Индолентная лимфома
Индолентная лимфома | |
---|---|
Другие имена | Лимфома низкой степени злокачественности |
Фолликулярная лимфома костного мозга | |
Специальность | Гематология и онкология |
Симптомы | Увеличение лимфатических узлов , боль в груди или животе, шишка на коже. [ 1 ] |
Обычное начало | 60-е годы |
Уход | Бдительное ожидание , химиотерапия , лучевая терапия , таргетная терапия , иммунотерапия [ 2 ] |
Индолентная лимфома , также известная как лимфома низкой степени злокачественности , представляет собой группу медленно растущих неходжкинских лимфом (НХЛ). [ 3 ] они, как правило, имеют меньше признаков и симптомов Поскольку они распространяются медленно, при первом диагнозе и могут не требовать немедленного лечения. Симптомы могут включать опухшие, но безболезненные лимфатические узлы , необъяснимую лихорадку и непреднамеренную потерю веса. [ 2 ]
Существует несколько подтипов, наиболее распространенным из которых является фолликулярная лимфома . Другие включают кожную Т-клеточную лимфому , лимфому маргинальной зоны , хронический лимфоцитарный лейкоз и макроглобулинемию Вальденстрема . [ 2 ]
Индолентная лимфома составляет 41 процент всех случаев неходжкинской лимфомы в Северной Америке и Северной Европе. В основном оно поражает пожилых людей и почти в равной степени поражает мужчин и женщин. [ 4 ] У белых людей уровень заболеваемости выше, чем у чернокожих и азиатов. [ 5 ] но причина этих различий плохо изучена. [ 5 ]
Индолентная лимфома обычно считается неизлечимой без применения аллогенной трансплантации стволовых клеток , если только заболевание не локализовано. Однако из-за его медленного роста и реакции на лечение пациенты часто имеют более длительную выживаемость. [ 5 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]У пациентов обычно наблюдаются безболезненные, опухшие лимфатические узлы , часто на шее, в подмышках или в паху. [ 1 ] У некоторых опухшие лимфатические узлы внутри тела, например, в груди или животе, могут оставаться незамеченными, пока не станут очень большими и не вызовут такие симптомы, как кашель или боль в животе. [ 1 ]
Факторы риска
[ редактировать ]Причина индолентной лимфомы неизвестна, но исследования выявили ряд факторов, повышающих риск. [ нужна ссылка ]
Возраст
[ редактировать ]Риск развития индолентной лимфомы увеличивается с возрастом. Хотя заболевание может возникнуть в любом возрасте, в основном оно поражает пожилых людей. Это редко встречается у людей в возрасте до 40 лет и очень редко у детей. [ нужна ссылка ]
Инфекция
[ редактировать ]Люди с ВИЧ подвергаются несколько более высокому риску, чем население в целом. [ 6 ] Для пациентов, у которых ранее было диагностировано СПИД-индикаторное заболевание , риск развития индолентной лимфомы в 14 раз выше. [ 7 ]
Другие факторы
[ редактировать ]первой степени в семейном Неходжкинская лимфома анамнезе, гематологические злокачественные новообразования или инфекция гепатита С связаны с повышенным риском развития индолентной лимфомы. [ 8 ] Существуют также специфические факторы риска для отдельных подтипов. Более высокий индекс массы тела (ИМТ) в молодом возрасте, работа маляром, малоподвижный образ жизни и высокий уровень потребления животного белка с пищей связаны с более высоким риском развития фолликулярной лимфомы . [ 8 ] [ 9 ] Жизнь на ферме связана с повышенным риском развития лимфомы из мантийных клеток . [ 8 ] Синдром Шегрена , системная красная волчанка и курение табака в течение более 40 лет связаны с повышенным риском макроглобулинемии Вальденстрема . [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Классификация
[ редактировать ]За некоторыми исключениями, индолентные лимфомы имеют В-клеточное происхождение. [ 10 ] Их классифицируют на основе патологических и цитологических особенностей. [ 10 ] Подтипы включают фолликулярную лимфому , лимфому маргинальной зоны , лимфоплазмоцитарную лимфому , хронический лимфоцитарный лейкоз и волосатоклеточный лейкоз . [ 11 ]
Фолликулярная лимфома
[ редактировать ]Фолликулярная лимфома (ФЛ) — лимфопролиферативное заболевание, обычно имеющее вялотекущее течение. [ 12 ] Он происходит из В-клеток фолликулярного центра. [ 12 ] Около 85% случаев обнаруживают хромосомную транслокацию t(14;18)(q32;q21) , которая вызывает сверхэкспрессию антиапоптотического белка Bcl -2 . [ 13 ]
ФЛ характеризуется диффузной лимфаденопатией , поражением костного мозга и спленомегалией . [ 12 ] Поражение нелимфатических областей встречается реже. [ 12 ] Цитопения относительно распространена, но конституциональные симптомы, такие как лихорадка, ночная потливость и потеря веса, редки из-за отсутствия трансформации в диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому . [ 12 ] в Пятилетняя выживаемость США составляет 88,4%. [ 14 ]
ФЛ является наиболее распространенной формой индолентной лимфомы, на которую приходится 70% индолентных случаев и 20–30% всех случаев неходжкинской лимфомы, с ежегодной заболеваемостью от 1,6 до 3,1 на 100 000 человек. [ 13 ] [ 15 ] Чаще всего оно диагностируется среди людей в возрасте от 50 до 60 лет и чаще встречается среди белого населения, чем среди чернокожего или азиатского населения. [ 14 ]
В отличие от большинства подтипов НХЛ, кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ) развивается из Т-клеток . Грибовидный микоз , поражающий кожу, является наиболее распространенной формой CTCL. [ 16 ] Когда раковые клетки проникают и накапливаются в крови, это известно как синдром Сезари . [ 16 ]
Диагностика CTCL часто задерживается из-за наличия множественных клинических проявлений и отсутствия окончательных диагностических критериев. Пациентам могут ошибочно диагностировать различные доброкачественные кожные заболевания, включая дерматит , экзему , парапсориаз , псориаз и побочные реакции на лекарства . [ 16 ] От начала заболевания до подтверждения диагноза в среднем проходит шесть лет. [ 16 ]
Лимфома маргинальной зоны
[ редактировать ]Лимфома маргинальной зоны (МЗЛ) представляет собой гетерогенную группу ленивых В-клеточных лимфом, возникающих из маргинальной зоны лимфоидных тканей. [ 17 ] На его долю приходится 5–10% всех случаев НХЛ с годовой заболеваемостью от 0,4 до 1,0 на 100 000 в западных странах. [ 18 ] Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 67 лет, и заболевание несколько чаще встречается у женщин, чем у мужчин. [ 19 ]
Всемирная организация здравоохранения делит МЗЛ на три подтипа: узловой, экстранодальный и селезеночный. [ 18 ] Узловая МЗЛ возникает в лимфатических узлах. Экстранодальная МЗЛ возникает в областях за пределами лимфатических узлов, причем наиболее частой локализацией является желудок. [ 19 ] Селезеночный МЗЛ развивается в селезенке и может распространяться в кровь. [ 17 ] [ 20 ]
Хронический лимфоцитарный лейкоз и мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома
[ редактировать ]Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) и мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома (МЛЛ) являются разными проявлениями одного и того же заболевания и лечатся одинаково. [ 21 ] Когда аномальные лимфоциты локализуются преимущественно в лимфатических узлах, это называется SLL; когда аномальные лимфоциты в основном находятся в крови и костном мозге, это называется ХЛЛ. [ 22 ]
ХЛЛ — наиболее распространенный лейкоз в западных странах, но очень редко встречается в Восточной Азии. [ 23 ] Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 72 года. [ 21 ]
Постановка
[ редактировать ]Стадия описывает степень индолентной лимфомы, распространилась ли она и, если да, то насколько далеко она распространилась. [ 2 ] Заболевание может распространяться через ткани , лимфатическую систему и кровь. [ 2 ] Модификация Лугано системы Анн-Арбор используется для определения стадии лимфомы. [ 24 ]
I стадия : лимфома локализуется в одном лимфатическом узле или одной группе лимфатических узлов; или, в редких случаях, в одном органе лимфатической системы, таком как кольцо Вальдейера , тимус или селезенка ; или в одном месте за пределами лимфатической системы (ИЭ). [ 2 ]
Стадия II : лимфома локализуется в двух или более группах лимфатических узлов; или в одной близлежащей области за пределами лимфатической системы, с вовлечением или без поражения других лимфатических узлов (IIE). В любом случае участки лимфомы находятся на одной стороне диафрагмы. [ 2 ] На стадии II «объемное заболевание» означает опухолевую массу, превышающую определенный размер; порог зависит от типа лимфомы. [ 2 ]
Стадия III : лимфома локализуется по обе стороны диафрагмы. [ 2 ] либо в лимфатических узлах над и под диафрагмой, либо в лимфатических узлах над диафрагмой и в селезенке. [ 2 ]
Стадия IV : лимфома локализуется в одном или нескольких органах за пределами лимфатической системы, таких как печень, легкие, костный мозг или спинномозговая жидкость . [ 2 ]
Стадию пациента можно определить с помощью анализов крови, биопсии костного мозга , рентгенографии грудной клетки, компьютерной томографии (КТ), позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Индолентная лимфома имеет тенденцию к медленному росту. В результате пациентам может не потребоваться начинать лечение сразу после постановки диагноза. [ 25 ] Вместо этого за ними можно внимательно следить (подход, известный как бдительное ожидание ) и начинать лечение, когда заболевание прогрессирует и появляются симптомы. [ 25 ] или когда они достигают определенного количества раковых клеток в своем организме, даже если симптомов нет. [ 3 ] Лечение строго индивидуализировано и зависит от ряда факторов, включая подтип заболевания, его стадию, возраст пациента и другие заболевания. [ 17 ]
Пациентов с индолентной лимфомой на ранней стадии можно вылечить с помощью лучевой терапии , но у большинства пациентов на момент постановки диагноза заболевание широко распространено. Существует множество эффективных методов лечения для контроля более поздних стадий, но они не являются надежными. Аллогенная трансплантация стволовых клеток может быть излечивающей из-за потенциального иммунологического эффекта «трансплантат против лимфомы», но существуют серьезные опасения относительно безрецидивной смертности. [ 26 ]
Лечение по этапам
[ редактировать ]Этап I и смежный этап II
[ редактировать ]Внешняя лучевая терапия (или внешняя лучевая терапия) может применяться к пораженным лимфатическим узлам и близлежащим лимфатическим узлам. Другие методы лечения включают химиотерапию и терапию моноклональными антителами с ритуксимабом . [ 2 ]
Несмежные этапы II, этапы III и этапы IV
[ редактировать ]Лечение включает ритуксимаб, отдельно или в сочетании с химиотерапией; обинутузумаб ; комбинированная иммунотерапия леналидомидом ; и ритуксимабом и терапия радиоактивно меченными моноклональными антителами. Ингибиторы фосфатидилинозитол-3-киназы (PI3K), такие как копанлисиб , иделалисиб или дувелисиб, могут использоваться для лечения рецидивирующей ленивой лимфомы. [ 27 ] Клинические испытания также являются вариантом. [ 2 ]
Лечение по подтипу
[ редактировать ]Фолликулярная лимфома
[ редактировать ]Некоторым пациентам лечение не требуется в течение нескольких лет, тогда как другим, у которых рак широко распространился, оно необходимо немедленно. [ 17 ] В некоторых случаях заболевание может трансформироваться в агрессивный тип лимфомы, например, в диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому (ДКБКЛ). [ 17 ]
Пациентов с фолликулярной лимфомой I или II стадии можно лечить только лучевой терапией или химиотерапией. [ 17 ] Для пациентов на стадии II, но с обширным заболеванием, на стадии III или IV или с рецидивирующим или рефрактерным заболеванием лечение зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья, прогрессирования заболевания, симптомов и личных предпочтений. [ 17 ] Варианты лечения включают бдительное ожидание, облучение, направленное непосредственно на пораженные лимфатические узлы, химиотерапию и иммунотерапию. Пациентам, у которых заболевание становится более агрессивным, может быть использована трансплантация аутологичных стволовых клеток. [ нужна ссылка ]
Не существует единого мнения относительно оптимального лечения первой линии фолликулярной лимфомы. Некоторые исследования не обнаружили различий в продолжительности или качестве жизни между бессимптомными пациентами, получающими лечение, и теми, кто находится под пристальным наблюдением без лечения. Другие врачи считают, что потенциально лечебная лучевая терапия используется недостаточно, и что это может привести к чрезмерному лечению и затратам в долгосрочной перспективе. [ 28 ]
Лимфома маргинальной зоны
[ редактировать ]Желудочный MZL часто связан с инфекцией Helicobacter pylori . Многих пациентов можно вылечить только с помощью антибиотиков . [ 17 ] Если ремиссия не достигнута, может быть использована лучевая терапия. Лечение узловой МЗЛ, поражающей селезенку и кровь, аналогично лечению фолликулярной лимфомы. [ 17 ]
Прогноз
[ редактировать ]Хотя индолентная лимфома имеет тенденцию прогрессировать медленно, а медиана общей выживаемости составляет более 10 лет, прогнозы существенно различаются как внутри подтипов, так и между ними. [ 5 ] [ 29 ] Некоторые пациенты живут на много лет дольше, чем медианная выживаемость, тогда как другие умирают вскоре после постановки диагноза. [ 30 ]
Пациенты с ВИЧ-инфекцией, как правило, имеют такую же медианную выживаемость, как и ВИЧ-отрицательные пациенты. [ 7 ] У более молодых пациентов пятилетняя выживаемость выше, чем у пожилых пациентов. [ 31 ] Исследование, проведенное в Нидерландах, показывает, что в младшей возрастной группе смертность от фолликулярной лимфомы и лимфомы маргинальной зоны после 15 лет минимальна, что предполагает вероятность излечения. [ 31 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с «Симптомы и диагностика низкосортной НХЛ» . Кровавый . 01.07.2015 . Проверено 12 февраля 2020 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м «Лечение неходжкинской лимфомы взрослых (PDQ®) – версия для пациентов» . Национальный институт рака . 29.11.2019 . Проверено 3 февраля 2020 г.
- ^ Jump up to: а б «Словарь терминов, посвященных раку, NCI» . Национальный институт рака . 2 февраля 2011 г. Проверено 3 февраля 2020 г.
- ^ Доктор философии, Инес Мартинс (2 февраля 2016 г.). «Индолентная лимфома: что вам нужно знать» . Новости лимфомы сегодня . Проверено 8 февраля 2020 г.
- ^ Jump up to: а б с д Ланнинг, Мэтью; Восе, Джули М. (2012). «Лечение ленивой лимфомы: где мы сейчас и куда мы идем» . Обзоры крови . 26 (6): 279–288. дои : 10.1016/j.blre.2012.09.004 . ISSN 0268-960X . ПМЦ 3632507 . ПМИД 23063143 .
- ^ Грогг, КЛ; Миллер, РФ; Доган, А. (2007). «ВИЧ-инфекция и лимфома» . Журнал клинической патологии . 60 (12): 1365–1372. дои : 10.1136/jcp.2007.051953 . ISSN 0021-9746 . ПМК 2095580 . ПМИД 18042692 .
- ^ Jump up to: а б Левин, Александра М.; Садеги, Саид; Эспина, Байрон; Тулпуле, Анил; Натвани, Бхарат (2002). «Характеристика ленивой неходжкинской лимфомы у пациентов с инфекцией вируса иммунодефицита человека 1 типа» . Рак . 94 (5): 1500–1506. дои : 10.1002/cncr.10368 . ISSN 1097-0142 . ПМИД 11920507 .
- ^ Jump up to: а б с Чихара, Дай; Наступиль, Лоретта Дж.; Уильямс, Джессика Н.; Ли, Пол; Кофф, Жан Л.; Цветы, Кристофер Р. (2015). «Новый взгляд на эпидемиологию неходжкинской лимфомы и значение для терапии» . Экспертный обзор противораковой терапии . 15 (5): 531–544. дои : 10.1586/14737140.2015.1023712 . ISSN 1473-7140 . ПМК 4698971 . ПМИД 25864967 .
- ^ Амбиндер, Александр Дж.; Шеной, Парин Дж.; Малик, Неха; Маггионкальда, Элисон; Наступиль, Лоретта Дж.; Цветы, Кристофер Р. (2012). «Изучение факторов риска фолликулярной лимфомы» . Достижения гематологии . 2012 : 626035. doi : 10.1155/2012/626035 . ПМЦ 3458409 . ПМИД 23028387 .
- ^ Jump up to: а б Али В. Бсейсо, доктор медицины (2 апреля 2005 г.). «Индолентные лимфомы» . Раковая сеть . Проверено 9 февраля 2020 г.
- ^ Зенхойзерн, Райнхард (27 марта 2013 г.). «[Индолентные лимфомы: классификация, клиническая картина и лечение]]». Праксис . 102 (7): 399–406. дои : 10.1024/1661-8157/a001239 . ISSN 1661-8157 . ПМИД 23531907 .
- ^ Jump up to: а б с д и Фридман, Арнольд; Якобсен, Эрик (2020). «Фолликулярная лимфома: обновленная информация о диагностике и лечении 2020 года» . Американский журнал гематологии . 95 (3): 316–327. дои : 10.1002/ajh.25696 . ISSN 1096-8652 . ПМИД 31814159 .
- ^ Jump up to: а б Кастеллино, Алессия; Витоло, Умберто (01 января 2017 г.). «Фолликулярная лимфома: лечение пожилых пациентов» . Средиземноморский журнал гематологии и инфекционных заболеваний . 9 (1): e2017009. дои : 10.4084/mjhid.2017.009 . ISSN 2035-3006 . ПМК 5224805 . ПМИД 28105297 .
- ^ Jump up to: а б «Фолликулярная лимфома – факты о раке» . ПРОИДЧИК . Проверено 12 февраля 2020 г.
- ^ Паванелло, Франческа; Стеффанони, Сара; Гильмини, Микеле; Зукка, Эмануэле (07.11.2016). «Системная передовая терапия фолликулярной лимфомы: когда, кому и как» . Средиземноморский журнал гематологии и инфекционных заболеваний . 8 (1): e2016062. дои : 10.4084/MJHID.2016.062 . ISSN 2035-3006 . ПМК 5111519 . ПМИД 27872742 .
- ^ Jump up to: а б с д Багерани, Нушин; Смоллер, Брюс Р. (28 июля 2016 г.). «Обзор кожных Т-клеточных лимфом» . F1000Исследования . 5 : 1882. doi : 10.12688/f1000research.8829.1 . ISSN 2046-1402 . ПМЦ 4965697 . ПМИД 27540476 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я gknation (26 февраля 2015 г.). «Лечение ленивых подтипов НХЛ» . www.lls.org . Проверено 8 февраля 2020 г.
- ^ Jump up to: а б Чихара, Дай; Наступиль, Лоретта Дж.; Уильямс, Джессика Н.; Ли, Пол; Кофф, Жан Л.; Цветы, Кристофер Р. (2015). «Новый взгляд на эпидемиологию неходжкинской лимфомы и значение для терапии» . Экспертный обзор противораковой терапии . 15 (5): 531–544. дои : 10.1586/14737140.2015.1023712 . ISSN 1473-7140 . ПМК 4698971 . ПМИД 25864967 .
- ^ Jump up to: а б Денлингер, Натан М; Эпперла, Нарендранатх; Уильям, Бэсем М. (27 марта 2018 г.). «Лечение рецидивирующей/рефрактерной лимфомы маргинальной зоны: фокус на ибрутинибе» . Управление раком и исследования . 10 : 615–624. дои : 10.2147/CMAR.S133291 . ISSN 1179-1322 . ПМЦ 5877869 . ПМИД 29628774 .
- ^ «Лимфома маргинальной зоны» . Фонд исследования лимфомы . Проверено 11 февраля 2020 г.
- ^ Jump up to: а б Зеленец, Андрей Д.; Гордон, Лео И.; Вирда, Уильям Г.; Абрамсон, Джереми С.; Адвани, Ранджана Х.; Андреадис, К. Бабис; Бартлетт, Нэнси; Берд, Джон К.; Чучман, Майрон С.; Фаяд, Луис Э.; Фишер, Ричард И. (2015). «Хронический лимфоцитарный лейкоз/малая лимфоцитарная лимфома, версия 1.2015» . Журнал Национальной комплексной онкологической сети . 13 (3): 326–362. дои : 10.6004/jnccn.2015.0045 . ISSN 1540-1405 . ПМЦ 4841457 . ПМИД 25736010 .
- ^ «Словарь терминов, посвященных раку, NCI» . Национальный институт рака . 2 февраля 2011 г. Проверено 12 февраля 2020 г.
- ^ Такидзава, Джун; Грубер, Микаэла; Сузуки, Рицуро; Накамура, Наоя; Херманн, Грегор; Мюэллауэр, Леонхард; Аоки, Садао; Судзумия, Джунджи; Йегер, Ульрих (2 декабря 2016 г.). «Сравнительный анализ типичных пациентов с ХЛЛ в Японии и Европе» . Кровь . 128 (22): 5564. doi : 10.1182/blood.V128.22.5564.5564 . ISSN 0006-4971 .
- ^ «Руководство по неходжкинской лимфоме: классификация, диагностика, стадирование» . 2019-11-11.
{{cite journal}}
: Для цитирования журнала требуется|journal=
( помощь ) - ^ Jump up to: а б «Лимфома – Неходжкинские – Подтипы» . Рак.Нет . 25 июня 2012 г. Проверено 8 февраля 2020 г.
- ^ Курувилла, Джон (28 апреля 2016 г.). «Роль аутологичной и аллогенной трансплантации стволовых клеток в лечении ленивой В-клеточной лимфомы» . Кровь . 127 (17): 2093–2100. дои : 10.1182/blood-2015-11-624320 . ISSN 0006-4971 . ПМИД 26989206 .
- ^ Менса, Феликс А; Блез, Жан-Пьер; Брайан, Локк Дж. (13 августа 2018 г.). «В центре внимания копанлисиб и его потенциал в лечении рецидивирующей/рефрактерной фолликулярной лимфомы: имеющиеся на сегодняшний день данные» . Онкомишени и терапия . 11 : 4817–4827. дои : 10.2147/OTT.S142264 . ISSN 1178-6930 . ПМК 6097514 . ПМИД 30147333 .
- ^ «Многие пациенты с фолликулярной лимфомой на ранней стадии могут не получать лучевую терапию, рекомендованную руководствами - The ASCO Post» . ascopost.com . Проверено 25 февраля 2020 г.
- ^ Аркаини, Лука; Раттотти, Сара; Готти, Мануэль; Луминари, Стефано (31 июля 2012 г.). «Прогностическая оценка у пациентов с индолентными В-клеточными лимфомами» . Научный мировой журнал . 2012 : 107892. дои : 10.1100/2012/107892 . ISSN 2356-6140 . ПМК 3417199 . ПМИД 22919288 .
- ^ ЧОБАНУ, Хип; СТАНКА, Оана; ТРИАНТАФИЛЛИДИС, Ирина; ВОЛЬФ, Анка (2013). «Индолентная лимфома: диагностика и прогноз в медицинской практике» . Медика . 8 (4): 338–342. ISSN 1841-9038 . ПМЦ 3968468 . ПМИД 24790664 .
- ^ Jump up to: а б Сханс, Саския А.М. ван де; Стинберген, Лиза Н. ван; Коберг, Ян Виллем В.; Янссен-Хейнен, Мариска Л.Г.; Спронсен, Дик Йохан ван (1 февраля 2014 г.). «Актуальный прогноз во время наблюдения за выжившими после В-клеточной неходжкинской лимфомы в Нидерландах» . Гематологика . 99 (2): 339–345. doi : 10.3324/haematol.2012.081885 . ISSN 0390-6078 . ПМЦ 3912965 . ПМИД 24038025 .