Плазмоцитома
| Плазмоцитома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография плазмоцитомы . Пятно H&E . | |
| Специальность | Гематология и онкология |
Плазмоцитома — это дискразия плазматических клеток , при которой плазматических клеток опухоль растет в мягких тканях или внутри осевого скелета .
Международная рабочая группа по миеломе выделяет три типа: солитарную плазмоцитому кости (СПБ); экстрамедуллярная плазмоцитома (ЭП) и множественные плазмоцитомы, первичные или рецидивирующие. [ 1 ] Наиболее распространенным из них является СПБ, на долю которого приходится 3–5% всех злокачественных новообразований плазматических клеток. [ 2 ] СПБ возникают в виде литических поражений осевого скелета, а экстрамедуллярные плазмоцитомы чаще всего встречаются в верхних дыхательных путях (85%), но могут возникать в любых мягких тканях. Примерно в половине всех случаев развивается парапротеинемия . СПБ и экстрамедуллярные плазмоцитомы в основном лечатся лучевой терапией , но в некоторых случаях экстрамедуллярной плазмоцитомы применяется хирургическое вмешательство. Скелетные формы часто прогрессируют до множественной миеломы . в течение 2–4 лет [ 3 ]
Из-за клеточного сходства плазмоцитомы необходимо дифференцировать от множественной миеломы . Для СПБ и экстрамедуллярной плазмоцитомы различием является наличие только одного поражения (либо в кости, либо в мягких тканях), нормальный костный мозг (<5% плазматических клеток), нормальный обзор скелета , отсутствие или низкий уровень парапротеина и отсутствие поражения органов-мишеней. [ 1 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]При СПБ наиболее частым симптомом является боль в пораженной кости. Могут возникнуть боли в спине и другие последствия поражения костей, такие как сдавление спинного мозга или патологический перелом . Около 85% экстрамедуллярных плазмоцитом локализуются в верхних дыхательных путей слизистой оболочке , вызывая такие возможные симптомы, как носовое кровотечение , ринорея и заложенность носа. В некоторых тканях его можно обнаружить в виде пальпируемого образования . [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]
Диагностика
[ редактировать ]
Для диагностики плазмоцитомы используется широкий спектр междисциплинарных методов, включая электрофорез белков сыворотки , биопсию костного мозга , анализ мочи на белок Бенс-Джонса и общий анализ крови , обзорную рентгенографию , МРТ и ПЭТ-КТ . [ 4 ] [ 5 ]
Электрофорез белков сыворотки разделяет белки жидкой части крови (сыворотки), что позволяет провести анализ антител. Нормальная сыворотка крови содержит ряд антител и считается поликлональной , тогда как в сыворотке человека с плазмоцитомой может наблюдаться моноклональный всплеск. Это происходит из-за роста одного типа плазматических клеток, которые образуют плазмоцитому и производят антитела одного типа. Плазматические клетки называются моноклональными, а избыточно вырабатываемые антитела известны как моноклональный белок или парапротеин . [ 6 ] Парапротеины присутствуют в 60% СПБ и менее чем в 25% экстрамедуллярных плазмоцитомах. [ 2 ]
Биопсия костного мозга проводится, чтобы убедиться в локализации заболевания; а при СПБ или экстрамедуллярной плазмоцитоме не будет увеличения количества моноклональных плазматических клеток. Биопсии тканей СПБ и экстрамедуллярной плазмоцитомы используются для оценки фенотипа плазматических клеток. Этих биопсий можно провести гистологический анализ, чтобы увидеть, какие маркеры кластера дифференцировки (CD) присутствуют, и оценить моноклональность клеток. Маркеры CD могут помочь отличить экстрамедуллярную плазмоцитому от лимфомы. [ 3 ] [ 7 ]
Скелетные исследования используются для того, чтобы убедиться в отсутствии других первичных опухолей в осевом скелете . МРТ может использоваться для оценки состояния опухоли и может оказаться полезной при обнаружении первичных опухолей, которые не обнаруживаются при обычной пленочной рентгенографии. ПЭТ-КТ также может быть полезна при обнаружении экстрамедуллярных опухолей у людей с диагнозом СПБ. КТ может быть лучше, чем обычная пленочная рентгенография, для оценки повреждения костей. [ 4 ] [ 5 ]
Важное различие, которое следует сделать, заключается в том, что присутствует истинная плазмоцитома, а не системное заболевание плазматических клеток, такое как множественная миелома . Разница между плазмоцитомой и множественной миеломой заключается в том, что при плазмоцитоме отсутствует повышенный уровень кальция в крови , снижается функция почек , слишком мало эритроцитов в кровотоке и множественные поражения костей (в совокупности называемые CRAB). [ 4 ]
Классификация
[ редактировать ]
Плазмоцитома – опухоль из плазматических клеток . Клетки идентичны клеткам, наблюдаемым при множественной миеломе , но они образуют дискретные массы клеток в скелете (одиночная плазмоцитома кости; SPB) или в мягких тканях (экстрамедуллярная плазмоцитома; EP). У них нет системного заболевания , которое классифицировало бы их как другое системное заболевание плазматических клеток. [ 8 ]
Международная рабочая группа по миеломе (IMWG) опубликовала критерии диагностики плазмоцитом. [ 1 ] Они различают три различных объекта: СПБ, экстрамедуллярную плазмоцитому и множественные одиночные плазмоцитомы (+/- рецидивирующие). Предлагаемыми критериями СПБ являются наличие единичного поражения кости, нормальный костный мозг (менее 5% плазматических клеток), небольшой размер парапротеина или его отсутствие, отсутствие вовлечения/повреждения связанных органов и нормальное исследование скелета (кроме единичного поражения кости). . Критерии экстрамедуллярной плазмоцитомы те же, но опухоль локализуется в мягких тканях. Поражений костей быть не должно. Критерии для множественных одиночных плазмоцитом (+/- рецидивирующих) те же, за исключением того, что должны присутствовать множественные одиночные поражения костей или мягких тканей. Они могут возникать как множественные первичные опухоли или как рецидив предшествующей плазмоцитомы. [ нужна ссылка ]
Ассоциация с вирусом Эпштейна-Барра
[ редактировать ]В редких случаях вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ) связан с множественной миеломой и плазмоцитомой, особенно у лиц с иммунодефицитом , например, вследствие ВИЧ/СПИДа , трансплантации органов или хронического воспалительного заболевания, такого как ревматоидный артрит . [ 9 ] ВЭБ-положительная множественная миелома и плазмоцитома классифицируются Всемирной организацией здравоохранения (2016) как лимфопролиферативные заболевания, связанные с вирусом Эпштейна-Барра , и называются плазмоклеточной миеломой, ассоциированной с вирусом Эпштейна-Барра . EBV-положительный результат чаще встречается при плазмоцитоме, чем при множественной миеломе. В тканях, пораженных EBV+ плазмоцитомой, обычно наблюдаются очаги EBV+ клеток с появлением быстро пролиферирующих незрелых или плохо дифференцированных плазматических клеток. [ 10 ] Эти клетки экспрессируют продукты генов EBV, таких как EBER1 и EBER2. ВЭБ-положительная плазмоцитома(ы) с большей вероятностью перерастет в множественную миелому, чем EBV-негативная плазмоцитома(ы), что позволяет предположить, что вирус может играть роль в прогрессировании плазмоцитомы в множественную миелому. [ 11 ]
Уход
[ редактировать ]Лучевая терапия является основным методом лечения как СПБ, так и экстрамедуллярной плазмоцитомы, при этом можно достичь уровня локального контроля >80%. Эту форму лечения можно использовать с лечебной целью, поскольку плазмоцитома является радиочувствительной опухолью. Хирургическое вмешательство является вариантом лечения экстрамедуллярной плазмоцитомы, но по косметическим причинам оно обычно используется, когда поражение отсутствует в области головы и шеи. [ 3 ] [ 4 ] [ 7 ] Другим вариантом является возможное сочетание лучевой терапии с лечением множественной миеломы . В исследовании, в котором приняли участие 68 пациентов, группа из 8 пациентов, получавших радио- и химиотерапию (с хирургическим вмешательством или без него), имела меньшую вероятность рецидива плазмоцитомы, прогрессирования множественной миеломы или смерти по сравнению с пациентами, проходившими лечение. только с лучевой терапией и/или хирургическим вмешательством [выживаемость без прогрессирования (ВБП), общая медиана: не достигнута против 48,0 месяцев; соответственно]. [ 12 ] Что касается этого исследования, [ 12 ] необходимо крупное проспективное исследование, чтобы оценить влияние добавления системного противомиеломного лечения к местной лучевой терапии. [ 12 ]
Прогноз
[ редактировать ]В большинстве случаев СПБ прогрессирует до множественной миеломы в течение 2–4 лет после постановки диагноза, но общая медиана выживаемости при СПБ составляет 7–12 лет. В 30–50% случаев экстрамедуллярной плазмоцитомы развивается множественная миелома со средним временем 1,5–2,5 года. 15–45% СПБ и 50–65% экстрамедуллярных плазмоцитом остаются здоровыми через 10 лет. [ 3 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Плазмоцитома — редкая форма рака. СПБ является наиболее распространенной формой заболевания и составляет 3-5% всех злокачественных новообразований плазматических клеток. Средний возраст при диагностике всех плазмоцитом составляет 55 лет. Как SPB, так и экстрамедуллярная плазмоцитома более распространены у мужчин; с соотношением мужчин и женщин 2:1 для СПБ и соотношением 3:1 для экстрамедуллярной плазмоцитомы. [ 2 ]
Терминология
[ редактировать ]При использовании этого слова может возникнуть некоторая двусмысленность. «Плазмоцитому» иногда приравнивают к « дискразии плазматических клеток » или «одиночной миеломе». [ 13 ] Его часто используют как часть фразы «одиночная плазмоцитома». [ 14 ] [ 15 ] [ 16 ] или как часть фразы «экстрамедуллярная плазмоцитома». [ 17 ] [ 18 ] В этом контексте «экстрамедуллярный» означает «вне костного мозга » .
См. также
[ редактировать ]- Плазмоклеточная дискразия
- Множественная миелома
- Моноклональная гаммапатия неустановленного значения (МГУС)
- Макроглобулинемия Вальденстрема
- Кожная В-клеточная лимфома
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д Международная рабочая группа по миеломе (июнь 2003 г.). «Критерии классификации моноклональных гаммапатий, множественной миеломы и родственных заболеваний: отчет Международной рабочей группы по миеломе» . Бр. Дж. Гематол . 121 (5): 749–57. дои : 10.1046/j.1365-2141.2003.04355.x . ПМИД 12780789 .
- ^ Jump up to: а б с д Сутар Р., Лукрафт Х., Джексон Дж. и др. (март 2004 г.). «Руководство по диагностике и лечению одиночной плазмоцитомы кости и одиночной экстрамедуллярной плазмоцитомы» . Бр. Дж. Гематол . 124 (6): 717–26. дои : 10.1111/j.1365-2141.2004.04834.x . ПМИД 15009059 .
- ^ Jump up to: а б с д и Вебер Д.М. (2005). «Одиночная кость и экстрамедуллярная плазмоцитома» . Программа обучения гематологии Am Soc Hematol . 2005 : 373–6. doi : 10.1182/asheducation-2005.1.373 . ПМИД 16304406 .
- ^ Jump up to: а б с д Килчиксиз С., Каракоюн-Челик О, Агаоглу Ф.Ю., Хайдароглу А (2012). «Обзор одиночной плазмоцитомы кости и экстрамедуллярной плазмоцитомы» . Научный мировой журнал . 2012 : 1–6. дои : 10.1100/2012/895765 . ПМЦ 3354668 . ПМИД 22654647 .
- ^ Jump up to: а б Димопулос М., Терпос Э., Комензо Р.Л. и др. (сентябрь 2009 г.). «Заявление о консенсусе и рекомендации Международной рабочей группы по миеломе относительно текущей роли методов визуализации в диагностике и мониторинге множественной миеломы». Лейкемия . 23 (9): 1545–56. дои : 10.1038/leu.2009.89 . ПМИД 19421229 . S2CID 13264295 .
- ^ О'Коннелл, Техас, Хорита Т.Дж., Касрави Б. (январь 2005 г.). «Понимание и интерпретация электрофореза белков сыворотки». Я известный врач . 71 (1): 105–12. ПМИД 15663032 .
- ^ Jump up to: а б М. Хьюз; Р. Сутар; Х. Люкрафт; Р. Оуэн; Дж. Берд. «Руководство по диагностике и лечению одиночной плазмоцитомы кости, экстрамедуллярной плазмоцитомы и множественных одиночных плазмоцитом: обновление 2009 г.» (PDF) . Проверено 2 января 2019 г.
- ^ Патология и генетика геморроя (Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения) . Оксфордский университет Pr. 2003. ISBN 978-92-832-2411-2 .
- ^ Секигути Ю, Симада А, Итикава К, Вакабаяши М, Сугимото К, Икеда К, Сэкикава И, Томита С, Изуми Х, Накамура Н, Савада Т, Ота Ю, Комацу Н, Ногучи М (2015). «Множественная миелома с положительным результатом на вирус Эпштейна-Барра, развивающаяся после иммунодепрессивной терапии ревматоидного артрита: описание случая и обзор литературы» . Международный журнал клинической и экспериментальной патологии . 8 (2): 2090–102. ПМЦ 4396324 . ПМИД 25973110 .
- ^ Резк С.А., Чжао X, Вайс Л.М. (июнь 2018 г.). «Вирус Эпштейна-Барра, связанный с лимфоидной пролиферацией, обновленная информация за 2018 год». Патология человека . 79 : 18–41. дои : 10.1016/j.humpath.2018.05.020 . ПМИД 29885408 . S2CID 47010934 .
- ^ Ян Дж, Ван Дж, Чжан В, Чен М, Чен Дж, Лю В (апрель 2017 г.). «Солитарная плазмоцитома, связанная с вирусом Эпштейна-Барра: клинико-патологическое, цитогенетическое исследование и обзор литературы». Анналы диагностической патологии . 27 : 1–6. doi : 10.1016/j.anndiagpath.2016.09.002 . ПМИД 28325354 .
- ^ Jump up to: а б с Ганзель С., Трестман С., Леви С. и др. (сентябрь 2022 г.). «Клинические особенности, схемы терапии, исходы и прогностические факторы одиночных плазмоцитом: отчет Израильской группы по изучению миеломы» . Лейкозная лимфома . 63 (14): 3448–3455. дои : 10.1080/10428194.2022.2118535 . ПМИД 36075048 . S2CID 252161148 .
- ^ «плазмоцитома» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Димопулос М.А., Мулопулос Л.А., Маниатис А., Алексанян Р. (сентябрь 2000 г.). «Солитарная плазмоцитома кости и бессимптомная множественная миелома» . Кровь . 96 (6): 2037–44. дои : 10.1182/blood.V96.6.2037 . ПМИД 10979944 .
- ^ Ди Микко П., Ди Микко Б. (март 2005 г.). «Современная информация об одиночной плазмоцитоме и ее основных отличиях от множественной миеломы» . Эксп. Онкол . 27 (1): 7–12. ПМИД 15812350 . Архивировано из оригинала 7 января 2009 г.
- ^ Дингли Д., Кайл Р.А., Раджкумар С.В. и др. (сентябрь 2006 г.). «Свободные легкие цепи иммуноглобулина и одиночная плазмоцитома кости» . Кровь . 108 (6): 1979–83. дои : 10.1182/blood-2006-04-015784 . ПМК 1895544 . ПМИД 16741249 .
- ^ Мегат Шираз М.А., Джонг Й.Х., Примухарса Путра С.Х. (ноябрь 2008 г.). «Экстрамедуллярная плазмоцитома гайморовой пазухи» (PDF) . Сингапур Мед Дж . 49 (11): e310–1. ПМИД 19037537 .
- ^ Бинк К., Хараламбиева Е., Кремер М. и др. (апрель 2008 г.). «Первичная экстрамедуллярная плазмоцитома: сходства и различия с множественной миеломой, выявленные с помощью интерфазной цитогенетики» . Гематологическая . 93 (4): 623–6. дои : 10.3324/гематол.12005 . ПМИД 18326524 .
