Острый миеломоноцитарный лейкоз
| Острый миеломоноцитарный лейкоз | |
|---|---|
| Специальность | Гематология , онкология |
Острый миеломоноцитарный лейкоз ( ОММЛ ) — это форма острого миелолейкоза , которая включает пролиферацию CFU-GM миелобластов и монобластов . АММЛ возникает с быстрым увеличением количества лейкоцитов и определяется более чем 20% миелобластов в костном мозге. Он отнесен к категории «M4» во франко-американско-британской классификации (FAB). [ 1 ] В классификации ВОЗ он классифицируется как «ОМЛ, не классифицированный иначе». [ 2 ]
Транслокации наблюдаются. [ 3 ] о прогрессировании миелодиспластического синдрома . Сообщалось [ 4 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Некоторые пациенты могут испытывать: [ 5 ]
- Усталость
- Легкие синяки
- Аномальное кровотечение
- Анемия
- Тромбоцитопения
- Одышка
Если количество бластов становится слишком большим и кровеносные сосуды закупориваются, у некоторых пациентов могут возникнуть: [ 6 ]
- Невнятная речь
- Головная боль
- Путаница
- Слабость на одной стороне тела
- Сонливость
Причина
[ редактировать ]Причина пока не определена. Было сказано, что острый миелолейкоз может возникнуть в результате прогрессирования хронического миеломоноцитарного лейкоза 1 и 2 типа. [ 7 ] Нормальные эритроциты уменьшаются, и происходит быстрая пролиферация аномальных миелобластов. [ 2 ] Функциональная способность апоптоза снижается, что вызывает резервирование миелобластов в костном мозге и крови. [ 2 ] ОМЛ с транслокацией или инверсией наблюдается в разных хромосомах. В частности, у детей часто наблюдается ОМЛ с инверсией хромосомы 16, также известный как inv(16).
Механизм
[ редактировать ]У AMML нет точного механизма. В основе патофизиологии острого миелолейкоза лежит остановка созревания клеток костного мозга на ранних стадиях развития. Миелобласт — это незрелая клетка-предшественник, которая превращается в моноцит, здоровый лейкоцит. При ОМЛ миелобласты не созревают, а растут и размножаются в соответствии с регуляцией. Аномальные клетки накапливаются в костном мозге и препятствуют развитию других здоровых клеток. [ 8 ] Этот тип остановки все еще изучается, но в большинстве случаев инактивация или активация гена происходит из-за транслокации или инверсии хромосом. [ 2 ] ОМЛ-М4 с инверсией 16-й хромосомы обусловлен ее поломкой и перестройкой внутри себя.
Диагностика
[ редактировать ]Критерии ОММЛ подтверждаются, если количество миелобластов и промоноцитов в костном мозге превышает 20 процентов. Это также может быть подтверждено, если моноциты крови составляют 5x10. 9 /л или выше. [ 9 ] Тестирование, доступное для диагностики ОМЛ, включает общий анализ крови, который характеризуется забором крови из вены руки для проверки на лейкемию, мазок периферической крови и исследование костного мозга. Во время мазка периферической крови образец крови проверяют на наличие бластных клеток, количество лейкоцитов и изменения формы клеток крови. [ 10 ] Во время исследования костного мозга костный мозг берут из бедренной кости для поиска лейкозных клеток. Аспирация и биопсия — это два типа тестирования, которые можно провести для получения костного мозга. Дальнейшую классификацию типа ОМЛ можно провести, изучив форму и размер клеток. Обычно вы найдете незрелые клетки, у которых отсутствуют нормальные функции клетки.
Уход
[ редактировать ]ОММЛ можно лечить в зависимости от степени заболевания, возраста пациента и текущего состояния здоровья пациента. Лечение состоит из схемы химиотерапии с применением нескольких препаратов. [ 11 ] Химиотерапевтические препараты, часто используемые для лечения ОМЛ, — это цитарабин и антрациклин . Химиотерапия делится на 2 этапа:
- Индукционная терапия: первая короткая и инвазивная фаза лечения с целью очистить кровь от бластов и снизить количество бластов в костном мозге до нормального уровня. [ 12 ]
- Консолидационная терапия: вторая фаза проводится циклами, которые проводятся после выздоровления пациента от индукционной терапии. Его цель — уничтожить оставшиеся невидимые взрывы. [ 12 ]
В некоторых случаях может быть проведена аллогенная трансплантация костного мозга. Если ОМЛ с хромосомными аномалиями, такими как inv(16), часто излечивается с помощью стандартной схемы химиотерапии.
Прогноз
[ редактировать ]Поскольку АММЛ трудно поддается полному лечению, пятилетняя выживаемость составляет около 38–72%, которая обычно снижается до 35–60%, если не проводится трансплантация костного мозга. [ 11 ] Как правило, пожилые пациенты старше 60 лет имеют плохой прогноз из-за предыдущего состояния здоровья до постановки диагноза и агрессивного режима химиотерапии. [ 13 ] Агрессивный режим химиотерапии может привести к долгосрочным побочным эффектам, таким как длительная анемия, лейкоцитопения , нейтропения и тромбоцитопения . [ 11 ] Применение антрациклиновых препаратов может вызвать снижение сократимости сердца как кратковременное, так и долгосрочное. Лица с ОМЛ-М4 inv(16) имеют благоприятный прогноз с общей пятилетней выживаемостью 61%. [ 11 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]ОМЛ обычно наблюдается у педиатрических пациентов с более высокой заболеваемостью среди латиноамериканцев и азиатов по сравнению с неиспаноязычными европеоидами и афроамериканцами в США. [ 11 ] Предрасположенность к ОМЛ включает, помимо прочего: синдром Дауна , синдром Клайнфельтера и анемию Фанкони . [ 11 ] Приобретенные предрасполагающие факторы включают: апластическую анемию , химиотерапию, пренатальное воздействие табака, марихуаны и алкоголя. [ 11 ]
Направления исследований
[ редактировать ]Учитывая, что заболевание встречается редко, специально для подтипа ОМЛ-М4 исследований не проводится. Исследования, касающиеся выработки гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (G-CSF), проводятся с целью изучения способности AMML секретировать и синтезировать G-CSF. [ 14 ] В настоящее время исследуются многочисленные химиотерапевтические препараты и их эффекты в сравнении с успехом их лечения при ОМЛ, а не конкретно ОМЛ-М4.
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Острый миелоидный лейкоз – признаки и симптомы» .
- ^ Jump up to: а б с д Зейтер, Карен (26 июля 2023 г.). «Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ): основы практики, патофизиология, этиология» . Справочник Медскейп . Проверено 26 июня 2024 г.
- ^ Ямамото К., Нагата К., Цурукубо Й. и др. (2002). «Транслокация (8;12)(q13;p13) во время прогрессирования заболевания при остром миеломоноцитарном лейкозе с t(11;19)(q23;p13.1)». Рак Генет. Цитогенет. 137 (1): 64–7. дои : 10.1016/S0165-4608(02)00555-1 . ПМИД 12377416 .
- ^ Чжан Л., Алсабе Р., Мекуччи С. и др. (2007). «Редкий t(1;11)(q23;p15) при миелодиспластическом синдроме, связанном с терапией, перерастающем в острый миеломоноцитарный лейкоз: описание случая и обзор литературы». Рак Генет. Цитогенет. 178 (1): 42–8. doi : 10.1016/j.cancergencyto.2007.06.012 . ПМИД 17889707 .
- ^ «Острый миеломоноцитарный лейкоз | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Проверено 6 ноября 2019 г.
- ^ «Признаки и симптомы острого миелоидного лейкоза (ОМЛ)» . www.cancer.org . Проверено 6 ноября 2019 г.
- ^ «Уровни выживаемости при хроническом миеломоноцитарном лейкозе» . www.cancer.org . Проверено 6 ноября 2019 г.
- ^ «Острый миелолейкоз» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . Проверено 14 декабря 2019 г.
- ^ «Острый миеломоноцитарный лейкоз (FAB ОМЛ М4)» . www.pathologyoutlines.com . Проверено 6 ноября 2019 г.
- ^ «Острый миелолейкоз (ОМЛ)» . Кливлендская клиника . Проверено 6 ноября 2019 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г Вершуур, AC (май 2004 г.). Острый миеломоноцитарный лейкоз. Получено 13 декабря 2019 г. с https://www.orpha.net/data/patho/Pro/en/AcuteMyelomonocyticLeukemia-FRenPro8560.pdf .
- ^ Jump up to: а б «Химиотерапия острого миелолейкоза (ОМЛ)» . www.cancer.org . Проверено 6 ноября 2019 г.
- ^ «Подтипы острого миелолейкоза (ОМЛ) и прогностические факторы» . www.cancer.org . Проверено 14 декабря 2019 г.
- ^ Сирафудзи, Наоки; Сигетака, Кодзи; Такахаши, Сатоши; Такаку, Фумимаро, Шигеказу (1988-01-01). Исследования лейкемии . 12 (9): 745–750. документа 10.1016 (88)90007-0 . ISSN 0145-2126 0145-2126 / : Номер