Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов
Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов | |
---|---|
![]() | |
Микрофотография лимфатического узла биопсии , показывающая лимфому Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов и вариантом клеток Рида-Штернберга с ядром в форме попкорна (слева внизу изображения). Пятно H&E . | |
Специальность | Гематология и онкология |
Частота | 0,1-0,2 случая/100 000 в год |
Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов ( НЛФХЛ ) представляет собой медленно растущую CD20- положительную форму лимфомы Ходжкина иммунной системы , рака В-клеток . [ 1 ] [ 2 ]
НЛФХЛ — редкий подтип лимфомы Ходжкина, составляющий 5–10% лимфом Ходжкина. [ 3 ] Она отличается от классической лимфомы Ходжкина наличием клеток с преобладанием CD20-положительных лимфоцитов, также известных как клетки попкорна из-за их многодольчатых ядер , которые выглядят как попкорн. [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]
Существуют небольшие, но явные различия в прогнозе между различными формами. ЛХ с преобладанием лимфоцитов представляет собой редкий подтип, состоящий из нечетких узелков из многочисленных реактивных лимфоцитов, смешанных с большими RSC в форме попкорна. В отличие от классического RSC, неклассические RS-клетки NLPHL в форме попкорна являются CD15 и CD30- отрицательными, но положительными по B-клеточному маркеру CD20 . Моноклональное антитело против CD20 ритуксимаб применялось при лимфоме Ходжкина с преобладанием лимфоцитов и дало обнадеживающие результаты. [ 6 ]
BCL6 . Часто наблюдаются перестройки гена [ 7 ] [ 8 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Симптомы B встречаются редко. [ 9 ] [ 4 ]
Диагностика
[ редактировать ]

Характеристики НЛХЛ отличаются от классической лимфомы Ходжкина (кХЛ) . [ 9 ] Клетки с преобладанием лимфоцитов (LP) («попкорн») присутствуют в узелках, состоящих из B-клеток. [ 10 ] и другие реактивные клетки (в основном реактивные Т-клетки). [ 9 ] Клетки Рида-Штернберга и Ходжкина (RSH) встречаются редко, а иммуногистохимия показывает другую картину злокачественных клеток; Клетки RSH обычно экспрессируют CD15 и CD30, тогда как клетки LP лишены экспрессии этих маркеров, но экспрессируют маркеры В-клеток, такие как CD20, CD22 и CD79a, а также экспрессируют общий лейкоцитарный антиген CD45, который необычен для клеток RSH. [ 9 ] Клетки LP имеют скудную цитоплазму и одно складчатое или многодольчатое ядро с выступающими, преимущественно базофильными ядрышками. [ 10 ] Экспертный патологоанатомический обзор множества морфологических и иммунофенотипических особенностей [ 10 ] включая использование иммуногистохимии, имеет важное значение. [ 11 ] [ 12 ]
Опухоли обычно локализуются в периферических лимфатических узлах, [ 13 ] который можно обнаружить с помощью ПЭТ-сканирования и КТ-сканирования .
Стадия Анн-Арбора используется для классификации опухолей и симптомов. IV стадия заболевания встречается очень редко. [ 14 ]
Секс
[ редактировать ]Диагноз НЛПХЛ преобладает у мужчин. [ 9 ] [ 15 ] [ 14 ]
Раннее обнаружение
[ редактировать ]Диагноз обычно ставится на ранней стадии прогрессирования заболевания. [ 9 ] [ 15 ] [ 14 ]
Управление
[ редактировать ]руководство по лечению, предоставленное Руководством NCCN для пациентов. Доступно [ 16 ] в то время как Руководство NCCN по клинической практике в онкологии представляет собой справочную информацию для врачей. [ 17 ] Любая предлагаемая терапевтическая стратегия должна иметь минимальную острую и долгосрочную токсичность. [ 15 ]
Бдительное ожидание
[ редактировать ]Выжидательное наблюдение (наблюдай и жди) определяется как период наблюдения продолжительностью не менее 3 месяцев без какого-либо лечения. [ 18 ]
Хирургическое иссечение
[ редактировать ]В некоторых случаях, например, у детей, диагностированных на ранней стадии прогрессирования, во время постановки диагноза может быть проведено хирургическое иссечение лимфатических узлов. [ 15 ] Одно исследование выявило устойчивую полную ремиссию в половине случаев при использовании стратегии наблюдения и ожидания после хирургического удаления лимфатических узлов на момент постановки диагноза. [ 15 ]
Лучевая терапия
[ редактировать ]Исследования показывают, что лучевая терапия (лучевая терапия) может снизить риск прогрессирования у взрослых. [ 18 ] [ 11 ] В одном исследовании у пациентов I-II стадии, получавших лучевую терапию, 10-летняя выживаемость по конкретной причине составила 98%, а частота развития вторых злокачественных новообразований, связанных с лучевой терапией, не увеличивалась в результате лечения (1% через 10 лет). [ 19 ] Исследование, опубликованное в 2013 году на большой группе пациентов с ранней стадией НЛХЛ, показало поддержку использования лучевой терапии с ограниченным полем зрения в качестве единственного метода лечения ранней стадии заболевания. [ 11 ] В исследовании 1162 пациентов с НЛПХЛ из программы регистрации рака по надзору, эпидемиологии и конечным результатам (SEER) лучевая терапия улучшила общую выживаемость и выживаемость по конкретному заболеванию. [ 20 ] Недавние стратегии лечения рекомендуют лечить НЛХЛ стадии IA без клинических факторов риска только с помощью лучевой терапии ограниченного поля. [ 21 ]
Иммунотерапия
[ редактировать ]Примером антитела для использования в иммунотерапии является Ритуксимаб . Ритуксимаб имеет специфическое применение при лечении НЛПХЛ, поскольку он представляет собой химерное моноклональное антитело против белка CD20. [ 18 ] Исследования показывают, что ритуксимаб может применяться у пациентов с рецидивами или резистентными к лечению. [ 22 ] а также на первой линии лечения [ 4 ] особенно на поздних стадиях. [ 15 ] Из-за склонности к рецидивам рекомендуется поддерживающее лечение, например, каждые 6 месяцев в течение 2 лет. [ 14 ] Было показано, что ритуксимаб улучшает результаты лечения пациентов после гистологической трансформации. [ 23 ]
Химиотерапия
[ редактировать ]Возможные варианты, такие как схемы, содержащие антрациклины, включают ABVD , BEACOPP и CHOP . [ 18 ] Результаты исследования COPP /ABV у детей показали, что положительные результаты при использовании только химиотерапии возможны без необходимости лучевой терапии. [ 24 ] Оптимальная химиотерапия является темой для дискуссий, например, есть доказательства поддержки лечения R-CHOP вместо ABVD , результаты показывают высокую частоту (40%) рецидивов через 10 лет после химиотерапии ABVD. [ 14 ] BEACOPP имеет более высокий риск токсичности. [ 25 ]
Комбинированное лечение
[ редактировать ]В одном исследовании сообщалось о комбинированной лучевой терапии (лучевой терапии) и антителе Ритуксимаб . [ 18 ] R-CHOP , опционально с последующей лучевой терапией, рекомендуется при впервые диагностированном позднем этапе заболевания, а на ранних стадиях заболевания только лучевая терапия (стадия IA без факторов риска) или краткая химиотерапия на основе ABVD с последующей лучевой терапией (ранние стадии, отличные от стадии IA). без факторов риска). [ 25 ]
Прогноз
[ редактировать ]Прогноз благоприятный по сравнению с классической ЛХ. [ 20 ] несмотря на тенденцию к рецидиву заболевания, требующую длительного наблюдения. [ 15 ] [ 14 ] Рецидив может возникнуть на сравнительно поздней стадии по сравнению с классической ЛХ. [ 14 ] Информация о результатах лечения пациентов с поздней стадией прогрессирования ограничена. [ 14 ]
Этническая принадлежность
[ редактировать ]Одно исследование, проведенное в Соединенных Штатах, показало улучшение общей выживаемости в ответ на химиотерапию у афроамериканцев. [ 26 ]
Гистологическая трансформация
[ редактировать ]Гистологическая трансформация в диффузную B-крупноклеточную лимфому (DLBCL) может произойти в 12% случаев. [ 15 ] После трансформации неопластические клетки несут перестройки генов моноклональных иммуноглобулинов. [ 15 ] Гистологическая трансформация может привести к плохому прогнозу [ 14 ] и поэтому при рецидиве требуется повторная биопсия. [ 15 ] Одно исследование выявило уровень трансформации 7,6% и предположило, что предшествующее воздействие химиотерапии и поражение селезенки были связаны с повышенным риском трансформации. [ 23 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Ренне С., Мартин-Суберо Дж.И., Хансманн М.Л., Зиберт Р. (август 2005 г.). «Молекулярно-цитогенетический анализ иммуноглобулиновых локусов при лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов выявляет рецидивирующее сопоставление IGH-BCL6» . Дж Мол Диагн . 7 (3): 352–6. дои : 10.1016/S1525-1578(10)60564-8 . ПМК 1867541 . ПМИД 16049307 .
- ^ Ахтен Р., Верхуф Г., Де Вольф-Питерс К. (декабрь 2003 г.). «Важность последующих биопсий клинически подозрительной лимфаденопатии при узловой лимфоме Ходжкина с преобладанием лимфоцитов» . Гематологическая . 88 (12): 1431–2. ПМИД 14688002 .
- ^ Jump up to: а б Ван, Хао-Вэй; Балакришна, Джаялакшми П; Питталуга, Стефания; Яффе, Элейн С. (январь 2019 г.). «Диагностика лимфомы Ходжкина в современную эпоху» . Британский журнал гематологии . 184 (1): 45–59. дои : 10.1111/bjh.15614 . ISSN 0007-1048 . ПМК 6310079 . ПМИД 30407610 .
- ^ Jump up to: а б с Стир-младший, Васкес Р.Дж. (2015). «Болезнь Ходжкина с преобладанием лимфоцитов у детей: тематическое исследование и обзор литературы» . Отчеты о случаях заболевания в онкологической медицине . 2015 : 351431. doi : 10.1155/2015/351431 . ПМК 4388010 . ПМИД 25878913 .
- ^ Эйхенауэр, Деннис А.; Энгерт, Андреас (24 декабря 2020 г.). «Как я лечу узловую лимфому Ходжкина с преобладанием лимфоцитов» . Кровь . 136 (26): 2987–2993. дои : 10.1182/blood.2019004044 . ISSN 0006-4971 . ПМИД 32877522 . S2CID 221476874 .
- ^ Сайни К.С., Азим Х.А. младший, Кокороккио Э., Ванацци А., Сайни М.Л., Равиеле П.Р., Прунери Г., Пеккатори Ф.А. (2011). «Ритуксимаб при лимфоме Ходжкина: всегда ли цель попадает в цель?» . Лечение рака Rev. 37 (5): 385–90. дои : 10.1016/j.ctrv.2010.11.005 . ПМИД 21183282 .
- ^ Влодарска И., Стул М., Де Вольф-Питерс С., Хагемейер А. (август 2004 г.). «Гетерогенность перестроек BCL6 при лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов» . Гематологическая . 89 (8): 965–72. ПМИД 15339680 .
- ^ Влодарска И., Нуйен П., Маес Б. и др. (январь 2003 г.). «Частое возникновение перестроек BCL6 при узловой лимфоме Ходжкина с преобладанием лимфоцитов, но не при классической лимфоме Ходжкина» . Кровь . 101 (2): 706–10. дои : 10.1182/кровь-2002-05-1592 . ПМИД 12393409 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж Строббе Л., Вальке Л.Л., Дитс И.Дж., ван ден Бранд М., Абен К., Раемакерс К.Дж., Хебеда К.М., ван Крикен Дж.Х. (2016). «20-летнее популяционное исследование эпидемиологии, клинических особенностей, лечения и исходов лимфомы Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов» . Энн Гематол . 95 (3): 417–423. дои : 10.1007/s00277-015-2578-6 . ПМЦ 4742486 . ПМИД 26732883 .
- ^ Jump up to: а б с Рец А.В., Готтесман С.Р. (2014). «Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов по сравнению с Т-клеточной/богатой гистиоцитами крупной В-клеточной лимфомой: диагностическая проблема» . Представитель по делу Патол . 2014 (956217): 1–5. дои : 10.1155/2014/956217 . ПМК 4109592 . ПМИД 25110597 .
- ^ Jump up to: а б с Чен Р.Ц., Чин М.С., Нг АК и др. (2010). «Лимфома Ходжкина на ранней стадии с преобладанием лимфоцитов: результаты исследований пациентов в результате большого исследования в одном учреждении с длительным наблюдением» . Журнал клинической онкологии . 1. 28 (1): 136–141. дои : 10.1200/JCO.2009.24.0945 . ПМИД 19933914 .
- ^ Смит Л.Б. (2010). «Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: диагностические жемчужины и ловушки» . Архивы патологии и лабораторной медицины . 134 (10): 1434–1439. дои : 10.5858/2010-0207-OA.1 . ПМИД 20923296 .
- ^ «Очерк патологии» . pathologyoutlines.com . Проверено 2 сентября 2017 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Син К.Х., Коннорс Дж.М., Лай А. и др. (2014). «Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов на поздней стадии по сравнению с классической лимфомой Ходжкина: анализ результатов подобранной пары» . Кровь . 123 (23): 3567–3573. дои : 10.1182/blood-2013-12-541078 . ПМИД 24713929 . S2CID 25058 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж Биасоли И., Стаматуллас А., Мейнин В. и др. (2010). «Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов» . Рак . 116 (3): 631–639. дои : 10.1002/cncr.24819 . ПМИД 20029973 . S2CID 25570848 .
- ^ Рекомендации NCCN для пациентов: Краткое руководство NCCN. Лимфома Ходжкина (лечение ЛХ с преобладанием узловых лимфоцитов) https://www.nccn.org/patients/guidelines/quick_guides/hodgkin/nodular_treatment/index.html# [ постоянная мертвая ссылка ]
- ^ Рекомендации NCCN v2.2014 Лимфома Ходжкина http://williams.medicine.wisc.edu/hodgkins.pdf. Архивировано 9 июля 2020 г. в Wayback Machine.
- ^ Jump up to: а б с д и Лазарович Дж., Дартиг П., Брис П. и др. (декабрь 2015 г.). «Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов: ретроспективное исследование Ассоциации по изучению лимфомы» . Гематологическая . 100 (12): 1579–1586. дои : 10.3324/haematol.2015.133025 . ПМЦ 4666334 . ПМИД 26430172 .
- ^ Соланки А.А., ЛеМье М.Х., Чиу BC и др. (2013). «Отдаленные результаты у пациентов с узловой лимфомой Ходжкина на ранней стадии с преобладанием лимфоцитов, получавших лучевую терапию» . ПЛОС ОДИН . 8 (9): е75336. Бибкод : 2013PLoSO...875336S . дои : 10.1371/journal.pone.0075336 . ПМЦ 3776776 . ПМИД 24058675 .
- ^ Jump up to: а б Гербер Н.К., Атория КЛ, Элькин Э.Б., Яхалом Дж (2015). «Характеристики и исходы пациентов с узловой лимфомой Ходжкина с преобладанием лимфоцитов по сравнению с пациентами с классической лимфомой Ходжкина: популяционный анализ» . Int J Radiation Oncol Biol Phys . 92 (1): 76–83. дои : 10.1016/j.ijrobp.2015.02.012 . ПМИД 25863756 .
- ^ Эйхенауэр, Д.А.; Хартманн, С (2023). «Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: современные стратегии ведения и развивающиеся подходы к индивидуализации лечения» . Экспертное обозрение гематологии . дои : 10.1080/17474086.2023.2226859 .
- ^ Шульц Х., Ревальд У., Моршхаузер Ф. и др. (2008). «Ритуксимаб при рецидиве лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: долгосрочные результаты исследования фазы 2, проведенного Немецкой группой по изучению лимфомы Ходжкина (GHSG)» . Кровь . 111 (1): 109–11. дои : 10.1182/blood-2007-03-078725 . ПМИД 17938252 . S2CID 9934281 .
- ^ Jump up to: а б Кендериан С.С., Хаберманн Т.М., Мейкон В.Р. и др. (2016). «Крупная трансформация В-клеток при узловой лимфоме Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: 40-летний опыт одного учреждения» . Кровь . 127 (16): 1960–1966. doi : 10.1182/blood-2015-08-665505 . ПМЦ 4841039 . ПМИД 26837698 .
- ^ Аппель Б.Е., Чен Л., Бакстон А., Уолден С.Л., Ходжсон Д.С., Нахман Дж.Б. (2012). «Влияние низких доз лучевой терапии вовлеченного поля на педиатрических пациентов с лимфомой Ходжкина с преобладанием лимфоцитов, получающих химиотерапию: отчет группы детской онкологии» . Детский рак крови . 59 (7): 1284–1289. дои : 10.1002/pbc.24258 . ПМЦ 3468707 . ПМИД 22847767 .
- ^ Jump up to: а б Эйхенауэр Д.А., Энгерт А (2017). «R-CHOP в НЛПХЛ: кому следует его получать?» . Кровь . 130 (4): 387–388. дои : 10.1182/blood-2017-05-786301 . ПМИД 28751354 .
- ^ Ольшевски А.Дж., Шреста Р., Кук Н.М. (2015). «Расовые особенности и исходы узловой лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: анализ национальной базы данных о раке» . Рак . 121 (19): 3472–80. дои : 10.1002/cncr.29527 . ПМИД 26149294 . S2CID 45005554 .