Тучноклеточный лейкоз
| Острый тучноклеточный лейкоз | |
|---|---|
 | |
| Периферическая кровь показывает тучный лейкоз. | |
| Специальность | Гематология и онкология |
Тучноклеточный лейкоз — чрезвычайно агрессивный подтип острого миелолейкоза , который обычно возникает de novo, но в редких случаях может развиваться в результате трансформации хронического миелолейкоза в более агрессивный острый миелолейкоз . В небольшом количестве случаев острый тучноклеточный лейкоз может развиться из более прогрессирующей формы системного мастоцитоза . Диагноз острого тучноклеточного лейкоза по критериям ВОЗ включает требование наличия 20% неопластических тучных клеток в костном мозге и 10% в крови. [ 1 ] Если тучные клетки составляют менее 10% клеток крови, опухоль называется «алейкемическим» тучноклеточным лейкозом.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Острый тучноклеточный лейкоз представляет собой быстро прогрессирующее заболевание, при котором лейкемические тучные клетки обнаруживаются в крови и в большом количестве в костном мозге. Общие признаки и симптомы включают лихорадку, головную боль, покраснение лица и туловища. [ 2 ] [ 3 ] Типичные кожные инфильтраты тучных клеток при пигментной крапивнице обычно не наблюдаются до, во время и после постановки диагноза у пациентов с тучноклеточным лейкозом. [ 4 ] Симптомы включают боль в животе, боль в костях и язвенную болезнь, которые встречаются чаще, чем при других подтипах острого миелолейкоза . Эти первые симптомы связаны с высвобождением вещества под названием гистамин из неопластических тучных клеток. [ 5 ] увеличение печени и селезенки или гепатоспленомегалия . Характерно [ 6 ] Тучные клетки также выделяют много антикоагулянтов, таких как гепарин , что может привести к серьезному кровотечению. Нарушение функции печени и селезенки также способствует кровоизлияниям. [ 7 ] Поражение костей может привести к остеопорозу . брюшной полости Ультразвуковое исследование или компьютерная томография (КТ) используются для выявления гепатоспленомегалии и лимфаденопатии. Для оценки поражения костей и наличия остеопороза можно использовать обзорную рентгенографию и денситометрию кости. Эндоскопия и биопсия могут быть полезны при подозрении на поражение кишечника. [ 8 ]
Диагностика
[ редактировать ]Цитохимия
[ редактировать ]Цитохимические свойства лейкозных клеток должны быть типичными для тучных клеток (наличие метахроматических гранул, окрашивающихся альфа-нафтилхлорацетатэстеразой, но не пероксидазой). [ 6 ] тучных клеток Триптаза — это фермент, содержащийся в гранулах тучных клеток. Численность тучных клеток лучше всего оценивать с помощью иммуноокрашивания триптазой, поскольку очень плохо гранулированные клетки могут окрашиваться очень слабо, если вообще окрашиваются, на альфа-нафтол-хлорацетатэстеразу. [ 1 ]
Маркеры опухолей
[ редактировать ]Лейкозные клетки обычно сильно позитивны в отношении CD13 , CD33 , CD68 и CD117 . Характерно базофильных (например, CD11b , CD123 ) и моноцитарных маркеров ( CD14 , CD15 отсутствие ). Клетки обычно экспрессируют CD2 и CD25 . [ 9 ] Злокачественные тучные клетки сверхэкспрессируют ген антиапоптоза bcl-2. [ 10 ] Мутация под названием KIT обнаруживается у большинства пациентов. [ 11 ]
Биохимия
[ редактировать ]Общая сывороточная триптаза повышается при тучноклеточном лейкозе. Нормальная общая (альфа + бета) сывороточная триптаза составляет примерно 6 мкг/л (диапазон от 0 до 11 мкг/л). Значения в несколько сотен микрог/л характерны для тучноклеточного лейкоза. [ 12 ] Уровни гистамина в плазме и моче часто повышаются при тучноклеточном лейкозе. Гистидиндекарбоксилаза (HDC) — это фермент, катализирующий реакцию образования гистамина из гистидина. Измерение уровня гистидинкарбоксилазы в клетках костного мозга пациентов с тучноклеточным лейкозом является очень чувствительным маркером тучных клеток. [ 13 ]
Уход
[ редактировать ]Иммуноглобулин Е ( IgE ) важен для функции тучных клеток. Иммунотерапия анти-IgE иммуноглобулином, выработанным у овец, привела к временному снижению количества циркулирующих тучных клеток у одного пациента с тучноклеточным лейкозом. [ 14 ] Хотя спленэктомия привела к кратковременному эффекту у пациентов с тучноклеточным лейкозом, [ 4 ] [ 15 ] Точные выводы относительно эффективности этого лечения невозможны. химиотерапия с комбинацией цитозина арабинозида и идарубицина , дауномицина или митоксантрона При остром миелолейкозе применялась . Трансплантация стволовых клеток является вариантом, хотя нет опыта относительно ответов и результатов. [ 11 ]
Прогноз
[ редактировать ]Острый тучноклеточный лейкоз чрезвычайно агрессивен и имеет тяжелый прогноз. В большинстве случаев полиорганная недостаточность, включая недостаточность костного мозга, развивается в течение недель или месяцев. [ 16 ] Медиана выживаемости после постановки диагноза составляет всего около 6 месяцев. [ 4 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Лихтман М.А., Сигел ГБ (2005). «Необычные фенотипы острого миелогенного лейкоза: подтипы базофильных, тучных клеток, эозинофилов и миелоидных дендритных клеток: обзор». Клетки крови Мол. Дис . 35 (3): 370–83. дои : 10.1016/j.bcmd.2005.08.006 . ПМИД 16203163 .
- ^ Дэниел М.Т., Фландрин Дж., Бернард Дж. (1975). «[Острый тучноклеточный лейкоз. Цитохимическое и ультраструктурное исследование, о частном случае (авторский перевод)]». Nouv Rev Fr Hematol (на французском языке). 15 (3): 319–32. ПМИД 54900 .
- ^ Ле Кам М.Т., Волькенштейн П., Коснес А. и др. (1997). «[Острый тучноклеточный лейкоз, выявленный по вазомоторному приливу крови]» . Энн Дерматол Венереол (на французском языке). 124 (9): 621–2. ПМИД 9739925 .
- ^ Jump up to: а б с Трэвис В.Д., Ли С.И., Хоугланд Х.К., Трэвис Л.Б., Бэнкс ПМ (декабрь 1986 г.). «Тучноклеточный лейкоз: отчет о случае и обзор литературы». Мэйо Клин. Проц . 61 (12): 957–66. дои : 10.1016/s0025-6196(12)62636-6 . ПМИД 3095598 .
- ^ Валент П., Сперр В.Р., Саморапоомпичит П. и др. (июль 2001 г.). «Синдромы миеломастоцитарного перекрытия: биология, критерии и связь с мастоцитозом». Лейк. Рез . 25 (7): 595–602. дои : 10.1016/S0145-2126(01)00040-6 . ПМИД 11377685 .
- ^ Jump up to: а б Куфе Д. и др. (2000). Голландская бесплатная медицина от рака (5-е изд.). БК Декер.
- ^ Кэтер Дж.К., Ментер Массачусетс (июль 2000 г.). «Красно-коричневые поражения кожи и зуд» . Proc (Bayl Univ Med Cent) . 13 (3): 297–9. дои : 10.1080/08998280.2000.11927693 . ПМК 1317061 . ПМИД 16389403 .
- ^ Хоффбранд А.В., Катовский Д., Тадденхэм Э. (2005). Аспирантура гематологии (5-е изд.). Блэквелл.
- ^ Валент П. (октябрь 1995 г.). «Лекция на премию Мак-Форстера 1995 года. Обзор. Антигены дифференцировки тучных клеток: экспрессия в нормальных и злокачественных клетках и использование в диагностических целях». Евро. Дж. Клин. Инвестируйте . 25 (10): 715–20. дои : 10.1111/j.1365-2362.1995.tb01948.x . ПМИД 8557056 . S2CID 23872236 .
- ^ Серверо С., Эскрибано Л., Сан-Мигель Х.Ф. и др. (март 1999 г.). «Экспрессия Bcl-2 тучными клетками костного мозга человека и его сверхэкспрессия при тучноклеточном лейкозе» . Являюсь. Дж. Гематол . 60 (3): 191–5. doi : 10.1002/(SICI)1096-8652(199903)60:3<191::AID-AJH4>3.0.CO;2-Y . ПМИД 10072109 .
- ^ Jump up to: а б Анселл С.М., изд. (2008). Редкие гематологические злокачественные новообразования . Лечение рака и исследования. Спрингер.
- ^ Сперр В.Р., Джордан Дж.Х., Фигл М. и др. (июнь 2002 г.). «Уровни триптазы в сыворотке у пациентов с мастоцитозом: корреляция с нагрузкой тучных клеток и значение для определения категории заболевания». Межд. Арх. Аллергия Иммунол . 128 (2): 136–41. дои : 10.1159/000059404 . ПМИД 12065914 . S2CID 42677668 .
- ^ Краут М.Т., Агис Х., Айхбергер К.Дж. и др. (ноябрь 2004 г.), «Гистидинкарбоксилаза (HDC) как новый маркер незрелых неопластических тучных клеток при системном мастоцитозе», Blood , 104 (11 Pt 2), Тезисы 46-го ежегодного собрания Американского гематологического общества. 4–7 декабря 2004 г., Сан-Диего, Калифорния, США: 272b, doi : 10.1182/blood.V104.11.4755.4755 , PMID 15562525.
- ^ Рибейру I, Карвальо И.Р., Фонтес М. и др. (июль 1993 г.). «Эозинофильный лейкоз с трисомией 8 и двойной гаммапатией» . Дж. Клин. Патол . 46 (7): 672–3. дои : 10.1136/jcp.46.7.672 . ПМК 501401 . ПМИД 8157759 .
- ^ Далтон Р., Чан Л., Баттен Э., Эридани С. (октябрь 1986 г.). «Тучноклеточный лейкоз: доказательства костномозгового происхождения патологического клона». Бр. Дж. Гематол . 64 (2): 397–406. дои : 10.1111/j.1365-2141.1986.tb04133.x . ПМИД 3096368 . S2CID 9763026 .
- ^ Хоффман Р., Бенц Э., Шаттил С., Фьюри Б., Коэн Х. (2004). Гематология: основные принципы и практика (4-е изд.). Черчилль Ливингстон.