Болезнь Сезари
| Болезнь Сезари | |
|---|---|
| Другие имена | Болезнь Сезари, синдром Сезари (и) |
 | |
| Ярко -красная сыпь синдрома Сезари | |
| Произношение | |
| Специальность | Онкология , дерматология |
Синдром болезни Сезари , или Синдром Сезари , [ 1 ] это тип кожной Т-клеточной лимфомы , которая впервые была описана Альбертом Сезари . [ 2 ] Полученные Т -клетки , известные как клетки Сезари или клетки Лутцнера , имеют патологические величины мукополисахаридов . Болезнь сезари иногда считается поздней стадией грибов микоза с лимфаденопатией . [ 3 ] [ 4 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Болезнь Сезари и грибов микоза -это кожные Т-клеточные лимфомы, имеющие первичное проявление в коже . [ 5 ] Происхождение заболевания является периферическим CD4+ T-Lymphocyt, [ 3 ] Хотя были обнаружены более редкие случаи CD8+/CD4. [ 3 ] Эпидермотропизм (лимфоциты, находящиеся в эпидермисе) [ 6 ] неопластическими микробессов CD4+ лимфоцитами с образованием Pautrier является признаком заболевания. Хотя это состояние может повлиять на людей всех возрастов, оно обычно диагностируется у взрослых старше 60 лет. [ 7 ] [ 3 ] Доминирующими признаками и симптомами заболевания являются:
- Генерализованная эритродерма - покраснение кожи [ 3 ]
- Лимфаденопатия - опухшая, увеличенные лимфатические узлы [ 3 ]
- Атипичные Т-клетки -злокачественные лимфоциты, известные как «клетки сезари», наблюдаемые в периферической крови с типичными церебренфорными ядрами (мозговые, запутанные ядра) [ 8 ] [ 3 ]
- Гепатоспленомегалия - увеличенная печень и селезенка [ 9 ]
- Palmoplantar keratoderma - утолщение ладоней рук и подошвы ног [ 10 ] [ 11 ]
Диагноз
[ редактировать ]
Те, у кого болезнь Сезари, часто представляют поражения кожи, которые не заживают с помощью нормальных лекарств. [ 12 ] Анализ крови обычно выявляет любое изменение уровней лимфоцитов в крови, что часто связано с кожной Т-клеточной лимфомой . [ 12 ] Наконец, биопсия поражения кожи может быть выполнена, чтобы исключить любые другие причины. [ 12 ]
Иммуногистохимические особенности очень похожи на те, которые представлены в грифках микоза, за исключением следующих различий: [ 13 ]
- Более монотонные клеточные инфильтраты (большие кластерированные атипичные платежные клетки ) при синдроме Сезерия
- Иногда отсутствует эпидермотропизм
- Увеличение вовлечения лимфатических узлов с помощью инфильтратов синдрома Сезари.
Уход
[ редактировать ]Лечение обычно включает в себя некоторую комбинацию фотодинамической терапии , лучевой терапии , химиотерапии и биологической терапии . [ 14 ]
Лечение часто используется в сочетании с фототерапией и химиотерапией, хотя сегодня используется чистая химиотерапия. [ 3 ] Ни один тип лечения не выявил четкие преимущества по сравнению с другими, лечение для всех случаев остается проблематичным. [ 15 ]
Лучевая терапия
[ редактировать ]Можно использовать ряд типов лучевой терапии, включая общую электронную терапию . [ 16 ] Хотя эта терапия обычно не приводит к системным токсическим эффектам, она может вызывать побочные эффекты, связанные с кожей. [ 16 ] Он доступен только в нескольких учреждениях. [ 16 ]
Химиотерапия
[ редактировать ]Ромидепсин , Вориностат и несколько других представляют собой препарат второй линии для кожной Т-клеточной лимфомы . [ 17 ] Могамулизумаб был одобрен в Японии [ 18 ] и Соединенные Штаты. [ 19 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]В западном населении насчитывается около 3 случаев синдрома Сезари на 1 000 000 человек. [ 3 ] Болезнь Сезари чаще встречается у мужчин с соотношением 2: 1, [ 3 ] и средний возраст диагноза составляет от 55 до 60 лет. [ 3 ] [ 9 ]
Смотрите также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Ссылка, генетика дома. «Синдром Сезари» . Генетика дома ссылка .
- ^ Клетка Сезари в том, кто его назвал?
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k Кунео, а; Castoldi, GL (2005). «Грифки микоза/синдром сезари» . Атлас Genet Cytogenet Oncol Haematol . 9 (3): 242–243 . Получено 2008-02-15 .
- ^ Thangavelu M, Finn WG, Yelavarthi KK, Roenigk JR HH, Samuelson E, Peterson L, Kuzel TM, Rosen St (май 1997). «Рецидивирующие аномалии структурной хромосом в лимфоцитах периферических крови пациентов с грипкими грибами/синдромом сезари» . Кровь . 89 (9): 3371–7. doi : 10.1182/blood.v89.9.3371 . PMID 9129044 .
- ^ Cerroni, Lorenzo; Кевин Гэттер; Хельмут Керл (2005). Иллюстрированное руководство по лимфоме кожи . Малден, Массачусетс: Blackwell Publishing. п. 39. ISBN 978-1-4051-1376-2 .
- ^ Mutasim, Diya F. (2015). «Что такое дерматит с эпидермотропизмом?». Практическая патология кожи . Springer International Publishing. С. 37–39. doi : 10.1007/978-3-319-14729-1_8 . ISBN 978-3-319-14728-4 .
- ^ «Синдром сезари» . Информационный центр генетических и редких заболеваний . Получено 17 апреля 2018 года .
- ^ Парк, HS; Макинтош, L; Braschi-Amirfarzan, M; Shinagare, Ab; Краевски, К.М. (январь 2017 г.). «Т-клеточные неходжкинские лимфомы: сприторство заболевания и роль визуализации в лечении общих подтипов » Корейский журнал радиологии 18 (1): 71–8 Doi : 10.3348/ kjr.2017.18.1.7 PMC 5240486 28096719PMID
- ^ Jump up to: а беременный Лоринк, ИИ "Синдром сезари" . Получено 2008-02-15 .
- ^ Fragkos, Konstantinos C. (2017). «Плансарная кератодерма синдрома Сезари» . Отчеты о клинических случаях . 5 (10): 1726–1727. doi : 10.1002/ccr3.1168 . ISSN 2050-0904 . PMC 5628207 . PMID 29026585 .
- ^ Мартин, Стефани Дж.; Дювич, Мадлен (2012-10-01). «Распространенность и лечение Palmoplantar Keratoderma и Tinea Pedis у пациентов с синдромом Сезари». Международный журнал дерматологии . 51 (10): 1195–1198. doi : 10.1111/j.1365-4632.2011.05204.x . ISSN 1365-4632 . PMID 22994666 . S2CID 44779503 .
- ^ Jump up to: а беременный в «Диагноз» . Получено 2008-02-15 .
- ^ Бейджи, Пуя Хан Мохаммед (2017). «Диагностика и лечение». Руководство клинициста по грибкостям микоза . Тол. 35. Springer International Publishing. С. 13–18. doi : 10.1007/978-3-319-47907-1_4 . ISBN 9783319479064 Полем PMC 1806090 . PMID 13618707 .
{{cite book}}:|journal=игнорируется ( помощь ) - ^ «Микоз грибов (включая синдром сезари)» . Национальный институт рака . 7 сентября 2017 года . Получено 1 декабря 2017 года .
- ^ Cerroni, Lorenzo; Кевин Гэттер; Хельмут Керл (2005). Иллюстрированное руководство по лимфоме кожи . Малден, Массачусетс: Blackwell Publishing. п. 41. ISBN 978-1-4051-1376-2 .
- ^ Jump up to: а беременный в «Микоз грибов (включая синдром сезари)» . Национальный институт рака . 12 июля 2017 года . Получено 1 декабря 2017 года .
- ^ Челюстно, си; Myskowski, pl; Horwitz, S; Московиц, а; Querfeld, C (февраль 2014 г.). «Первичная кожная Т-клеточная лимфома (грибовики микоза и синдром Сезари): Часть II. Прогноз, лечение и будущие направления». Журнал Американской академии дерматологии . 70 (2): 223.E1–17, тест 240–2. doi : 10.1016/j.jaad.2013.08.033 . PMID 24438970 .
- ^ Субраманиам, Джошуа М.; Уайтсайд, Гленн; McKeage, Kate; Croxtall, Jamie C. (2012-06-18). «Могамулизумаб: первое глобальное одобрение » Наркотики 72 (9): 1293–1 Doi : 10.2165/ 11631090-00000000000000000000NA ISSN 1179-1 22686619PMID
- ^ «FDA одобряет Mogamulizumab-KPKC для грибов микоза или синдрома Сезари» . Управление по контролю за продуктами и лекарствами США . 2018-08-08 . Получено 2020-08-04 .