Кожная Т-клеточная лимфома

Кожная Т-клеточная лимфома
Кожная Т-клеточная лимфома
	Микрофотография, показывающая Т-клеточную лимфому кожи. H&E пятно
Специальность	Гематология и онкология

Кожная Т-клеточная лимфома ( КТКЛ ) — это класс неходжкинских лимфом , который является разновидностью рака иммунной системы . В отличие от большинства неходжкинских лимфом (которые обычно связаны с В-клетками ), CTCL вызывается мутацией Т-клеток . Раковые Т - клетки в организме первоначально мигрируют в кожу различных повреждений , вызывая появление . Эти поражения меняют форму по мере прогрессирования заболевания, обычно начиная с сыпи , которая может вызывать сильный зуд и в конечном итоге образует бляшки и опухоли, а затем распространяется на другие части тела.

Признаки и симптомы

Проявление зависит от того, грибовидный это микоз или синдром Сезари , наиболее распространенные, но не единственные типы. Среди симптомов вышеупомянутых типов: увеличение лимфатических узлов , увеличение печени и селезенки , а также неспецифический дерматит . ^{[ 1 ]}

Причина

Причина CTCL остается в значительной степени неизвестной, но некоторые внешние факторы риска были предложены в качестве потенциальных триггеров и стимуляторов заболевания. К ним относятся использование гидрохлоротиазидных диуретиков, иммуносупрессия, вызванная терапией, и возможные инфекции, вызванные рядом вирусов (например, HTLV-1 , HTLV-2 , ВИЧ , вирусом Эпштейна-Барра , цитомегаловирусом , HHV-6 , HHV-7 , HHV) . -8 (KSHV) и полиомавирусы, такие как полиомавирус клеток Меркеля ), а также бактериальные или грибковые патогены (включая Staphylococcus aureus , Mycobacterium leprae , Chlamydophila pneumoniae и дерматофиты ). Уровень доказательств варьируется в зависимости от различных факторов. ^{[ 2 ]}

Диагностика

Точечный алгоритм диагностики ранних форм Т-клеточной лимфомы кожи был предложен Международным обществом кожных лимфом в 2005 году. ^{[ 3 ]}

Классификация

Кожную Т-клеточную лимфому можно разделить на несколько подтипов. ^{[ 4 ]}^{: 727–740} Грибовидный микоз является наиболее распространенной формой CTCL и является причиной половины всех случаев. ^{[ 5 ]} ВОЗ – EORTC . Разработана классификация ^{[ 6 ]}^{[ 7 ]}^{[ 8 ]}

Уход

Лекарства от CTCL не существует, но существует множество вариантов лечения, и некоторые пациенты с CTCL могут жить нормальной жизнью с этим раком, хотя симптомы могут быть изнурительными и болезненными даже на ранних стадиях. Одобренные FDA методы лечения включают следующее: ^{[ 9 ]}

(1999) Денилейкин дифтитокс (Онтак)
(2000) Бексаротен (Таргретин) ретиноид
(2006) Вориностат (Золинза), ингибитор гидроксимат-гистондеацетилазы (HDAC).
(2009) Ромидепсин (Истодакс), ингибитор циклической пептидной гистондеацетилазы (HDAC).
(2018) Розлив (могамулизумаб-кпкк)

Показано, что ингибиторы гистондеацетилазы (HDAC) обладают антипролиферативными и цитотоксическими свойствами в отношении CTCL. ^{[ 10 ]} Другие (не по назначению) методы лечения включают:

Местные и пероральные кортикостероиды
Бексаротен (Таргретин) гель и капсулы
Кармустин (BCNU, нитромочевина )
Мехлоретамин (азотный иприт)
Фототерапия (широкий и узкий диапазон UVB или PUVA)
Электронная терапия
Традиционная лучевая терапия
Фотоферез
Интерфероны
Алемтузумаб (Кампат-1H)
Метотрексат
Пентостатин и другие аналоги пурина ( флударабин , 2-дезоксихлораденозин)
Липосомальный доксорубицин (Доксил)
Гемцитабин (Гемзар)
Циклофосфамид
Костный мозг/стволовые клетки
Аллогенная трансплантация
Фородезин (ингибирует пуриннуклеозидфосфорилазу)

В 2010 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США предоставило фармацевтической компании Elorac статус орфанного препарата для лосьона налоксона для лечения зуда при кожной Т-клеточной лимфоме. ^{[ 11 ]}

Эпидемиология

Из всех видов рака, поражающих лимфоциты , 2% случаев составляют кожные Т-клеточные лимфомы. ^{[ 12 ]} CTCL чаще встречается у мужчин и афроамериканцев . ^{[ 9 ]} Заболеваемость КТКЛ у мужчин в 1,6 раза выше, чем у женщин. ^{[ 9 ]}

Имеются некоторые доказательства связи Т-лимфотропного вируса человека (HTLV) с подтипом Т-клеточного лейкоза/лимфомы взрослых. ^{[ 9 ]} Никакой окончательной связи между какой-либо вирусной инфекцией или фактором окружающей среды с другими подтипами CTCL не выявлено. ^{[ 9 ]}

См. также

Ссылки

^ «Кожная Т-клеточная лимфома: основы практики, предыстория, патофизиология» . 2016-06-02.
^ Газави, Ферас М.; Альгазави, Небрас; Ле, Мишель; Нетчипорук, Елена; Глассман, Стивен Дж.; Сассвилл, Денис; Литвинов, Иван В. (2019). «Экологические и другие внешние факторы риска, способствующие патогенезу кожной Т-клеточной лимфомы (CTCL)» . Границы онкологии . 9 : 300. doi : 10.3389/fonc.2019.00300 . ISSN 2234-943X . ПМК 6499168 . ПМИД 31106143 .
^ Пимпинелли, Никола; Олсен, Элиза А.; Сантуччи, Марк; Вондерхейд, Эрик; Хаффнер, Эндрю С.; Стивенс, Сет; Бург, Гюнтер; Черрони, Лоуренс; Дрено, Бриджит (декабрь 2005 г.). «Определение раннего грибовидного микоза» (PDF ) Журнал Американской академии дерматологии . 53 (6): 1053–1063. дои : 10.1016/j.jaad.2005.08.057 . HDL : 2158/311708 . ПМИД 16310068 .
^ Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 978-0-7216-2921-6 .
^ Сидиропулос, КГ; Мартинес-Эскала, Мэн; Йеламос, О; Гитарт, Дж; Сидиропулос, М. (декабрь 2015 г.). «Первичные кожные Т-клеточные лимфомы: обзор». Журнал клинической патологии (обзор). 68 (12): 1003–10. doi : 10.1136/jclinpath-2015-203133 . ПМИД 26602417 . S2CID 44407772 .
^ Виллемзе, Р.; Яффе, С.; Бург, Г.; Черрони, Л.; Берти, Э.; Свердлов, Ш.; Ральфкиер, Э.; Чименти, С.; и др. (май 2005 г.). «Классификация ВОЗ-EORTC лимфом кожи» . Кровь . 105 (10): 3768–85. дои : 10.1182/кровь-2004-09-3502 . hdl : 2434/566817 . ПМИД 15692063 .
^ Хамайси, З.; Бен-Арье, Ю.; Ижак, О.Б.; Эпельбаум, Р.; Данн, Э.Дж.; Бергман, Р. (февраль 2008 г.). «Применимость новой классификации первичных кожных лимфом ВОЗ-EORTC к одному специализированному центру». Am J Дерматопатол . 30 (1): 37–44. дои : 10.1097/DAD.0b013e31815f9841 . ПМИД 18212543 . S2CID 13571836 .
^ Мельчерс Р.К., Виллемзе Р., ван де Лу М., ван Дорн Р., Янсен П.М., Клевен А.Х., Соллевельд Н., Беккенк М.В., ван Кестер М.С., Диркс Г.Ф., Вермеер М.Х., Квинт К.Д. (июнь 2020 г.). «Клинические, гистологические и молекулярные характеристики анапластической лимфомы, киназо-положительная первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома» . Американский журнал хирургической патологии . 44 (6): 776–781. дои : 10.1097/PAS.0000000000001449 . hdl : 1887/3280088 . ПМИД 32412717 . S2CID 213450901 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Девата, С; Уилкокс, РА (июнь 2016 г.). «Кожная Т-клеточная лимфома: обзор с акцентом на таргетные агенты». Американский журнал клинической дерматологии (обзор). 17 (3): 225–37. дои : 10.1007/s40257-016-0177-5 . ПМИД 26923912 . S2CID 28520647 .
^ Бейги, Пуя Хан Мохаммад (2017). "Уход". Руководство для клинициста по грибовидному микозу . Международное издательство Спрингер. стр. 23–34. дои : 10.1007/978-3-319-47907-1_6 . ISBN 9783319479064 .
^ Elorac, Inc. объявляет о присвоении статуса орфанного препарата для нового местного лечения зуда при кожной Т-клеточной лимфоме (CTCL). Архивировано 30 декабря 2010 г. на Wayback Machine . веб-сайте
^ Турджен, Мэри Луиза (2005). Клиническая гематология: теория и методика . Хагерстаун, Мэриленд: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 283 . ISBN 978-0-7817-5007-3 . Частота лимфоидных новообразований. (Источник: Изменено из «Синей книги ВОЗ по опухолям кроветворной и лимфоидной тканей», 2001 г., стр. 2001 г.)

Внешние ссылки

DermNet Дермнет-инфильтративная/кожная Т-клеточная лимфома

[1] «Кожная Т-клеточная лимфома: основы практики, предыстория, патофизиология» . 2016-06-02.

[2] Газави, Ферас М.; Альгазави, Небрас; Ле, Мишель; Нетчипорук, Елена; Глассман, Стивен Дж.; Сассвилл, Денис; Литвинов, Иван В. (2019). «Экологические и другие внешние факторы риска, способствующие патогенезу кожной Т-клеточной лимфомы (CTCL)» . Границы онкологии . 9 : 300. doi : 10.3389/fonc.2019.00300 . ISSN 2234-943X . ПМК 6499168 . ПМИД 31106143 .

[3] Пимпинелли, Никола; Олсен, Элиза А.; Сантуччи, Марк; Вондерхейд, Эрик; Хаффнер, Эндрю С.; Стивенс, Сет; Бург, Гюнтер; Черрони, Лоуренс; Дрено, Бриджит (декабрь 2005 г.). «Определение раннего грибовидного микоза» (PDF ) Журнал Американской академии дерматологии . 53 (6): 1053–1063. дои : 10.1016/j.jaad.2005.08.057 . HDL : 2158/311708 . ПМИД 16310068 .

[Andrews-4] Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 978-0-7216-2921-6 .

[Sidiropoulos2015-5] Сидиропулос, КГ; Мартинес-Эскала, Мэн; Йеламос, О; Гитарт, Дж; Сидиропулос, М. (декабрь 2015 г.). «Первичные кожные Т-клеточные лимфомы: обзор». Журнал клинической патологии (обзор). 68 (12): 1003–10. doi : 10.1136/jclinpath-2015-203133 . ПМИД 26602417 . S2CID 44407772 .

[6] Виллемзе, Р.; Яффе, С.; Бург, Г.; Черрони, Л.; Берти, Э.; Свердлов, Ш.; Ральфкиер, Э.; Чименти, С.; и др. (май 2005 г.). «Классификация ВОЗ-EORTC лимфом кожи» . Кровь . 105 (10): 3768–85. дои : 10.1182/кровь-2004-09-3502 . hdl : 2434/566817 . ПМИД 15692063 .

[7] Хамайси, З.; Бен-Арье, Ю.; Ижак, О.Б.; Эпельбаум, Р.; Данн, Э.Дж.; Бергман, Р. (февраль 2008 г.). «Применимость новой классификации первичных кожных лимфом ВОЗ-EORTC к одному специализированному центру». Am J Дерматопатол . 30 (1): 37–44. дои : 10.1097/DAD.0b013e31815f9841 . ПМИД 18212543 . S2CID 13571836 .

[pmid32412717-8] Мельчерс Р.К., Виллемзе Р., ван де Лу М., ван Дорн Р., Янсен П.М., Клевен А.Х., Соллевельд Н., Беккенк М.В., ван Кестер М.С., Диркс Г.Ф., Вермеер М.Х., Квинт К.Д. (июнь 2020 г.). «Клинические, гистологические и молекулярные характеристики анапластической лимфомы, киназо-положительная первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома» . Американский журнал хирургической патологии . 44 (6): 776–781. дои : 10.1097/PAS.0000000000001449 . hdl : 1887/3280088 . ПМИД 32412717 . S2CID 213450901 .

[Devata2016-9] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Девата, С; Уилкокс, РА (июнь 2016 г.). «Кожная Т-клеточная лимфома: обзор с акцентом на таргетные агенты». Американский журнал клинической дерматологии (обзор). 17 (3): 225–37. дои : 10.1007/s40257-016-0177-5 . ПМИД 26923912 . S2CID 28520647 .

[10] Бейги, Пуя Хан Мохаммад (2017). "Уход". Руководство для клинициста по грибовидному микозу . Международное издательство Спрингер. стр. 23–34. дои : 10.1007/978-3-319-47907-1_6 . ISBN 9783319479064 .

[CTCL-11] Elorac, Inc. объявляет о присвоении статуса орфанного препарата для нового местного лечения зуда при кожной Т-клеточной лимфоме (CTCL). Архивировано 30 декабря 2010 г. на Wayback Machine . веб-сайте

[isbn0-7817-5007-5-12] Турджен, Мэри Луиза (2005). Клиническая гематология: теория и методика . Хагерстаун, Мэриленд: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 283 . ISBN 978-0-7817-5007-3 . Частота лимфоидных новообразований. (Источник: Изменено из «Синей книги ВОЗ по опухолям кроветворной и лимфоидной тканей», 2001 г., стр. 2001 г.)

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : С84.0 , С84.1 МКБ - 9-СМ : 202,1 , 202,2 МКБ-О : M9700/3 , M9701/3 МеШ : D016410 БолезниБД : 8595
Внешние ресурсы	Электронная медицина : med/3486