Первичная лимфома центра кожного фолликула
| Первичная лимфома центра кожного фолликула | |
|---|---|
| Другие имена | ПКФКЛ |
| Специальность | Гематология/онкология |
Первичная лимфома центра кожного фолликула является разновидностью лимфомы . [ 1 ] В классификации ВОЗ 2008 года он был признан отдельным заболеванием. [ 2 ] : 218 Ранее ПКФКЛ рассматривалась как вариант фолликулярной лимфомы (ФЛ). [ 2 ] : 218
Причина
[ редактировать ]В отличие от FL, PCFCL обычно не связан с транслокацией t(14;18). [ 2 ] : 218 хотя наличие этой транслокации не исключает PCFCL. [ 2 ] : 314 Обычно это не связано со сверхэкспрессией Bcl-2 . [ 2 ] : 218
PCFCL составляет около 55–60% первичных В-клеточных лимфом кожи (PCBCL); [ 3 ] : 373 первичная кожная лимфома маргинальной зоны и диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома типа ноги являются другими первичными кожными В-клеточными лимфомами. [ 3 ] : 373 [ 4 ] [ 5 ] Причина PCFCL неизвестна. [ 2 ] : 312
Уход
[ редактировать ]Хирургическое удаление и/или лучевая терапия назначаются при локализованном заболевании. [ 2 ] : 314 [ 6 ] Облучение с использованием нескольких полей облучения назначается, если заболевание имеет более широкую распространенность с сгруппированными поражениями. [ 2 ] : 314 [ 3 ] [ 5 ] [ 6 ] В менее частых случаях более обширного заболевания (все еще ограниченного кожей) ритуксимаб без химиотерапии. используется [ 2 ] : 314 [ 3 ] [ 5 ] [ 6 ] Внутриочаговый интерферон альфа (ИФН-α) [ 7 ] и внутриочаговый ритуксимаб. [ 2 ] : 314 [ 7 ] Примерно в трети случаев рецидивы ПКФКЛ обычно возникают на коже; лечение аналогично первоначальному лечению [ 6 ] и общая выживаемость остается отличной. [ 8 ]
Прогноз
[ редактировать ]Распространение через кожу необычно, прогноз отличный. [ 2 ] : 218 с 5-летней выживаемостью более 97%. [ 2 ] : 314 Международная группа по изучению экстранодальных лимфом определила повышенный уровень ЛДГ , более двух поражений кожи и узловые поражения в качестве трех прогностических факторов, которые используются для оценки международного прогностического индекса лимфомы кожи (CLIPI), который является прогностическим признаком отсутствия заболевания. [ 6 ]
См. также
[ редактировать ]- Кожная В-клеточная лимфома
- Первичная кожная крупноклеточная В-клеточная лимфома
- Фолликулярная лимфома
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Свердлов, Стивен Х.; Международное агентство по исследованию рака; Всемирная организация здравоохранения (2008). Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей . Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Том. 2 (4-е изд.). Международное агентство по исследованию рака. ISBN 9789283224310 . Архивировано из оригинала 12 октября 2013 года.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л Джаффе Э.С., Харрис Н.Л., Вардиман Дж.В., Кампо Э., Арбер, Д.А. (2011). Гематопатология (1-е изд.). Эльзевир Сондерс. ISBN 9780721600406 .
- ^ Jump up to: а б с д Армитидж, Джо; Мауч П.М.; Харрис Н.Л.; и др. (2010). «Глава 24». Неходжкинские лимфомы (2-е изд.). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9780781791168 .
- ^ Суарес А.Л., Пулитцер М., Хорвиц С. и др. (2013). «Первичные В-клеточные лимфомы кожи: часть I. Клинические особенности, диагностика и классификация». Дж. Ам. акад. Дерматол . 69 (3): 329.e1–13, викторина 341–2. дои : 10.1016/j.jaad.2013.06.012 . ПМИД 23957984 .
- ^ Jump up to: а б с Сокол Л., Нагашпур М., Гласс Л.Ф. (2012). «Первичные кожные В-клеточные лимфомы: последние достижения в диагностике и лечении». Контроль рака . 19 (3): 236–44. дои : 10.1177/107327481201900308 . ПМИД 22710899 .
- ^ Jump up to: а б с д и Уилкокс Р.А. (2015). «Кожные В-клеточные лимфомы: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и лечении за 2015 г.» (PDF) . Являюсь. Дж. Гематол . 90 (1): 73–6. дои : 10.1002/ajh.23863 . ПМИД 25535037 . S2CID 10733762 .
- ^ Jump up to: а б Сенфф Н.Дж., Нордейк Э.М., Ким Ю.Х. и др. (2008). «Консенсусные рекомендации Европейской организации по исследованию и лечению рака и Международного общества кожных лимфом по лечению кожных В-клеточных лимфом» . Кровь . 112 (5): 1600–9. doi : 10.1182/blood-2008-04-152850 . ПМИД 18567836 .
- ^ Суарес А.Л., Керфельд С., Хорвиц С. и др. (2013). «Первичные В-клеточные лимфомы кожи: часть II. Терапия и будущие направления». Дж. Ам. акад. Дерматол . 69 (3): 343.e1–11, викторина 355–6. дои : 10.1016/j.jaad.2013.06.011 . ПМИД 23957985 .