Подкожная Т-клеточная лимфома
| Подкожная Т-клеточная лимфома | |
|---|---|
| Специальность | Онкология, онкология кожи |
| Осложнения | ГПС (гемофагоцитарный синдром) |
| Метод диагностики | Требуется подтверждение биопсии экспертом-гемопатологом. |
| Дифференциальный диагноз | Волчаночный панникулит, кожная гамма-дельта-Т-клеточная лимфома |
Подкожная Т-клеточная лимфома (также известная как « панникулитоподобная Т-клеточная лимфома ») представляет собой кожное заболевание, которое чаще всего встречается у молодых людей и характеризуется подкожными узелками. [ 1 ] : 739 Общие симптомы включают лихорадку, утомляемость и панцитопению .
Диагностика
[ редактировать ]Классификация
[ редактировать ]Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома является подтипом периферической Т-клеточной лимфомы . Периферическая Т-клеточная лимфома (ПТКЛ) определяется как разнообразная группа агрессивных лимфом , которые развиваются из лейкоцитов зрелой стадии, называемых Т-клетками , и естественных клеток-киллеров ( NK-клеток ) (обзор подтипов ПТКЛ см. на рисунке). ПТКЛ — это разновидность неходжкинской лимфомы (НХЛ). [ 2 ] НХЛ поражает два конкретных типа лейкоцитов: В-клетки и Т-клетки. PTCL специфически влияет на Т-клетки и возникает, когда Т-клетки развиваются и растут аномально.
Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома — редкий тип лимфомы, которая инфильтрирует подкожную жировую клетчатку, но не затрагивает кожу. Существует два подтипа – альфа-бета и гамма-дельта. Пациенты с гамма-дельта-подтипом имеют более агрессивное клиническое течение. [ 3 ]
Его описывают как CD3 +/ CD4- / CD8 +, причем CD30 и CD56 обычно отрицательны. [ 4 ]
Уход
[ редактировать ]Исторически сложилось так, что подкожную панникулитоподобную Т-клеточную лимфому, как и другие типы Т-клеточной лимфомы, лечили так же, как и В-клеточные лимфомы. Однако в последние годы ученые разработали методы, позволяющие лучше распознавать различные типы лимфом, такие как PTCL. Сейчас понятно, что PTCL ведет себя иначе, чем B-клеточные лимфомы, и разрабатываются методы лечения, специально нацеленные на эти типы лимфом. Однако в настоящее время не существует лекарств, одобренных Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) специально для лечения ПТКЛ. Существует два препарата, Пралатрексат и Ромидепсин , оба одобрены FDA для лечения рецидивирующей или рефрактерной Т-клеточной лимфомы. антрациклины, содержащие Схемы химиотерапии, обычно предлагаются в качестве начальной терапии. Некоторым пациентам может быть произведена трансплантация аутологичных или аллогенных стволовых клеток . [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ] [ 12 ] Новые подходы к лечению ПТКЛ в рецидивирующих или рефрактерных условиях находятся в стадии изучения.
CHOP или CHOP-подобные. Использовались схемы [ 13 ]
Исследовать
[ редактировать ]Пралатрексат является одним из соединений, которые в настоящее время исследуются в качестве основного средства лечения ПТКЛ. В настоящее время он одобрен FDA для лечения рецидивирующей или рефрактерной Т-клеточной лимфомы. Побочные эффекты включают язвы во рту, которые могут быть серьезными. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 978-0-7216-2921-6 .
- ^ Свердлов С.Х., Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей , 2008 г.
- ^ Восе Дж. М. (октябрь 2008 г.). «Периферическая Т-клеточная неходжкинская лимфома». Гематол. Онкол. Клин. Северный Ам . 22 (5): 997–1005, х. дои : 10.1016/j.hoc.2008.07.010 . ПМИД 18954748 .
- ^ Конг, ГГ .; Дай, Б.; Конг, Джей Си; Чжоу, XY.; Лу, ВЧ.; Шен, Л.; Ду, Х.; Ши, доктор. (октябрь 2008 г.). «Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома: клинико-патологическое, иммунофенотипическое и молекулярное исследование 22 азиатских случаев согласно классификации ВОЗ-EORTC». Am J Surg Pathol . 32 (10): 1495–502. дои : 10.1097/PAS.0b013e31817a9081 . ПМИД 18708940 .
- ^ Реймер П., Рюдигер Т., Гейссингер Э. и др. (январь 2009 г.). «Аутологичная трансплантация стволовых клеток как терапия первой линии при периферических Т-клеточных лимфомах: результаты проспективного многоцентрового исследования» . Дж. Клин. Онкол . 27 (1): 106–13. дои : 10.1200/JCO.2008.17.4870 . ПМИД 19029417 .
- ^ Меркадаль С., Брионес Дж., Ксой Б. и др. (май 2008 г.). «Интенсивная химиотерапия (режим высоких доз CHOP/ESHAP) с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток у ранее не получавших лечения пациентов с периферической Т-клеточной лимфомой» . Энн. Онкол . 19 (5): 958–63. дои : 10.1093/annonc/mdn022 . ПМИД 18303032 .
- ^ Родригес Х., Конде Э., Гутьеррес А. и др. (июль 2007 г.). «Передовая трансплантация аутологичных стволовых клеток при периферической Т-клеточной лимфоме высокого риска: проспективное исследование исследовательской группы Gel-Tamo». Евро. Дж. Гематол . 79 (1): 32–8. дои : 10.1111/j.1600-0609.2007.00856.x . ПМИД 17598836 .
- ^ Коррадини П., Тарелла С., Заллио Ф. и др. (сентябрь 2006 г.). «Долгосрочное наблюдение за пациентами с периферическими Т-клеточными лимфомами, которым вначале проводилась высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток». Лейкемия . 20 (9): 1533–8. дои : 10.1038/sj.leu.2404306 . ПМИД 16871285 .
- ^ д'Амор Ф и др. Кровь. 2006;108:A401
- ^ Гиссельбрехт С., Лепаж Е., Молина Т. и др. (май 2002 г.). «Укороченная высокодозная химиотерапия первой линии для пациентов с агрессивной лимфомой с плохим прогнозом» . Дж. Клин. Онкол . 20 (10): 2472–9. дои : 10.1200/JCO.2002.02.125 . ПМИД 12011124 .
- ^ Деконинк Э., Лами Т., Фуссард С. и др. (июнь 2000 г.). «Трансплантация аутологичных стволовых клеток при анапластических крупноклеточных лимфомах: результаты проспективного исследования». Бр. Дж. Гематол . 109 (4): 736–42. дои : 10.1046/j.1365-2141.2000.02098.x . ПМИД 10929023 .
- ^ Хайун С., Лепаж Е., Гиссельбрехт С. и др. (август 2000 г.). «Преимущество выживаемости от терапии высокими дозами при агрессивной неходжкинской лимфоме низкого риска: окончательный анализ проспективного протокола LNH87-2 - исследование группы исследований лимфом у взрослых» . Дж. Клин. Онкол . 18 (16): 3025–30. дои : 10.1200/JCO.2000.18.16.3025 . ПМИД 10944137 .
- ^ Ройнукарин, П.; Накорн, Теннесси; Ассанасен, Т.; Ваннакрайрот, П.; Интрагумторнчай, Т. (март 2007 г.). «Циклоспорин при подкожной панникулитоподобной Т-клеточной лимфоме». Лейкозная лимфома . 48 (3): 560–3. дои : 10.1080/10428190601078456 . ПМИД 17454599 .