Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
| Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома | |
|---|---|
| Другие имена | иммунобластная лимфаденопатия (классификация Люка-Коллинза), AILD-тип (лимфогранулематоз X) Т-клеточная лимфома (классификация Киля) [ 1 ] |
| Специальность | Гематология и онкология |
Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома ( AITL , иногда неправильно пишется AILT , ранее известная как « ангиоиммунобластная лимфаденопатия с диспротеинемией »). [ 2 ] : 747 ) представляет собой зрелую Т-клеточную лимфому кровеносных или лимфатических сосудов, иммунобластов характеризующуюся полиморфным инфильтратом лимфатических узлов , демонстрирующим заметное увеличение фолликулярных дендритных клеток (ФДК) и венул с высоким эндотелием (ВГЭ) и системное поражение. [ 1 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]У пациентов с АИТЛ обычно наблюдается поздняя стадия и наблюдаются системные поражения. Клинические проявления обычно включают зудящую кожную сыпь и, возможно , отек , асцит , плевральный выпот и артрит . [ 3 ] [ 4 ]
Причины
[ редактировать ]Первоначально считалось, что АИТЛ является предраковым состоянием, называемым ангиоиммунобластной лимфаденопатией, и эта атипичная реактивная лимфаденопатия несет в себе риск трансформации в лимфому. Предполагается, что исходной клеткой АИТЛ является зрелая (посттимическая) CD4+ Т-клетка, возникающая de novo . [ 1 ] или что заболевание имеет предраковый подтип. [ 5 ] [ 6 ] Вирус Эпштейна -Барр (ВЭБ) наблюдается в большинстве случаев, [ 1 ] идентифицируется в реактивных (т.е. незлокачественных) В-клетках, которые составляют часть полиморфного инфильтрата АИТЛ. [ 7 ] Эти EBV+ B-клетки имеют многочисленные незлокачественные вредные мутации , часто чрезмерно пролиферируют и в некоторых случаях могут трансформироваться в EBV+ B-клеточные лимфомы. Другие типы клеток в этих инфильтратах, включая злокачественные клетки Т- ФГ , EBV-отрицательны. Хотя Всемирная организация здравоохранения (2016) классифицировала эти случаи, связанные с ВЭБ, как одно из лимфопролиферативных заболеваний, связанных с вирусом Эпштейна-Барра (см. ВЭБ+ ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома , роль вируса в развитии и прогрессировании ВЭБ+ ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы). лимфома неясна. [ 8 ] Иммунодефицит также наблюдается при АИТЛ, но это следствие , а не предрасполагающий фактор. [ 1 ]
Диагностика
[ редактировать ]Лабораторные данные
[ редактировать ]Классическим лабораторным признаком является поликлональная гипергаммаглобулинемия , другие иммуноглобулиновые также наблюдаются нарушения, включая гемолитическую анемию с холодовыми агглютининами , циркулирующими иммунными комплексами , антителами против гладкомышечных клеток и положительным ревматоидным фактором . [ 1 ] [ 3 ]
Лимфатический узел
[ редактировать ]Нормальная архитектура лимфатического узла частично стирается полиморфным инфильтратом, часто обнаруживаются остаточные фолликулы. Полиморфный инфильтрат состоит из лимфоцитов среднего размера с бледной/светлой цитоплазмой и более мелких реактивных лимфоцитов , эозинофилов , гистиоцитов , плазматических клеток и фолликулярных дендритных клеток . бластоподобные В-клетки Кроме того, иногда наблюдаются . Классической морфологической находкой является аборизация и пролиферация венул с высоким эндотелием . [ 1 ] гиперпластические зародышевые центры и клетки Рида-Штернберга . Также можно увидеть [ 9 ] [ 10 ]
Иммунофенотип
[ редактировать ]AITL обычно имеет фенотип смеси CD4 + и CD8 + Т-клеток с соотношением CD4:CD8 больше единицы. поликлональные плазматические клетки и CD21 + фолликулярные дендритные клетки . Также наблюдаются [ 1 ]
Молекулярные открытия
[ редактировать ]Реаранжировки генов клональных Т-клеточных рецепторов выявляются в 75% случаев. [ 11 ] а перестройки генов иммуноглобина наблюдаются в 10% случаев, и считается, что эти случаи обусловлены увеличением популяций B-клеток , вызванных EBV . [ 12 ] Аналогично, последовательности, связанные с EBV, в большинстве случаев можно обнаружить, обычно в B-клетках, но иногда и в T-клетках . [ 7 ] [ 13 ] Трисомия 3, трисомия 5 и +X являются наиболее частыми хромосомными аномалиями, обнаруживаемыми при АИТЛ. [ 14 ] [ 15 ]
Уход
[ редактировать ]![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/20px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png){kind=small} | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( июль 2024 г. ) |
Эпидемиология
[ редактировать ]Типичным пациентом с ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомой (АИТЛ) является человек среднего или пожилого возраста, при этом гендерных предпочтений при этом заболевании не наблюдается. [ 1 ] АИТЛ составляет 15–20% периферических Т-клеточных лимфом и 1–2% всех неходжкинских лимфом. [ 16 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я Свердлов, С.Х.; Кампо, Э.; Харрис, Нидерланды; Яффе, Э.С.; Пилери, SA; Штейн, Х.; Тиле, Дж.; Вардиман, JW (2008). «11 Зрелых Т- и NK-клеточных новообразований: Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома» . Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей . Классификация опухолей МАИР ВОЗ. Том. 2 (4-е изд.). МАИР. ISBN 978-9283224310 .
- ^ Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Перейти обратно: а б Зигерт В., Нерл С., Агте А. и др. (сентябрь 1995 г.). «Ангиоиммунобластная лимфаденопатия (AILD)-тип Т-клеточной лимфомы: прогностическое влияние клинических наблюдений и лабораторных данных на презентации. Кильская группа по изучению лимфомы» . Энн. Онкол . 6 (7): 659–64. doi : 10.1093/oxfordjournals.annonc.a059281 . ПМИД 8664186 .
- ^ Яффе Э.С. (сентябрь 1995 г.). «Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома: новые идеи, но клиническая проблема остается» . Энн. Онкол . 6 (7): 631–2. doi : 10.1093/oxfordjournals.annonc.a059273 . ПМИД 8664181 .
- ^ Фриззера Г., Канеко Ю., Сакураи М. (январь 1989 г.). «Ангиоиммунобластная лимфаденопатия и родственные заболевания: ретроспективный взгляд в поисках определений». Лейкемия . 3 (1): 1–5. ПМИД 2642571 .
- ^ Смит Дж.Л., Ходжес Э., Куин С.Т., Маккарти К.П., Райт Д.Х. (февраль 2000 г.). «Частые олигоклоны Т- и В-клеток при гистологически и иммунофенотипически характерной ангиоиммунобластной лимфаденопатии» . Являюсь. Дж. Патол . 156 (2): 661–9. дои : 10.1016/S0002-9440(10)64770-0 . ПМК 1850038 . PMID 10666395 .
- ^ Перейти обратно: а б Вайс Л.М., Яффе Э.С., Лю К.Ф., Чен Ю.И., Шибата Д., Медейрос Л.Дж. (апрель 1992 г.). «Обнаружение и локализация геномов вируса Эпштейна-Барр при ангиоиммунобластной лимфаденопатии и ангиоиммунобластной лимфаденопатии-подобной лимфоме» . Кровь . 79 (7): 1789–95. дои : 10.1182/blood.V79.7.1789.1789 . ПМИД 1373088 .
- ^ Резк С.А., Чжао X, Вайс Л.М. (сентябрь 2018 г.). «Лимфоидная пролиферация, связанная с вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ), обновленная информация за 2018 год». Патология человека . 79 : 18–41. дои : 10.1016/j.humpath.2018.05.020 . ПМИД 29885408 . S2CID 47010934 .
- ^ Кинтанилья-Мартинес Л., Фенд Ф., Могуэль Л.Р. и др. (октябрь 1999 г.). «Периферическая Т-клеточная лимфома с клетками Рида-Штернберга B-клеточного фенотипа и генотипа, связанная с инфекцией вируса Эпштейна-Барра». Являюсь. Дж. Сург. Патол . 23 (10): 1233–40. дои : 10.1097/00000478-199910000-00008 . ПМИД 10524524 .
- ^ Ри Х.Дж., Кадин М.Э., Кикучи М. и др. (июнь 1998 г.). «Ангиоиммунобластная лимфома (Т-клеточная лимфома AILD-типа) с гиперпластическими зародышевыми центрами». Являюсь. Дж. Сург. Патол . 22 (6): 643–55. дои : 10.1097/00000478-199806000-00001 . ПМИД 9630171 .
- ^ Феллер А.С., Гриссер Х., Шиллинг К.В. и др. (декабрь 1988 г.). «Модели клональной реаранжировки генов коррелируют с иммунофенотипом и клиническими параметрами у пациентов с ангиоиммунобластной лимфаденопатией» . Являюсь. Дж. Патол . 133 (3): 549–56. ПМК 1880823 . ПМИД 2849301 .
- ^ Липфорд Э.Х., Смит Х.Р., Питталуга С., Джаффе Э.С., Стейнберг А.Д., Коссман Дж. (февраль 1987 г.). «Клональность ангиоиммунобластной лимфаденопатии и последствия ее эволюции в злокачественную лимфому» . Дж. Клин. Инвестируйте . 79 (2): 637–42. дои : 10.1172/JCI112860 . ПМК 424152 . ПМИД 3805286 .
- ^ Анагностопулос И., Хаммел М., Финн Т. и др. (октябрь 1992 г.). «Гетерогенные закономерности заражения вирусом Эпштейна-Барр при периферической Т-клеточной лимфоме ангиоиммунобластного лимфаденопатийного типа» . Кровь . 80 (7): 1804–12. дои : 10.1182/blood.V80.7.1804.1804 . ПМИД 1327284 .
- ^ Канеко Ю., Масеки Н., Сакураи М. и др. (август 1988 г.). «Характеристика кариотипа при Т-клеточных лимфопролиферативных заболеваниях с признаками реактивной «ангиоиммунобластной лимфаденопатии по типу диспротеинемии»» . Кровь . 72 (2): 413–21. дои : 10.1182/blood.V72.2.413.413 . ПМИД 3261178 .
- ^ Шлегельбергер Б., Чжан Й., Вебер-Маттисен К., Гроте В. (октябрь 1994 г.). «Обнаружение аберрантных клонов почти во всех случаях ангиоиммунобластной лимфаденопатии с Т-клеточной лимфомой диспротеинемического типа с помощью комбинированной интерфазной и метафазной цитогенетики» . Кровь . 84 (8): 2640–8. дои : 10.1182/blood.V84.8.2640.2640 . ПМИД 7919378 .
- ^ «Клиническая оценка классификации неходжкинских лимфом Международной группы по изучению лимфомы. Проект классификации неходжкинских лимфом» . Кровь . 89 (11): 3909–18. Июнь 1997 г. doi : 10.1182/blood.V89.11.3909 . ПМИД 9166827 .