Кожная В-клеточная лимфома
| Кожная В-клеточная лимфома | |
|---|---|
 | |
| Кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома | |
| Специальность | Дерматология / онкология |
Кожные B-клеточные лимфомы (CBCL), недавно названные первичными кожными B-клеточными лимфомами и лимфопролиферативными заболеваниями (PCBCLPD), представляют собой группу заболеваний, которые обычно проявляются как поражения кожи, состоящие из пролиферирующих B-клеток . B-клетки представляют собой тип лимфоцитов , участвующих в регуляции иммунных реакций . («Первичная», используемая для обозначения кожных лимфом, указывает на то, что лимфома сначала была диагностирована как ограниченная кожей, и не было никаких признаков распространения на внекожные ткани в течение 6 месяцев после постановки диагноза. [ 1 ] считали, что CBCL имеет различное количество подтипов. ) С момента своего первоначального определения в 1997 году Европейская организация по исследованию и лечению рака , т. е. EORTC, и Всемирная организация здравоохранения , т. е. ВОЗ, [ 2 ] В последней пересмотренной классификации CBCL, опубликованной EORTC в 2022 году, перечислены следующие три основных подтипа CBCL (теперь называемые PCBCLPD): [ 3 ]
- Первичное лимфопролиферативное заболевание маргинальной зоны кожи (ранее называвшееся первичной лимфомой маргинальной зоны кожи )
- Первичная кожная фолликулярная лимфома (также называемая первичной кожной фолликулярной лимфомой центра или первичной кожной фолликулярной лимфомой центра)
- Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип ноги
Потому что недавние исследования показали, что первичная лимфома маргинальной зоны кожи, которая ранее классифицировалась как подтип MALT-лимфомы : а) имеет отчетливую микроскопическую гистологию и профиль экспрессии генов ; б) распространяется на внекожные ткани лишь в 4–8,5% случаев; в) имеет 5-летнюю специфическую выживаемость, превышающую 99%, даже у пациентов, не получающих агрессивную терапию; и г) имеются патологические изменения, которые перекрывают доброкачественные кожные заболевания, называемые кожной лимфоидной гиперплазией . Следовательно, EORTC, 2022, переименовал первичную лимфому маргинальной зоны кожи в первичное лимфопролиферативное заболевание маргинальной зоны кожи. [ 3 ] Первичная лимфома центра кожного фолликула также является ленивой лимфомой. [ 4 ] Большинство пациентов достигают полной ремиссии после хирургического вмешательства и/или лучевой терапии. Его распространение на внекожные ткани встречается редко (10%), а 5-летняя общая выживаемость и специфическая для заболевания выживаемость составляют 87% и 95% соответственно. [ 3 ] Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома типа ног представляет собой агрессивную В-клеточную лимфому, которая часто резистентна к терапии и имеет плохой прогноз. [ 5 ] т.е. они имеют 5-летнюю выживаемость, специфичную для заболевания, 43% или 70% в зависимости от того, имеют ли их раковые клетки или нет, соответственно, инактивирующие мутации в обоих генах CDKN2A . [ 6 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Магро СМ, Порку П., Ахмад Н., Клингер Д., Кроусон А.Н., Нуово Дж. (сентябрь 2004 г.). «Кожная иммуноцитома: клиническое, гистологическое и фенотипическое исследование 11 случаев». Прикладная иммуногистохимия и молекулярная морфология . 12 (3): 216–24. дои : 10.1097/00129039-200409000-00006 . ПМИД 15551734 .
- ^ Виллемзе Р., Черрони Л., Кемпф В., Берти Э., Факкетти Ф., Свердлов Ш., Яффе Э.С. (апрель 2019 г.). «Обновление классификации первичных кожных лимфом ВОЗ-EORTC 2018 г.» . Кровь . 133 (16): 1703–1714. дои : 10.1182/blood-2018-11-881268 . ПМК 6473500 . ПМИД 30635287 .
- ^ Jump up to: а б с Гудлад-младший, Черрони Л., Свердлов Ш. (январь 2023 г.). «Последние достижения в области кожных лимфом – последствия для нынешних и будущих классификаций» . Архив Вирхова . 482 (1): 281–298. дои : 10.1007/s00428-022-03421-5 . ПМЦ 9852132 . ПМИД 36278991 .
- ^ Медейрос Л.Дж., Чадберн А., Наткунам Ю., Нареш К.Н. (апрель 2024 г.). «Пятое издание Всемирной медицинской классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей: В-клеточные новообразования». Современная патология . 37 (4): 100441. doi : 10.1016/j.modpat.2024.100441 . ПМИД 38309432 .
- ^ Третеви К.С., Уолтер Х.С., Алкахтани А.Н., Шмид Р., Гаттери Д.С., Гриффин Ю., Ахерн М.Дж., Салданья Г.С., Джейн С.П., Дайер М.Дж. (март 2022 г.). «Ограничения мониторинга прогрессирования заболевания с использованием циркулирующей опухолевой ДНК при лимфоме: пример первичной кожной DLBCL типа ноги» . Гемасфера . 6 (3): е690. дои : 10.1097/HS9.0000000000000690 . ПМЦ 8893288 . ПМИД 35261967 .
- ^ Сенфф Н.Дж., Зутман В.Х., Вермеер М.Х., Ассаф С., Берти Е., Черрони Л., Эспине Б., де Миса Кабрера Р.Ф., Гертс М.Л., Кемпф В., Митчелл Т.Дж., Паулли М., Петрелла Т., Пимпинелли Н., Сантуччи М., Уиттакер С.Дж., Виллемзе Р., Тенсен С.П. (май 2009 г.). «Точное картирование хромосомной потери 9p21: корреляция с прогнозом при первичной кожной диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфоме типа ноги». Журнал исследовательской дерматологии . 129 (5): 1149–55. дои : 10.1038/jid.2008.357 . ПМИД 19020554 .