Jump to content

Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов

Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов
Микрофотография лимфатического узла биопсии , показывающая лимфому Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов и вариантом клеток Рида-Штернберга с ядром в форме попкорна (слева внизу изображения). Пятно H&E .
Специальность Гематология и онкология
Частота 0,1-0,2 случая/100 000 в год

Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов ( НЛФХЛ ) представляет собой медленно растущую CD20- положительную форму лимфомы Ходжкина иммунной системы , рака В-клеток . [ 1 ] [ 2 ]

НЛФХЛ — редкий подтип лимфомы Ходжкина, составляющий 5–10% лимфом Ходжкина. [ 3 ] Она отличается от классической лимфомы Ходжкина наличием клеток с преобладанием CD20-положительных лимфоцитов, также известных как клетки попкорна из-за их многодольчатых ядер , которые выглядят как попкорн. [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]

Существуют небольшие, но явные различия в прогнозе между различными формами. ЛХ с преобладанием лимфоцитов представляет собой редкий подтип, состоящий из нечетких узелков из многочисленных реактивных лимфоцитов, смешанных с большими RSC в форме попкорна. В отличие от классического RSC, неклассические RS-клетки NLPHL в форме попкорна являются CD15 и CD30- отрицательными, но положительными по B-клеточному маркеру CD20 . Моноклональное антитело против CD20 ритуксимаб применялось при лимфоме Ходжкина с преобладанием лимфоцитов и дало обнадеживающие результаты. [ 6 ]

BCL6 . Часто наблюдаются перестройки гена [ 7 ] [ 8 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Симптомы B встречаются редко. [ 9 ] [ 4 ]

Диагностика

[ редактировать ]
Лимфома Ходжкина, преобладают узловые лимфоциты (изображение при малом увеличении). Обратите внимание на узловатую архитектуру и участки «пятнистости». (ОН)
Лимфома Ходжкина, преобладание узловых лимфоцитов (изображение при большом увеличении). Обратите внимание на наличие клеток LP, также известных как «клетки попкорна». (ОН)

Характеристики НЛХЛ отличаются от классической лимфомы Ходжкина (кХЛ) . [ 9 ] Клетки с преобладанием лимфоцитов (LP) («попкорн») присутствуют в узелках, состоящих из B-клеток. [ 10 ] и другие реактивные клетки (в основном реактивные Т-клетки). [ 9 ] Клетки Рида-Штернберга и Ходжкина (RSH) встречаются редко, а иммуногистохимия показывает другую картину злокачественных клеток; Клетки RSH обычно экспрессируют CD15 и CD30, тогда как клетки LP лишены экспрессии этих маркеров, но экспрессируют маркеры В-клеток, такие как CD20, CD22 и CD79a, а также экспрессируют общий лейкоцитарный антиген CD45, который необычен для клеток RSH. [ 9 ] Клетки LP имеют скудную цитоплазму и одно складчатое или многодольчатое ядро ​​с выступающими, преимущественно базофильными ядрышками. [ 10 ] Экспертный патологоанатомический обзор множества морфологических и иммунофенотипических особенностей [ 10 ] включая использование иммуногистохимии, имеет важное значение. [ 11 ] [ 12 ]

Опухоли обычно локализуются в периферических лимфатических узлах, [ 13 ] который можно обнаружить с помощью ПЭТ-сканирования и КТ-сканирования .

Стадия Анн-Арбора используется для классификации опухолей и симптомов. IV стадия заболевания встречается очень редко. [ 14 ]

Диагноз НЛПХЛ преобладает у мужчин. [ 9 ] [ 15 ] [ 14 ]

Раннее обнаружение

[ редактировать ]

Диагноз обычно ставится на ранней стадии прогрессирования заболевания. [ 9 ] [ 15 ] [ 14 ]

Управление

[ редактировать ]

руководство по лечению, предоставленное Руководством NCCN для пациентов. Доступно [ 16 ] в то время как Руководство NCCN по клинической практике в онкологии представляет собой справочную информацию для врачей. [ 17 ] Любая предлагаемая терапевтическая стратегия должна иметь минимальную острую и долгосрочную токсичность. [ 15 ]

Бдительное ожидание

[ редактировать ]

Выжидательное наблюдение (наблюдай и жди) определяется как период наблюдения продолжительностью не менее 3 месяцев без какого-либо лечения. [ 18 ]

Хирургическое иссечение

[ редактировать ]

В некоторых случаях, например, у детей, диагностированных на ранней стадии прогрессирования, во время постановки диагноза может быть проведено хирургическое иссечение лимфатических узлов. [ 15 ] Одно исследование выявило устойчивую полную ремиссию в половине случаев при использовании стратегии наблюдения и ожидания после хирургического удаления лимфатических узлов на момент постановки диагноза. [ 15 ]

Лучевая терапия

[ редактировать ]

Исследования показывают, что лучевая терапия (лучевая терапия) может снизить риск прогрессирования у взрослых. [ 18 ] [ 11 ] В одном исследовании у пациентов I-II стадии, получавших лучевую терапию, 10-летняя выживаемость по конкретной причине составила 98%, а частота развития вторых злокачественных новообразований, связанных с лучевой терапией, не увеличивалась в результате лечения (1% через 10 лет). [ 19 ] Исследование, опубликованное в 2013 году на большой группе пациентов с ранней стадией НЛХЛ, показало поддержку использования лучевой терапии с ограниченным полем зрения в качестве единственного метода лечения ранней стадии заболевания. [ 11 ] В исследовании 1162 пациентов с НЛПХЛ из программы регистрации рака по надзору, эпидемиологии и конечным результатам (SEER) лучевая терапия улучшила общую выживаемость и выживаемость по конкретному заболеванию. [ 20 ] Недавние стратегии лечения рекомендуют лечить НЛХЛ стадии IA без клинических факторов риска только с помощью лучевой терапии ограниченного поля. [ 21 ]

Иммунотерапия

[ редактировать ]

Примером антитела для использования в иммунотерапии является Ритуксимаб . Ритуксимаб имеет специфическое применение при лечении НЛПХЛ, поскольку он представляет собой химерное моноклональное антитело против белка CD20. [ 18 ] Исследования показывают, что ритуксимаб может применяться у пациентов с рецидивами или резистентными к лечению. [ 22 ] а также на первой линии лечения [ 4 ] особенно на поздних стадиях. [ 15 ] Из-за склонности к рецидивам рекомендуется поддерживающее лечение, например, каждые 6 месяцев в течение 2 лет. [ 14 ] Было показано, что ритуксимаб улучшает результаты лечения пациентов после гистологической трансформации. [ 23 ]

Химиотерапия

[ редактировать ]

Возможные варианты, такие как схемы, содержащие антрациклины, включают ABVD , BEACOPP и CHOP . [ 18 ] Результаты исследования COPP /ABV у детей показали, что положительные результаты при использовании только химиотерапии возможны без необходимости лучевой терапии. [ 24 ] Оптимальная химиотерапия является темой для дискуссий, например, есть доказательства поддержки лечения R-CHOP вместо ABVD , результаты показывают высокую частоту (40%) рецидивов через 10 лет после химиотерапии ABVD. [ 14 ] BEACOPP имеет более высокий риск токсичности. [ 25 ]

Комбинированное лечение

[ редактировать ]

В одном исследовании сообщалось о комбинированной лучевой терапии (лучевой терапии) и антителе Ритуксимаб . [ 18 ] R-CHOP , опционально с последующей лучевой терапией, рекомендуется при впервые диагностированном позднем этапе заболевания, а на ранних стадиях заболевания только лучевая терапия (стадия IA без факторов риска) или краткая химиотерапия на основе ABVD с последующей лучевой терапией (ранние стадии, отличные от стадии IA). без факторов риска). [ 25 ]

Прогноз благоприятный по сравнению с классической ЛХ. [ 20 ] несмотря на тенденцию к рецидиву заболевания, требующую длительного наблюдения. [ 15 ] [ 14 ] Рецидив может возникнуть на сравнительно поздней стадии по сравнению с классической ЛХ. [ 14 ] Информация о результатах лечения пациентов с поздней стадией прогрессирования ограничена. [ 14 ]

Этническая принадлежность

[ редактировать ]

Одно исследование, проведенное в Соединенных Штатах, показало улучшение общей выживаемости в ответ на химиотерапию у афроамериканцев. [ 26 ]

Гистологическая трансформация

[ редактировать ]

Гистологическая трансформация в диффузную B-крупноклеточную лимфому (DLBCL) может произойти в 12% случаев. [ 15 ] После трансформации неопластические клетки несут перестройки генов моноклональных иммуноглобулинов. [ 15 ] Гистологическая трансформация может привести к плохому прогнозу [ 14 ] и поэтому при рецидиве требуется повторная биопсия. [ 15 ] Одно исследование выявило уровень трансформации 7,6% и предположило, что предшествующее воздействие химиотерапии и поражение селезенки были связаны с повышенным риском трансформации. [ 23 ]

См. также

[ редактировать ]
  1. ^ Ренне С., Мартин-Суберо Дж.И., Хансманн М.Л., Зиберт Р. (август 2005 г.). «Молекулярно-цитогенетический анализ иммуноглобулиновых локусов при лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов выявляет рецидивирующее сопоставление IGH-BCL6» . Дж Мол Диагн . 7 (3): 352–6. дои : 10.1016/S1525-1578(10)60564-8 . ПМК   1867541 . ПМИД   16049307 .
  2. ^ Ахтен Р., Верхуф Г., Де Вольф-Питерс К. (декабрь 2003 г.). «Важность последующих биопсий клинически подозрительной лимфаденопатии при узловой лимфоме Ходжкина с преобладанием лимфоцитов» . Гематологическая . 88 (12): 1431–2. ПМИД   14688002 .
  3. ^ Jump up to: а б Ван, Хао-Вэй; Балакришна, Джаялакшми П; Питталуга, Стефания; Яффе, Элейн С. (январь 2019 г.). «Диагностика лимфомы Ходжкина в современную эпоху» . Британский журнал гематологии . 184 (1): 45–59. дои : 10.1111/bjh.15614 . ISSN   0007-1048 . ПМК   6310079 . ПМИД   30407610 .
  4. ^ Jump up to: а б с Стир-младший, Васкес Р.Дж. (2015). «Болезнь Ходжкина с преобладанием лимфоцитов у детей: тематическое исследование и обзор литературы» . Отчеты о случаях заболевания в онкологической медицине . 2015 : 351431. doi : 10.1155/2015/351431 . ПМК   4388010 . ПМИД   25878913 .
  5. ^ Эйхенауэр, Деннис А.; Энгерт, Андреас (24 декабря 2020 г.). «Как я лечу узловую лимфому Ходжкина с преобладанием лимфоцитов» . Кровь . 136 (26): 2987–2993. дои : 10.1182/blood.2019004044 . ISSN   0006-4971 . ПМИД   32877522 . S2CID   221476874 .
  6. ^ Сайни К.С., Азим Х.А. младший, Кокороккио Э., Ванацци А., Сайни М.Л., Равиеле П.Р., Прунери Г., Пеккатори Ф.А. (2011). «Ритуксимаб при лимфоме Ходжкина: всегда ли цель попадает в цель?» . Лечение рака Rev. 37 (5): 385–90. дои : 10.1016/j.ctrv.2010.11.005 . ПМИД   21183282 .
  7. ^ Влодарска И., Стул М., Де Вольф-Питерс С., Хагемейер А. (август 2004 г.). «Гетерогенность перестроек BCL6 при лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов» . Гематологическая . 89 (8): 965–72. ПМИД   15339680 .
  8. ^ Влодарска И., Нуйен П., Маес Б. и др. (январь 2003 г.). «Частое возникновение перестроек BCL6 при узловой лимфоме Ходжкина с преобладанием лимфоцитов, но не при классической лимфоме Ходжкина» . Кровь . 101 (2): 706–10. дои : 10.1182/кровь-2002-05-1592 . ПМИД   12393409 .
  9. ^ Jump up to: а б с д и ж Строббе Л., Вальке Л.Л., Дитс И.Дж., ван ден Бранд М., Абен К., Раемакерс К.Дж., Хебеда К.М., ван Крикен Дж.Х. (2016). «20-летнее популяционное исследование эпидемиологии, клинических особенностей, лечения и исходов лимфомы Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов» . Энн Гематол . 95 (3): 417–423. дои : 10.1007/s00277-015-2578-6 . ПМЦ   4742486 . ПМИД   26732883 .
  10. ^ Jump up to: а б с Рец А.В., Готтесман С.Р. (2014). «Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов по сравнению с Т-клеточной/богатой гистиоцитами крупной В-клеточной лимфомой: диагностическая проблема» . Представитель по делу Патол . 2014 (956217): 1–5. дои : 10.1155/2014/956217 . ПМК   4109592 . ПМИД   25110597 .
  11. ^ Jump up to: а б с Чен Р.Ц., Чин М.С., Нг АК и др. (2010). «Лимфома Ходжкина на ранней стадии с преобладанием лимфоцитов: результаты исследований пациентов в результате большого исследования в одном учреждении с длительным наблюдением» . Журнал клинической онкологии . 1. 28 (1): 136–141. дои : 10.1200/JCO.2009.24.0945 . ПМИД   19933914 .
  12. ^ Смит Л.Б. (2010). «Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: диагностические жемчужины и ловушки» . Архивы патологии и лабораторной медицины . 134 (10): 1434–1439. дои : 10.5858/2010-0207-OA.1 . ПМИД   20923296 .
  13. ^ «Очерк патологии» . pathologyoutlines.com . Проверено 2 сентября 2017 г.
  14. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Син К.Х., Коннорс Дж.М., Лай А. и др. (2014). «Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов на поздней стадии по сравнению с классической лимфомой Ходжкина: анализ результатов подобранной пары» . Кровь . 123 (23): 3567–3573. дои : 10.1182/blood-2013-12-541078 . ПМИД   24713929 . S2CID   25058 .
  15. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж Биасоли И., Стаматуллас А., Мейнин В. и др. (2010). «Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов» . Рак . 116 (3): 631–639. дои : 10.1002/cncr.24819 . ПМИД   20029973 . S2CID   25570848 .
  16. ^ Рекомендации NCCN для пациентов: Краткое руководство NCCN. Лимфома Ходжкина (лечение ЛХ с преобладанием узловых лимфоцитов) https://www.nccn.org/patients/guidelines/quick_guides/hodgkin/nodular_treatment/index.html# [ постоянная мертвая ссылка ]
  17. ^ Рекомендации NCCN v2.2014 Лимфома Ходжкина http://williams.medicine.wisc.edu/hodgkins.pdf. Архивировано 9 июля 2020 г. в Wayback Machine.
  18. ^ Jump up to: а б с д и Лазарович Дж., Дартиг П., Брис П. и др. (декабрь 2015 г.). «Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов: ретроспективное исследование Ассоциации по изучению лимфомы» . Гематологическая . 100 (12): 1579–1586. дои : 10.3324/haematol.2015.133025 . ПМЦ   4666334 . ПМИД   26430172 .
  19. ^ Соланки А.А., ЛеМье М.Х., Чиу BC и др. (2013). «Отдаленные результаты у пациентов с узловой лимфомой Ходжкина на ранней стадии с преобладанием лимфоцитов, получавших лучевую терапию» . ПЛОС ОДИН . 8 (9): е75336. Бибкод : 2013PLoSO...875336S . дои : 10.1371/journal.pone.0075336 . ПМЦ   3776776 . ПМИД   24058675 .
  20. ^ Jump up to: а б Гербер Н.К., Атория КЛ, Элькин Э.Б., Яхалом Дж (2015). «Характеристики и исходы пациентов с узловой лимфомой Ходжкина с преобладанием лимфоцитов по сравнению с пациентами с классической лимфомой Ходжкина: популяционный анализ» . Int J Radiation Oncol Biol Phys . 92 (1): 76–83. дои : 10.1016/j.ijrobp.2015.02.012 . ПМИД   25863756 .
  21. ^ Эйхенауэр, Д.А.; Хартманн, С (2023). «Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: современные стратегии ведения и развивающиеся подходы к индивидуализации лечения» . Экспертное обозрение гематологии . дои : 10.1080/17474086.2023.2226859 .
  22. ^ Шульц Х., Ревальд У., Моршхаузер Ф. и др. (2008). «Ритуксимаб при рецидиве лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: долгосрочные результаты исследования фазы 2, проведенного Немецкой группой по изучению лимфомы Ходжкина (GHSG)» . Кровь . 111 (1): 109–11. дои : 10.1182/blood-2007-03-078725 . ПМИД   17938252 . S2CID   9934281 .
  23. ^ Jump up to: а б Кендериан С.С., Хаберманн Т.М., Мейкон В.Р. и др. (2016). «Крупная трансформация В-клеток при узловой лимфоме Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: 40-летний опыт одного учреждения» . Кровь . 127 (16): 1960–1966. doi : 10.1182/blood-2015-08-665505 . ПМЦ   4841039 . ПМИД   26837698 .
  24. ^ Аппель Б.Е., Чен Л., Бакстон А., Уолден С.Л., Ходжсон Д.С., Нахман Дж.Б. (2012). «Влияние низких доз лучевой терапии вовлеченного поля на педиатрических пациентов с лимфомой Ходжкина с преобладанием лимфоцитов, получающих химиотерапию: отчет группы детской онкологии» . Детский рак крови . 59 (7): 1284–1289. дои : 10.1002/pbc.24258 . ПМЦ   3468707 . ПМИД   22847767 .
  25. ^ Jump up to: а б Эйхенауэр Д.А., Энгерт А (2017). «R-CHOP в НЛПХЛ: кому следует его получать?» . Кровь . 130 (4): 387–388. дои : 10.1182/blood-2017-05-786301 . ПМИД   28751354 .
  26. ^ Ольшевски А.Дж., Шреста Р., Кук Н.М. (2015). «Расовые особенности и исходы узловой лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: анализ национальной базы данных о раке» . Рак . 121 (19): 3472–80. дои : 10.1002/cncr.29527 . ПМИД   26149294 . S2CID   45005554 .
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 39fa8b8ee221f9b46170779cc9393e75__1721002080
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/39/75/39fa8b8ee221f9b46170779cc9393e75.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)