Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга
| Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга | |
|---|---|
 | |
| Схема главных пучков спинного мозга. (При подострой комбинированной дегенерации спинного мозга термин «комбинированный» относится к тому факту, что дорсальные столбы , так и латеральные кортикоспинальные пути поражаются как , в отличие от tabes dorsalis, которая избирательно поражает дорсальные столбы.) | |
| Специальность | Неврология  |
Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга , также известная как фуникулярный миелоз или фуникулярный миелоз . [1] так Лихгейма , болезнь [2] [3] и синдром Патнэма-Даны, [4] относится к дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга в результате витамина B 12 дефицита (наиболее распространенный). Аналогичным образом это может произойти и в результате дефицита витамина Е. [5] и дефицит меди . [6] Обычно это связано с пернициозной анемией .
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Начало постепенное и равномерное. Патологические проявления подострой комбинированной дегенерации включают очаговые потери миелина в дорсальном и латеральном столбцах. Пациенты жалуются на слабость ног, рук и туловища, а также покалывание и онемение, которые постепенно ухудшаются. Также могут присутствовать изменения зрения и изменения психического состояния. Могут развиваться двусторонние спастические парезы , снижаться давление, вибрация и тактильная чувствительность. положительный симптом Бабинского . Можно увидеть [7] Длительный дефицит витамина В 12 приводит к необратимым поражениям нервной системы. ВИЧ-ассоциированная вакуолярная миелопатия может проявляться сходной картиной дорсального столба и кортикоспинального тракта демиелинизации . [ нужна ссылка ]
Считалось, что если у кого-то наблюдается дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты , витамина B12 необходимо дефицит лечить в первую очередь. Однако основания для этого были поставлены под сомнение, хотя по этическим соображениям их больше нельзя проверять, если «невропатию делают более распространенной».тяжелая форма в результате назначения фолиевой кислоты витамину В 12 -неполноценные личности». [8] И что если бы это было так, то механизм остался неясным. [9]
Введение анестезии закисью азота может ускорить подострую комбинированную дегенерацию у людей с субклиническим дефицитом витамина B12 , тогда как хроническое воздействие закиси азота может вызвать ее даже у людей с нормальным уровнем витамина B12 .Дисфункция заднего столба снижает вибрационную чувствительность и проприоцепцию (суставную чувствительность). Дисфункция латерального кортикоспинального тракта приводит к спастичности , а дисфункция дорсального спинно-мозжечкового тракта вызывает атаксию . [ нужна ссылка ]
Причина
[ редактировать ]В целом, наиболее распространенной причиной этого состояния является дефицит витамина B 12 .Это может быть связано с диетическим дефицитом, нарушением всасывания в терминальном отделе подвздошной кишки , отсутствием внутреннего фактора, секретируемого париетальными клетками желудка, или низким рН желудка, ингибирующим прикрепление внутреннего фактора к рецепторам подвздошной кишки. [10] Заболевание также может быть вызвано вдыханием закиси азота, которая инактивирует витамин В12. [11]
Дефицит витамина Е , который связан с нарушениями всасывания, такими как муковисцидоз и синдром Бассена-Корнцвейга , [12] может вызвать подобную картину из-за дегенерации спинных столбов . [5]
Диагностика
[ редактировать ]Сывороточный витамин B 12 , метилмалоновая кислота , тест Шиллинга и общий анализ крови на предмет мегалобластной анемии , если также имеется дефицит фолиевой кислоты или макроцитарная анемия . Тест Шиллинга больше не доступен в большинстве регионов. [13]
Изображения МРТ-Т2 могут выявить усиление сигнала в белом веществе спинного мозга, преимущественно в задних столбах и, возможно, в спиноталамических путях. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Терапия витамином B 12 приводит к частичному или полному выздоровлению, когда SACD был вызван дефицитом витамина B 12 , в зависимости от продолжительности и степени нейродегенерации . [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Цориев А. «Подострая комбинированная дегенерация канатика (фуникулярный миелоз) | Случай радиологии | Radiopaedia.org» . Радиопедия . Проверено 5 февраля 2022 г.
- ^ Synd/492 в Who Named It?
- ^ Л. Лихтхайм. О знании пернициозной анемии. Труды Немецкого конгресса по внутренним болезням, 1889, 6: 84-96. 42: 1887.
- ^ Пирс Дж. М. (июнь 2008 г.). «Подострая комбинированная дегенерация канатика: синдром Патнэма-Дана» . Европейская неврология . 60 (1): 53–56. дои : 10.1159/000131715 . ПМИД 18520150 .
- ^ Jump up to: а б Агаманолис Д.П. (июль 2014 г.). «Пищевые расстройства ЦНС» . Проверено 13 сентября 2014 г.
Клинически дефицит витамина Е вызывает сенсорную периферическую невропатию, атаксию, пигментный ретинит, а также скелетную и сердечную миопатию. Нейропатологическое обследование в таких случаях выявляет гибель дорсальных ганглиозных нейронов с дегенерацией их периферических и центральных аксонов (периферическая нейропатия и дегенерация заднего столба соответственно). Нейроаксональные отеки наблюдаются в изящных и клиновидных ядрах. Подобные изменения могут произойти у крыс и обезьян при экспериментальной депривации витамина Е.
- ^ Кумар Н., Гросс Дж.Б., Альског Дж.Э. (июль 2004 г.). «Меддефицитная миелопатия дает клиническую картину, подобную подострой комбинированной дегенерации». Неврология . 63 (1): 33–39. дои : 10.1212/01.WNL.0000132644.52613.FA . ПМИД 15249607 . S2CID 37568461 .
- ^ Хеммер Б, Глокер FX, Шумахер М, Дойшль Г, Люкинг CH (декабрь 1998 г.). «Подострая комбинированная дегенерация: клинические, электрофизиологические и магнитно-резонансные данные» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 65 (6): 822–827. дои : 10.1136/jnnp.65.6.822 . ПМК 2170379 . ПМИД 9854956 .
- ^ Каскелли Г.Дж., Муни К.М., Янг И.С. (ноябрь 2007 г.). «Фолат и витамин B12: дружественные или враговые питательные вещества для пожилых людей» . Труды Общества питания . 66 (4): 548–558. дои : 10.1017/S0029665107005873 . ПМИД 17961276 . S2CID 4639220 .
- ^ Бойлз А.Л., Йетли Э.А., Тайер К.А., Коутс П.М. (июль 2016 г.). «Безопасное использование высоких доз фолиевой кислоты: проблемы исследования и пути вперед» . Обзоры питания . 74 (7): 469–474. дои : 10.1093/nutrit/nuw015 . ПМК 5009460 . ПМИД 27272334 .
- ^ Гринбург М (2010). Справочник по нейрохирургии, 7-е издание . Нью-Йорк: Издательство Thieme. стр. 1187–1188. ISBN 978-1-60406-326-4 .
- ^ Пэрис, Альвар; и др. (22 февраля 2023 г.). «Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга, индуцированная закисью азота: диагностика и лечение» . Практическая неврология : pn–2022–003631. дои : 10.1136/pn-2022-003631 . ISSN 1474-7758 . ПМЦ 10313972 .
- ^ Агаманолис Д.П. (июль 2014 г.). «Пищевые расстройства ЦНС» . Проверено 13 сентября 2014 г.
Дефицит жирорастворимого витамина Е возникает при нарушениях всасывания в кишечнике, таких как муковисцидоз, врожденная атрезия желчных путей, резекция кишечника и абеталипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга).
- ^ Кармель Р. (ноябрь 2007 г.). «Исчезновение теста на абсорбцию кобаламина: критическая диагностическая потеря» . Журнал питания . 137 (11): 2481–2484. дои : 10.1093/jn/137.11.2481 . ПМИД 17951489 .