Лимфоматоидный гранулематоз
| Лимфоматоидный гранулематоз | |
|---|---|
| Специальность | Гематология и онкология |
Лимфоматоидный гранулематоз (LYG или LG) — очень редкое лимфопролиферативное заболевание, впервые описанное в 1972 году. [1] Лимфоматоидный означает лимфомоподобный , а гранулематоз означает микроскопическую характеристику наличия гранулем с полиморфными лимфоидными инфильтратами и очаговым некрозом внутри нее.
ЛГ чаще всего поражает людей среднего возраста, [2] но иногда наблюдается у молодых людей. [3] Установлено, что мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины. [4]
Причины [ править ]
Лимфоматоидный гранулематоз поражает злокачественные В-клетки и реактивные, доброкачественные Т-клетки и почти всегда связан с инфицированием злокачественных В-клеток вирусом Эпштейна-Барр ; поэтому его считают формой лимфопролиферативных заболеваний, связанных с вирусом Эпштейна-Барра . [5] Считается, что заболевание вызвано сочетанием инфекции вируса Эпштейна-Барра и иммуносупрессии с помощью иммунодепрессантов (с сообщениями о случаях применения метотрексата) . [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] и азатиоприн [15] [16] ), инфекции, такие как ВИЧ или хронический вирусный гепатит или эндогенные Т-клеток . дефекты [17]
Патофизиология [ править ]
Начало заболевания приводит к пролиферации EBV-инфицированных злокачественных B-клеток и цитотоксической Т-клеточной реакции, что, в свою очередь, приводит к инфильтрации органов и дисфункции пораженных органов. Заболевание обычно всегда рецидивирует после успешного лечения из-за неспособности иммунной системы и современных вирусных препаратов устранить EBV-инфекцию. Если начало заболевания можно связать с применением иммунодепрессантов, то прекращение приема этих препаратов может предотвратить рецидив. Обычно поражаются такие органы, как кожа, легкие, центральная нервная система, тогда как печень и почки поражаются в меньшей степени. Легочные осложнения обычно приводят к смерти, однако поражение ЦНС, поражающее до трети пациентов, может быть очень тяжелым с изменениями психического статуса, атаксией , гемипарезом , судорогами , потерей сознания и смертью, которые обычно следуют в таком порядке. [17]
Было замечено, что заболевание трансформируется в диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому. [18] и хотя ЛГ имеет степень I-III на основании количества крупных EBV-положительных B-клеток, степень II и III можно рассматривать как вариант богатой Т-клетками диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфомы. [4] [19]
Лечение [ править ]
Лечение зависит от степени (I-III), но обычно включает кортизон, ритуксимаб и химиотерапию ( этопозид , винкристин , циклофосфамид , доксорубицин ). Метотрексат индуцирует LG. Было замечено, что [6] [7] Интерферон альфа использовался Национальным институтом рака США с разными результатами. [20] В последние годы трансплантация гемопоэтических стволовых клеток выполнялась пациентам с LG с относительно хорошим успехом; Исследование 2013 года, выявившее 10 случаев, показало, что 8 пациентов пережили лечение и через несколько лет выздоровели. Двое из здоровых пациентов позже умерли: один от самоубийства, а другой от реакции «трансплантат против хозяина» после второй трансплантации 4 года спустя. Остальные два пациента умерли от сепсиса после трансплантации. [21]
Прогноз [ править ]
Текущая смертность составляет более 60% за 5 лет. Однако, поскольку трансплантация гемопоэтических стволовых клеток проводится только в последние годы, в будущем это число потенциально может быть снижено. У людей с поражением ЦНС лечение интерфероном альфа в Национальном институте рака США привело к полной ремиссии у 90% пациентов. [20]
См. также [ править ]
Ссылки [ править ]
- ^ Либоу, Аверилл А.; Кэррингтон, Чарльз РБ; Фридман, Пол Дж. (1972). «Лимфоматоидный гранулематоз» . Патология человека . 3 (4): 457–558. дои : 10.1016/S0046-8177(72)80005-4 . ПМЦ 1518397 . ПМИД 4638966 .
- ^ Сон, Джу Ю.; Питталуга, Стефания; Данливи, Кирон; Грант, Николь; Уайт, Тереза; Цзян, Люянь; Дэвис-Хилл, Тереза; Раффельд, Марк; Уилсон, Виндхэм Х.; Яффе, Элейн С. (2015). «Лимфоматоидный гранулематоз — опыт одного института» . Американский журнал хирургической патологии . 39 (2): 141–56. doi : 10.1097/PAS.0000000000000328 . ПМЦ 4293220 . ПМИД 25321327 .
- ^ Таке, Званик, Калифорния; Эйкеленбум, М. Джудит; Вермюлен, Р. Йерун; Ван дер Кнаап, Марджо С .; Эйзер, Энн М.; Ван дер Валк, Пол; Касперс, Гертьян Дж. Л. (2014). «Лимфоматоидный гранулематоз у детей: отчет о двух случаях и обзор литературы». Журнал детской гематологии/онкологии . 36 (7): с416–22. дои : 10.1097/MPH.0000000000000090 . ПМИД 24390446 . S2CID 11047705 .
- ↑ Перейти обратно: Перейти обратно: а б Каценштейн, Анна-Луиза А.; Докстейдер, Эрика; Нарендра, Соня (2010). «Лимфоматоидный гранулематоз». Американский журнал хирургической патологии . 34 (12): е35–48. дои : 10.1097/PAS.0b013e3181fd8781 . ПМИД 21107080 . S2CID 41027533 .
- ^ Резк С.А., Чжао X, Вайс Л.М. (сентябрь 2018 г.). «Лимфоидная пролиферация, связанная с вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ), обновленная информация за 2018 год». Патология человека . 79 : 18–41. дои : 10.1016/j.humpath.2018.05.020 . ПМИД 29885408 . S2CID 47010934 .
- ↑ Перейти обратно: Перейти обратно: а б Очи, Н.; Ямане, Х.; Ямагиши, Т.; Монобе, Ю.; Такигава, Н. (2013). «Лимфопролиферативное заболевание, индуцированное метотрексатом: лимфоматоидный гранулематоз, связанный с вирусом Эпштейна-Барр» . Журнал клинической онкологии . 31 (20): с348–50. дои : 10.1200/JCO.2012.46.2770 . ПМИД 23733760 .
- ↑ Перейти обратно: Перейти обратно: а б Бланшар, К; Пасиенсия, М; Сеген, А; Шантепи, С; Дю Шейрон, Д; Шарбонно, П; Галато-Саль, Ф; Терзи, Н. (2014). «Смертельный легочный лимфоматоидный гранулематоз у пациента, принимавшего метотрексат по поводу ревматоидного артрита» . Минерва анестезиологическая . 80 (1): 119–20. ПМИД 23857444 .
- ^ Оива, Хироши; Михара, Кейчиро; Кан, Таканобу; Танака, Майко; Шиндо, Хадзиме; Кумагай, Кадзухико; Сугияма, Эйдзи (2014). «Лимфоматоидный гранулематоз 3 степени тяжести у пациента, получающего терапию метотрексатом по поводу ревматоидного артрита» . Внутренняя медицина . 53 (16): 1873–5. doi : 10.2169/internalmedicine.53.2593 . ПМИД 25130128 .
- ^ Ямакава, М.; Йонезуми, С.; Сузуки, Х. ( . 2014 ) .дои / : 10.11406 . PMID 24681935 rinketsu.55.321
- ^ Кобаяси, Юичи, Кимия; Мацуки, Ясунори; Нагумо, Моричика; Масуока, Кадзухико; Тоширо (2013). «Обратимая ятрогенная лимфопролиферация, вызванная EBV, с гистопатологическими особенностями лимфоматоидного гранулематоза у пациента с ревматоидным артритом». 92 ( 11 ): 1561–4. . гематологии Анналы 013-1741-1 . ПМИД 23529185 .
- ^ Инаба, М; Ушиджим, С; Хирата, Н.; Сайсёджи, Т; Китаока, М; Ёсинага, Т (2011). «Лимфоматоидный гранулематоз, связанный с метотрексатом, у пациента с ревматоидным артритом». Нихон Кокюки Гаккай Засши . 49 (8): 597–601. ПМИД 21894776 .
- ^ Шалк, Энрико; Крогель, Кристиан; Шайнпфлюг, Катрин; Морен, Мартин (2009). «Лимфоматоидный гранулематоз у пациента с ревматоидным артритом, получающего метотрексат: успешное лечение с помощью анти-CD20-антитела Мабтера» . Онкология . 32 (7): 440–1. дои : 10.1159/000218356 . ПМИД 19556825 .
- ^ Шимада, К.; Мацуи, Т.; Каваками, М.; Накаяма, Х.; Одзава, Ю.; Митоми, Х.; Тома, С. (2007). «Лимфоматоидный гранулематоз, связанный с метотрексатом: отчет о случае спонтанной регрессии крупных опухолей во многих органах после прекращения терапии метотрексатом при ревматоидном артрите». Скандинавский журнал ревматологии . 36 (1): 64–7. дои : 10.1080/03009740600902403 . ПМИД 17454938 . S2CID 41605244 .
- ^ Камеда, Хидето; Окуяма, Аюми; Тамару, Дзюн-Ичи; Итояма, Синдзи; Иидзука, Ацуши; Такеучи, Цутому (2007). «Лимфоматоидный гранулематоз и диффузное альвеолярное повреждение, связанное с терапией метотрексатом у пациента с ревматоидным артритом». Клиническая ревматология . 26 (9): 1585–9. дои : 10.1007/s10067-006-0480-2 . ПМИД 17200802 . S2CID 21583991 .
- ^ Баракат, Атар; Гровер, Каран; Пешин, Рохит (2014). «Ритуксимаб при легочном лимфоматоидном гранулематозе, развившемся как осложнение терапии метотрексатом и азатиоприном при ревматоидном артрите» . СпрингерПлюс . 3 : 751. дои : 10.1186/2193-1801-3-751 . ПМК 4320142 . ПМИД 25674479 .
- ^ Коннорс, Уильям; Гриффитс, Кэмерон; Патель, Джей; Беллетрутти, Пол Дж (2014). «Лимфоматоидный гранулематоз, связанный с терапией азатиоприном при болезни Крона» . БМК Гастроэнтерология . 14 :127. дои : 10.1186/1471-230X-14-127 . ПМК 4105046 . ПМИД 25022612 .
- ↑ Перейти обратно: Перейти обратно: а б Рощевский, Марк; Уилсон, Виндхэм Х. (2012). «Лимфоматоидный гранулематоз» . Журнал рака (представлена рукопись). 18 (5): 469–74. дои : 10.1097/PPO.0b013e31826c5e19 . ПМИД 23006954 . S2CID 8958101 .
- ^ Бун, Дж. М.; Чжан, Д; Фан, Ф (2013). «Лимфоматоидный гранулематоз: описание случая с уникальными клиническими и гистопатологическими особенностями» . Анналы клинической и лабораторной науки . 43 (2): 181–5. ПМИД 23694794 .
- ^ Тальявини, Э; Росси, Дж; Валли, Р; Занелли, М; Кадиоли, А; Менголи, MC; Бизаньи, А; Кавацца, А; Гардини, Дж. (2013). «Лимфоматоидный гранулематоз: практический обзор для патологов, занимающихся этим редким легочным лимфопролиферативным процессом» (PDF) . Патологика . 105 (4): 111–6. ПМИД 24466760 .
- ↑ Перейти обратно: Перейти обратно: а б Данливи, Кирон; Рощевский, Марк; Уилсон, Виндхэм Х. (2012). «Лимфоматоидный гранулематоз и другие лимфопролиферативные процессы, связанные с вирусом Эпштейна-Барр» . Текущие отчеты о гематологических злокачественных новообразованиях (представленная рукопись). 7 (3): 208–15. дои : 10.1007/s11899-012-0132-3 . ПМК 6317897 . ПМИД 22814713 .
- ^ Зиглох, Кристина; Шмитц, Норберт; У, Хуэй-Шань; Фридрихс, Бирте; Ван Имхофф, Густав В.; Монтото, Сильвия; Холлер, Эрнст; Рибера, Хосеп Мария; Делаж, Роберт; Дюрсен, Ульрих; Кастильо, Нерея-дель; Харрисон, Бет; Дрегер, Питер; Суреда, Анна; Рабочая группа по лимфоме Европейской группы по трансплантации костного мозга (EBMT) (2013). «Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток пациентам с лимфоматоидным гранулематозом: отчет Европейской группы по трансплантации крови и костного мозга» . Биология трансплантации крови и костного мозга . 19 (10): 1522–5. дои : 10.1016/j.bbmt.2013.07.023 . ПМИД 23948061 .