Спастическая квадриплегия
| Спастическая квадриплегия | |
|---|---|
| Специальность | Неврология  |
| Медикамент | баклофен |
Спастическая квадриплегия , также известная как спастическая тетраплегия , представляет собой разновидность спастического церебрального паралича , поражающего все четыре конечности (обе руки и ноги).
По сравнению с квадриплегией , спастическая тетраплегия определяется спастичностью конечностей в отличие от строгого паралича . Он отличается от других форм церебрального паралича тем, что у больных этим заболеванием наблюдаются скованные, судорожные движения, возникающие из-за гипертонуса мышц. [1]
Спастическая квадриплегия, хотя и затрагивает все четыре конечности более или менее одинаково, может все же привести к тому, что части тела будут более жесткими, чем другие, например, одна рука будет более напряженной, чем другая, и так далее. В то же время спастическая триплегия затрагивает три конечности (например, одну руку и две ноги или одну ногу и две руки и т. д.); спастическая диплегия поражает две конечности (чаще только ноги), спастическая гемиплегия поражает ту или иную сторону тела (левую или правую); и спастическая моноплегия поражает одну конечность. [ нужна ссылка ]
Симптомы и признаки
[ редактировать ]Спастическая квадриплегия может быть выявлена по аномальному развитию моторики у детей. Симптомы могут проявиться уже в три месяца, но обычно они проявляются до того, как ребенок достигнет двухлетнего возраста. Некоторые предупреждающие знаки включают в себя: ребенок старше двух месяцев, у которого окоченевшие ноги, которые режутся ножницами, и он не может контролировать свою голову, а также ребенок старше двенадцати месяцев, у которого не развилась способность ползать или стоять. [2]
Спастическая квадриплегия также представляет собой ряд симптомов, влияющих на мускулатуру . Многие страдают контрактурами , которые определяются как суставы, которые невозможно растянуть или переместить. Клонус — еще один симптом, характеризующийся попеременным быстрым сокращением и расслаблением мышц. Это проявляется тремором и покалыванием конечностей. Дистония , или длительные мышечные сокращения и напряжение, также часто наблюдается у людей, страдающих спастической квадриплегией. Эти непроизвольные мышечные сокращения могут повлиять на развитие структурных мышц вокруг бедра и привести к дисплазии и вывиху бедра, что затрудняет сидение. Сочетание этих симптомов часто затрудняет ходьбу пациентов. [2] Хотя руки и ноги пациентов часто ригидны, шея обычно вялая из-за отсутствия произвольного мышечного контроля. [ нужна ссылка ]
Причины
[ редактировать ]Спастическая квадриплегия обычно вызвана повреждением головного мозга или нарушениями нормального развития мозга до рождения. По данным Национального института здравоохранения, существует четыре типа повреждений головного мозга, которые могут вызвать спастическое квадриплегию. К ним относятся повреждение белого вещества ( перивентрикулярная лейкомаляция ), аномальное развитие головного мозга (церебральная дисгенезия), кровоизлияние в мозг ( внутричерепное кровоизлияние ) и поражение головного мозга из-за недостатка кислорода (гипоксически-ишемическая энцефалопатия или интранатальная асфиксия). [2]
Белое вещество головного мозга особенно уязвимо между 26 и 34 неделями созревания, и повреждение белого вещества может повлиять на способность мозга передавать сигналы остальному телу. Спастическая квадриплегия может быть вызвана состоянием, известным как перивентрикулярная лейкомаляция, которое приводит к образованию повреждений и отверстий в белом веществе головного мозга. [ нужна ссылка ]
До 26-й недели созревания мозг плода особенно восприимчив к различным токсинам, действие которых в конечном итоге может препятствовать нормальному развитию. Воздействие на мозг инфекционных агентов особенно опасно, поскольку они могут вызвать иммунные реакции, которые активируют цитокины и приводят к воспалению мозга. Некоторые инфекции, которые связаны с развитием спастической квадриплегии, включают менингит , герпес , краснуху и энцефалит . [3] Разница в группах крови матери и плода также может инициировать проблемный иммунный ответ и вызвать повреждение головного мозга. Тяжелая желтуха также может привести к повреждению головного мозга и спастической квадриплегии из-за накопления билирубина в крови. [2]
Кровотечение в головном мозге, вызванное инсультом плода, тромбами, слабыми и деформированными кровеносными сосудами или высоким кровяным давлением матери, также может привести к повреждению головного мозга, вызывающему спастическую квадриплегию. Было показано , что материнские инфекции, особенно воспалительные заболевания органов малого таза , увеличивают риск инсульта у плода. [ нужна ссылка ]
Гипоксия , недостаток кислорода в мозге, также может вызвать повреждение моторной коры головного мозга и других областей мозга. Этот недостаток кислорода может быть результатом нарушения функции плаценты, разрыва матки, повреждения пуповины, низкого кровяного давления матери или асфиксии во время родов. [4]
Дети, у которых во время рождения было много осложнений, таких как недоношенность, недостаточность кислорода, низкий вес при рождении, аспирация , травма головы или кровоизлияние в мозг, имеют больший риск развития спастической квадриплегии. Дети, чьи матери болели во время беременности или не получали адекватного питания, также более склонны к развитию заболевания. [5]
Диагностика
[ редактировать ]Спастическая квадриплегия может быть диагностирована уже в возрасте одного года после заметной задержки в развитии, особенно задержки в перекатывании, ползании, сидении или ходьбе. [4] [6] Однако, в зависимости от тяжести, признаки могут не проявляться до трехлетнего возраста. Мышечный тонус иногда используется для постановки диагноза спастической квадриплегии, поскольку пораженные дети часто кажутся либо слишком жесткими, либо слишком вялыми. [2]
Другим важным диагностическим фактором является сохранение примитивных рефлексов после возраста, в котором они должны были исчезнуть (6–12 месяцев). [2] К этим рефлексам относятся, среди прочего, рычажный рефлекс, сосательный рефлекс и рефлекс Моро . [ нужна ссылка ]
Магнитно-резонансная томография ( МРТ ) или компьютерная томография ( КТ ) могут использоваться для определения причины симптомов. Ультразвук может использоваться для той же функции у недоношенных детей. [2]
Поскольку церебральный паралич относится к группе заболеваний, важно иметь четкую и систематическую систему наименований. Эти нарушения должны быть непрогрессирующими, непреходящими и не обусловленными повреждением спинного мозга. [7] Заболевания внутри группы классифицируются по двум характеристикам: основному физиологическому симптому и пораженным конечностям. [7] Чтобы заболевание было диагностировано как спастическая квадриплегия, у человека должны проявляться спастические симптомы (в отличие от атетотических , гипертонических, атаксических или атонических симптомов) и они должны присутствовать во всех четырех конечностях (в отличие от случаев гемиплегии, диплегии или триплегии). ). [7]
Хотя диагноз можно поставить вскоре после рождения на основании семейного анамнеза и наблюдения за младенцем, его часто откладывают до достижения ребенком возраста 18–24 месяцев, чтобы отслеживать возможный регресс или прогрессирование симптомов. [8]
Научная классификация
[ редактировать ]Научная классификация этих типов включает в себя:
| Тип | МОЙ БОГ | Ген | Локус |
|---|---|---|---|
| CPSQ1 | 603513 | ГАД1 | 2q31 |
| CPSQ2 | 612900 | ЯКОРЬ 15 | 9p24.3 |
| CPSQ3 | 612936 | АП4М1 | 7q22.1 |
Исследовать
[ редактировать ]Даблкортин-положительные клетки , подобно стволовым клеткам, чрезвычайно адаптируются и, будучи извлечены из мозга, культивированы и затем повторно введены в поврежденную область того же мозга, они могут помочь восстановить и восстановить ее. [9] Лечение с их использованием займет некоторое время, прежде чем оно станет доступным для широкой публики, поскольку оно должно иметь четкие правила и пройти испытания.
Примечания
[ редактировать ]- ^ «спастический церебральный паралич» . c.merriam-webster.com .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г «Обзор спастического церебрального паралича» . 25 марта 2015 г.
- ^ «PubMed Health – ДЦП» . www.ncbi.nlm.nih.gov . Архивировано из оригинала 4 февраля 2011 г.
- ^ Jump up to: а б «Спастическая квадриплегия — Спастическая тетраплегия — BrainAndSpinalCord.org» .
- ^ «Формы ДЦП» . www.formsofcerebralpalsy.com . Архивировано из оригинала 15 июня 2004 г.
- ^ «ДЦП» .
- ^ Jump up to: а б с Майнер, WL (ноябрь 1956 г.). «Классификация детского церебрального паралича» (PDF) . Педиатрия . 18 (5): 841–52. дои : 10.1542/педс.18.5.841 . ПМИД 13370256 . S2CID 245030471 .
- ^ «Достоверность диагностики ДЦП» . Архивировано из оригинала 28 сентября 2013 г.
- ^ «Мозг может восстановиться сам – с помощью» . 15 февраля 2016 г.