Синдром ракушечного ногтя
| Синдром ракушечного ногтя | |
|---|---|
| Специальность | Дерматология, пульмонология |
| Симптомы | сбитые ногти |
| Причины | бронхоэктатическая болезнь, наследственные факторы, сердечно-легочные нарушения, желудочно-кишечные расстройства, онихолизис |
| Метод диагностики | рентген |
| Дифференциальный диагноз | булавовидные ногти , болезнь Крона , гапалонихия |
Синдром шелушащихся ногтей — это заболевание, характеризующееся сочетанием больших, закругленных ногтей и бронхоэктазов . [ 1 ] Несмотря на визуальное сходство этих двух состояний, синдром ракушечных ногтей и клубчатые ногти являются противоположностями. Синдром шелушащегося ногтя возникает в результате атрофии ногтевого ложа, тогда как булавовидные ногти возникают в результате выпуклого гипертрофического разрастания мягких тканей. Сочетание синдрома и бронхоэктатической болезни точно установлено. [ 2 ] [ 3 ] однако точные причины деформации остаются неизвестными. [ 4 ] Синдром наблюдался, поражая как руки, так и большие ногти на ногах. [ 2 ]
Связь между синдромом ногтей-ракушек и бронхоэктазами присутствует в первом описании синдрома. Пациентка, 37-летняя женщина, поступившая в больницу, рассказывает, как впервые заметила «стойкую дистрофию» ногтей в возрасте пяти лет, это произошло через год после развития тяжелого коклюша, за которым последовала пневмония. [ 2 ] В публикации Clinics in Dermatology за 2013 год это заболевание определяется как «ногти, [которые] напоминают булавовидные ногти, за исключением дистального ногтевого ложа, которое скорее атрофично, чем гипертрофировано и выпукло». [ 1 ]
Причина и диагноз
[ редактировать ]В настоящее время конкретная причина синдрома ракушечных ногтей неизвестна. Американские врачи Чалмерс Э. Корнелиус и Уолтер Б. Шелли впервые охарактеризовали морфогенез этого состояния в публикации Архива дерматологии 1967 года, заявив: «Это заболевание можно объяснить образованием изогнутого ногтя за счет нормального ногтевого матрикса, который вырастает как панцирь, образующий крышу над атрофическим процессом более акральной части пальца». [ 2 ] Это описание того, как ноготь «вырастает как ракушка». [ 2 ] чтобы покрыть атрофированное ногтевое ложе, синдром получил свое название. пациента Диагностика синдрома ракушечного ногтя проводится на основании рентгенографии дистальных фаланг . Вид сбоку кончика пальца, пораженного синдромом ракушки ногтя, позволяет увидеть воздушное пространство между ногтем и ногтевым ложем. [ 2 ] Первое описание синдрома содержит диагностику по удалению ногтевой пластинки. Синдром шелушащегося ногтя обычно бывает двусторонним из-за его сочетания с легочными, сердечными и желудочно-кишечными заболеваниями. [ 5 ] Синдром может развиваться медленно и возникать без ведома пациента в течение нескольких месяцев. [ 4 ]
Лечение и прогноз
[ редактировать ]Специфического лечения синдрома ногтей-ракушек в настоящее время не существует. По словам Корнелиуса и Шелли, единственное назначенное лечение — двухмесячный курс гризеофульвина — «не привело к каким-либо изменениям в дистрофии ее ногтей». [ 2 ]
Эпидемиология и история
[ редактировать ]В то время как самое раннее описание забивания ногтей как признака болезни принадлежит Гиппократу , [ 4 ] диагностические методы, необходимые для подтверждения синдрома ногтевой пластинки (рентгенография или удаление ногтевой пластины) [ 2 ] использовались только с тех пор, как впервые были описаны в отчете Корнелиуса и Шелли в 1967 году: «При обзоре мировой литературы нам не удалось найти сообщение о дистрофии ногтей, подобное этому». [ 2 ] В этом первом описании синдрома описана 37-летняя белая женщина, проходящая курс лечения по поводу бронхоэктатической болезни . Врачи отметили, что «все ногти имели своеобразную деформацию, характеризующуюся чрезмерным продольным искривлением ногтевой пластины». [ 2 ] Было отмечено, что заболевание наблюдалось только на ее пальцах рук и больших ногтях на ногах, а меньшие «по существу нормальны». [ 2 ]
Доктор Г. Ф. Дональд из Сент-Питерса, Южная Австралия, рассказывает Корнелиусу о трех случаях в публикации 1969 года: «Один был спорадическим случаем, а остальные были у сестер-близнецов, обе из которых на протяжении всей жизни страдали бронхоэктазами, которые, как мы предполагали, были вызваны врожденным заболеванием. дефекты бронхиального дерева. У всех трех наблюдалась прогрессирующая дистрофия ногтей, которую вы так прекрасно иллюстрируете. Мы предположили, что это дистрофия ногтей. и врожденные изменения, приводящие к хронической бронхоэктатической болезни, родственны, но из-за отсутствия четких доказательств это никогда не удосужилось зафиксировать». [ 6 ] Корнелиус приводит это как подтверждение «утверждения о том, что изменения ногтей и патология легких связаны каким-то неизвестным образом». [ 6 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Зайак, Мартин Н.; Уокер, Эшли (1 сентября 2013 г.). «Аномалии ногтей, связанные с системными патологиями» . Клиники по дерматологии . 31 (5): 627–649. doi : 10.1016/j.clindermatol.2013.06.018 . ISSN 0738-081X . ПМИД 24079592 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к Корнелиус, Чалмерс Э. (1 декабря 1967 г.). «Синдром ногтей, связанный с бронхоэктазами» . Архив дерматологии . 96 (6): 694–695. дои : 10.1001/archderm.1967.01610060088016 . ISSN 0003-987X . ПМИД 6075791 .
- ^ Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Jump up to: а б с Макфи, Стивен Дж. (1990), Уокер, Х. Кеннет; Холл, В. Даллас; Херст, Дж. Уиллис (ред.), «Клубы» , Клинические методы: история, физические и лабораторные исследования (3-е изд.), Бостон: Баттервортс, ISBN 978-0-409-90077-4 , PMID 21250207 , получено 26 июня 2021 г.
- ^ Тости, Антонелла; Йориццо, Матильда; Пираччини, Бьянка Мария; Стараче, Микела (июль 2006 г.). «Гвоздь в системных заболеваниях» . Дерматологические клиники . 24 (3): 341–347. дои : 10.1016/j.det.2006.03.005 . ПМИД 16798431 .
- ^ Jump up to: а б Корнелиус, Чалмерс Э. (1 июля 1969 г.). «Синдром ногтей-ракушек» . Архив дерматологии . 100 (1): 118. doi : 10.1001/archderm.1969.01610250124033 . ISSN 0003-987X . ПМИД 5822341 .