Кровоточащий диатез

Кровоточащий диатез
Кровоточащий диатез
Другие имена	Геморрагический диатез , Геморрагический диатез
	рана Кровоточащая на пальце
Специальность	Гематология

В медицине ( гематологии ) геморрагический диатез — необычная склонность к кровотечениям ( кровоизлияниям ) преимущественно вследствие гипокоагуляции (состояния нерегулярного и медленного свертывания крови), в свою очередь обусловленной коагулопатией (дефектом системы свертывания крови ). Следовательно, это может привести к снижению производства тромбоцитов и вызвать чрезмерное кровотечение. ^[1] Выделяют несколько типов коагулопатии: от легкой до летальной. Коагулопатия может быть вызвана истончением кожи ( синдром Кушинга ), при котором кожа ослабевает и легко и часто покрывается синяками без каких-либо травм или повреждений тела. ^[2] Кроме того, коагулопатии может способствовать нарушение заживления ран или нарушение образования тромбов. ^[3]

Признаки и симптомы

Симптом	расстройства
Петехии (красные пятна)	Синдром Вискотта-Олдрича , при котором они могут напоминать несколько синяков. ^[4] Острый лейкоз ^[5] Хронический лейкоз ^[5] Дефицит витамина К ^[6]
Пурпура и экхимозы	Острый лейкоз ^[5] Хронический лейкоз ^[5] Дефицит витамина К ^[6]
Кровь в стуле	Синдром Вискотта-Олдрича , особенно в младенчестве ^[4] Острый лейкоз ^[5]
Кровоточивость десен (десен)	Синдром Вискотта-Олдрича ^[4] Острый лейкоз ^[5] Хронический лейкоз ^[5]
Длительные носовые кровотечения	Синдром Вискотта-Олдрича ^[4]

Осложнения

Ниже приведены некоторые осложнения коагулопатий, некоторые из них вызваны их лечением:

Осложнение	расстройства
Кровотечение мягких тканей , например, глубокое мышечное кровотечение, приводящее к отеку, онемению или боли конечности.	Гемофилия ^[7] Болезнь фон Виллебранда ^[8]
Повреждение суставов , потенциально с сильной болью и даже разрушением сустава и развитием артрита.	Гемофилия ^[7] Болезнь фон Виллебранда ^[8]
Кровотечение сетчатки	Острый лейкоз ^[5]
Инфекция, передающаяся при переливании крови , в результате переливания крови, проводимого в качестве лечения.	Гемофилия ^[7]
Побочные реакции на лечение фактором свертывания крови.	Гемофилия ^[7]
Анемия	Болезнь фон Виллебранда ^[8]
Обескровливание (кровотечение до смерти)	Болезнь фон Виллебранда ^[8] Острый лейкоз ^[5] Дефицит витамина К ^[6]
Кровоизлияние в мозг	Синдром Вискотта-Олдрича ^[4]

Причины

Хотя существует несколько возможных причин, они обычно приводят к чрезмерному кровотечению и отсутствию свертывания крови. ^{[ нужна ссылка ]}

Приобретенный

Приобретенные причины коагулопатии включают антикоагулянты варфарина , , печеночную недостаточность дефицит витамина К и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови . , это состояние может вызвать гемотоксичный яд некоторых видов змей , например ботропсов , гремучих змей и других видов гадюк Кроме того . Вирусные геморрагические лихорадки включают геморрагическую лихорадку денге и шоковый синдром денге. Лейкемия также может вызывать коагулопатию. Кроме того, известно, что муковисцидоз вызывает геморрагический диатез, особенно у недиагностированных младенцев, из-за мальабсорбции жирорастворимых витаминов, таких как витамин К. ^{[ нужна ссылка ]}

Аутоиммунные причины приобретенных нарушений свертываемости крови

Существуют аутоиммунные причины нарушений свертываемости крови. К ним относятся приобретенные антитела к факторам свертывания крови, называемые ингибиторами свертывания крови. Основной ингибитор направлен против фактора свертывания крови VIII. Другим примером является антифосфолипидный синдром , аутоиммунное состояние гиперкоагуляции. ^{[ нужна ссылка ]}

Причины, кроме коагуляции

Кровоточащий диатез также может быть вызван нарушением заживления ран (как при цинге ) или истончением кожи, как при синдроме Кушинга . ^{[ нужна ссылка ]}

Генетический

У некоторых людей отсутствуют гены , которые обычно производят белковые факторы свертывания крови, обеспечивающие нормальное свертывание крови. Различные типы гемофилии и болезнь фон Виллебранда являются основными генетическими нарушениями, связанными с коагулопатией. Редкими примерами являются синдром Бернара-Сулье , синдром Вискотта-Олдрича и тромбастения Гланцмана . Лечение генной терапией может быть решением, поскольку оно предполагает вставку нормальных генов для замены дефектных генов, вызывающих генетическое заболевание. Генная терапия является источником активных исследований, которые обещают будущее. ^[9]

Диагностика

Сравнение тестов на коагуляцию

Лабораторные данные при различных нарушениях тромбоцитов и свертываемости крови
Состояние	Протромбиновое время	Частичное тромбопластиновое время	Время кровотечения	Количество тромбоцитов
Дефицит витамина К или варфарин	Продолжительный	Нормальный или слегка продолжительный	Не затронуто	Не затронуто
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание	Продолжительный	Продолжительный	Продолжительный	Снижение
Болезнь фон Виллебранда	Не затронуто	Продолжительный или незатронутый	Продолжительный	Не затронуто
Гемофилия	Не затронуто	Продолжительный	Не затронуто	Не затронуто
Аспирин	Не затронуто	Не затронуто	Продолжительный	Не затронуто
Тромбоцитопения	Не затронуто	Не затронуто	Продолжительный	Снижение
Печеночная недостаточность , ранняя	Продолжительный	Не затронуто	Не затронуто	Не затронуто
Печеночная недостаточность, терминальная стадия	Продолжительный	Продолжительный	Продолжительный	Снижение
Уремия	Не затронуто	Не затронуто	Продолжительный	Не затронуто
Врожденная афибриногенемия	Продолжительный	Продолжительный	Продолжительный	Не затронуто
фактора V Дефицит	Продолжительный	Продолжительный	Не затронуто	Не затронуто
Дефицит фактора X, наблюдаемый при амилоидной пурпуре	Продолжительный	Продолжительный	Не затронуто	Не затронуто
тромбастения Гланцмана	Не затронуто	Не затронуто	Продолжительный	Не затронуто
Синдром Бернара-Сулье	Не затронуто	Не затронуто	Продолжительный	Снижено или не затронуто
Дефицит фактора XII	Не затронуто	Продолжительный	Не затронуто	Не затронуто
Дефицит C1INH	Не затронуто	Сокращенный	Не затронуто	Не затронуто

Лечение

Обратитесь к гематологу и регулярно сдавайте анализы крови. Пройдите ранний диагностический тест на любые заболевания крови или крови, включая гемофилию, кровотечение и серповидноклеточную анемию. Анализы крови на протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время полезны для выяснения причины чрезмерного кровотечения. PT оценивает факторы свертывания крови I, II, V, VII и X , тогда как PTT оценивает факторы свертывания крови I, II, V, VIII, IX, X, XI и XII . Таким образом, анализ обоих тестов помогает диагностировать определенные расстройства. ^[10]

Переливание крови предполагает перенос плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания крови ( фибриноген , протромбин , тромбопластин ), способствующие их восстановлению и повышению иммунной защиты больного после чрезмерной кровопотери. Переливание крови также привело к переносу тромбоцитов , которые могут работать вместе с факторами свертывания крови, обеспечивая начало свертывания крови. ^[11]

В зависимости от типа заболевания могут быть назначены разные препараты. Витамины (К, Р и С) необходимы при закупорке стенок кровеносных сосудов. инъекции витамина К ( фитоменадиона ). Кроме того, витамин К необходим для производства факторов свертывания крови, поэтому для повышения свертываемости крови рекомендуются ^[12]

Ссылки

^ «Кровоточащий диатез: причины, симптомы и лечение» . Doctors Health Press — ежедневные бесплатные статьи о здоровье и советы по естественному здоровью . 23 июня 2017 г. Проверено 17 сентября 2018 г.
^ Дуглас Х (апрель 1949 г.). «Синдром Кушинга и рак тимуса». QJM: Международный медицинский журнал . 18 (2): 133–147. doi : 10.1093/oxfordjournals.qjmed.a066529 .
^ Амин С., Шараткумар А., Грист А. (1 января 2014 г.). «Кровоточащие диатезы и гемофилии». Справочник по клинической неврологии . 120 : 1045–59. дои : 10.1016/B978-0-7020-4087-0.00070-X . ISBN 9780702040870 . ПМИД 24365370 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Синдром Вискотта-Олдрича. Архивировано 21 декабря 2010 г. в Wayback Machine, Международная организация пациентов с первичными иммунодефицитами (IPOPI).
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Нарушения тромбообразования и гемостаза: клинико-лабораторная практика. Пейдж Роджер Л. Бик. Издание 3, иллюстрированное. ISBN 0-397-51690-8 , ISBN 978-0-397-51690-2 . 446 страниц
^ Jump up to: ^а ^б ^с о дефиците витамина К. Электронная медицина Автор: Панкадж Патель, доктор медицинских наук. Соавтор(и): Магеда Михаил, д.м.н., доцент. Обновлено: 18 декабря 2008 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Осложнения гемофилии . Сотрудники клиники Мэйо. 16 мая 2009 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Болезнь фон Виллебранда --> Осложнения Сотрудники клиники Майо. 7 февраля 2009 г.
^ Маккейн Дж. (июнь 2005 г.). «Будущее генной терапии» . Биотехнология Здравоохранение . 2 (3): 52–60. ПМЦ 3564347 . ПМИД 23393464 .
^ «Анализ крови на протромбиновое время (ПВ) с МНО и частичное тромбопластиновое время (ЧТВ)» . Проходная лаборатория . Проверено 17 сентября 2018 г.
^ «Геморрагический диатез: причины, симптомы, диагностика, лечение | Компетентно о здоровье на iLive» . iliveok.com . Проверено 17 сентября 2018 г.
^ «Лечение нарушений свертываемости крови» . Сетевой доктор . 03.11.2015 . Проверено 17 сентября 2018 г.

Внешние ссылки

[1] «Кровоточащий диатез: причины, симптомы и лечение» . Doctors Health Press — ежедневные бесплатные статьи о здоровье и советы по естественному здоровью . 23 июня 2017 г. Проверено 17 сентября 2018 г.

[2] Дуглас Х (апрель 1949 г.). «Синдром Кушинга и рак тимуса». QJM: Международный медицинский журнал . 18 (2): 133–147. doi : 10.1093/oxfordjournals.qjmed.a066529 .

[3] Амин С., Шараткумар А., Грист А. (1 января 2014 г.). «Кровоточащие диатезы и гемофилии». Справочник по клинической неврологии . 120 : 1045–59. дои : 10.1016/B978-0-7020-4087-0.00070-X . ISBN 9780702040870 . ПМИД 24365370 .

[was-4] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Синдром Вискотта-Олдрича. Архивировано 21 декабря 2010 г. в Wayback Machine, Международная организация пациентов с первичными иммунодефицитами (IPOPI).

[bick-5] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Нарушения тромбообразования и гемостаза: клинико-лабораторная практика. Пейдж Роджер Л. Бик. Издание 3, иллюстрированное. ISBN 0-397-51690-8 , ISBN 978-0-397-51690-2 . 446 страниц

[emedicine-6] Jump up to: ^а ^б ^с о дефиците витамина К. Электронная медицина Автор: Панкадж Патель, доктор медицинских наук. Соавтор(и): Магеда Михаил, д.м.н., доцент. Обновлено: 18 декабря 2008 г.

[mayo-hemophilia-7] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Осложнения гемофилии . Сотрудники клиники Мэйо. 16 мая 2009 г.

[mayo-vwd-8] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Болезнь фон Виллебранда --> Осложнения Сотрудники клиники Майо. 7 февраля 2009 г.

[9] Маккейн Дж. (июнь 2005 г.). «Будущее генной терапии» . Биотехнология Здравоохранение . 2 (3): 52–60. ПМЦ 3564347 . ПМИД 23393464 .

[10] «Анализ крови на протромбиновое время (ПВ) с МНО и частичное тромбопластиновое время (ЧТВ)» . Проходная лаборатория . Проверено 17 сентября 2018 г.

[11] «Геморрагический диатез: причины, симптомы, диагностика, лечение | Компетентно о здоровье на iLive» . iliveok.com . Проверено 17 сентября 2018 г.

[12] «Лечение нарушений свертываемости крови» . Сетевой доктор . 03.11.2015 . Проверено 17 сентября 2018 г.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]