Синдром липких тромбоцитов
| Синдром липких тромбоцитов | |
|---|---|
| Специальность | Гематология |
Синдром липких тромбоцитов ( СПС ) представляет собой наследственное нарушение функции тромбоцитов , при котором гиперагрегация тромбоцитов приводит к гиперкоагуляции . [1] [2] [3] [4] [5] Впервые он был описан Мамменом в 1983 году. [6] Наследуется по аутосомно-доминантному типу. [7] Он не связан с конкретным геном и не распознается как объект в OMIM .
Он может проявляться в сочетании с дефицитом белка S и фактора V Лейдена . [8] В настоящее время неизвестно, является ли синдром липких тромбоцитов отдельным заболеванием или он представляет собой часть проявления более хорошо изученного нарушения свертываемости крови.
СПС не получил широкого изучения. [9] и не широко известен. [10]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Симптомы связаны с гиперкоагуляцией, [9] обычно проявляется венозной тромбоэмболией , артериальным тромбозом , [9] инфаркт миокарда , стенокардия и инсульт . [1]
Причина
[ редактировать ]Считается, что синдром является наследственным. [11]
Диагностика
[ редактировать ]СПС диагностируется при выявлении гиперагрегации тромбоцитов. В лабораторном тесте, называемом агрегометрией, липкость тромбоцитов стимулируется адреналином (EPI) и/или аденозиндифосфатом (АДФ). [12] Этот тест невозможен для пациентов, получающих лечение ацетилсалициловой кислотой, до тех пор, пока это вещество не будет достаточно выведено из их организма. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Лечение обычно состоит из ежедневной низкой дозы (80–100 мг) аспирина . [13] Антикоагулянты (например, варфарин ) или антиагреганты ( клопидогрель ) часто назначаются дополнительно после образования медицински значимого тромба. Тромбоэластография чаще используется для диагностики гиперкоагуляции и контроля антитромбоцитарной терапии. [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Маммен Э.Ф. (1999). «Синдром липких тромбоцитов» . Семинары по тромбозам и гемостазу . 25 (4): 361–365. дои : 10.1055/s-2007-994939 . ПМИД 10548069 .
- ^ Френкель Е.П., Маммен Э.Ф. (февраль 2003 г.). «Синдром липких тромбоцитов и тромбоцитемия». Гематологические/онкологические клиники Северной Америки . 17 (1): 63–83. дои : 10.1016/S0889-8588(02)00096-5 . ПМИД 12627663 .
- ^ Мирс К.А., Ван Ставерн ГП (июль 2009 г.). «Двусторонняя одновременная передняя ишемическая оптическая нейропатия, связанная с синдромом липких тромбоцитов». Британский журнал офтальмологии . 93 (7): 885–6, 913. doi : 10.1136/bjo.2008.142919 . ПМИД 18662911 . S2CID 42202617 .
- ^ Маммен Э.Ф., Барнхарт М.И., Селик Н.Р., Гилрой Дж., Клепач Г.Л. (1988). « Синдром липких тромбоцитов»: врожденная аномалия тромбоцитов, предрасполагающая к тромбозу?». Фолиа гематологическая . 115 (3): 361–365. ПМИД 2465231 .
- ^ Мюльфельд А.С., Кеттелер М., Швамборн К., Эйтнер Ф., Шнайдер Б., Гладзива У. и др. (июль 2007 г.). «Синдром липких тромбоцитов: недооцененная причина дисфункции трансплантата и тромбоэмболических осложнений у реципиентов почечного трансплантата» . Американский журнал трансплантологии . 7 (7): 1865–1868. дои : 10.1111/j.1600-6143.2007.01835.x . ПМИД 17532753 .
- ^ Бик Р.Л. (2006). Гематологические осложнения в акушерстве, беременности и гинекологии . Кембридж, Великобритания: Издательство Кембриджского университета. п. 147. ИСБН 978-0-521-83953-2 .
- ^ Маккей Р., азартные игры DR (2008). Акушерская анестезия и редкие заболевания . Кембридж, Великобритания: Издательство Кембриджского университета. п. 308. ИСБН 978-0-521-87082-5 .
- ^ Чатурведи С., Дзечковский Дж.С. (1999). «Дефицит белка S, активированная резистентность к протеину C и синдром липких тромбоцитов у молодой женщины с двусторонним инсультом». Цереброваскулярные заболевания . 9 (2): 127–130. дои : 10.1159/000015911 . ПМИД 9973658 . S2CID 35754773 .
- ^ Jump up to: а б с Стаско Дж., Холли П., Кубиш П. (январь 2022 г.). «Новое десятилетие ждет синдром липких тромбоцитов: где мы сейчас, как справляемся и каковы осложнения?». Экспертное обозрение гематологии . 15 (1): 53–63. дои : 10.1080/17474086.2022.2030217 . ПМИД 35034520 . S2CID 246905075 .
- ^ Солис-Хименес Ф, Инохоса-Эредиа Х, Гарсиа-Коваррубиас Л, Сото-Абрахам В, Вальдес-Ортис Р (2018). «Синдром липких тромбоцитов: нераспознанная причина острого тромбоза и потери трансплантата» . Отчеты о случаях заболевания в нефрологии . 2018 : 3174897. doi : 10.1155/2018/3174897 . ПМЦ 5937576 . ПМИД 29850310 .
- ^ Бик Р.Л. (апрель 2006 г.). «Наследственные и приобретенные тромбофилические заболевания». Клинический и прикладной тромбоз/гемостаз . 12 (2): 125–135. CiteSeerX 10.1.1.486.6752 . дои : 10.1177/107602960601200201 . ПМИД 16708115 . S2CID 42478313 .
- ^ Вебер М., Гердсен Ф., Гутенсон К., Шодер В., Эйфриг Б., Хоссфельд Д.К. (сентябрь 2002 г.). «Усиление агрегации тромбоцитов с помощью TRAP-6 и коллагена при агрегометрии тромбоцитов у пациентов с венозной тромбоэмболией». Исследование тромбоза . 107 (6): 325–328. дои : 10.1016/S0049-3848(02)00351-1 . ПМИД 12565719 .
- ^ Маммен Э.Ф. (1999). «Синдром липких тромбоцитов» . Семинары по тромбозам и гемостазу . 25 (4): 361–365. дои : 10.1055/s-2007-994939 . ПМИД 10548069 .