опухоль Кенена

опухоль Кенена
опухоль Кенена
Другие имена	Околоногтевая фиброма Кенена и околоногтевая фиброма
	Опухоль Кёнена у больного туберозным склерозом
Специальность	Дерматология

Опухоль Кенена ( КТ ), также обычно называемая околоногтевой ангиофибромой . ^{[ 1 ]}^: 668 является подтипом ангиофибромы . ^{[ 3 ]} Ангиофибромы представляют собой доброкачественные папулезные, узелковые и/или опухолевые образования, которые подразделяются на различные подтипы в зависимости от характерного расположения их поражений. КТ — это ангиофибромы, которые развиваются внутри и под ногтями на ногах и/или руках. ^{[ 4 ]} Когда-то КТ считались тем же, что и другой подтип ангиофибром, а именно акральные ангиофибромы . Хотя в литературе все еще иногда можно рассматривать КТ как акральные ангиофибромы, акральные ангиофибромы обычно располагаются в областях, близких к ногтям на ногах и руках, но не на них, а также на подошвах стоп и ладонях рук. ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]} КТ здесь рассматриваются как отличные от акральных ангиофибром.

КТ чаще всего развиваются у людей с редким генетическим заболеванием — туберозным склерозом. ^{[ 7 ]} (наследственное нейрокожное заболевание ^{[ 8 ]}) и редко у людей, не имеющих этого генетического заболевания. ^{[ 9 ]} Сообщалось также , что у одного человека с другим редким генетическим заболеванием, имеющим сходство с туберозным склерозом, синдромом Бирта-Хогга-Дюбе , были типичные результаты КТ. ^{[ 10 ]}

КТ являются строго доброкачественными (т.е. не метастазируют ), но могут быть болезненными, уродующими, а иногда и большими и/или выводящими из строя поражения. Их часто лечили строго местной хирургической резекцией. Однако они имеют высокую частоту рецидивов в месте резекции. ^{[ 11 ]} и поэтому их лечили с помощью различных других неинвазивных местных мер во избежание рецидивов; эти другие способы также были предпочтительны для лечения многочисленных опухолей у людей по косметическим причинам и/или для облегчения инвалидности, вызванной опухолью. ^{[ 11 ]}^{[ 12 ]}

Презентация

У людей с туберозным склерозом КТ обычно проявляются множественными твердыми узлами или опухолями от красного до телесного цвета, которые исходят из проксимального ногтевого валика или, реже, из проксимальной части кожи под ногтем. Они часто развиваются после полового созревания; увеличение количества с течением времени; чаще возникают на ногтях ног, чем на ногтях рук (наиболее часто встречающиеся локализации — на большом пальце и большом пальце ноги); обычно имеют длину от 5 до 10 мм, но иногда вырастают до гораздо больших размеров; ^{[ 4 ]} и может быть или стать уродующим, болезненным и/или выводящим из строя. ^{[ 13 ]} Почти у 50% людей постпубертатного возраста с туберозным склерозом наблюдаются КТ. ^{[ 11 ]} (Туберозный склероз также связан со вторым типом ангиофибромы, аденомой сального жира , также называемой ангиофибромой лица, примерно в 75% случаев. ^{[ 14 ]}) У лиц с КТ без туберозного склероза обычно наблюдается единичное поражение ногтевого ложа. ^{[ 15 ]} КТ также может проявляться как рецидив поражения на месте его хирургического удаления. ^{[ 11 ]} В редких случаях КТ имели место размозжения в местах, где позже развивались КТ. ^{[ 4 ]}

Патология

Микроскопический гистопатологический анализ КТ обычно выявляет поражение с эпидермальным акантозом (т. е. утолщением кожи), гиперкератозом (т. е. утолщением самого внешнего слоя эпидермиса) и признаками кожи, типичными для ангиофибромы , а именно веретенообразными или звездообразными фибробластами. и эктатические кровеносные сосуды на фоне плотной из коллагеновых волокон соединительной ткани . ^{[ 12 ]}

Этиология

В случаях, связанных с туберозным склерозом, КТ, по-видимому, являются результатом связанных с этим заболеванием генетических аномалий, то есть мутаций с потерей функции в одном из двух обычно спаренных TSC1 или одном из двух обычно спаренных TSC2 генов-супрессоров опухоли . В рамках своих функций гены-супрессоры опухолей TSC1 и TSC2 подавляют аномальный рост клеток, способствуя подавлению белка- мишени рапамицина (т.е. mTOR) млекопитающих, который способствует росту и пролиферации клеток. Инактивация одного из генов TSC1 или TSC2 , по-видимому, ответственна за высвобождение mTor и тем самым способствует росту многих строго доброкачественных поражений, включая KT, которые развиваются у людей с туберозным склерозом. ^{[ 16 ]} mTOR ингибируется рапамицином , препаратом, который использовался для местного применения для успешного лечения нескольких случаев опухолей Кенена. ^{[ 12 ]}

В небольшом количестве случаев у людей, в том числе у лиц, не страдающих туберозным склерозом, КТ могут развиться как реакция на местные травмы. ^{[ 4 ]}

Уход

Лечение КТ варьируется в зависимости от их размера, количества, местоположения, симптомов, повреждения тканей и уродующих эффектов. Иссечение может быть методом выбора для хирургически доступных поражений. ^{[ 15 ]} Однако после хирургического удаления КТ имеют высокую частоту местных рецидивов. ^{[ 11 ]} особенно в тех случаях, когда поражения не полностью удалены. ^{[ 15 ]} Другие методы лечения, которые можно использовать в сочетании с хирургическим удалением и/или друг с другом, включают: лазерную вапоризацию на основе углекислого газа ; электрокаутеризация ; бритье иссечение опухоли с фенолизацией (т.е. иссечение выступающей части опухоли с последующей обработкой проксимального периониха (т.е. кожи вокруг ногтя) фенолом для искоренения корня опухоли); ^{[ 11 ]} а у лиц с туберозным склерозом - местное применение сиролимуса, т.е. рапамицина (1% раствор). ^{[ 12 ]} Некоторые из последних методов использовались для сохранения ногтевого матрикса и ногтевой пластинки и могут быть идеальными для молодых пациентов с небольшим количеством опухолей, поскольку они могут оставить ноготь нормального вида. ^{[ 11 ]}

См. также

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .
^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Св. Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
^ Моселлин, Симона (2021). «57. Кожная ангиофиброма» . Опухоли мягких тканей: практическое и полное руководство по саркомам и доброкачественным новообразованиям . Швейцария: Природа Спрингера. стр. 189–192. ISBN 978-3-030-58709-3 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Оба МЧ, Узунчакмак ТК, Сар М, Сердароглу С (март 2021 г.). «Дерматоскопические данные при множественных подногтевых фибромах» . Acta Dermatovenerologica Alpina, Pannonica, et Adriatica . 30 (1): 35–37. дои : 10.15570/actaapa.2021.8 . ПМИД 33765756 . S2CID 232366948 .
^ Парал К.М., Петроник-Розич В. (2017). «Акральные проявления опухолей мягких тканей». Клиники по дерматологии . 35 (1): 85–98. doi : 10.1016/j.clindermatol.2016.09.012 . hdl : 10161/13269 . ПМИД 27938817 .
^ Макнифф Дж.М., Субтил А., Каупер С.Е., Лазова Р., Глусак Э.Дж. (июль 2005 г.). «Клеточные цифровые фибромы: характерные CD34-положительные поражения, которые могут имитировать выбухшую дерматофибросаркому». Журнал кожной патологии . 32 (6): 413–8. дои : 10.1111/j.0303-6987.2005.00358.x . ПМИД 15953374 . S2CID 12366680 .
^ Чжэн LQ, Хуан Ю, Хань XC (май 2013 г.). «Ангиофибромы с множественными эпидермоидными кистами при туберозном склерозе: новая мутация или посттравматическая?». Журнал кожной патологии . 40 (5): 509–12. дои : 10.1111/чашка.12103 . ПМИД 23418925 . S2CID 28266318 .
^ Ван М.Х., Сегаран Н., Бхалла С., Пикхардт П.Дж., Лубнер М.Г., Катабатина В.С., Ганешан Д. (сентябрь 2021 г.). «Туберозный склероз: текущие новости». Рентгенография . 41 (7): 1992–2010. дои : 10.1148/rg.2021210103 . ПМИД 34534018 . S2CID 237555929 .
^ Лонгхерст У.Д., Хачемун А. (ноябрь 2015 г.). «Неизвестная масса: дифференциальный диагноз опухолей пальцев». Международный журнал дерматологии . 54 (11): 1214–25. дои : 10.1111/ijd.12980 . ПМИД 26235189 . S2CID 5471149 .
^ ДиЧикко Б, Джонсон В, Оллред Дж, Солдано АС, Рамсделл ВМ (май 2016 г.). «Опухоль Кенена и ангиофибромы лица в случае синдрома Бирта-Хогга-Дюбе: вклад кожи в растущее количество доказательств связи с комплексом туберозного склероза» . Отчеты о случаях JAAD . 2 (3): 196–8. дои : 10.1016/j.jdcr.2016.03.014 . ПМЦ 4885148 . ПМИД 27274535 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Либман Дж. Дж., Нигро LC, Мэтьюз М. С. (декабрь 2014 г.). «Опухоли Кёнена при туберозном склерозе: обзор и клинические соображения по лечению». Анналы пластической хирургии . 73 (6): 721–2. дои : 10.1097/SAP.0b013e31828d757d . ПМИД 25397697 . S2CID 2048931 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Вишванатх В., Гупте Дж.Д., Прабху Н., Гоур Н.Л. (январь 2021 г.). «Множественные опухоли Кенена, редкая опухоль: комбинированное лечение с применением 1% местной электрофульгурации сиролимуса и иссечения» . Заболевания придатков кожи . 7 (1): 66–70. дои : 10.1159/000511743 . ПМЦ 7879313 . ПМИД 33614724 .
^ Собанко Дж. Ф., Дагум А. Б., Дэвис И. К., Кригель Д. А. (июнь 2007 г.). «Опухоли мягких тканей кисти. 1. Доброкачественные». Дерматологическая хирургия . 33 (6): 651–67. дои : 10.1111/j.1524-4725.2007.33140.x . ПМИД 17550441 . S2CID 41725531 .
^ Дзефи-Тетти К., Эдзи Е.К., Горлеку П., Пирссон А.Д., Каджо О. (январь 2021 г.). «Туберозный склероз: описание болезни и обзор литературы» . Куреус . 13 (1): e12481. дои : 10.7759/cureus.12481 . ПМЦ 7854338 . ПМИД 33552794 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Хэйр AQ, Рич П. (апрель 2021 г.). «Опухоли ногтей». Дерматологические клиники . 39 (2): 281–292. дои : 10.1016/j.det.2020.12.007 . ПМИД 33745640 . S2CID 232311353 .
^ Маром Д (октябрь 2020 г.). «Генетика комплекса туберозного склероза: обновленная информация». Нервная система ребенка . 36 (10): 2489–2496. дои : 10.1007/s00381-020-04726-z . ПМИД 32761379 . S2CID 221018594 .

[Fitz2-1] Jump up to: ^а ^б Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .

[Bolognia-2] Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Св. Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .

[Mocellin2021-3] Моселлин, Симона (2021). «57. Кожная ангиофиброма» . Опухоли мягких тканей: практическое и полное руководство по саркомам и доброкачественным новообразованиям . Швейцария: Природа Спрингера. стр. 189–192. ISBN 978-3-030-58709-3 .

[pmid33765756-4] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Оба МЧ, Узунчакмак ТК, Сар М, Сердароглу С (март 2021 г.). «Дерматоскопические данные при множественных подногтевых фибромах» . Acta Dermatovenerologica Alpina, Pannonica, et Adriatica . 30 (1): 35–37. дои : 10.15570/actaapa.2021.8 . ПМИД 33765756 . S2CID 232366948 .

[pmid27938817-5] Парал К.М., Петроник-Розич В. (2017). «Акральные проявления опухолей мягких тканей». Клиники по дерматологии . 35 (1): 85–98. doi : 10.1016/j.clindermatol.2016.09.012 . hdl : 10161/13269 . ПМИД 27938817 .

[pmid15953374-6] Макнифф Дж.М., Субтил А., Каупер С.Е., Лазова Р., Глусак Э.Дж. (июль 2005 г.). «Клеточные цифровые фибромы: характерные CD34-положительные поражения, которые могут имитировать выбухшую дерматофибросаркому». Журнал кожной патологии . 32 (6): 413–8. дои : 10.1111/j.0303-6987.2005.00358.x . ПМИД 15953374 . S2CID 12366680 .

[pmid23418925-7] Чжэн LQ, Хуан Ю, Хань XC (май 2013 г.). «Ангиофибромы с множественными эпидермоидными кистами при туберозном склерозе: новая мутация или посттравматическая?». Журнал кожной патологии . 40 (5): 509–12. дои : 10.1111/чашка.12103 . ПМИД 23418925 . S2CID 28266318 .

[pmid34534018-8] Ван М.Х., Сегаран Н., Бхалла С., Пикхардт П.Дж., Лубнер М.Г., Катабатина В.С., Ганешан Д. (сентябрь 2021 г.). «Туберозный склероз: текущие новости». Рентгенография . 41 (7): 1992–2010. дои : 10.1148/rg.2021210103 . ПМИД 34534018 . S2CID 237555929 .

[pmid26235189-9] Лонгхерст У.Д., Хачемун А. (ноябрь 2015 г.). «Неизвестная масса: дифференциальный диагноз опухолей пальцев». Международный журнал дерматологии . 54 (11): 1214–25. дои : 10.1111/ijd.12980 . ПМИД 26235189 . S2CID 5471149 .

[pmid27274535-10] ДиЧикко Б, Джонсон В, Оллред Дж, Солдано АС, Рамсделл ВМ (май 2016 г.). «Опухоль Кенена и ангиофибромы лица в случае синдрома Бирта-Хогга-Дюбе: вклад кожи в растущее количество доказательств связи с комплексом туберозного склероза» . Отчеты о случаях JAAD . 2 (3): 196–8. дои : 10.1016/j.jdcr.2016.03.014 . ПМЦ 4885148 . ПМИД 27274535 .

[pmid25397697-11] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Либман Дж. Дж., Нигро LC, Мэтьюз М. С. (декабрь 2014 г.). «Опухоли Кёнена при туберозном склерозе: обзор и клинические соображения по лечению». Анналы пластической хирургии . 73 (6): 721–2. дои : 10.1097/SAP.0b013e31828d757d . ПМИД 25397697 . S2CID 2048931 .

[pmid33614724-12] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Вишванатх В., Гупте Дж.Д., Прабху Н., Гоур Н.Л. (январь 2021 г.). «Множественные опухоли Кенена, редкая опухоль: комбинированное лечение с применением 1% местной электрофульгурации сиролимуса и иссечения» . Заболевания придатков кожи . 7 (1): 66–70. дои : 10.1159/000511743 . ПМЦ 7879313 . ПМИД 33614724 .

[pmid17550441-13] Собанко Дж. Ф., Дагум А. Б., Дэвис И. К., Кригель Д. А. (июнь 2007 г.). «Опухоли мягких тканей кисти. 1. Доброкачественные». Дерматологическая хирургия . 33 (6): 651–67. дои : 10.1111/j.1524-4725.2007.33140.x . ПМИД 17550441 . S2CID 41725531 .

[pmid33552794-14] Дзефи-Тетти К., Эдзи Е.К., Горлеку П., Пирссон А.Д., Каджо О. (январь 2021 г.). «Туберозный склероз: описание болезни и обзор литературы» . Куреус . 13 (1): e12481. дои : 10.7759/cureus.12481 . ПМЦ 7854338 . ПМИД 33552794 .

[pmid33745640-15] Jump up to: ^а ^б ^с Хэйр AQ, Рич П. (апрель 2021 г.). «Опухоли ногтей». Дерматологические клиники . 39 (2): 281–292. дои : 10.1016/j.det.2020.12.007 . ПМИД 33745640 . S2CID 232311353 .

[pmid32761379-16] Маром Д (октябрь 2020 г.). «Генетика комплекса туберозного склероза: обновленная информация». Нервная система ребенка . 36 (10): 2489–2496. дои : 10.1007/s00381-020-04726-z . ПМИД 32761379 . S2CID 221018594 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]