Пойкилодермия сосудистая атрофическая
Пойкилодермия сосудистая атрофическая | |
---|---|
Другие имена | Парапсориаз вариегата [ 1 ] или лихеноидный парапсориаз [ 2 ] |
Типичные изменения и изменения цвета кожи, описываемые как атрофическая сосудистая пойкилодермия. | |
Специальность | Дерматология ![]() |
Пойкилодермия сосудистая атрофическая ( ПВА ) — кожное заболевание ( кожное заболевание ), характеризующееся гипо- или гиперпигментацией (снижением или усилением пигментации кожи соответственно), телеангиэктазиями и атрофией кожи . [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] Другие названия этого состояния включают преретикулотическую пойкилодермию и атрофический парапсориаз . [ 6 ] Это состояние было впервые описано американским педиатром Авраамом Якоби в 1906 году. [ 7 ] ПВА приводит к тому, что участки пораженной кожи становятся пятнистыми, красными и воспаленными, желтоватыми и/или коричневыми, серыми или серовато-черными, с шелушением и толщиной, которую можно назвать «сигаретной бумагой». [ 3 ] На поверхности кожи эти участки могут варьироваться по размеру от небольших пятен до бляшек (более крупные, приподнятые участки) и новообразований (распространяющихся опухолевидных разрастаний на коже). [ 3 ] [ 6 ]
Грибовидный микоз, разновидность лимфомы кожи , может быть причиной ПВА. Это состояние также может быть вызвано, связано или сопровождать любое из следующих состояний или расстройств: другие лимфомы кожи, дерматомиозит , красная волчанка , синдром Ротмунда-Томсона , синдром Киндлера , врожденный дискератоз и хронический радиодерматит . [ 4 ] Редкие причины включают прием мышьяка , но это состояние также может быть идиопатическим . [ 1 ] [ 3 ] [ 5 ]
ПВА можно считать редким вариантом кожной Т-клеточной лимфомы , неходжкинской формы лимфомы, поражающей кожу. [ 7 ] Его также можно включить в ряд подобных состояний, которые считаются предшественниками грибовидного микоза . Считается, что ПВА является синдромом, тесно связанным с крупнобляшечным парапсориазом и его когортным ретиформным парапсориазом ; включая ПВА, все три заболевания вписываются в обновленный взгляд на некогда неоднозначную классификационную схему, известную как парапсориаз . [ 5 ]
Презентация
[ редактировать ]ПВА может характеризоваться крапчатой, комбинированной гипер- и гипопигментацией в бляшках или участках пораженной кожи. [ 5 ] Гиперпигментация – это чрезмерная окраска или потемнение кожи. [ 8 ] в то время как гипопигментация представляет собой уменьшенную или бледную окраску кожи. Изменения пигментации ПВА, очевидные в эпидермальном (самом внешнем) слое кожи, могут быть связаны с недержанием (утечкой) меланина из меланоцитов в нижний слой кожи . [ 5 ] Воспаление кожи и кожных тканей, обычное для ПВС, [ 7 ] также способствует изменению цвета кожи, типичным примером которого является покраснение. Телеангиэктазия, видимый «сосудистый» элемент ПВА, представляет собой расширение мелких кровеносных сосудов вблизи поверхности кожи. [ 5 ] Атрофия кожи, атрофия тканей, составляющих кожу, является важной частью ПВС и влияет на дермальный и особенно эпидермальный слой. [ 5 ] Частично это является результатом дегенеративного разжижения ( базального слоя нижнего клеточного слоя) эпидермиса. [ 5 ] Атрофия кожи придает ей тонкий, сухой и морщинистый вид, который у людей, пораженных ПВА, описывается как «сигаретная бумага». [ 7 ] о гиперкератозе , утолщении рогового слоя (верхнего клеточного слоя эпидермиса). Сообщалось также [ 5 ] [ 9 ]
Причина
[ редактировать ]ПВА обычно имеет основную причину, связанную с существующими кожными заболеваниями и расстройствами, связанными с кожной лимфомой или воспалением. [ 5 ] Грибовидный микоз является распространенной лимфомой, которая, как полагают, вызывает ПВА, хотя его можно считать предшественником, если лимфома оккультная (скрытая) и недиагностированная. [ 5 ] Крупнобляшечный парапсориаз является еще одной распространенной причиной ПВА. [ 5 ] Менее распространенные причины включают аутоиммунные заболевания соединительной ткани, такие как волчанка , дерматомиозит и склеродермия . [ 5 ] Дерматозы и генетически обусловленные дерматозы, называемые генодерматозами , также могут быть основной причиной ПВА. Среди них пигментная ксеродермия и синдром Ротмунда-Томсона (врожденная пойкилодермия). наиболее распространенными считаются [ 5 ] Проглатывание веществ, содержащих мышьяк , таких как арсфенамин , также считается наименее распространенной причиной. [ 5 ] ПВА также может быть идиопатическим (неизвестной причины), что наблюдается в небольшом количестве случаев. [ 5 ]
Диагностика
[ редактировать ]Классификация
[ редактировать ]Пойкилодермия сосудистая атрофическая, или ПВА, указывает на дополнительную или измененную пигментацию кожи (« пойкилодермия »). [ 10 ] происходит, связанное с повышенной видимостью капилляров (« васкулярные », имея в виду телеангиэктазии) под кожей, что связано с истончением и истончением (« атрофическими ») кожи и ее тканей . Телеангиэктазия – это расширение капилляров под кожей. [ 10 ]
ПВА также имеет общие названия, включающие терминологию, связанную с парапсориазом (например, вариагатный парапсориаз или « пестрый » парапсориаз). [ 5 ] Парапсориаз — термин, впервые использованный Броком в 1902 году. [ 11 ] предназначен для обозначения группы, включающей ряд редких кожных заболеваний, в соответствии с когда-то использовавшейся, но теперь устаревшей классификацией всех воспалительных дерматозов (кожные заболевания, которые, как известно, связаны с воспалением или вызывают его). [ 5 ] Брок выбрал термин «парапсориаз», чтобы проиллюстрировать, что дерматозы, отнесенные к этой группе, имели или будут иметь общие черты с псориазом, включая внешний вид и хроническое течение (пожизненное или неопределенное течение). [ 5 ] Эта плохо обозначенная группировка привела к путанице в установлении нозологии (метода классификации заболеваний и расстройств), которая ассоциировала или отличала эти расстройства, а на протяжении многих лет разные мнения и способы использования парапсориаза как авторами, так и врачами вызвали еще большую путаницу. [ 5 ] В последнее время, после долгих дискуссий и растущего консенсуса, парапсориаз и его терминология часто пересматривались и пересматривались. Новые мысли о парапсориазе, например, Саттона (1956). [ 12 ] вплоть до этого Сегала и др. (2007) [ 13 ] прояснил большую часть путаницы и способствовал лучшему пониманию парапсориаза и его составляющих.
ПВА вписывается в этот обновленный взгляд на парапсориаз как на синдром, часто связанный с крупнобляшечным парапсориазом и/или включая его вариантную форму – сетчатый парапсориаз. [ 5 ] Кроме того, его можно рассматривать как предшественник или вариант грибовидного лимфоматозного заболевания кожи, которое также связано с крупнобляшечным парапсориазом. [ 5 ] Крупнобляшечный парапсориаз состоит из воспаленных, странно окрашенных (например, желтого или синего) сетчатых и шелушащихся бляшек на коже диаметром 10 см (3,9 дюйма) или больше. [ 5 ] Когда состояние кожи, окруженной этими бляшками, ухудшается и становится атрофическим, это обычно расценивается как сетчатый парапсориаз. [ 5 ] ПВА может возникать как на стадии крупных бляшек, так и на стадии сетчатки, но его можно считать ПВА только при наличии трех его составляющих (пойкилодермия, телеангиэктазия, атрофия). [ 5 ] Таким образом, ПВА считается независимым синдромом, определяемым его составляющими, где бы он ни возникал. [ 5 ]
В современном понимании и использовании отдельный термин «пойкилодермия» также стал обозначать все три элемента ПВА. [ 5 ] Когда кожные заболевания и расстройства или состояния кожи, описываемые как дерматозы, содержат термин пойкилодермия в своей оценке или диагностике (например, синдром Блума ), иногда это может быть ошибочным использованием этого термина. [ 5 ] Было рекомендовано соблюдать осторожность. [ 5 ] Использование всего термина «атрофическая сосудистая пойкилодермия» также может быть зарезервировано для обозначения его как первичного состояния, поражающего кожу, в тех случаях, когда связанное с ним заболевание является вторичным. [ 5 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Ховард М.С., Смоллер Б.Р. (июнь 2000 г.). «Грибовидный микоз: классическое заболевание и варианты проявлений». Семинары по кожной медицине и хирургии . 19 (2): 91–99. дои : 10.1016/S1085-5629(00)80005-X . ПМИД 10892710 .
- ^ База данных болезней (DDB): 10208.
- ^ Jump up to: а б с д Чепмен, RS; Пол, CJ (июль 1975 г.). «Сосудистая атрофическая пойкилодермия как признак ретикулеза кожи» . Последипломный медицинский журнал . 51 (597): 463–467. дои : 10.1136/pgmj.51.597.463 . ПМК 2496068 . ПМИД 1103107 .
- ^ Jump up to: а б Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Св. Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и С аа аб и объявление Ламберт У.К., Эверетт Массачусетс (октябрь 1981 г.). «Нозология парапсориаза». Дж. Ам. акад. Дерматол . 5 (4): 373–395. дои : 10.1016/S0190-9622(81)70100-2 . ПМИД 7026622 .
- ^ Jump up to: а б Бонвале, Д.; Колау-Гом, К.; Белайч, С.; Сиватт, Дж.; Дегос, Р. (январь 1977 г.). «Различные формы «бляшечного парапсориаза». Отчет о 90 случаях (перевод автора)». Анналы дерматологии и венерологии . 104 (1): 18–25. ПМИД 843023 .
- ^ Jump up to: а б с д Кройтер А., Хоффмамм К., Альтмейер П. (апрель 2005 г.). «Случай атрофической сосудистой пойкилодермии, редкого варианта кожной Т-клеточной лимфомы, реагирующей на экстракорпоральный фотоферез». Журнал Американской академии дерматологии . 52 (4): 706–708. дои : 10.1016/j.jaad.2004.10.877 . ПМИД 15793532 .
- ^ «Определение термина «гиперпигментация» на сайте Aocd.com» . Проверено 6 февраля 2010 г.
- ^ «Определение термина «гиперкератоз» на сайте Everydayhealth.com» . Проверено 6 февраля 2010 г.
- ^ Jump up to: а б «Определение термина «пойкилодермия» с сайта Medterms.com» . Проверено 28 декабря 2009 г.
- ^ Брок Л. (1902). «Парапсориаз». Энн Дерматол Сифилигр (Париж) . 3 : 433–468.
- ^ Саттон Р.Л. (1956). Заболевания кожи . Сент-Луис, Миссури: The CV Mosby Co., стр. 936–941.
- ^ Сегал, В.Н.; Шривастава, Г.; Аггарвал, АК (ноябрь – декабрь 2007 г.). «Парапсориаз: сложная проблема». Скинмед . 6 (6): 280–286. дои : 10.1111/j.1540-9740.2007.06490.x . ПМИД 17975354 .