Амилоидная пурпура

Амилоидная пурпура
Амилоидная пурпура
	Пурпура
Специальность	Дерматология

Амилоидная пурпура – это состояние, характеризующееся кровотечением под кожей ( пурпурой ) у некоторых людей с амилоидозом . ^{[ 1 ]} Его причина неизвестна, но нарушения коагуляции , вызванные амилоидом считается, что этому способствуют .

Презентация

Амилоидная пурпура обычно возникает над линией сосков и обнаруживается в перепонках шеи, на лице и веках. ^{[ 1 ]}

Причина

Точная причина амилоидной пурпуры неизвестна, но считается, что этому способствуют несколько механизмов. ^{[ 2 ]} Одним из них может быть снижение уровня циркулирующего фактора X , ^{[ 2 ]} фактор свертывания, необходимый для коагуляции . Предполагаемый механизм снижения уровня фактора X заключается в том, что циркулирующие амилоидные фибриллы связывают и инактивируют фактор X. ^{[ 2 ]} Другим фактором, способствующим этому, может быть усиление фибринолиза . ^{[ 2 ]} распад тромбов . Субэндотелиальные отложения амилоида могут ослабить кровеносные сосуды и привести к экстравазации крови. ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]} Отложения амилоида в желудочно-кишечном тракте и печени также могут играть роль в развитии амилоидной пурпуры. ^{[ 2 ]}

Диагностика

Уход

Эпидемиология

Амилоидная пурпура поражает меньшинство людей с амилоидозом. ^{[ 1 ]} Например, пурпура присутствует на ранних стадиях заболевания примерно у 15% пациентов с первичным системным амилоидозом . ^{[ 4 ]}

См. также

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с Эдер Л., Биттерман Х. (июнь 2007 г.). «Имидж в клинической медицине. Амилоидная пурпура». Н. англ. Дж. Мед . 356 (23): 2406. doi : 10.1056/NEJMicm061510 . ПМИД 17554122 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Гамба Г., Монтани Н., Анеси Э. и др. (март 2000 г.). «Нарушения свертываемости крови при первичном системном амилоидозе» (PDF) . Гематологическая . 85 (3): 289–92. ПМИД 10702818 .
^ Амилоидоз, связанный с иммуноглобулином, в eMedicine
^ Кайл Р.А., Герц М.А. (январь 1995 г.). «Первичный системный амилоидоз: клинико-лабораторные особенности в 474 случаях». Семин. Гематол . 32 (1): 45–59. ПМИД 7878478 .

[Eder-1] Jump up to: ^а ^б ^с Эдер Л., Биттерман Х. (июнь 2007 г.). «Имидж в клинической медицине. Амилоидная пурпура». Н. англ. Дж. Мед . 356 (23): 2406. doi : 10.1056/NEJMicm061510 . ПМИД 17554122 .

[Gamba-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Гамба Г., Монтани Н., Анеси Э. и др. (март 2000 г.). «Нарушения свертываемости крови при первичном системном амилоидозе» (PDF) . Гематологическая . 85 (3): 289–92. ПМИД 10702818 .

[emedicine-3] Амилоидоз, связанный с иммуноглобулином, в eMedicine

[Kyle-4] Кайл Р.А., Герц М.А. (январь 1995 г.). «Первичный системный амилоидоз: клинико-лабораторные особенности в 474 случаях». Семин. Гематол . 32 (1): 45–59. ПМИД 7878478 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]