✖


Jump to content

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Не путать с аутоиммунной тромботической тромбоцитопенической пурпурой .
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
Другие имена Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, идиопатическая иммунная тромбоцитопения, первичная иммунная тромбоцитопения, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, первичная иммунная тромбоцитопеновая пурпура, аутоиммунная тромбоцитопеновая пурпура
Petechiae, или небольшие синяки, похожие на синяки, могут возникнуть в ITP
Специальность Гематология
Частота 50–100 на миллион (12-месячный риск)

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура ( ITP ), также известная как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или иммунная тромбоцитопения , является аутоиммунным первичным заболеванием гемостаза, характеризующегося низким количеством тромбоцитов в отсутствие других причин. [ 1 ] [ 2 ] ITP часто приводит к повышенному риску кровотечения с поверхностей слизистой оболочки (таких как нос или десны) или кожи (вызывая пурпуру и ушибы ). [ 1 ] В зависимости от того, какая возрастная группа влияет, ITP вызывает два различных клинических синдрома : острая форма, наблюдаемая у детей, и хроническая форма у взрослых. Острый ITP часто следует за вирусной инфекцией и, как правило, самоограничивается (разрешается в течение двух месяцев), в то время как более хроническая форма (сохраняющаяся в течение более шести месяцев) еще не имеет определенной идентифицированной причины. Тем не менее, патогенез ITP похож на обоих синдромах, включающих антитела против различных поверхностных антигенов тромбоцитов, таких как гликопротеины .

Диагностика ITP включает в себя выявление низкого количества тромбоцитов за счет полного количества крови , обычного крови . Однако, поскольку диагноз зависит от исключения других потенциальных причин низкого количества тромбоцитов, дополнительные исследования, такие как биопсия костного мозга в некоторых случаях могут потребоваться , могут быть необходимы.

Для легких случаев может быть достаточно тщательного наблюдения. Однако в случаях очень низкого количества тромбоцитов или значительного кровотечения варианты лечения могут включать кортикостероиды , внутривенные иммуноглобулин , анти-D иммуноглобулин или иммуносупрессивные препараты . Рефрактерный ITP , который не реагирует на обычное лечение или демонстрирует постоянный рецидив после спленэктомии , требует лечения, чтобы снизить риск значительного кровотечения. [ 3 ] Переливки тромбоцитов могут использоваться в тяжелых случаях с чрезвычайно низким количеством тромбоцитов у людей, испытывающих кровотечение. В некоторых случаях организм может компенсировать, производя аномально большие тромбоциты .

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Признаки ITP включают спонтанное образование синяков ( пурпура ) и Petechiae (крошечные ушибы), особенно на конечностях. Кроме того, кровотечение от ноздрей и/или десен, а также меноррагия (чрезмерное менструальное кровотечение) может произойти, если количество тромбоцитов падает ниже 20000 на мкл. [ 4 ] Количество тромбоцитов ниже 10000 на мкл может привести к спонтанному образованию гематомы (массы крови) во рту или на других слизистых оболочках. Кроме того, время кровотечения от незначительных рваных или ссаждений обычно продлевается. [ Цитация необходима ]

В тех случаях, когда количество тромбоцитов падает до чрезвычайно низких уровней (<5000 на мкл), могут возникнуть серьезные и потенциально смертельные осложнения. Эти осложнения включают субарахноидальное или внутримозговое кровоизлияние (кровотечение внутри черепа или мозга), нижнее желудочно -кишечное кровотечение или другое внутреннее кровотечение. Человек с ИТП с чрезвычайно низким количеством тромбоцитов подвержен внутреннему кровотечению в результате тупой травмы живота , например, при аварии на автомобиле. Эти осложнения с большей вероятностью возникают, когда количество тромбоцитов составляет менее 20 000 на мкл. [ 5 ]

  • Petechiae на нижних конечностях
    Petechiae на нижних конечностях
  • Пероральный петхий/пурпура - нижняя губа
    Пероральный петхий/пурпура - нижняя губа
  • Петехия на языке у человека с тромбоцитами 3 из -за ITP
    Петехия на языке у человека с тромбоцитами 3 из -за ITP
  • Петехия нижней части у человека с тромбоцитами 3 из -за ITP
    Петехия нижней части у человека с тромбоцитами 3 из -за ITP

Патогенез

[ редактировать ]

Примерно в 60 процентах случаев антитела против тромбоцитов. можно обнаружить [ 6 ] Чаще всего эти антитела против гликопротеинов мембраны тромбоцитов IIB-IIIA или IB-IX и имеют тип иммуноглобулина G (IgG). Эксперимент Харрингтона -Холлингсворт установил иммунный патогенез ITP. [ 7 ]

Покрытие тромбоцитов с IgG делает их восприимчивыми к опсонизации и фагоцитозу с помощью селезенки макрофагов , а также клетками Купффера в печени . Считается, что аутоантитела IgG также повреждают мегакариоциты , клетки -предшественники в тромбоциты, хотя, как полагают, это способствует лишь незначительному вклад в уменьшение числа тромбоцитов. Недавние исследования в настоящее время показывают, что нарушение производства гликопротеинового гормона , тромбопоэтина , который является стимулятором для производства тромбоцитов, может быть способствующим снижению циркулирующих тромбоцитов. Это наблюдение привело к разработке класса лекарств, нацеленных на ITP, называемых рецепторов агонистами тромбопоэтина . [ 5 ]

Стимул для выработки аутоантител в ITP, вероятно, является аномальной активностью Т-клеток . [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] Предварительные данные свидетельствуют о том, что на эти Т -клетки могут влиять лекарства, которые нацелены на В -клетки , такие как ритуксимаб . [ 11 ]

Диагноз

[ редактировать ]
Кровавая пленка, показывающая гигантские тромбоциты - стрелы - у человека с ITP (пятно giemsa)

Диагноз ITP - это процесс исключения. Во -первых, должно быть определено, что нет никаких аномалий крови, кроме низкого количества тромбоцитов, и нет физических признаков, кроме кровотечения. Затем, вторичные причины (около 5–10 процентов предполагаемых случаев ITP) должны быть исключены, включая лекарства ( хинин или гепарин ), вирусную инфекцию ( ВИЧ или HCV ), злокачественные новообразования ( лейкемия ), аутоиммунные состояния ( системная волчанка эритематоз или антипосфолипидный синдром), синдром, синдром антипосфолипида ) Онялай и другие. [ 4 ] [ 12 ] Все пациенты с предполагаемым ITP должны быть проверены на вирус ВИЧ и гепатита С, так как количество тромбоцитов может быть скорректировано путем лечения основного заболевания. В примерно от 2,7 до 5 процентов случаев аутоиммунная гемолитическая анемия и ITP сосуществуют, условие, называемое синдромом Эванса . [ 13 ] [ 14 ]

Несмотря на разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки, селезенка обычно не увеличивается. Фактически, увеличенная селезенка должна привести к поиску других возможных причин для тромбоцитопении. Время кровотечения обычно длится у пациентов с ITP. Тем не менее, использование времени кровотечения в диагностике не поощряется руководящими принципами практики Американского общества гематологии [ 15 ] и нормальное время кровотечения не исключает расстройства тромбоцитов. [ 16 ]

Обследование костного мозга может проводиться у пациентов старше 60 лет и тех, кто не реагирует на лечение, или когда диагноз находится под сомнением. [ 12 ] При изучении костного мозга может наблюдаться увеличение производства мегакариоцитов и может помочь в установлении диагноза ITP. Анализ анти-плательных антител является вопросом предпочтения клинициста, так как существует разногласия относительно того, является ли 80-процентной специфичности этого теста достаточной, чтобы быть клинически полезной. [ 12 ]

Уход

[ редактировать ]

За редкими исключениями обычно нет необходимости лечить на основе количества тромбоцитов. Многие старшие рекомендации предполагают определенный порог количества тромбоцитов (обычно где -то ниже 20,0/мкл) в качестве показания для госпитализации или лечения. Текущие руководящие принципы рекомендуют лечение для взрослых со значительным кровотечением или количеством ниже 30/мкл, с очень низкой уверенностью доказательств. [ 17 ] Рекомендации по лечению иногда различаются для взрослых и педиатрических ITP. [ 18 ]

Стероиды

[ редактировать ]

Первоначальное лечение обычно состоит из введения кортикостероидов , группы лекарств, которые подавляют иммунную систему. Доза и режим введения определяются по количеству тромбоцитов и есть ли активное кровотечение: в срочных ситуациях инфузии дексаметазона метилпреднизолона или преднизолон может использоваться , в то время как пероральный преднизон или могут быть достаточно в менее тяжелых случаях. Как только количество тромбоцитов улучшилось, доза стероида постепенно уменьшается, в то время как возможность рецидива контролируется. 60–90 процентов будут испытывать рецидив во время снижения дозы или прекращения. [ 12 ] [ 19 ] Долгосрочные стероиды избегают, если это возможно, из-за потенциальных побочных эффектов , которые включают остеопороз , диабет и катаракту . [ 20 ]

Анти-D

[ редактировать ]

Другим вариантом, подходящим для RH-положительного пациентов с функциональной селезенкой , является внутривенное введение иммуноролюна Rho (D) [D) [человека; Анти-D]. Механизм действия анти-D полностью не изучен. Тем не менее, после введения, комплексы эритроцитов с покрытием анти-D насыщают рецепторов Fcγ сайты на макрофагах , что приводит к преференциальному разрушению эритроцитов (эритроцитов), поэтому затратывает покрытые антителами тромбоциты . Существует два анти-D продукта, указанные для использования у пациентов с ITP: Winrho SDF и Rhophylac. Наиболее распространенными побочными реакциями являются головная боль (15%), тошнота/рвота (12%) озноб (<2%) и лихорадка (1%). [ Цитация необходима ] Полем После предупреждения о возможных неконтролируемых гемолитических реакциях использование внутривенного анти-D резко снизилось. [ 21 ] В качестве альтернативы был предложен внутримышечный анти-D, причем одна серия случаев сообщила о 73% ответной частоте. [ 22 ]

Стероидные агенты

[ редактировать ]

Растет применение иммунодепрессантов, таких как микофенолат мофетил и азатиоприн из -за их эффективности. В хронических рефрактерных случаях, когда иммунный патогенез был подтвержден, [ 23 ] не назначению использование алкалоида Vinca по [ 24 ] [ 25 ] [ 26 ] и химиотерапевтическое средство Vincristine может быть предпринята. [ 27 ] [ 28 ] Тем не менее, винкристин имеет значительные побочные эффекты [ 29 ] и его использование в лечении ITP должно быть подходящим с осторожностью, особенно у детей.

Внутривенное иммуноглобулин

[ редактировать ]

Внутривенное иммуноглобулин (IVIG) может быть внедрен в некоторых случаях, чтобы уменьшить скорость, с которой макрофаги потребляют тромбоциты с антителами , страдающие. Однако, хотя иногда и эффективно, это дорого и вызывает улучшение, которое обычно длится менее месяца. Тем не менее, в случае с пациентом с ITP, уже запланированным на операцию , у которого опасно низкое количество тромбоцитов и испытывает плохую реакцию на другие методы лечения, IVIG может быстро увеличить количество тромбоцитов, а также может помочь снизить риск серьезного кровотечения путем временного увеличения. Количество тромбоцитов. [ 30 ]

Агонисты рецепторов тромбопоэтина

[ редактировать ]
Основная статья: тромбопоэтический агент

Агонисты рецепторов тромбопоэтина являются фармацевтическими агентами , которые стимулируют выработку тромбоцитов в костном мозге. В этом они отличаются от ранее обсуждаемых агентов, которые действуют, пытаясь сократить разрушение тромбоцитов. [ 31 ] В настоящее время доступны два таких продукта:

  • Romiplostim (торговое название NPLATE) представляет собой тромбопозис, стимулирующий слитый белок FC-пептид (пептиоловое), который вводится подкожной инъекцией . Определившись в 2003 году в 2003 году в соответствии с законодательством США, клинические испытания продемонстрировали, что ромипластим эффективен при лечении хронической ITP, особенно у пациентов с рецидивирующей постпленэктомией. [ 32 ] [ 33 ] США Ромиплостим был одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) для долгосрочного лечения хронической ITP для взрослых 22 августа 2008 года. [ 34 ]
  • Eltrombopag (торговое название Promacta в США, Revolade в ЕС) является перорально управляемым агентом с эффектом, сходным с эффектом Romiplostim. Это также было продемонстрировано увеличивает количество тромбоцитов и уменьшает кровотечение в зависимости от дозы. [ 35 ] Разработанный Glaxosmithkline , а также обозначенный FDA препарат для сирот, Promacta была одобрена FDA 20 ноября 2008 года. [ 36 ]

Агонисты рецепторов тромбопоэтина показали наибольший успех до сих пор при лечении пациентов с рефрактерной ИТП. [ 37 ]

Побочные эффекты агонистов рецепторов тромбопоэтина включают головную боль, суставную боль или мышечную боль, головокружение, тошноту или рвоту, а также повышенный риск сгустков крови. [ 31 ]

Операция

[ редактировать ]

Спленэктомия (удаление селезенки ) может рассматриваться у пациентов, которые либо не реагируют на лечение стероидами, имеют частые рецидивы, либо не могут быть конированы от стероидов через несколько месяцев. Тромбоциты, которые были связаны антителами, воспринимаются макрофагами в селезенке (которые имеют рецепторы FC ), и поэтому удаление селезенки уменьшает разрушение тромбоцитов. Процедура потенциально рискованна в случаях ITP из -за повышенной возможности значительного кровотечения во время операции. Прочная ремиссия после спленэктомии достигается в 60 - 80 процентах случаев ITP. [ 38 ] Несмотря на то, что существует консенсус относительно кратковременной эффективности спленэктомии, результаты ее долгосрочной эффективности и побочных эффектов являются противоречивыми. [ 37 ] [ 39 ] После спленэктомии 11,6 - 75 процентов случаев ITP рецидивировали, а 8,7 - 40 процентов случаев ITP не имели ответа на спленэктомию. [ 37 ] [ 40 ] [ 41 ] [ 42 ] Использование спленэктомии для лечения ITP уменьшилось с момента развития стероидной терапии и других фармацевтических средств. [ 43 ]

Переливание тромбоцитов

[ редактировать ]

Обычно трансфузия тромбоцитов обычно не рекомендуется, за исключением чрезвычайной ситуации и обычно не удастся для получения долгосрочного увеличения количества тромбоцитов. Это связано с тем, что основной аутоиммунный механизм, который разрушает тромбоциты пациента, также разрушает донорские тромбоциты, и поэтому переливание тромбоцитов не считается долгосрочным вариантом лечения. [ 44 ]

H. Pylori Eradication

[ редактировать ]

У взрослых, особенно тех, кто живет в районах с высокой распространенностью Helicobacter pylori (который обычно обитает в стенке желудка и ассоциируется с пептическими язвами ), было показано, что идентификация и лечение этой инфекции улучшают количество тромбоцитов у трети пациентов. В пятом количество тромбоцитов полностью нормализовано; Этот уровень ответа аналогичен тем, который обнаруживается при лечении ритуксимабом, что является более дорогим и менее безопасным. [ 45 ] У детей этот подход не подтверждается доказательствами, за исключением областей высокой распространенности. Тестирование на дыхание мочевины и тестирование антигена табуретки работают лучше, чем серологии тесты на основе ; Более того, серология может быть ложной положительной после лечения IVIG. [ 46 ]

Другие агенты

[ редактировать ]

Прогноз

[ редактировать ]

В целом пациенты с острым ITP будут лишь редко иметь опасное для жизни кровотечение. [ 54 ] У большинства пациентов в конечном итоге есть стабильное, но более низкое количество тромбоцитов, что является гемостатическим для человека. В отличие от педиатрических пациентов, которых можно вылечить, большинство взрослых проведут хронический курс даже после спленэктомии. [ 55 ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Считается, что нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне 150 000–450 000 на микролитр (мкл) крови для большинства здоровых людей. Следовательно, один может считаться тромбоцитопеником ниже этого диапазона, хотя порог для диагноза ITP не связан с каким -либо конкретным числом. [ 56 ]

Частота ITP оценивается в 50–100 новых случаев на миллион в год, при этом дети составляют половину этого числа. По крайней мере, 70 процентов детства в конечном итоге окажутся в ремиссии в течение шести месяцев, даже без лечения. [ 57 ] [ 58 ] [ 59 ] Более того, треть оставшихся хронических случаев обычно переводятся во время последующего наблюдения, а другая треть в конечном итоге получит только легкую тромбоцитопению (определяется как количество тромбоцитов выше 50 000). [ 57 ] Ряд генов, связанных с иммунитетом и полиморфизмов, был идентифицирован как влияя на предрасположенность к ITP, при этом аллель FCGR3A-V158 и увеличение восприимчивости kirds2/dl2 и Kir2ds5, как показано на защите. [ 60 ] [ 61 ]

ITP обычно хронический у взрослых [ 62 ] и вероятность прочной ремиссии составляет 20–40 процентов. [ 19 ] Соотношение мужчин и женщин в группе взрослых варьируется от 1: 1,2 до 1,7 в большинстве возрастных диапазонов (детские случаи примерно одинаковы для обоих полов), а средний возраст взрослых при диагностике составляет 56–60. [ 12 ] Соотношение между мужчинами и женщинами для взрослых имеет тенденцию расширяться с возрастом. В Соединенных Штатах, как считается, взрослым хроническим населением составляет приблизительно 60 000 человек, а женщины превосходят мужчин примерно 2–1, что привело к тому, что ITP была обозначена болезнью сирот . [ 63 ]

Уровень смертности из -за хронической ITP варьируется, но имеет тенденцию быть выше по сравнению с населением в целом для любого возрастного диапазона. В исследовании, проведенном в Великобритании , было отмечено, что ITP вызывает примерно на 60 процентов более высокий уровень смертности по сравнению с субъектами по полу и возрастам без ITP. Этот повышенный риск смерти с ИТП в значительной степени сосредоточен на среднем и пожилом . Девяносто шесть процентов от сообщений о смертности, связанных с ITP, были людьми 45 лет и старше. Не было отмечено существенной разницы в скорости выживания между мужчинами и женщинами. [ 64 ]

Беременность

[ редактировать ]

Частота ИТП во время беременности не очень известна. Это может произойти во время любого триместра беременности. Это наиболее распространенная причина значительной тромбоцитопении (тромбоциты менее 100 000) во втором триместре, и это является распространенной причиной значительной тромбоцитопении в первой и третьей тримердетрах. [ 65 ] Как и у небеременных людей, ITP во время беременности является диагнозом исключения, а другие потенциальные причины низких тромбоцитов во время беременности требуют рассмотрения. К ним относятся акушерские причины, такие как преэклампсия , синдром Hellp (гемолиз, повышенные ферменты печени и низкие тромбоциты) или тромботические микроангиопатии , которые могут возникнуть во время беременности. [ 65 ] Другие причины тромбоцитопении, которые могут возникнуть при беременности, такие как препарат, вызванная тромбоцитопении , наследственная тромбоцитопения и псевдотробоцитопения, также следует исключить. [ 65 ] ITP может быть трудно отличить от гестационной тромбоцитопении (которая, безусловно, является наиболее распространенной причиной тромбоцитопении во время беременности). В отличие от ITP, количество тромбоцитов в гестационной тромбоцитопении редко ниже 100 000, а количество тромбоцитов ниже 80 000 встречается еще более редко (наблюдается менее чем в 0,1% случаев гестационной тромбоцитопении). Также в отличие от ITP, гестационная тромбоцитопения не является причиной неонатального или материнского кровотечения или неонатальной тромбоцитопении. [ 65 ]

Женщины с ITP часто имеют уменьшение количества тромбоцитов, когда они беременны, часто требуя лечения. [ 65 ] Беременные женщины с ИТП в 1,83 раза чаще имеют эпизоды кровотечения во время беременности по сравнению с небеременными женщинами с ИТП, однако, при правильном лечении тромбоциты редко падают ниже 30 000. [ 65 ] В ITP тяжелое кровотечение является редким явлением, и при лечении материнские смерти из -за ИТП крайне редки. [ 65 ] Было обнаружено, что ITP увеличивает риск некоторых общих акушерских осложнений; Без повышенного риска доэклампсии, преждевременной доставки, смены плаценты или сгустков крови наблюдаемых . Кроме того, у тех, у кого есть ITP, количество тромбоцитов обычно возвращается к уровням до беременности после доставки. [ 65 ]

Анти-плательные аутоантитела у беременной женщины с ITP будут атаковать собственные тромбоциты пациента, а также пересекут плаценту и отреагируют на тромбоциты плода, ведущие к тромбоцитопении. Уровни тромбопоэтина также повышаются во время беременности (что, как считается, связано с производством плаценты эстрадиола ), и этот эстрадиол приводит к снижению мегакариоцитов и, следовательно, снижению продукции тромбоцитов. активности [ 65 ] Следовательно, ITP является важной причиной иммунной тромбоцитопении плода и новорожденных. Приблизительно 10% новорожденных, затронутых ITP, будут иметь количество тромбоцитов <50 000/UL, а от 1% до 2% будет риск внутримозгового кровоизлияния, что сопоставимо с риском младенцев с аллоиммунной тромбоцитопении новорожденных (NAIT). [ 66 ] [ 67 ]

Ни один лабораторный тест не может надежно предсказать, произойдет ли неонатальная тромбоцитопения. Риск неонатальной тромбоцитопении увеличивается с: [ 68 ]

  • Матери с историей спленэктомии для ITP
  • Матери, у которых был предыдущий ребенок, пострадавший от ITP
  • Гестационное (материнское) количество тромбоцитов меньше 100 000/UL

Рекомендуется, чтобы беременные женщины с тромбоцитопении или предыдущий диагноз ITP были протестированы на сывороточные антиагрегантные антитела. Показания к лечению беременных людей с ITP включают наличие кровотечения, количество тромбоцитов менее 20-30 000, запланированные процедуры (такие как амниоцентез ) и повышение уровней тромбоцитов до доставки (минимальный уровень тромбоцитов для влагалища составляет 30 000 и и Для кесарева сечения составляет 50 000). [ 65 ] Редко, для облегчения безопасной доставки может потребоваться переливание тромбоцитов. [ 65 ] Первая линейная терапия для ITP включает стероиды, такие как преднизон , IVIG или оба. Терапия второй линии (обычно используемые в тех, в которых проваливается терапия первой линии, а тромбоцитопения сохраняется) включают ритуксимаб , агонсисты рецептора тромбопоэтина (такие как ромиплостим ) или спленэктомия . [ 65 ] Переливки тромбоцитов могут проводиться у новорожденных, в зависимости от степени тромбоцитопении. IVIG и стероиды ( метилпреднизолон ) также могут быть даны для повышения количества тромбоцитов. [ 65 ] Рекомендуется, чтобы новорожденные следовали с серийным количеством тромбоцитов в течение первых нескольких дней после рождения. [ 66 ] [ 68 ] Ультразвуковое исследование или МРТ также рекомендуются для строго тромбоцитопенических детей, чтобы исключить кровотечение в мозг . [ 65 ]

История

[ редактировать ]

После первоначальных сообщений португальского врача Амато Луситано в 1556 году и Лазаря -де -ла -Ривьер (врач короля Франции) в 1658 году, это был немецкий врач и поэт Пол Готлиб Верлхоф , который в 1735 году написал самый полный первоначальный отчет о Пурпуре Поступок В то время тромбоциты были неизвестны. [ 69 ] Название «Болезнь Верлхофа» использовалось более широко, прежде чем нынешнее описательное название стало более популярным. [ 69 ] [ 70 ] Тромбоциты были описаны в начале 19 -го века, и в 1880 -х годах несколько исследователей связали пурпуру с аномалиями в количестве тромбоцитов. [ 69 ] [ 71 ] Первый отчет об успешной терапии для ITP был в 1916 году, когда молодой польский студент -медик Пол Казнельсон описал реакцию пациента на спленэктомию . [ 69 ] Спленэктомия оставалась средством первой линии до введения стероидной терапии в 1950-х годах. [ 69 ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а беременный Пьетрас, Николь М.; Пирсон-Шавер, Энтони Л. (2022). «Иммунная тромбоцитопеническая пурпура» . Statpearls . Statpearls Publishing. PMID   32965953 .
  2. ^ Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM, et al. (Март 2009 г.). «Стандартизация терминологии, определений и критериев исхода в иммунной тромбоцитопенической пурпуре взрослых и детей: отчет из международной рабочей группы» . Кровь . 113 (11): 2386–93. doi : 10.1182/blood-2008-07-162503 . PMID   19005182 .
  3. ^ MP Lambert, Gernsheimer TB (май 2017 г.). «Клинические обновления при иммунной тромбоцитопении взрослых» . Кровь . 129 (21): 2829–2835. doi : 10.1182/blood-2017-03-754119 . PMC   5813736 . PMID   28416506 .
  4. ^ Jump up to: а беременный Cines DB, McMillan R (2005). «Управление взрослым идиопатическим тромбоцитопеническим пурпурой». Ежегодный обзор медицины . 56 : 425–42. doi : 10.1146/annurev.med.56.082103.104644 . PMID   15660520 .
  5. ^ Jump up to: а беременный «Иммунная тромбоцитопеническая пурпура» . Библиотека медицинской концепции лектурио . Получено 27 июля 2021 года .
  6. ^ Купама М.Д., Гарви М.Б., Фридман Дж., Семпл Дж.В. (январь 2003 г.). «Клеточные иммунные механизмы в аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре: обновление». Отзывы о трансфузионной медицине . 17 (1): 69–80. doi : 10.1053/tmrv.2003.50004 . PMID   12522773 .
  7. ^ Schwartz RS (ноябрь 2007 г.). «Иммунная тромбоцитопеническая пурпура-от агонии агониста». Новая Англия Журнал медицины . 357 (22): 2299–301. doi : 10.1056/nejme0707126 . PMID   18046034 . S2CID   9765360 .
  8. ^ Semple JW, Freedman J (ноябрь 1991 г.). «Повышенная реактивность антиагрегантов Т -хелпер -лимфоцитов у пациентов с аутоиммунной тромбоцитопении» . Кровь . 78 (10): 2619–25. doi : 10.1182/blood.v78.10.2619.2619 . PMID   1840468 .
  9. ^ Stasi R, Cooper N, Del Poeta G, Stipa E, Laura Evangelista M, Abruzzese E, Amadori S (август 2008 г.). «Анализ регуляторных Т-клеточных изменений у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, получающей терапию дептирующей би-клеток с ритуксимабом». Кровь . 112 (4): 1147–50. doi : 10.1182/blood-2007-12-129262 . PMID   18375792 . S2CID   206867628 .
  10. ^ Yu J, Heck S, Patel V, Levan J, Yu Y, Bussel JB, Yazdanbakhsh K (август 2008 г.). «Дефектные циркулирующие регуляторные Т -клетки CD25 у пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой» . Кровь . 112 (4): 1325–8. doi : 10.1182/blood-2008-01-135335 . PMC   2515134 . PMID   18420827 .
  11. ^ Godeau B, Porcher R, Fain O, Lefrère F, Fenaux P, Cheze S, et al. (Август 2008 г.). «Эффективность и безопасность ритуксимаба у взрослых кандидатов с спленэктомией с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой: результаты проспективного многоцентрового исследования фазы 2» . Кровь . 112 (4): 999–1004. doi : 10.1182/blood-2008-01-131029 . PMID   18463354 .
  12. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Cines DB, Bussel JB (октябрь 2005 г.). «Как я лечусь идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ITP)» . Кровь . 106 (7): 2244–51. doi : 10.1182/blood-2004-12-4598 . PMID   15941913 .
  13. ^ Hansen DL, Möller S, Andersen K, Gaist D, Frederiksen H (октябрь 2019 г.). «Синдром Эванса у взрослых - заболеваемость, распространенность и выживание в общенациональной когорте» . Американский журнал гематологии . 94 (10): 1081–1090. doi : 10.1002/ajh.25574 . PMID   31292991 . S2CID   195879785 .
  14. ^ Мишель М., Чане В., Дешартр А., Морин А.С., Пиетт Дж.С., Сирасино Л. и др. (Октябрь 2009 г.). «Спектр синдрома Эванса у взрослых: новое понимание заболевания на основе анализа 68 случаев» . Кровь . 114 (15): 3167–72. doi : 10.1182/blood-2009-04-215368 . PMID   19638626 .
  15. ^ «Диагностика и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: рекомендации Американского общества гематологии. Американское общество гематологической практики Практики Практики». Анналы внутренней медицины . 126 (4): 319–26. Февраль 1997 г. DOI : 10.7326/0003-4819-126-4-199702150-00010 . PMID   9036806 . S2CID   53089071 .
  16. ^ Лиснер Р.Дж., Машин С.Дж. (март 1997 г.). «ABC клинической гематологии. Расстройства тромбоцитов» . BMJ . 314 (7083): 809–12. doi : 10.1136/bmj.314.7083.809 . PMC   2126215 . PMID   9081003 .
  17. ^ Neurner C, Terrell DR, Arnold DM, Buchanan G, Cines DB, Cooper N, Cuker A, Despotovic JM, George JN, Grace RF, Kühne T, Cure DJ, Lim W, McCrae KR, Pruitt B, Shimank H, Vesely Скандал Американское общество гематологии Руководство 2019 года для иммунной трэкитонии. Кровавая адв. 2019 декабря; 3 (23): 3829-3 Doi: 10.1182/BloodAdvances.2019000966. Ошибка в: Freedom Adv. 2020 января 28; 4 (2): 2 Doi: 10.1182/BloodAdvances.2019001380. PMID: 31794604; PMCID: PMC6
  18. ^ Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L, Crowther MA (апрель 2011 г.). «Американское общество гематологии 2011 Руководство на основе фактических данных практической практики для иммунной тромбоцитопении» . Кровь . 117 (16): 4190–207. doi : 10.1182/blood-2010-08-302984 . PMID   21325604 .
  19. ^ Jump up to: а беременный Стивенс В., Коне Х., Цвиджина Дж.Дж., Вругденхил Г. (ноябрь 2006 г.). «Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: нынешняя стратегия, руководящие принципы и новые идеи». Нидерландский журнал медицины . 64 (10): 356–63. PMID   17122451 .
  20. ^ Бухман Ал (октябрь 2001 г.). «Побочные эффекты терапии кортикостероидами». Журнал клинической гастроэнтерологии . 33 (4): 289–94. doi : 10.1097/00004836-200110000-00006 . PMID   11588541 . S2CID   23828538 .
  21. ^ Bussel JB. Почему внутримышечный анти-D должен отличаться от внутривенного анти-D? Br J Gaematol. 2023 февраль; 200 (3): 275-276. doi: 10.1111/bjh.18524. Epub 2022 21 ноября. PMID: 36408739.
  22. ^ Lakhwani S, López-Las Heras A, Rodríguez-García P, P, Martín-Santos T, Rodríguez-Salazzar MJ, Machado P, Hernández Mt. Внутримышечное анти-D лечение иммунной тромбитоэнции: единый центр опыта. Br J Gaematol. 2023 февраль; 200 (3): 353-3 Doi: 10.1111/bjh.1 EPU 2022 октября. PMID: 36198407; PMCID: PMC1
  23. ^ PSAILA B, Bussel JB (октябрь 2008 г.). «Рефрактерная иммунная тромбоцитопеническая пурпура: текущие стратегии исследования и управления» . Британский журнал гематологии . 143 (1): 16–26. doi : 10.1111/j.1365-2141.2008.07275.x . PMID   18573111 . S2CID   38433249 .
  24. ^ Van der Heijden R, Jacobs Di, Snoeijer W, Hallard D, Verpoorte R (март 2004 г.). «Алкалоиды Catharanthus: фармакогнозия и биотехнология». Текущая лекарственная химия . 11 (5): 607–28. doi : 10.2174/0929867043455846 . PMID   15032608 .
  25. ^ Равина Е (2011). "Vinca Alkaloids" . Эволюция обнаружения лекарств: от традиционных лекарств до современных лекарств . Джон Уайли и сыновья . С. 157–159. ISBN  9783527326693 .
  26. ^ Купер Р., Дикин Дж.Дж. (2016). «Дар Африки миру» . Ботанические чудеса: химия растений, которые изменили мир . CRC Press . С. 46–51. ISBN  9781498704304 .
  27. ^ Кубуяма Т., Йокосима С., Токуяма Х, Фукуяма Т (август 2004 г.). «Стереоконтроллированный общий синтез (+)-винкристина» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 101 (33): 11966–70. doi : 10.1073/pnas.0401323101 . PMC   514417 . PMID   15141084 .
  28. ^ Keglevich P, Hazai L, Kalaus G, Szántay C (май 2012 г.). «Модификации основных скелетов винбластина и винкристина» . Молекулы . 17 (5): 5893–914. doi : 10.3390/molecules17055893 . PMC   6268133 . PMID   22609781 .
  29. ^ Ishida Y, Tomiyama Y, eds. (2017). Autoimmune Thrombocytopenia . Springer Nature . ISBN  9789811041426 .
  30. ^ Годо, Бертран; Коулье, Мари-Тереза; Decuypere, Laurent; Роуз, Кристиан; Шеффер, Аннет; Бирлинг, Филипп (1999). «Внутривенное иммуноглобулин для взрослых с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой: результаты рандомизированного исследования, сравнивающего 0,5 и 1 г/кг BW» Британский журнал гематологии . 107 (4): 716–719. doi : 10.1046/j.1365-2141.1999.01766.x . ISSN   1365-2141 . PMID   10606875 . S2CID   27193777 .
  31. ^ Jump up to: а беременный «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: лечение и лекарства» . Клиника Майо . Получено 16 октября 2012 года .
  32. ^ Бассель Дж. Б., Кутер DJ, Джордж Дж. Н., Макмиллан Р., Аледорт Л.М., Конклин Г.Т. и др. (Октябрь 2006 г.). «AMG 531, тромбопоэзис-стимулирующий белок, для хронического ITP» . Новая Англия Журнал медицины . 355 (16): 1672–81. doi : 10.1056/nejmoa054626 . PMID   17050891 .
  33. ^ Kuter DJ, Rummel M, Boccia R, Macik BG, Pabinger I, Selleslag D, et al. (Ноябрь 2010). «Ромиплостим или стандарт ухода у пациентов с иммунной тромбоцитопением» . Новая Англия Журнал медицины . 363 (20): 1889–99. doi : 10.1056/nejmoa1002625 . PMID   21067381 . S2CID   22991485 .
  34. ^ "Amgen - пресс -релизы" . Архивировано из оригинала 2008-09-15 . Получено 2008-08-23 .
  35. ^ Бассель JB. (Ноябрь 2007 г.). Пура ​ Новый английский журнал медицины 357 (22): 2237–4 doi : 10.1056/ nejmo PMID   1846028 .
  36. ^ «FDA одобряет Promacta (Eltrombopag), первое пероральное лекарство для увеличения производства тромбоцитов для людей с серьезным заболеванием крови» (пресс -релиз). Glaxosmithkline . 2008-11-20. Архивировано из оригинала 2010-12-27 . Получено 2008-11-25 .
  37. ^ Jump up to: а беременный в Кара-Джованович А., Суважджич-Вукович Н. (2020-04-30). «Клиническое представление и терапия первичной иммунной тромбоцитопении, устойчивой к спленэктомии» . Международный журнал студентов -медиков . 8 (1): 11–14. doi : 10.5195/ijms.2020.436 . ISSN   2076-6327 .
  38. ^ Chaturvedi S, Arnold DM, McCrae KR (март 2018 г.). «Спленэктомия при иммунной тромбоцитопении: вниз, но не выходит» . Кровь . 131 (11): 1172–1182. doi : 10.1182/blood-2017-09-742353 . PMC   5855018 . PMID   29295846 .
  39. ^ Vianelli N, Galli M, De Vivo A, Intermesoli T, Giannini B, Mazzucconi MG, et al. (Январь 2005 г.). «Эффективность и безопасность спленэктомии в иммунной тромбоцитопенической пурпуре: долгосрочные результаты 402 случаев». Haematologica . 90 (1): 72–7. PMID   15642672 .
  40. ^ McMillan R, Durette C (август 2004 г.). «Долгосрочные результаты у взрослых с хроническим ITP после спленэктомии» . Кровь . 104 (4): 956–60. doi : 10.1182/blood-2003-11-3908 . PMID   15100149 .
  41. ^ Vianelli N, Palandri F, Polverelli N, Stasi R, Joelsson J, Johansson E, et al. (Июнь 2013 г.). «Спленэктомия как лечение иммунной тромбоцитопении: ретроспективный анализ 233 пациентов с минимальным наблюдением 10 лет» . Haematologica . 98 (6): 875–80. doi : 10.3324/haematol.2012.075648 . PMC   3669442 . PMID   23144195 .
  42. ^ Ахмед Р., Девасия А.Дж., Вишвабанья А., Лакшми К.М., Авраам А., Карл С. и др. (Сентябрь 2016 г.). «Долгосрочный результат после спленэктомии при хронической и постоянной иммунной тромбоцитопении (ITP) у взрослых и детей: спленэктомия в ITP». Анналы гематологии . 95 (9): 1429–34. doi : 10.1007/s00277-016-2738-3 . PMID   27370992 . S2CID   23025470 .
  43. ^ Bhatt NS, Bhatt P, Donda K, Dapaah-Siakwan F, Chaudhari R, Linga VG, et al. (Июль 2018). «Временные тенденции спленэктомии в педиатрических госпитализациях с иммунной тромбоцитопении». Педиатрическая кровь и рак . 65 (7): E27072. doi : 10.1002/pbc.27072 . PMID   29637697 . S2CID   4778713 .
  44. ^ Тран, Лиу; Гоэль, Ручика; Кришнамурти, Лакшманн (2010-11-19). «Переливки тромбоцитов у пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой (ITP) - оценка нынешней общенациональной стационарной больничной практики» . Кровь . 116 (21): 3809. doi : 10.1182/blood.v116.21.3809.3809 . ISSN   0006-4971 .
  45. ^ Stasi R, Sarpatwari A, Segal JB, Osborn J, Evangelista ML, Cooper N, et al. (Февраль 2009 г.). «Влияние эрадикации инфекции Helicobacter pylori у пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой: систематический обзор» . Кровь . 113 (6): 1231–40. doi : 10.1182/blood-2008-07-167155 . PMID   18945961 .
  46. ^ Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, et al. (Январь 2010). «Международный консенсусный отчет по расследованию и управлению первичной иммунной тромбоцитопении» . Кровь . 115 (2): 168–86. doi : 10.1182/blood-2009-06-2255565 . PMID   19846889 .
  47. ^ Godeau B, Durand JM, Roudot-Thoraval F, Tennezé A, Oksenhendler E, Kaplanski G, et al. (Май 1997). «Dapsone для хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры: доклад 66 случаев» . Британский журнал гематологии . 97 (2): 336–9. doi : 10.1046/j.1365-2141.1997.412687.x . PMID   9163598 . S2CID   23283382 .
  48. ^ Wozel G, Blasum C (март 2014 г.). «Дапсон в дерматологии и за его пределами» . Архивы дерматологических исследований . 306 (2): 103–24. doi : 10.1007/s00403-013-1409-7 . PMC   3927068 . PMID   24310318 .
  49. ^ Национальный институт здравоохранения и совершенства ухода. Иммунная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура: ритуксимаб. Октябрь 2014 г. [1]
  50. ^ «FDA одобряет таблетки Fostamatinib для ITP» . Fda.gov . FDA. 18 апреля 2018 года . Получено 18 августа 2024 года .
  51. ^ Tungjitviboonkun S, Bumrungratanayos N, Jitwimungsanon J, Kheamakulvanich T, Siramongkholkarn S. Эффективность и безопасность фостаматиниба в рефрактерных иммунных тромбоцитопении: мета-анализ из рандомизированных контролируемых испытаний. Энн Гематол. 2024, 10 июня. DOI: 10.1007/S00277-024-05824-7. Epub впереди печати. PMID: 38856778.
  52. ^ Чен, Юнфэй (19 июня 2024 г.). «Новое моноклональное антитело против CD38 для лечения иммунной тромбоцитопении» . Медицинский журнал Новой Англии (390): 2178–2190.
  53. ^ «Изучение яналумаба по сравнению с плацебо в дополнение к кортикостероидам первой линии при первичной иммунной тромбоцитопении (ITP) (Vayhit1)» . Clinicaltrials.gov . Национальная библиотека медицины . Получено 18 августа 2024 года .
  54. ^ Purohit, Kartik (1995). «Долгосрочное наблюдение 208 взрослых с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой» . Американский журнал медицины . 98 (5): 436–442. doi : 10.1016/s0002-9343 (99) 80342-8 . PMID   7733121 - через Elsevier.
  55. ^ Макмиллан, Роберт; Дюрет, Кэрол (2004-08-15). «Долгосрочные результаты у взрослых с хроническим ITP после спленэктомии» . Кровь . 104 (4): 956–960. doi : 10.1182/blood-2003-11-3908 . ISSN   0006-4971 . PMID   15100149 .
  56. ^ Rodeghiero, Francesco; Стази, Роберто; Герншаймер, Терри; Мишель, Марк; ПРОВАН, Дрю; Арнольд, Дональд М.; Бассель, Джеймс Б.; Cines, Douglas B.; Чонг, Бенг Х.; Купер, Никола; Годо, Бертран (2009-03-12). «Стандартизация терминологии, определений и критериев исхода в иммунной тромбоцитопенической пурпуре взрослых и детей: отчет из международной рабочей группы» . Кровь . 113 (11): 2386–2393. doi : 10.1182/blood-2008-07-162503 . ISSN   0006-4971 . PMID   19005182 . S2CID   14775350 .
  57. ^ Jump up to: а беременный Уоттс RG (октябрь 2004 г.). «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: 10-летнее исследование естественной истории в детской больнице [ sic ] в Алабаме». Клиническая педиатрия . 43 (8): 691–702. doi : 10.1177/000992280404300802 . PMID   15494875 . S2CID   43752571 .
  58. ^ Treutiger I, Rajantie J, Zeller B, Henter Ji, Elinder G, Rosthøj S (август 2007 г.). «Снижает ли лечение недавно диагностированной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?» Полем Архив болезни в детстве . 92 (8): 704–7. doi : 10.1136/adc.2006.098442 . PMC   2083887 . PMID   17460024 .
  59. ^ OU Cy, Sieh KS, Chiou YH, Chang YH, Ger LP (2006). «Сравнительное исследование первоначального использования внутривенного иммуноглобулина и предузолонового лечения в детском идопатическом тромбоцитоническом пурпуре» Acta paediatrica taiwaninic = taiwan er ke yi i yi xu hui za zhi 47 (5): 226–3  17352309PMID
  60. ^ Nourse JP, Lea R, Crooks P, Wright G, Tran H, Catalano J, et al. (Январь 2012 г.). «Генотип KIR2DS2/DL2 связан со стабильными/хроническими и рецидивирующими иммунной тромбоцитопением для взрослых независимо от полиморфизмов FCGR3A-158» . Коагуляция крови и фибринолиз . 23 (1): 45–50. doi : 10.1097/mbc.0b013e32834d7ce3 . PMID   22024796 . S2CID   3327902 .
  61. ^ Seymour LA, Nourse JP, Crooks P, Wockner L, Bird R, Tran H, Gandhi Mk (март 2014 г.). «Присутствие KIR2DS5 обеспечивает защиту от иммунной тромбоцитопении взрослых». Тканевые антигены . 83 (3): 154–60. doi : 10.1111/tan.12295 . PMID   24571473 .
  62. ^ Cines DB, Blanchette vs (март 2002 г.). «Иммунная тромбоцитопеническая пурпура». Новая Англия Журнал медицины . 346 (13): 995–1008. doi : 10.1056/nejmra010501 . PMID   11919310 .
  63. ^ «Амген, чтобы обсудить Romiplostim bla» . Drugs.com. 12 марта 2008 г. Получено 2008-11-04 .
  64. ^ Schoonen WM, Kucera G, Coalson J, Li L, Rutstein M, Mowat F, et al. (Апрель 2009 г.). «Эпидемиология иммунной тромбоцитопенической пурпуры в базе данных исследований общей практики» . Британский журнал гематологии . 145 (2): 235–44. doi : 10.1111/j.1365-2141.2009.07615.x . PMID   19245432 . S2CID   45178771 .
  65. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л м не Бассель, Джеймс Б.; Хоу, Мин; Cines, Douglas B. (10 августа 2023 г.). «Лечение первичной иммунной тромбоцитопении при беременности». Новая Англия Журнал медицины . 389 (6): 540–548. doi : 10.1056/nejmra2214617 . PMID   37590449 . S2CID   260787282 .
  66. ^ Jump up to: а беременный Roback et al. Техническое руководство AABB, 16 -е изд. Bethesda, Aabb Press, 2008.
  67. ^ Веберт К.Е., Миттал Р., Сигуин С., Хеддл Н.М., Келтон Дж.Г. (декабрь 2003 г.). «Ретроспективный 11-летний анализ акушерских пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой». Кровь . 102 (13): 4306–11. doi : 10.1182/blood-2002-10-3317 . PMID   12947011 . S2CID   29019817 .
  68. ^ Jump up to: а беременный MAIS DD. ASCP Quick Compendium клинической патологии. Чикаго: ASCP Press, 2009.
  69. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Stasi R, Newland AC (май 2011 г.). «ITP: историческая перспектива» . Британский журнал гематологии . 153 (4): 437–50. doi : 10.1111/j.1365-2141.2010.08562.x . PMID   21466538 . S2CID   37150678 .
  70. ^ Синд/3349 в том, кто его назвал?
  71. ^ Либман Х.А. (2008). «Иммунная тромбоцитопения (ITP): историческая перспектива» . Гематология. Американское общество гематологии. Образовательная программа . 2008 (1): 205. doi : 10.1182/osheducation-2008.1.205 . PMID   19074083 .
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Immune_thrombocytopenic_purpura&oldid=1240978274"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: c3fc0c1cbe964f54ba8c863384c5c259__1723988040
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/c3/59/c3fc0c1cbe964f54ba8c863384c5c259.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Immune thrombocytopenic purpura - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)