Лимфома маргинальной зоны селезенки

Лимфома маргинальной зоны селезенки
Лимфома маргинальной зоны селезенки
Специальность	Гематология , онкология

Лимфома маргинальной зоны селезенки ( SMZL ) — это тип лимфомы маргинальной зоны , рак, из B-клеток , которые заменяют нормальную архитектуру белой пульпы селезенки состоящий . Неопластические клетки представляют собой как маленькие лимфоциты , так и более крупные трансформированные лимфобласты , они проникают в мантийную зону селезенки фолликулов и разрушают маргинальную зону , в конечном итоге проникая в красную пульпу селезенки. костный мозг и внутригрудные лимфатические узлы вовлекаются Часто наряду с периферической кровью селезенки . Неопластические клетки, циркулирующие в периферической крови, из-за их характерного внешнего вида называются ворсинчатыми лимфоцитами . ^[1]

Причина

Предполагается, что исходная клетка представляет собой B-клетку постгерминального центра с неизвестной степенью дифференцировки. ^[1] SMZL — это форма рака, которая, как известно, связана с вируса гепатита С. инфекцией ^{[ нужна ссылка ]}

Молекулярная биология

Иммунофенотип

Антиген	Статус
CD20	Позитивный
CD79a	Позитивный
CD5	Отрицательный
CD10	Отрицательный
CD23	Отрицательный
CD43	Отрицательный
циклин D1	Отрицательный

Соответствующие маркеры, определяющие иммунофенотип SMZL, показаны в соседней таблице. ^[2]^[3]Отсутствие экспрессии CD5 помогает отличить SMZL от хронического лимфоцитарного лейкоза / малой лимфоцитарной лимфомы , а отсутствие экспрессии CD10 свидетельствует против фолликулярной лимфомы . Мантийноклеточная лимфома исключена из-за отсутствия экспрессии CD5 и циклина-D1 . ^[4]

Генетика

клональные реаранжировки генов иммуноглобулинов (тяжелых и легких цепей). Часто наблюдаются ^[5]Делеция 7q21-32 наблюдается у 40% пациентов со SMZL, также сообщалось о транслокациях гена CDK6, расположенного в 7q21. ^[6]

Диагностика

Увеличение селезенки является обязательным условием для диагностики СМЗЛ и наблюдается почти у всех людей, страдающих СМЗЛ (часто без лимфаденопатии). ^[1] Помимо равномерного поражения селезенки , костный мозг часто является положительным у пациентов с СМЗЛ, демонстрируя узловой рисунок с морфологией, сходной с той, что наблюдается в внутригрудных лимфатических узлах селезенки . ^[7] Хотя узловые и экстранодальные поражения встречаются редко, ^[1] прикорневые лимфатические узлы, прилегающие к селезенке, если они поражены, имеют стертую структуру без сохранения маргинальной зоны, видимой в селезенке. ^[1]

Циркулирующие клетки лимфомы иногда присутствуют в периферической крови , иногда обнаруживают короткие ворсинки на полюсах клеток и плазмоцитоидную дифференцировку. ^[1]^[8]

аутоиммунная тромбоцитопения и анемия У пациентов с СМЗЛ иногда наблюдаются . Моноклональный без парапротеин выявляют у трети больных гипергаммаглобулинемии или гипервязкости . ^[9]^[10]

Реактивные зародышевые центры селезенки в белой пульпе заменяются небольшими неопластическими лимфоцитами , которые стирают мантийную зону и в конечном итоге сливаются с маргинальной зоной с редкими более крупными неопластическими клетками, напоминающими бласты . ^[10]^[11] Красная пульпа всегда вовлекается как с узелками из более крупных неопластических клеток, так и с листками мелких неопластических лимфоцитов. Другие особенности, которые можно увидеть, включают инвазию пазух , появление эпителиальных гистоцитов и плазмоцитарную дифференцировку неопластических клеток. ^{[ нужна ссылка ]}

Прогноз

Три четверти пациентов выживают пять и более лет; более половины пациентов со СМЗЛ выживают более десяти лет после постановки диагноза. ^[12]

Пациенты, у которых уровень гемоглобина менее 12 г/дл, уровень лактатдегидрогеназы выше нормы и/или уровень альбумина сыворотки крови менее 3,5 г/дл, вероятно, имеют более агрессивное течение заболевания и более короткую выживаемость. . ^[12] Однако даже пациенты из группы высокого риска имеют равные шансы прожить пять лет после постановки диагноза. ^[12]

Некоторые генетические мутации, такие как мутации NOTCH2 , также коррелируют с более короткой выживаемостью. ^{[ нужна ссылка ]}

Эпидемиология

Менее 1% всех лимфом составляют лимфомы маргинальной зоны селезенки. ^[13] и предполагается, что SMZL может представлять собой большую часть неклассифицируемых CD5-хронических лимфоцитарных лейкозов. ^[1] Типичный пациент старше 50 лет, гендерные предпочтения описаны. ^[9]

Синонимы

В старых системах классификации использовались следующие названия: ^[1]

Система классификации	Имя
Раппапорт	высокодифференцированная лимфоцитарная лимфома
Люкс-Коллинз	малая лимфоцитарная лимфома
Рабочая формула	малая лимфоцитарная лимфома
ПОТРЯСАЮЩИЙ	лимфома селезенки с циркулирующими ворсинчатыми лимфоцитами

См. также

Список гематологических заболеваний

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Элейн Саркин Джаффе, Нэнси Ли Харрис, Всемирная организация здравоохранения, Международное агентство по исследованию рака, Харальд Штайн, Дж. В. Вардиман (2001). Патология и генетика опухолей кроветворной и лимфоидной тканей . Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Том. 3. Лион: МАИР Пресс. ISBN 978-92-832-2411-2 . {{cite book}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ Исааксон П.Г., Матутес Э., Берк М., Катовский Д. (1 декабря 1994 г.). «Гистопатология лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами» . Кровь . 84 (11): 3828–34. doi : 10.1182/blood.V84.11.3828.bloodjournal84113828 . ПМИД 7949139 .
^ Матутес Э., Морилла Р., Овусу-Анкома К., Хулихан А., Катовский Д. (15 марта 1994 г.). «Иммуфенотип лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами и его значение для дифференциальной диагностики с другими В-клеточными заболеваниями» . Кровь . 83 (6): 1558–62. дои : 10.1182/blood.V83.6.1558.1558 . ПМИД 8123845 .
^ Савило Э., Кампо Э., Мольехо М. и др. (июль 1998 г.). «Отсутствие экспрессии белка циклина D1 при лимфоме маргинальной зоны селезенки». Мод. Патол . 11 (7): 601–6. ПМИД 9688179 .
^ Данн-Уолтерс Д.К., Бурсье Л., Спенсер Дж., Исааксон П.Г. (июнь 1998 г.). «Анализ генов иммуноглобулинов при лимфоме маргинальной зоны селезенки предполагает продолжающуюся мутацию». Хм. Патол . 29 (6): 585–93. дои : 10.1016/S0046-8177(98)80007-5 . ПМИД 9635678 .
^ Коркоран М.М., Молд С.Дж., Орчард Дж.А. и др. (ноябрь 1999 г.). «Нарушение регуляции экспрессии циклинзависимой киназы 6 при лимфоме маргинальной зоны селезенки посредством транслокаций хромосомы 7q» . Онкоген . 18 (46): 6271–7. дои : 10.1038/sj.onc.1203033 . ПМИД 10597225 .
^ Франко В., Флорена А.М., Кампези Дж. (декабрь 1996 г.). «Интрасинусоидальная инфильтрация костного мозга: возможный признак лимфомы селезенки». Гистопатология . 29 (6): 571–5. дои : 10.1046/j.1365-2559.1996.d01-536.x . ПМИД 8971565 . S2CID 37364398 .
^ Мело Й.В., Хегде У., Паррейра А., Томпсон И., Ламперт И.А., Катовский Д. (июнь 1987 г.). «В-клеточная лимфома селезенки с циркулирующими ворсинчатыми лимфоцитами: дифференциальная диагностика В-клеточных лейкозов с большой селезенкой» . Дж. Клин. Патол . 40 (6): 642–51. дои : 10.1136/jcp.40.6.642 . ПМК 1141055 . ПМИД 3497180 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Бергер Ф., Фельман П., Тиблемонт С. и др. (март 2000 г.). «В-клеточные лимфомы маргинальной зоны без MALT: описание клинической картины и исходов у 124 пациентов» . Кровь . 95 (6): 1950–6. дои : 10.1182/blood.V95.6.1950 . PMID 10706860 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Мольехо М., Менаргес Х., Льорет Э. и др. (октябрь 1995 г.). «Лимфома маргинальной зоны селезенки: особый тип В-клеточной лимфомы низкой степени злокачественности. Клинико-патологическое исследование 13 случаев». Являюсь. Дж. Сург. Патол . 19 (10): 1146–57. дои : 10.1097/00000478-199510000-00005 . ПМИД 7573673 .
^ Яффе Э.С., Коста Дж., Фаучи А.С., Коссман Дж., Цокос М. (ноябрь 1983 г.). «Злокачественная лимфома и эритрофагоцитоз, симулирующий злокачественный гистиоцитоз». Являюсь. Дж. Мед . 75 (5): 741–9. дои : 10.1016/0002-9343(83)90402-3 . ПМИД 6638043 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Аркаини, Л. (2006). «Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогностическая модель для клинического использования» (PDF) . Кровь . 107 (12): 4643–4649. дои : 10.1182/кровь-2005-11-4659 . hdl : 11380/584206 . ISSN 0006-4971 . ПМИД 16493005 . S2CID 13024127 .
^ Армитидж Дж.О., Вайзенбургер Д.Д. (август 1998 г.). «Новый подход к классификации неходжкинских лимфом: клинические особенности основных гистологических подтипов. Проект классификации неходжкинских лимфом» . Дж. Клин. Онкол . 16 (8): 2780–95. дои : 10.1200/JCO.1998.16.8.2780 . ПМИД 9704731 . Архивировано из оригинала 15 апреля 2013 г.

Внешние ссылки

[who1-1] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Элейн Саркин Джаффе, Нэнси Ли Харрис, Всемирная организация здравоохранения, Международное агентство по исследованию рака, Харальд Штайн, Дж. В. Вардиман (2001). Патология и генетика опухолей кроветворной и лимфоидной тканей . Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Том. 3. Лион: МАИР Пресс. ISBN 978-92-832-2411-2 . {{cite book}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

[isa1-2] Исааксон П.Г., Матутес Э., Берк М., Катовский Д. (1 декабря 1994 г.). «Гистопатология лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами» . Кровь . 84 (11): 3828–34. doi : 10.1182/blood.V84.11.3828.bloodjournal84113828 . ПМИД 7949139 .

[mat1-3] Матутес Э., Морилла Р., Овусу-Анкома К., Хулихан А., Катовский Д. (15 марта 1994 г.). «Иммуфенотип лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами и его значение для дифференциальной диагностики с другими В-клеточными заболеваниями» . Кровь . 83 (6): 1558–62. дои : 10.1182/blood.V83.6.1558.1558 . ПМИД 8123845 .

[sav1-4] Савило Э., Кампо Э., Мольехо М. и др. (июль 1998 г.). «Отсутствие экспрессии белка циклина D1 при лимфоме маргинальной зоны селезенки». Мод. Патол . 11 (7): 601–6. ПМИД 9688179 .

[dun1-5] Данн-Уолтерс Д.К., Бурсье Л., Спенсер Дж., Исааксон П.Г. (июнь 1998 г.). «Анализ генов иммуноглобулинов при лимфоме маргинальной зоны селезенки предполагает продолжающуюся мутацию». Хм. Патол . 29 (6): 585–93. дои : 10.1016/S0046-8177(98)80007-5 . ПМИД 9635678 .

[cor1-6] Коркоран М.М., Молд С.Дж., Орчард Дж.А. и др. (ноябрь 1999 г.). «Нарушение регуляции экспрессии циклинзависимой киназы 6 при лимфоме маргинальной зоны селезенки посредством транслокаций хромосомы 7q» . Онкоген . 18 (46): 6271–7. дои : 10.1038/sj.onc.1203033 . ПМИД 10597225 .

[fra1-7] Франко В., Флорена А.М., Кампези Дж. (декабрь 1996 г.). «Интрасинусоидальная инфильтрация костного мозга: возможный признак лимфомы селезенки». Гистопатология . 29 (6): 571–5. дои : 10.1046/j.1365-2559.1996.d01-536.x . ПМИД 8971565 . S2CID 37364398 .

[mel1-8] Мело Й.В., Хегде У., Паррейра А., Томпсон И., Ламперт И.А., Катовский Д. (июнь 1987 г.). «В-клеточная лимфома селезенки с циркулирующими ворсинчатыми лимфоцитами: дифференциальная диагностика В-клеточных лейкозов с большой селезенкой» . Дж. Клин. Патол . 40 (6): 642–51. дои : 10.1136/jcp.40.6.642 . ПМК 1141055 . ПМИД 3497180 .

[ber1-9] Перейти обратно: ^а ^б Бергер Ф., Фельман П., Тиблемонт С. и др. (март 2000 г.). «В-клеточные лимфомы маргинальной зоны без MALT: описание клинической картины и исходов у 124 пациентов» . Кровь . 95 (6): 1950–6. дои : 10.1182/blood.V95.6.1950 . PMID 10706860 .

[mol1-10] Перейти обратно: ^а ^б Мольехо М., Менаргес Х., Льорет Э. и др. (октябрь 1995 г.). «Лимфома маргинальной зоны селезенки: особый тип В-клеточной лимфомы низкой степени злокачественности. Клинико-патологическое исследование 13 случаев». Являюсь. Дж. Сург. Патол . 19 (10): 1146–57. дои : 10.1097/00000478-199510000-00005 . ПМИД 7573673 .

[jaf1-11] Яффе Э.С., Коста Дж., Фаучи А.С., Коссман Дж., Цокос М. (ноябрь 1983 г.). «Злокачественная лимфома и эритрофагоцитоз, симулирующий злокачественный гистиоцитоз». Являюсь. Дж. Мед . 75 (5): 741–9. дои : 10.1016/0002-9343(83)90402-3 . ПМИД 6638043 .

[Arcaini2006-12] Перейти обратно: ^а ^б ^с Аркаини, Л. (2006). «Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогностическая модель для клинического использования» (PDF) . Кровь . 107 (12): 4643–4649. дои : 10.1182/кровь-2005-11-4659 . hdl : 11380/584206 . ISSN 0006-4971 . ПМИД 16493005 . S2CID 13024127 .

[arm1-13] Армитидж Дж.О., Вайзенбургер Д.Д. (август 1998 г.). «Новый подход к классификации неходжкинских лимфом: клинические особенности основных гистологических подтипов. Проект классификации неходжкинских лимфом» . Дж. Клин. Онкол . 16 (8): 2780–95. дои : 10.1200/JCO.1998.16.8.2780 . ПМИД 9704731 . Архивировано из оригинала 15 апреля 2013 г.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]