Тромбоцитемия
| Тромбоцитемия | |
|---|---|
| Другие имена | Тромбоцитоз |
 | |
| 3D-рендеринг четырех инактивированных и трех активированных тромбоцитов | |
| Специальность | Гематология  |
В гематологии — тромбоцитемия это состояние повышенного содержания тромбоцитов (тромбоцитов) в крови . Нормальный счет находится в пределах 150 × 10. 9 до 450 × 10 9 тромбоциты на литр крови, [1] но расследование обычно рассматривается только в том случае, если верхний предел превышает 750 × 10 9 /Л.
Когда причина неизвестна, используется термин тромбоцитемия, как первичная тромбоцитемия или эссенциальная тромбоцитемия . Это заболевание возникает из-за неисправности клеток костного мозга , приводящей к перепроизводству тромбоцитов, но причина неисправности неизвестна, и этот тип встречается нечасто. [2]
Когда причина известна, например, другое расстройство или заболевание, предпочтительным является термин тромбоцитоз , обозначающий либо вторичный, либо реактивный тромбоцитоз. Реактивный тромбоцитоз является наиболее распространенным типом, и хотя он часто может не иметь симптомов, иногда он может предрасполагать к тромбозу. Напротив, тромбоцитопения означает аномально низкое количество тромбоцитов в крови. [2]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Высокое количество тромбоцитов не обязательно сигнализирует о каких-либо клинических проблемах и может быть обнаружено при обычном общем анализе крови . Однако важно собрать полную историю болезни, чтобы убедиться, что увеличение количества тромбоцитов не является следствием вторичного процесса. Часто это происходит одновременно с воспалительным заболеванием , поскольку основные стимуляторы выработки тромбоцитов (например, тромбопоэтин ) повышаются в этих клинических состояниях как часть реакции острой фазы . Высокое количество тромбоцитов может наблюдаться у пациентов с истинной полицитемией (высокое количество эритроцитов ) и является дополнительным фактором риска осложнений. [ нужна ссылка ]
Очень небольшое количество людей сообщают о симптомах эритромелалгии , ощущения жжения и покраснения конечностей, которые проходят при охлаждении, приеме аспирина или обоих препаратов. [3]
В научной литературе тромбоцитоз иногда исключается из сферы тромбофилии по определению. [4] но практически, по определению тромбофилии, как повышенной предрасположенности к тромбообразованию, [5] [6] тромбоцитоз (особенно первичный тромбоцитоз ) является потенциальной причиной тромбофилии. И наоборот, вторичный тромбоцитоз очень редко вызывает тромботические осложнения. [7]
Причины
[ редактировать ]Реактивная тромбоцитемия является наиболее распространенной причиной высокого количества тромбоцитов. На его долю приходится от 88% до 97% случаев тромбоцитемии у взрослых и около 100% у детей. У взрослых острая инфекция, повреждение тканей, хроническое воспаление и злокачественные новообразования частыми причинами реактивной тромбоцитемии являются . Обычно одно или несколько из этих состояний присутствуют более чем в 75% случаев реактивной тромбоцитемии. Причины реактивной тромбоцитемии у детей аналогичны таковым у взрослых. Кроме того, гемолитическая анемия и талассемия , часто наблюдаются у детей, живущих на Ближнем Востоке . Другие причины реактивной тромбоцитемии включают: послеоперационный период , дефицит железа , прием лекарств и рикошетный эффект после подавления костного мозга . [8] Исследования показывают, что тромбоцитоз может также возникнуть после физических упражнений и вызван гемоконцентрацией и выбросом тромбоцитов из печени , легких и селезенки . [3] [9]
вызвало Заболевание ОРВИ тромбоцитоз. [10]
После исключения реактивных причин тромбоцитемии следует рассмотреть возможность клональной тромбоцитемии. Наиболее частой причиной клональной тромбоцитемии является миелопролиферативное новообразование . К ним относятся: эссенциальная тромбоцитемия , хронический миелогенный лейкоз , истинная полицитемия и первичный миелофиброз . [8]
Крайне редко причиной тромбоцитемии являются ложные причины. Это связано с наличием в крови структур, напоминающих тромбоциты, таких как игольчатые кристаллы криоглобулина, цитоплазматические фрагменты циркулирующих лейкозных клеток, бактерий и микровезикулы эритроцитов. Эти структуры подсчитываются автоматическим счетчиком как тромбоциты; следовательно, вызывая ложно повышенное количество тромбоцитов. Однако такой ошибки можно избежать, сделав мазок периферической крови . [8]
Диагностика
[ редактировать ]Лабораторные тесты могут включать: общий анализ крови , ферменты печени , функцию почек и скорость оседания эритроцитов . [ нужна ссылка ]
Если причина высокого количества тромбоцитов остается неясной, костного мозга часто проводят биопсию , чтобы определить, является ли высокое количество тромбоцитов реактивным или эссенциальным . [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Часто при реактивном тромбоцитозе лечение не требуется или не является необходимым. В случаях реактивного тромбоцитоза более 1000х10 9 /л можно рассмотреть возможность ежедневного введения низких доз аспирина (например, 65 мг), чтобы минимизировать риск инсульта или тромбоза. [11]
Однако при эссенциальной тромбоцитемии, когда количество тромбоцитов превышает 750x10 9 /л или 1000x10 9 /л, особенно при наличии других факторов риска тромбоза, может потребоваться лечение. Считается , что избирательное использование аспирина в низких дозах является защитным. Чрезвычайно высокое количество тромбоцитов можно лечить гидроксимочевиной (циторедуцирующим агентом) или анагрелидом (Агрилин). [12]
При по Янус-киназы 2 расстройствах, положительных руксолитиниб (Джакафи). , может быть эффективен [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Кумар П.Дж., Кларк М.Л. (2005). «8». Клиническая медицина (Шестое изд.). Эльзевир Сондерс. стр. 469 . ISBN 0-7020-2763-4 .
- ^ Jump up to: а б «Тромбоцитемия и тромбоцитоз | Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI)» . www.nhlbi.nih.gov . Архивировано из оригинала 14 июня 2019 года . Проверено 20 декабря 2019 г.
- ^ Jump up to: а б ван Гендерен П.Дж., Лукас И.С., ван Стрик Р., Вузевски В.Д., Принс Ф.Дж., ван Влит Х.Х., Михилс Дж.Дж. (сентябрь 1996 г.). «Эритромелалгия при эссенциальной тромбоцитемии характеризуется активацией тромбоцитов и повреждением эндотелиальных клеток, но не образованием тромбина». Тромбоз и гемостаз . 76 (3): 333–338. дои : 10.1055/s-0038-1650579 . ПМИД 8883266 . S2CID 19341388 .
- ^ «Ведение больных тромбофилией». Бюллетень по лекарственным средствам и терапии . 33 (1): 6–8. Январь 1995 г. doi : 10.1136/dtb.1995.3316 . ПМИД 7587981 . S2CID 44647401 .
- ^ Митчелл Р.С., Кумар В., Аббас А.К., Фаусто Н. (2007). «Глава 4». Основная патология Роббинса (Восьмое изд.). Филадельфия: Сондерс. ISBN 978-1-4160-2973-1 .
- ^ Хейт Дж.А. (2007). «Тромбофилия: общие вопросы по лабораторной оценке и лечению» . Гематология. Американское общество гематологии. Образовательная программа . 2007 (1): 127–135. дои : 10.1182/asheducation-2007.1.127 . ПМИД 18024620 .
- ^ Детский тромбоцитоз в eMedicine
- ^ Jump up to: а б с Бликер Дж.С., Хоган У.Дж. (8 июня 2011 г.). «Тромбоцитоз: диагностическая оценка, стратификация тромботического риска и стратегии управления, основанные на риске» . Тромбоз . 2011 : 536062. doi : 10.1155/2011/536062 . ПМК 3200282 . ПМИД 22084665 .
- ^ Хебер, Стефан; Вольф, Иво (2015). «Влияние физической (не)активности на функцию тромбоцитов» . БиоМед Исследования Интернэшнл . 2015 : 165078. дои : 10.1155/2015/165078 . ISSN 2314-6133 . ПМЦ 4628769 . ПМИД 26557653 .
- ^ Лоу Д (2004). Уроки атипичной пневмонии: подготовка к следующей вспышке заболевания: итоги семинара . Издательство национальных академий (США). стр. 63–71. Архивировано из оригинала 24 февраля 2020 г. Проверено 18 января 2021 г.
- ^ Лечение вторичного тромбоцитоза в электронной медицине
- ^ Харрисон К.Н., Кэмпбелл П.Дж., Бак Дж., Уитли К., Ист К.Л., Барефорд Д. и др. (июль 2005 г.). «Гидроксимочевина по сравнению с анагрелидом при эссенциальной тромбоцитемии высокого риска» . Медицинский журнал Новой Англии . 353 (1): 33–45. doi : 10.1056/NEJMoa043800 . ПМИД 16000354 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Шафер А.И. (март 2004 г.). «Тромбоцитоз». Медицинский журнал Новой Англии . 350 (12): 1211–1219. дои : 10.1056/NEJMra035363 . ПМИД 15028825 .