Синдром диффузного инфильтративного лимфоцитоза
| Синдром диффузного инфильтративного лимфоцитоза | |
|---|---|
| Специальность | Иммунология |
| Симптомы | Паротит, шейная лимфаденопатия, сухость глаз, сухость во рту. |
| Метод диагностики | На основании симптомов: подтверждение ВИЧ-инфекции (серологическое исследование), подтверждение инфильтрации органа CD8+ Т-клетками (биопсия ткани) и исключение других аутоиммунных состояний. |
| Дифференциальный диагноз | Первичный синдром Шегрена, заболевание, связанное с IgG4, хроническая инфекция гепатита С, хроническая инфекция HTLV1, хроническая реакция «трансплантат против хозяина» и воспалительный синдром восстановления иммунитета |
| Уход | Высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ) и стероиды по мере необходимости. |
Синдром диффузного инфильтративного лимфоцитоза (DILS) — редкое мультисистемное осложнение ВИЧ , которое, как полагают, возникает вторично по отношению к аномальному сохранению начальной экспансии CD8+ Т-клеток , которое регулярно возникает при ВИЧ-инфекции. [1] Эта постоянная экспансия Т-клеток CD8+ происходит в условиях низкого соотношения Т-клеток CD4+/CD8+ и в конечном итоге проникает и разрушает ткани и органы, что приводит к различным осложнениям DILS. [1] [2] [3] [4] [5] DILS классически проявляется двусторонним увеличением слюнных желез ( паротит ), шейной лимфаденопатией и симптомами сухости, такими как ксерофтальмия (сухость глаз) и ксеростомия (сухость во рту), но может также поражаться легкие, нервная система, почки, печень, пищеварительный тракт, и мышцы. [1] [2] [3] [4] [5] При подозрении текущие диагностические обследования включают (1) подтверждение ВИЧ-инфекции, (2) подтверждение наличия характерных признаков и симптомов в течение шести или более месяцев, (3) подтверждение инфильтрации органов CD8 + Т-клетками и (4) исключение других аутоиммунных состояний. [1] [3] [4] После подтверждения диагноза ЛИВС лечение включает высокоактивную антиретровирусную терапию ( ВААРТ ) и стероиды по мере необходимости. [1] [4] [5] При правильном лечении общий прогноз ДИЛС благоприятный. [1] [2] [4]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Наиболее распространенными клиническими особенностями ДИЛС являются двустороннее увеличение слюнных желез (паротит), шейная лимфаденопатия и симптомы сухости, такие как сухость глаз и сухость во рту. [1] [2] [3] [4] Хотя отек слюнных желез обычно бывает двусторонним, он может проявляться и односторонне. [1] Хотя экстражелезистые признаки встречаются реже, чем железистые, при ДИЛС могут присутствовать и поражаться легкие, нервная система, почки, печень, пищеварительный тракт и мышцы. [1] [2] [3] [4] [5]
Классической картиной поражения легких является лимфоцитарная интерстициальная пневмония , которая может протекать бессимптомно или сопровождаться лихорадкой, потерей веса, хроническим сухим кашлем или прогрессирующей одышкой при физической нагрузке (одышкой). [1] [3] [4] [5] При физикальном осмотре врач может отметить удары или хрипы при аускультации легких. [1]
Потенциальные осложнения поражения нервной системы включают паралич лицевого нерва , асептический менингит и периферическую невропатию . [1] [3] [4]
Наиболее частым последствием поражения почек является лимфоцитарная интерстициальная нефропатия , которая встречается примерно у 6–8% пациентов с ЛВП. Тяжесть и проявления различаются, но включают острое повреждение почек , почечный канальцевый ацидоз , легкую протеинурию , гематурию (кровь в моче) или нефромегалию (увеличение почек). [1] [3] [4]
При поражении печени у пациентов с СЛП может развиться гепатомегалия (увеличение печени) или лимфоцитарный гепатит , который может прогрессировать до печеночной недостаточности с портальной гипертензией и асцитом . [1] [3] [4]
При поражении мышц у людей с СЛП может развиться ДИЛС-ассоциированный миозит . [1] [4]
Причина
[ редактировать ]ЛИВС встречается исключительно у ВИЧ-положительных пациентов, особенно у пациентов с неконтролируемыми инфекциями. [1] [2]
Существует ассоциация DILS с HLA-DR5 , а также с аллелями HLA-DRB1, которые экспрессируют аминокислотную последовательность ILEDE, такими как HLA-DRB1*1102, HLA-DRB1*1301 и HLA-DRB1*1302. [1] [4] [5]
Патофизиология
[ редактировать ]Хотя патофизиология ЛВС полностью не определена, предполагается, что начальная экспансия CD8+ Т-клеток, которая обычно происходит при ВИЧ-инфекции, аномально сохраняется при ЛВП и в конечном итоге приводит к инфильтрации и разрушению тканей и органов. [1] [2] [3] [4] [5] Считается, что эта инфильтрация происходит из-за секреции цитокинов ВИЧ-инфицированными моноцитами , которые стимулируют эндотелиальные и протоковые клетки, заставляя их экспрессировать белки, такие как ICAM-1 , которые затем индуцируют миграцию CD8+ Т-клеток. [1] [3]
Диагностика
[ редактировать ]Пациенты с DILS будут ВИЧ-положительными и, как правило, имеют инфильтрацию тканей и органов CD8+ Т-клетками на фоне экспансии CD8+ Т-клеток с низким соотношением CD4+/CD8+ Т-клеток. [1] [2] [3] [5] Хотя диагностическое обследование еще не завершено, предлагаемое диагностическое обследование включает (1) подтверждение ВИЧ-инфекции, (2) подтверждение характерных признаков и симптомов в течение шести или более месяцев, (3) признаки инфильтрации органов CD8+ Т-клетками и (4) ) исключение других аутоиммунных состояний. [1] [3] [4] ВИЧ-инфекция может быть подтверждена определением вирусной нагрузки или положительным серологическим анализом на ВИЧ. [1] Биопсия губной слюнной железы с иммуногистохимическим исследованием чаще всего используется для подтверждения инфильтрации органа CD8+ Т-клетками. [1] [2] [3] [4] Обычно наблюдается перидуктальная инфильтрация CD8+ Т-клеток с протоковой атипией, ацинарной атрофией, фиброзом и оценкой фокуса, большей или равной единице. [1] [2] Общие тесты для исключения аутоиммунных состояний включают скрининг на активность комплемента , криоглобулина уровни , уровни IgG4 и IgE , а также уровни нескольких аутоантител, включая антиядерные антитела (ANA), SS-A (Ro) , SS-B (La) и ревматоидные антитела. фактор (РФ). [1] [3] другие вирусные инфекции, такие как гепатит С , вирус Эпштейна-Барра и HTLV-1 . Кроме того, следует проверить и исключить [1] [4]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Дифференциальный диагноз DILS включает первичный синдром Шегрена , заболевание, связанное с IgG4 , хроническую инфекцию гепатита С, хроническую инфекцию HTLV1, хроническую реакцию «трансплантат против хозяина» и воспалительный синдром восстановления иммунитета . [1] [2] [3] [4] [5]
Управление
[ редактировать ]Золотым стандартом лечения ЛИВС является высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ). [1] [4] [5] Кроме того, для ускорения улучшения у пациентов с симптомами можно использовать короткий курс пероральных стероидов. [1] [4] Людям с поражением почек или центральной нервной системы перед приемом пероральных стероидов можно использовать внутривенный стероид. [1]
Прогноз
[ редактировать ]Общий прогноз ДИЛС благоприятный, поскольку он обычно не является причиной смерти и связан со снижением темпов прогрессирования до СПИДа, меньшим количеством оппортунистических инфекций и более низкой стадией ВИЧ-инфекции по сравнению с ВИЧ-положительными пациентами без ДИЛС. [1] [2] [4] Хотя лечение ВААРТ и стероидами обычно эффективно, ЛПП может сохраняться или рецидивировать, несмотря на соответствующее лечение. [1]
Эпидемиология
[ редактировать ]По оценкам, распространенность ЛПП среди ВИЧ-инфицированных составляет примерно от 3% до 7,8%. [1] [2] [3] [5] Однако это может быть недооценкой, поскольку клиническая картина изменилась с использованием антиретровирусных препаратов и может больше не соответствовать первоначальным описаниям симптоматики. [1] С момента разработки и применения ВААРТ заболеваемость и распространенность ЛПП снизились. [1] [2] [3] [5]
Африка имеет самую высокую распространенность DILS во всем мире. [3] Чернокожие люди чаще всего страдают от DILS. [1] [3]
История
[ редактировать ]Впервые ДИЛС был обнаружен в 1985 году, когда у части ВИЧ-инфицированных пациентов было отмечено увеличение лимфатических узлов и слюнных желез. [3] Однако название «синдром диффузного инфильтративного лимфоцитоза» ему было присвоено только в 1989 году. [1] [3]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и С аа аб и объявление но из в ах есть также и Гренасия, Этьен; Мартис, Нихал; Бойер, Жюльен; Бурель-Ванденбос, Фанни; Мекинян, Арсен; Коппо, Пол (01 мая 2015 г.). «Синдром диффузного инфильтративного лимфоцитоза (DILS). Комплексный обзор» . Журнал аутоиммунитета . 59 :19–25. дои : 10.1016/j.jaut.2015.01.010 . ISSN 0896-8411 . ПМИД 25660200 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н Меер С. (2019). Вирус иммунодефицита человека и патология слюнных желез: обновленная информация. Хирургия полости рта, оральная медицина, патология полости рта и радиология полости рта , 128 (1), 52–59. https://doi.org/10.1016/j.oooo.2019.01.001 . ПМИД 30827854.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v Низамуддин, Имран; Кулен, Питер; МакАртур, Кэрол П. (13 сентября 2018 г.). «Вклад ВИЧ-инфекции, СПИДа и антиретровирусной терапии в экзокринный патогенез слюнных и слезных желез» . Международный журнал молекулярных наук . 19 (9): 2747. doi : 10.3390/ijms19092747 . ISSN 1422-0067 . ПМК 6164028 . ПМИД 30217034 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в Ревей, Джон Д.; Уильямс, Фрэнсис М. (1 декабря 2006 г.). «Ревматологические осложнения ВИЧ-инфекции» . Передовая практика и исследования в области клинической ревматологии . Инфекции и заболевания опорно-двигательного аппарата. 20 (6): 1159–1179. дои : 10.1016/j.berh.2006.08.015 . ISSN 1521-6942 . ПМИД 17127202 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л Уокер, ЮА; Тиндаль, А.; Дайкелер, Т. (25 апреля 2008 г.). «Ревматические состояния при инфекции вируса иммунодефицита человека» . Ревматология . 47 (7): 952–959. дои : 10.1093/ревматология/ken132 . ISSN 1462-0324 . ПМИД 18413346 .