Гепатоселезеночная Т-клеточная лимфома

Гепатоселезеночная Т-клеточная лимфома
Гепатоселезеночная Т-клеточная лимфома
Другие имена	гепатоселезеночная γδ Т-клеточная лимфома
Специальность	Гематология и онкология

Гепатоселезеночная Т-клеточная лимфома — редкая форма лимфомы , которая, как правило, неизлечима, за исключением случаев трансплантации аллогенных стволовых клеток . ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]} Это системное новообразование среднего размера , состоящее из цитотоксических Т-клеток , которые демонстрируют значительную синусоидальную инфильтрацию в печени , селезенке и костном мозге . ^{[ 1 ]}

Признаки и симптомы

Типичным клиническим признаком у пациента с гепатоселезеночной Т-клеточной лимфомой является гепатоспленомегалия . ^{[ 4 ]}

часто поражается Всегда костный вовлекаются селезенка и печень, . мозг Поражение узлов встречается крайне редко. ^{[ 1 ]}^{[ 5 ]}

Причина

Клетка-источник этого заболевания представляет собой незрелую цитотоксическую Т-клетку, γδ клонально экспрессирующую Т-клеточный рецептор . Заболевание чаще наблюдается у с иммуносупрессией реципиентов после трансплантации паренхиматозных органов , что привело к гипотезе о том, что долговременная иммунная стимуляция на фоне иммуносупрессии является возбудителем. ^{[ нужна ссылка ]}

Сообщалось о случаях гепатоселезеночной Т-клеточной лимфомы у пациентов, получавших иммунодепрессанты азатиоприн , инфликсимаб и адалимумаб . Большинство случаев наблюдалось у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника . Чаще всего болели подростки и молодые взрослые мужчины. У них было очень агрессивное течение заболевания, и все, кроме одного, умерли. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов потребовало внесения изменений в маркировку лекарств, чтобы информировать пользователей и врачей о риске. ^{[ 6 ]}^{[ 7 ]}^{[ 8 ]}

Диагностика

Неопластические клетки при гепатоселезеночной Т-клеточной лимфоме имеют монотонный вид, с небольшим количеством цитоплазмы и незаметными ядрышками . ^{[ 5 ]}

Лабораторные данные

Сочетание тромбоцитопении , анемии и лейкопении часто встречается у пациентов с гепатоселезеночной Т-клеточной лимфомой. ^{[ 9 ]}

Селезенка и печень

Заболевание демонстрирует отчетливый синусоидальный характер инфильтрации, которая не затрагивает белую пульпу селезенки и портальные триады печени . ^{[ 1 ]}

Костный мозг

Хотя обычно вовлекается костный мозг , обнаружение неопластического инфильтрата может быть затруднено из-за диффузного интерстициального характера. Иммуногистохимия может помочь в диагностике. ^{[ 1 ]}

Периферическая кровь

В периферической крови наблюдаются клетки сходной морфологии, наблюдаемые в паренхиматозных органах. ^{[ 1 ]}

Иммунофенотип

Иммунофенотип гепатоселезеночной Т-клеточной лимфомы представляет собой посттимические незрелые Т-клетки. ^{[ 1 ]}^{[ 5 ]}

Статус	Антигены
Позитивный	CD3 , TCRδ1 , ТИА-1
Отрицательный	CD4 , CD5 , CD8

Генетические данные

Клональная реаранжировка гена γ Т-клеточного рецептора является отличительной чертой гепатоселезеночной Т-клеточной лимфомы. В нескольких случаях была выявлена реаранжировка гена β-рецептора Т-клеток. ^{[ 1 ]} Изохромосома 7q наблюдалась во всех описанных до сих пор случаях, иногда в сочетании с другими хромосомными аномалиями, такими как трисомия 8. ^{[ 10 ]}

Уход

Режим химиотерапии CHOP часто вызывает ремиссию , но оказался слабым по сравнению с лечением, включающим цитарабин , причем Hyper-CVAD особенно эффективен . При лечении исключительно химиотерапией у большинства пациентов возникает рецидив, и они умирают в течение двух лет. Лечение исключительно доксорубицином может усугубить заболевание. ^{[ нужна ссылка ]}

аллогенная трансплантация костного мозга вызывает ремиссию на срок более пяти лет и, возможно, излечивает гепатоселезеночную лимфому. Было показано, что ^{[ 2 ]} ^{[ нужна ссылка ]} аутологичной трансплантации костного мозга . В настоящее время исследуются возможности ^{[ нужна ссылка ]}

Эпидемиология

Гепатоселезеночная лимфома встречается редко, составляет менее 5% всех случаев лимфомы и чаще всего встречается у молодых людей и подростков. Описано отчетливое мужское гендерное предпочтение. ^{[ 5 ]}

См. также

Список гематологических заболеваний

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Элейн Саркин Джаффе, Нэнси Ли Харрис, Всемирная организация здравоохранения, Международное агентство по исследованию рака, Харальд Штайн, Дж. В. Вардиман (2001). Патология и генетика опухолей кроветворной и лимфоидной тканей . Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Том. 3. Лион: МАИР Пресс. ISBN 92-832-2411-6 . {{cite book}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ Jump up to: ^а ^б Рашиди, А.; Кашен, А.Ф. (2015). «Результаты аллогенной трансплантации стволовых клеток при гепатоселезеночной Т-клеточной лимфоме» . Журнал рака крови . 5 (6): е318. дои : 10.1038/bcj.2015.43 . ПМЦ 4648481 . ПМИД 26047388 .
^ Макки AC, Грин Л., Лян Л.К., Динндорф П., Авиган М. (февраль 2007 г.). «Гепатоселезеночная Т-клеточная лимфома, связанная с применением инфликсимаба у молодых пациентов, лечившихся от воспалительного заболевания кишечника» . Ж. Педиатр. Гастроэнтерол. Нутр . 44 (2): 265–7. дои : 10.1097/MPG.0b013e31802f6424 . ПМИД 17255842 .
^ Farcet JP, Gaulard P, Maroleau JP и др. (июнь 1990 г.). «Гепатоселезеночная Т-клеточная лимфома: синусовая/синусоидальная локализация злокачественных клеток, экспрессирующих Т-клеточный рецептор гамма-дельта» . Кровь . 75 (11): 2213–9. дои : 10.1182/blood.V75.11.2213.2213 . ПМИД 2140703 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Кук С.Б., Кренакс Л., Стетлер-Стивенсон М. и др. (декабрь 1996 г.). «Гепатоселезеночная Т-клеточная лимфома: отдельная клинико-патологическая форма цитотоксического происхождения гамма-дельта Т-клеток» . Кровь . 88 (11): 4265–74. дои : 10.1182/blood.V88.11.4265.4265 . ПМИД 8943863 .
^ Предупреждение FDA относительно азатиоприна и Т-клеточной лимфомы печени https://www.fda.gov/Safety/MedWatch/SafetyInformation/ucm258794.htm
^ Росс К.В., Шнитцер Б., Шелдон С., Браун Д.К., Хэнсон Калифорния (сентябрь 1994 г.). «Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание гамма-дельта-Т-клеток, преимущественно в селезенке». Являюсь. Дж. Клин. Патол . 102 (3): 310–5. дои : 10.1093/ajcp/102.3.310 . ПМИД 8085554 .
^ Мейкон В.Р., Леви Н.Б., Куртин П.Дж. и др. (март 2001 г.). «Гепатоселезеночные Т-клеточные лимфомы: отчет о 14 случаях и сравнение с гепатоселезеночными гаммадельта Т-клеточными лимфомами». Являюсь. Дж. Сург. Патол . 25 (3): 285–96. дои : 10.1097/00000478-200103000-00002 . ПМИД 11224598 .
^ Альшаибани, Фахад И.; Абдулла, Махиба А.; Фагих, Муса М. (2011). «Гепатоселезеночная Т-клеточная лимфома» . Индийский журнал гематологии и переливания крови . 27 (1): 39–42. дои : 10.1007/s12288-010-0051-1 . ISSN 0971-4502 . ПМК 3102508 . ПМИД 22379294 .
^ Алонсозана Э.Л., Стамберг Дж., Кумар Д. и др. (август 1997 г.). «Изохромосома 7q: первичная цитогенетическая аномалия при гепатоселезеночной гаммадельта-клеточной лимфоме» . Лейкемия . 11 (8): 1367–72. дои : 10.1038/sj.leu.2400742 . ПМИД 9264394 .

Внешние ссылки

[who1-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Элейн Саркин Джаффе, Нэнси Ли Харрис, Всемирная организация здравоохранения, Международное агентство по исследованию рака, Харальд Штайн, Дж. В. Вардиман (2001). Патология и генетика опухолей кроветворной и лимфоидной тканей . Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Том. 3. Лион: МАИР Пресс. ISBN 92-832-2411-6 . {{cite book}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

[Blood_Cancer_Journal-2] Jump up to: ^а ^б Рашиди, А.; Кашен, А.Ф. (2015). «Результаты аллогенной трансплантации стволовых клеток при гепатоселезеночной Т-клеточной лимфоме» . Журнал рака крови . 5 (6): е318. дои : 10.1038/bcj.2015.43 . ПМЦ 4648481 . ПМИД 26047388 .

[pmid17255842-3] Макки AC, Грин Л., Лян Л.К., Динндорф П., Авиган М. (февраль 2007 г.). «Гепатоселезеночная Т-клеточная лимфома, связанная с применением инфликсимаба у молодых пациентов, лечившихся от воспалительного заболевания кишечника» . Ж. Педиатр. Гастроэнтерол. Нутр . 44 (2): 265–7. дои : 10.1097/MPG.0b013e31802f6424 . ПМИД 17255842 .

[far1-4] Farcet JP, Gaulard P, Maroleau JP и др. (июнь 1990 г.). «Гепатоселезеночная Т-клеточная лимфома: синусовая/синусоидальная локализация злокачественных клеток, экспрессирующих Т-клеточный рецептор гамма-дельта» . Кровь . 75 (11): 2213–9. дои : 10.1182/blood.V75.11.2213.2213 . ПМИД 2140703 .

[coo1-5] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Кук С.Б., Кренакс Л., Стетлер-Стивенсон М. и др. (декабрь 1996 г.). «Гепатоселезеночная Т-клеточная лимфома: отдельная клинико-патологическая форма цитотоксического происхождения гамма-дельта Т-клеток» . Кровь . 88 (11): 4265–74. дои : 10.1182/blood.V88.11.4265.4265 . ПМИД 8943863 .

[6] Предупреждение FDA относительно азатиоприна и Т-клеточной лимфомы печени https://www.fda.gov/Safety/MedWatch/SafetyInformation/ucm258794.htm

[ros1-7] Росс К.В., Шнитцер Б., Шелдон С., Браун Д.К., Хэнсон Калифорния (сентябрь 1994 г.). «Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание гамма-дельта-Т-клеток, преимущественно в селезенке». Являюсь. Дж. Клин. Патол . 102 (3): 310–5. дои : 10.1093/ajcp/102.3.310 . ПМИД 8085554 .

[mac1-8] Мейкон В.Р., Леви Н.Б., Куртин П.Дж. и др. (март 2001 г.). «Гепатоселезеночные Т-клеточные лимфомы: отчет о 14 случаях и сравнение с гепатоселезеночными гаммадельта Т-клеточными лимфомами». Являюсь. Дж. Сург. Патол . 25 (3): 285–96. дои : 10.1097/00000478-200103000-00002 . ПМИД 11224598 .

[AlsohaibaniAbdulla2011-9] Альшаибани, Фахад И.; Абдулла, Махиба А.; Фагих, Муса М. (2011). «Гепатоселезеночная Т-клеточная лимфома» . Индийский журнал гематологии и переливания крови . 27 (1): 39–42. дои : 10.1007/s12288-010-0051-1 . ISSN 0971-4502 . ПМК 3102508 . ПМИД 22379294 .

[alo1-10] Алонсозана Э.Л., Стамберг Дж., Кумар Д. и др. (август 1997 г.). «Изохромосома 7q: первичная цитогенетическая аномалия при гепатоселезеночной гаммадельта-клеточной лимфоме» . Лейкемия . 11 (8): 1367–72. дои : 10.1038/sj.leu.2400742 . ПМИД 9264394 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : C86.1 МКБ-О : 9716/3 БолезниБД : 34970
Внешние ресурсы	Сирота : 86882