Моноклональная гаммапатия

Моноклональная гаммапатия
Моноклональная гаммапатия
Другие имена	парапротеинемия
	Электрофорез белков сыворотки показывает гамма- всплеск или пик.
Специальность	онкология

Моноклональная гаммапатия , также известная как парапротеинемия , представляет собой наличие избыточного количества белка миеломы или моноклонального гамма-глобулина в крови . Обычно это происходит из-за основного иммунопролиферативного заболевания или гематологических новообразований , особенно множественной миеломы . Иногда это считается эквивалентом дискразии плазматических клеток . Наиболее распространенная форма заболевания — моноклональная гаммапатия неустановленной значимости .

Причины

К причинам парапротеинемии относятся следующие: ^{[ нужна ссылка ]}

Лейкозы и лимфомы различных типов, но обычно В-клеточные неходжкинские лимфомы с плазмоцитарным компонентом.
Идиопатический (без видимой причины): некоторые из них с годами проявятся как лейкозы или лимфомы.
- АЛ-амилоидоз

Диагностика

Они характеризуются наличием любого аномального белка, участвующего в работе иммунной системы, чаще всего это иммуноглобулины, связанные с клональной пролиферацией лимфоцитов. ^{[ 1 ]}

Когда в крови присутствует парапротеинемия, в электрофорезе белков сыворотки будет наблюдаться узкая полоса или всплеск, потому что будет избыточное производство одного белка. ^{[ 2 ]}

Существует два больших класса белков крови: альбумины и глобулины . Они, как правило, равны по пропорциям, но альбумин значительно меньше глобулина и слегка отрицательно заряжен, что приводит к его накоплению в конце электрофоретического геля. На электрофоретическом геле глобулины разделяются на три области: α-диапазон, β-диапазон и γ-диапазон.

Альфа-полосу можно разделить на две компоненты: α1 и α2. Область α1 состоит в основном из α1- антитрипсина и α1-кислого гликопротеина . Область α2 состоит в основном из гаптоглобина , α2- макроглобулина , α2- антиплазмина и церулоплазмина .
β-диапазон состоит из трансферрина , липопротеинов низкой плотности и системы комплемента . белков ^{[ 3 ]}
В гамма-диапазоне появляются иммуноглобулины, поэтому их также называют гаммаглобулинами. ^{[ 4 ]} В этой полосе находится большинство парапротеинов. ^{[ 3 ]}

Типы

Парапротеинемии можно разделить на категории в зависимости от типа моноклонального белка, обнаруженного в крови: ^{[ нужна ссылка ]}

Только легкие цепи (или белок Бенс-Джонса ). Это может быть связано с множественной миеломой или AL-амилоидозом .
Только тяжелые цепи (также известная как « болезнь тяжелых цепей »);
Цельные иммуноглобулины . Если иммуноглобулины имеют тенденцию осаждаться в кровеносных сосудах при охлаждении, это явление получило название криоглобулинемии .

Три типа парапротеинов могут встречаться у конкретного человека по отдельности или в комбинации. Обратите внимание, что хотя большинство тяжелых цепей или целых иммуноглобулинов остаются в кровеносных сосудах, легкие цепи часто ускользают и выводятся почками с мочой, где они получили название белка Бенс-Джонса. ^{[ нужна ссылка ]}

Парапротеины (обычно целые иммуноглобулины) также могут образовывать полимеры путем агрегации друг с другом; это называется макроглобулинемией и может привести к дальнейшим осложнениям. Например, некоторые макроглобулины имеют тенденцию осаждаться в кровеносных сосудах при охлаждении – явление, известное как криоглобулинемия . Другие могут сделать кровь слишком вязкой, чтобы течь плавно (обычно из-за пентамерных макроглобулинов IgM), явление, известное как макроглобулинемия Вальденстрема . ^{[ нужна ссылка ]}

Наиболее частым типом парапротеинемии является моноклональная гаммапатия неустановленного значения (МГУС). Другая форма, моноклональная гаммапатия почечного значения (МГРС), приводит к повреждению почек и хронической болезни почек из-за воздействия моноклональных иммуноглобулинов. ^{[ 5 ]}

Ссылки

^ Сеть здравоохранения. Иммунопролиферативные заболевания – Дерево тем. http://www.use.hcn.com.au/subject.%60Immunoproliferative%20Disorders%60/home.html . Архивировано 28 сентября 2007 г. в Wayback Machine . Доступ в марте 2007 г.
^ Ма ES, Ли ET (2007). «Случай парапротеинемии IgM, при котором значения свободных легких цепей в сыворотке находились в пределах референтных интервалов» . Клин. Хим . 53 (2): 362–3. дои : 10.1373/clinchem.2006.080317 . ПМИД 17259251 .
^ Jump up to: ^а ^б Мартинес-Гомес М.А., Каррил-Авилес М.М., Саградо С., Вильянуэва-Каманьяс Р.М., Медина-Эрнандес М.Дж. (2007). «Характеристика взаимодействия антигистаминных белков сыворотки человека с помощью капиллярного электрофореза». Дж Хроматогр А. 1147 (2): 261–9. дои : 10.1016/j.chroma.2007.02.054 . ПМИД 17339039 .
^ Аббас, А.К. и Лихтман, А.Х. Клеточная и молекулярная иммунология. Пятое издание. Эльзевир Сондерс. Филадельфия. 2005 г.
^ Люнг, Нельсон; Бриду, Фрэнк; Наср, Самих Х. (19 мая 2021 г.). «Моноклональная гаммапатия почечного значения». Медицинский журнал Новой Англии . 384 (20): 1931–1941. дои : 10.1056/NEJMra1810907 . ПМИД 34010532 . S2CID 234791002 .

Внешние ссылки

Парапротеинемия на сайте пациента.info.

[item5-1] Сеть здравоохранения. Иммунопролиферативные заболевания – Дерево тем. http://www.use.hcn.com.au/subject.%60Immunoproliferative%20Disorders%60/home.html . Архивировано 28 сентября 2007 г. в Wayback Machine . Доступ в марте 2007 г.

[item6-2] Ма ES, Ли ET (2007). «Случай парапротеинемии IgM, при котором значения свободных легких цепей в сыворотке находились в пределах референтных интервалов» . Клин. Хим . 53 (2): 362–3. дои : 10.1373/clinchem.2006.080317 . ПМИД 17259251 .

[item7-3] Jump up to: ^а ^б Мартинес-Гомес М.А., Каррил-Авилес М.М., Саградо С., Вильянуэва-Каманьяс Р.М., Медина-Эрнандес М.Дж. (2007). «Характеристика взаимодействия антигистаминных белков сыворотки человека с помощью капиллярного электрофореза». Дж Хроматогр А. 1147 (2): 261–9. дои : 10.1016/j.chroma.2007.02.054 . ПМИД 17339039 .

[item1-4] Аббас, А.К. и Лихтман, А.Х. Клеточная и молекулярная иммунология. Пятое издание. Эльзевир Сондерс. Филадельфия. 2005 г.

[5] Люнг, Нельсон; Бриду, Фрэнк; Наср, Самих Х. (19 мая 2021 г.). «Моноклональная гаммапатия почечного значения». Медицинский журнал Новой Англии . 384 (20): 1931–1941. дои : 10.1056/NEJMra1810907 . ПМИД 34010532 . S2CID 234791002 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

v т и Иммунопролиферативные иммуноглобулиновые нарушения
PCDs/PP	Plasmacytoma Multiple myeloma (Plasma cell leukemia) MGUS IgM (Macroglobulinemia/Waldenström macroglobulinemia) heavy chain (Heavy chain disease) light chain (Primary amyloidosis)
Other hypergammaglobulinemia	Cryoglobulinemia