Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
| Т-клеточно-пролимфоцитарный лейкоз | |
|---|---|
 | |
| Пролимфоцит | |
| Специальность | Гематология , онкология |
Т-клеточно-пролимфоцитарный лейкоз (Т-ПЛЛ) — это зрелый Т-клеточный лейкоз с агрессивным поведением и склонностью к поражению крови , костного мозга , лимфатических узлов , печени , селезенки и кожи . [ 1 ] Т-ПЛЛ — очень редкий лейкоз, поражающий преимущественно взрослых старше 30 лет. Он составляет 2% всех малых лимфоцитарных лейкозов у взрослых. [ 2 ] Другие названия включают Т-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз , «узловатый» тип Т-клеточного лейкоза и Т-пролимфоцитарный лейкоз/Т-клеточный лимфоцитарный лейкоз. [ 1 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]У людей, страдающих Т-клеточным пролимфоцитарным лейкозом, обычно при манифестации наблюдаются системные заболевания, включая увеличение печени и селезенки , обширное увеличение лимфатических узлов и кожные инфильтраты. [ 1 ]
В связи с системным характером этого заболевания лейкемические клетки можно обнаружить в периферической крови, лимфатических узлах , костном мозге , селезенке , печени , коже . [ 1 ] Высокое количество лимфоцитов (> 100 х 10 9 /L) наряду с низким количеством эритроцитов и тромбоцитов в крови являются общими симптомами. Серологические исследования HTLV-1 отрицательны, иммуноглобины сыворотки находятся в пределах нормы, парапротеинов нет . [ 1 ]
Причины
[ редактировать ]Предполагается, что исходной клеточной линией этого заболевания являются зрелые (посттимические ) Т-клетки. [ 1 ]
Диагностика
[ редактировать ]Морфология
[ редактировать ]В периферической крови Т-ПЛЛ состоит из лимфоцитов среднего размера с одиночными ядрышками и базофильной цитоплазмой с редкими пузырьками или выступами. Ядра обычно имеют форму от круглой до овальной, у некоторых пациентов наблюдаются клетки с более неправильным контуром ядра , похожим на церебриформную форму ядра, наблюдаемую при синдроме Сезари . [ 3 ] Мелкоклеточный вариант составляет 20% всех случаев T-PLL, а клеточно-подобный (церебриформный) вариант Сезари наблюдается в 5% случаев. [ 3 ]
Поражение костного мозга обычно диффузное, морфология которого аналогична той, что наблюдается в периферической крови. [ 1 ] В селезенке лейкозные клетки инфильтрируют как красную, так и белую пульпу , а поражение лимфатических узлов обычно распространяется через паракортикальный слой . [ 1 ] Кожные инфильтраты наблюдаются у 20% пациентов, они обычно плотные и ограничены дермой и вокруг придатков кожи. [ 2 ]
Иммунофенотип
[ редактировать ]T-PLL имеет иммунофенотип зрелых (посттимических) Т-лимфоцитов, а неопластические клетки обычно положительны в отношении пан-Т-антигенов CD2 , CD3 и CD7 и отрицательны в отношении TdT и CD1a . Иммунофенотип CD4 +/ CD8- присутствует в 60% случаев, иммунофенотип CD4+/CD8+ — в 25%, иммунофенотип CD4-/CD8+ — в 15% случаев. [ 2 ]
Генетические данные
[ редактировать ]Обычно обнаруживаются клональные реаранжировки генов TCR для γ- и δ-цепей. Наиболее частой хромосомной аномалией является инверсия хромосомы 14, в частности inv 14(q11;q32). Это обнаруживается в 80% случаев, при этом в 10% случаев наблюдается реципрокная транслокация 14 хромосомы (t(14;14)(q11;q32)). [ 4 ]
[ 5 ] Также аномалии 8-й хромосомы примерно у 75% пациентов наблюдаются , в том числе idic (8p11), t(8;8)(p11-12;q12) и трисомия 8 . [ 6 ]
Уход
[ редактировать ]Большинству пациентов с Т-клеточным пролимфоцитарным лейкозом требуется немедленное лечение. [ 7 ]
Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз трудно поддается лечению, и он не реагирует на большинство доступных химиотерапевтических препаратов. [ 7 ] Было опробовано множество различных методов лечения с ограниченным успехом у некоторых пациентов: аналоги пурина (пентостатин, флударабин, кладрибин), хлорамбуцил и различные формы комбинированных режимов химиотерапии , включая циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон (CHOP), этопозид, блеомицин. ВАПЭК-Б).
Алемтузумаб против CD52 (Campath), моноклональное антитело , атакующее лейкоциты, используется в лечении с большим успехом, чем предыдущие варианты. [ 7 ] В одном исследовании людей, ранее проходивших лечение с T-PLL, люди, у которых был полный ответ на алемтузумаб, выживали в среднем через 16 месяцев после лечения. [ 7 ]
Некоторые пациенты, которые успешно реагируют на лечение, также подвергаются трансплантации стволовых клеток для закрепления ответа. [ 7 ]
Прогноз
[ редактировать ]Т-ПЛЛ является чрезвычайно редким агрессивным заболеванием, и ожидается, что пациенты не проживут нормальную продолжительность жизни. До недавнего внедрения более эффективных методов лечения, таких как алемтузумаб , медиана времени выживания составляла 7,5 месяцев после постановки диагноза. [ 7 ] Совсем недавно некоторые пациенты прожили пять лет и более, хотя медиана выживаемости все еще низкая.
Эпидемиология
[ редактировать ]На каждые три женщины это заболевание диагностируется примерно у четырех мужчин. [ 8 ] Несмотря на свою общую редкость, это также наиболее распространенный тип зрелого Т-клеточного лейкоза. [ 9 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час Элейн Саркин Джаффе, Нэнси Ли Харрис, Всемирная организация здравоохранения, Международное агентство по исследованию рака, Харальд Штайн, Дж. В. Вардиман (2001). Патология и генетика опухолей кроветворной и лимфоидной тканей . Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Том. 3. Лион: МАИР Пресс. ISBN 92-832-2411-6 .
{{cite book}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б с Матутес Э., Брито-Бабапулле В., Суонсбери Дж. и др. (1991). «Клинические и лабораторные особенности 78 случаев Т-пролимфоцитарного лейкоза» . Кровь . 78 (12): 3269–74. дои : 10.1182/blood.V78.12.3269.3269 . ПМИД 1742486 .
- ^ Перейти обратно: а б Матутес Э., Гарсия Талавера Дж., О'Брайен М., Катовский Д. (сентябрь 1986 г.). «Морфологический спектр Т-пролимфоцитарного лейкоза». Бр. Дж. Гематол . 64 (1): 111–24. дои : 10.1111/j.1365-2141.1986.tb07579.x . ПМИД 3489482 . S2CID 22030549 .
- ^ Брито-Бабапулле В., Катовский Д. (1991). «Инверсии и тандемные транслокации с участием хромосом 14q11 и 14q32 при Т-пролимфоцитарном лейкозе и Т-клеточных лейкозах у пациентов с атаксией-телеангиэктазией». Рак Генет. Цитогенет . 55 (1): 1–9. дои : 10.1016/0165-4608(91)90228-М . ПМИД 1913594 .
- ^ Малджаи С.Х., Брито-Бабапулле В., Хиорнс Л.Р., Катовский Д. (1998). «Аномалии хромосом 8, 11, 14 и X при Т-пролимфоцитарном лейкозе, изученные методом флуоресцентной гибридизации in situ». Рак Генет. Цитогенет . 103 (2): 110–6. дои : 10.1016/S0165-4608(97)00410-X . ПМИД 9614908 .
- ^ Сорур А., Брито-Бабапулле В., Смедли Д., Юй М., Катовский Д. (2000). «Необычное распределение точек перелома аномалий 8p при Т-пролимфоцитарном лейкозе: исследование с сопоставлением YACS с 8p11-p12». Рак Генет. Цитогенет . 121 (2): 128–32. дои : 10.1016/S0165-4608(00)00239-9 . ПМИД 11063795 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж Дирден С.Э., Матутес Э., Казин Б. и др. (сентябрь 2001 г.). «Высокий уровень ремиссии Т-клеточного пролимфоцитарного лейкоза с помощью CAMPATH-1H» . Кровь . 98 (6): 1721–6. дои : 10.1182/blood.V98.6.1721 . ПМИД 11535503 . S2CID 26664911 .
- ^ Матутес Эстелла (1998). «Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз» . Контроль рака . 5 (1): 19–24. дои : 10.1177/107327489800500102 . ПМИД 10761013 .
- ^ Вальбуэна-младший, Херлинг М., Адмиран Дж.Х., Падула А., Джонс Д., Медейрос Л.Дж. (март 2005 г.). «Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз с поражением экстрамедуллярных участков» . Являюсь. Дж. Клин. Патол . 123 (3): 456–64. дои : 10.1309/93P4-2RNG-5XBG-3KBE . ПМИД 15716243 .