Корсаковский синдром
| Корсаковский синдром | |
|---|---|
| Другие имена | Алкогольный корсаковский синдром (АКС), синдром Корсакова, алкогольное амнестическое расстройство |
 | |
| Тиамин | |
| Специальность | Психиатрия |
Синдром Корсакова ( КС ) [ 1 ] Это расстройство центральной нервной системы, характеризующееся амнезией , дефицитом явной памяти и конфабуляцией . Это неврологическое расстройство вызвано дефицитом тиамина (витамина B 1 ) в головном мозге и обычно связано с длительным чрезмерным употреблением алкоголя и усугубляется им . [ 2 ] Синдром Корсакова часто сопровождается энцефалопатией Вернике ; эта комбинация называется синдромом Вернике-Корсакова . [ 2 ]
Синдром Корсакова назван в честь Сергея Корсакова , русского нейропсихиатра , описавшего его в конце 19 века. [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Выделяют семь основных симптомов корсаковского синдрома, амнестически - конфабуляторного синдрома: [ нужна ссылка ]
- антероградная амнезия , потеря памяти на события после начала синдрома
- ретроградная амнезия , потеря памяти продолжается за некоторое время до появления синдрома
- амнезия фиксации, также известная как фиксационная амнезия (потеря непосредственной памяти, человек не может вспомнить события последних нескольких минут) [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ]
- конфабуляция , то есть вымышленные воспоминания, которые затем принимаются за истинные из-за пробелов в памяти, причем такие пробелы иногда связаны с провалами в памяти
- минимум содержания в разговоре
- отсутствие понимания
- апатия – быстро теряется интерес к вещам и появляется безразличие к переменам
Бенон Р. и ЛеЮше Р. (1920) описали характерные признаки корсаковского синдрома с некоторыми дополнительными признаками, включая: конфабуляцию (ложные воспоминания), фиксационную амнезию, парагнозию или ложное узнавание мест, психическое возбуждение и эйфорию . [ 7 ]
Тиамин необходим для декарбоксилирования пирувата , и считается, что его дефицит во время этого метаболического процесса вызывает повреждение медиального таламуса и маммиллярных тел заднего гипоталамуса, а также генерализованную церебральную атрофию . [ 8 ] Все эти области мозга являются частями лимбической системы , которая активно участвует в эмоциях и памяти.
КС предполагает потерю нейронов , то есть повреждение нейронов ; глиоз , который является следствием повреждения опорных клеток центральной нервной системы , а также возникают кровотечения в маммиллярных телах. С этим заболеванием также связано повреждение медиального дорсального ядра или передних ядер таламуса (лимбических ядер). Кортикальная дисфункция могла возникнуть в результате дефицита тиамина, нейротоксичности алкоголя и/или структурных повреждений промежуточного мозга. [ 9 ]
Первоначально считалось, что отсутствие инициативы и плоский аффект являются важными характеристиками эмоционального проявления у пострадавших. Исследования поставили это под сомнение, предполагая, что ни то, ни другое не обязательно является симптомом СК. Исследования, предполагающие, что люди с синдромом Корсакова эмоционально не нарушены, сделали эту тему спорной. Можно утверждать, что апатия, которая является обычной характеристикой, отражает дефицит эмоционального выражения , не влияя на переживание или восприятие эмоций. [ 10 ]
СК вызывает дефицит декларативной памяти у большинства людей, [ 11 ] но оставляет имплицитную пространственную, вербальную и процедурную память нетронутой. [ 12 ] Люди с СК имеют дефицит в обработке контекстной информации. Контекстные воспоминания относятся к месту и времени переживаний и являются важной частью воспоминаний. Способность хранить и извлекать эту информацию, такую как информация о пространственном местоположении или временном порядке, нарушена. [ 13 ] Исследования также показали, что у людей с синдромом Корсакова нарушены управляющие функции , что может привести к поведенческим проблемам и помешать повседневной деятельности. Однако неясно, какие исполнительные функции страдают больше всего. [ 14 ] Тем не менее, IQ . повреждение головного мозга, связанное с синдромом Корсакова, обычно не влияет на [ 15 ]
Сначала считалось, что больные СК используют конфабуляцию для заполнения пробелов в памяти. Однако было обнаружено, что конфабуляция и амнезия не обязательно происходят одновременно. Исследования показали, что существует диссоциация между спровоцированной конфабуляцией, спонтанной конфабуляцией (неспровоцированной) и ложными воспоминаниями. [ 11 ] То есть пострадавших людей можно было заставить поверить в то, что произошли определенные вещи, которых на самом деле не было, но то же самое могли сделать и люди без синдрома Корсакова. [ нужна ссылка ]
Причины
[ редактировать ]Состояния, приводящие к дефициту тиамина и его последствиям, включают хронический алкоголизм и тяжелое недоедание . [ 16 ] Алкоголизм может сопровождаться плохим питанием, которое, помимо воспаления слизистой оболочки желудка, вызывает дефицит тиамина. [ 17 ] Другие причины включают дефицит питания, длительную рвоту, расстройства пищевого поведения и последствия химиотерапии . Это также может произойти у беременных женщин с формой сильной утренней тошноты, известной как гиперемезис беременных . [ 18 ] Отравление ртутью также может привести к синдрому Корсакова. [ 19 ] Хотя это заболевание не всегда сочетается, оно часто может возникать как следствие энцефалопатии Вернике. [ 20 ]
ПЭТ-сканирование показывает, что у пациентов с синдромом Корсакова наблюдается снижение метаболизма глюкозы в лобных, теменных и поясных областях мозга. Это может способствовать потере памяти и амнезии. Структурная нейровизуализация также показала наличие срединных диэнцефальных поражений и кортикальной атрофии. [ 9 ]
Структурные поражения центральной нервной системы, хотя и редки, также могут способствовать появлению симптомов СК. Тяжелое повреждение медиального дорсального ядра неизбежно приводит к дефициту памяти. Кроме того, вскрытие людей, перенесших СК, выявило поражения как средней линии, так и передней части таламуса, а также инфаркты таламуса. Двусторонние инфаркты таламуса также могут привести к корсаковской амнезии. Эти данные предполагают, что повреждение передних ядер таламуса может привести к нарушению памяти. [ 21 ] [ 22 ]
Факторы риска
[ редактировать ]Ряд факторов может увеличить риск развития синдрома Корсакова. Эти факторы часто связаны с общим состоянием здоровья и питанием. [ 23 ]
- Возраст
- Алкоголизм
- Химиотерапия
- Диализ
- Экстремальная диета
- Генетические факторы
Диагностика
[ редактировать ]СК – это прежде всего клинический диагноз; визуализация и лабораторные тесты не требуются. [ нужна ссылка ]
Профилактика
[ редактировать ]Самый эффективный метод профилактики АКС — избегать дефицита тиамина. В западных странах наиболее распространенными причинами такого дефицита являются алкоголизм и расстройства пищевого поведения. [ 22 ] Поскольку это причины, вызванные поведением, синдром Корсакова по существу считается предотвратимым заболеванием. Таким образом, обогащение пищевых продуктов тиамином или требование к компаниям, продающим алкогольные напитки, дополнять их витаминами группы B в целом или тиамином в частности, могло бы предотвратить многие случаи. [ 24 ] [ 25 ]
Уход
[ редактировать ]Когда-то предполагалось, что любому больному СК в конечном итоге потребуется постоянный уход. Это по-прежнему часто происходит, но реабилитация может помочь восстановить некоторый, хотя зачастую ограниченный, уровень независимости. [ 22 ] Лечение включает замену или добавление тиамина путем внутривенных или внутримышечных инъекций, а также правильное питание и гидратацию. Однако амнезия и повреждение головного мозга, вызванные этим заболеванием, не всегда поддаются заместительной терапии тиамином. В некоторых случаях рекомендуется медикаментозная терапия. Лечение обычно требует перорального приема тиамина в течение 3–12 месяцев, хотя только около 20 процентов случаев являются обратимыми. Если лечение окажется успешным, улучшение станет очевидным в течение двух лет, хотя выздоровление будет медленным и часто неполным. [ нужна ссылка ]
В качестве немедленной формы лечения можно вводить тиамин внутривенно или внутримышечно с высокой концентрацией витаминов группы B три раза в день в течение 2–3 дней. В большинстве случаев будет наблюдаться эффективный ответ. Для достижения клинического ответа также можно ввести однократную дозу 1 грамма тиамина. [ 26 ] Считается, что у тех, кто серьезно недоедает, внезапное появление глюкозы без надлежащего уровня тиамина в организме для метаболизма вызывает повреждение клеток. Таким образом, введение тиамина вместе с внутривенной формой глюкозы часто является хорошей практикой. [ 27 ]
Лечение аспекта памяти при СК также может включать предметно-специфическое обучение , которое при использовании для реабилитации называется методом исчезновения сигналов . Такое лечение направлено на использование неповрежденных процессов памяти в качестве основы для реабилитации. Было обнаружено, что те, кто использовал метод исчезновения сигналов в терапии, легче усваивали и сохраняли информацию. [ 28 ]
Сообщается, что люди с диагнозом СК имеют нормальную продолжительность жизни при условии, что они воздерживаются от алкоголя и соблюдают сбалансированную диету. Эмпирические исследования показали, что хорошие методы лечения оказывают благотворное влияние на синдром Корсакова. [ 27 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Показатели варьируются в зависимости от страны, но, по оценкам, от него страдают около 12,5% сильно пьющих. [ 29 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Синдром Корсакова – MeSH – NCBI» . www.ncbi.nlm.nih.gov .
- ^ Jump up to: а б «Корсаковский синдром» . Ассоциация Альцгеймера . Проверено 24 января 2023 г.
- ^ Vein, Alla (2009). "Sergey Sergeevich Korsakov (1854–1900)" . J Neurol . 256 (10): 1782–3. doi : 10.1007/s00415-009-5289-x . PMC 2758215 . PMID 19690905 .
- ^ Ниссен Р. (1960). «[Изучение «амнезии фиксации» при болезни Корсакова с помощью неповторных тестов]». Acta Neurologica et Psychiatrica Belgica (на французском языке). 60 : 783–793. ПМИД 13730001 .
- ^ Ниссен Р. (1957). «[Экспериментальный вклад в изучение фиксационной амнезии при синдроме Корсакова алкогольного происхождения]». Acta Neurologica et Psychiatrica Belgica (на французском языке). 57 (8): 839–66. ПМИД 13478443 .
- ^ CWM Уитти; О.Л. Зангвилл (22 октября 2013 г.). Амнезия: клинические, психологические и медико-правовые аспекты . Эльзевир Наука. п. 76. ИСБН 978-1-4831-6514-1 .
- ^ Бенон Р., ЛеЮше Р. (1920). «Черепно-мозговые травмы и корсаковский психоз». Швейцарские архивы неврологии, нейрохирургии и психиатрии (на французском языке): 319.
- ^ Колб, Брайан; Уишоу, Ян К. (2003). Основы нейропсихологии человека . Нью-Йорк: Издательство Worth. п. 473. ИСБН 978-0-7167-5300-1 . OCLC 55617319 .
- ^ Jump up to: а б Паллер, К.А.; Ачарья, А.; Ричардсон, Брайан С.; Плезант, Одиль; Шимамура, Артур П.; Рид, Брюс Р.; Джагуст, Уильям Дж. (1997). «Функциональная нейровизуализация корковой дисфункции при алкогольном корсаковском синдроме». Журнал когнитивной нейронауки . 9 (2): 277–293. дои : 10.1162/jocn.1997.9.2.277 . ПМИД 23962017 . S2CID 7588861 .
- ^ Дулас, Дж.; Уилкинсон, Д.А. (1993). «Свидетельства нормальной эмоциональной реакции при алкогольном корсаковском синдроме на фоне глубоких нарушений памяти». Зависимость . 88 (12): 1637–1645. дои : 10.1111/j.1360-0443.1993.tb02038.x . ПМИД 8130702 .
- ^ Jump up to: а б Кессельс, Рой ПК; Кортрейк, Ханс Э.; Вестер, Ари Дж.; Ныс, Гудрун М.С. (1 апреля 2008 г.). «Конфабуляционное поведение и ложные воспоминания при синдроме Корсакова: роль исходной памяти и исполнительного функционирования» . Психиатрия и клинические нейронауки . 62 (2): 220–225. дои : 10.1111/j.1440-1819.2008.01758.x . ПМИД 18412846 .
- ^ Удман, Эрик; Ван дер Стигчел, Стефан; Вестер, Ари Дж.; Кессельс, Рой ПК; Постма, Альберт (2011). «Нетронутая память на неявную контекстную информацию при амнезии Корсакова». Нейропсихология . 49 (10): 2848–2855. doi : 10.1016/j.neuropsychologia.2011.06.010 . hdl : 2066/98023 . ПМИД 21704050 . S2CID 14415344 .
- ^ Паркин А.Дж.; Монтальди Д.; Ленг Н.Р.; Ханкин Н.М. (1999). «Контекстные сигналы в отдаленной памяти пациентов Корсакова-алкоголика и нормальных испытуемых». Ежеквартальный журнал экспериментальной психологии . 42А (3): 585–596. дои : 10.1080/14640749008401238 . ПМИД 2236634 . S2CID 11488963 .
- ^ Кессельс, РПК; Ван Оорт, Р. (2009). «Исполнительная дисфункция при синдроме Корсакова: время пересмотреть критерии DSM для персистирующего амнестического расстройства, вызванного алкоголем?». Международный журнал психиатрии в клинической практике . 13 (1): 78–81. дои : 10.1080/13651500802308290 . ПМИД 24946125 . S2CID 36438009 .
- ^ Оскар-Берман, М. (июнь 2012 г.). «Функция и дисфункция префронтальных цепей мозга при алкогольном корсаковском синдроме» . Нейропсихолог преп . 22 (2): 154–69. дои : 10.1007/s11065-012-9198-x . ПМК 3681949 . ПМИД 22538385 .
- ^ Карлсон, Нил; Биркетт, Мелисса (2017). Физиология поведения . Пирсон. п. 514. ИСБН 978-0-13-408091-8 .
- ^ «Что такое синдром Корсакова?» . Общество Альцгеймера . Октябрь 2008 года.
- ^ Жасмин, Люк (13 февраля 2008 г.). «Синдром Вернике-Корсакова» . Медицинская энциклопедия MedlinePlus . Национальная медицинская библиотека США . Проверено 16 июля 2009 г.
- ^ АЦДР. 1999. Токсикологический профиль ртути. Атланта, Джорджия: Агентство по регистрации токсичных веществ и заболеваний. http://www.atsdr.cdc.gov/toxprofiles/tp46.pdf
- ^ Питель А.Л.; Захр Н.М.; Джексон К.; Сассун С.А.; Розенблум М.Дж.; Пфеффербаум А.; Салливан Э.В. (2011). «Признаки доклинической энцефалопатии Вернике и уровень тиамина как предикторы нейропсихологического дефицита при алкоголизме без синдрома Корсакова» . Нейропсихофармакология . 36 (3): 580–588. дои : 10.1038/нпп.2010.189 . ПМК 3055684 . ПМИД 20962766 .
- ^ Раме, Р; Мусса, Р; Авада, А; Ибрагим, я; Али, Ю; Мааррави, Дж; Ризк, Т; Нора, Дж; Окайс, Н; Самаха, Э. (апрель 2007 г.). «Острый корсаковский амнестический синдром, возникший в результате инфаркта левого таламуса после кровоизлияния в правый гиппокамп» . АДЖНР. Американский журнал нейрорадиологии . 28 (4): 759–60. ПМЦ 7977335 . ПМИД 17416834 .
- ^ Jump up to: а б с Копельман, доктор медицинских наук; Томсон, AD; Геррини, я; Маршалл, Э.Дж. (март – апрель 2009 г.). «Синдром Корсакова: клинические аспекты, психология и лечение» . Алкоголь и алкоголизм . 44 (2): 148–54. дои : 10.1093/alcalc/agn118 . ПМИД 19151162 .
- ^ Розенблюм, Лори Б. (март 2011 г.). «Синдром Корсакова» . Медицинский центр Лангоне Нью-Йоркского университета. Архивировано из оригинала 26 апреля 2012 года . Проверено 12 февраля 2012 г.
- ^ Харпер, CG; Шиди, Д.Л.; Лара, А.И.; Гаррик, ТМ; Хилтон, Дж. М.; Райсанен, Дж. (1 июня 1998 г.). «Распространенность синдрома Вернике-Корсакова в Австралии: повлияло ли обогащение тиамином?» . Медицинский журнал Австралии . 168 (11): 542–5. дои : 10.5694/j.1326-5377.1998.tb139081.x . ПМЦ 3391549 . ПМИД 9640303 .
- ^ Центрволл, Б.С.; Крики, Миннесота (1978). «Профилактика синдрома Вернике-Корсакова: анализ затрат и выгод». Медицинский журнал Новой Англии . 299 (6): 285–9. дои : 10.1056/nejm197808102990605 . ПМИД 96343 .
- ^ Карлсон, NR (2013). Физиология поведения. Бостон: Пирсон. 547.
- ^ Jump up to: а б Кук, CC (май – июнь 2000 г.). «Профилактика и лечение синдрома Вернике-Корсакова». Алкоголь и добавка от алкоголизма . 35 (1): 19–20. дои : 10.1093/alcalc/35.Supplement_1.19 . ПМИД 11304070 . S2CID 45726575 .
- ^ Комацу, Син-Ичи; Мимура, Масару; Като, Мотоитиро; Вакамацу, Наоки; Касима, Харуо (1 марта 2000 г.). «Безошибочные и трудоемкие процессы, связанные с изучением ассоциаций с именами пациентов с алкогольным корсаковским синдромом». Нейропсихологическая реабилитация . 10 (2): 113–132. дои : 10.1080/096020100389200 . S2CID 145322185 .
- ^ Харпер, К; Голд, Дж; Родригес, М; Пердисес, М. (1 февраля 1989 г.). «Распространенность синдрома Вернике-Корсакова в Сиднее, Австралия: проспективное исследование вскрытия» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 52 (2): 282–285. дои : 10.1136/jnnp.52.2.282 . ПМЦ 1032524 . ПМИД 2784828 .