Хронический нейтрофильный лейкоз
 | этой статьи Начальный раздел может быть слишком коротким, чтобы адекватно суммировать ключевые моменты . ( декабрь 2015 г. ) |
| Хронический нейтрофильный лейкоз | |
|---|---|
| Другие имена | CNL [ 1 ] |
| Специальность | Гематология и онкология |
Хронический нейтрофильный лейкоз ( ХНЛ ) — редкое миелопролиферативное новообразование , которое характеризуется стойкой нейтрофилией в периферической крови, миелоидной гиперплазией в костном мозге , гепатоспленомегалией и отсутствием филадельфийской хромосомы или слитого гена BCR/ABL . [ 2 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Наиболее частым клиническим признаком является гепатоспленомегалия . зуд , подагра и слизисто-кожные кровотечения . Иногда наблюдаются [ 3 ] [ 4 ]
Причина
[ редактировать ]Причина CNL в настоящее время неизвестна. Связь между ХНЛ и множественной миеломой была предположена на основании наблюдения миеломы в 20% случаев ХНЛ. [ 5 ] Однако в этих случаях ХНЛ, связанных с миеломой, клональные генетические аномалии не были обнаружены, что повышает вероятность того, что нейтрофилия является реакцией, вызванной неопластическими клетками миеломы . [ 2 ] Постулируемая клетка происхождения представляет собой стволовую клетку, полученную из костного мозга, с ограниченным потенциалом. [ 6 ]
Генетика
[ редактировать ]В большинстве (90%) случаев не было выявленных цитогенетических нарушений. Самое главное, что Филадельфийская хромосома и другие слитые гены BCR/ABL не обнаружены. [ 2 ]
Диагностика
[ редактировать ]Лабораторные данные
[ редактировать ]Нейтрофилез периферической крови (> 25 х 10 9 /л) с миелоидными предшественниками ( промиелоцитами , миелоцитами , метамиелоцитами ), составляющими менее 5% лейкоцитов . [ 3 ] [ 4 ]
Сайты участия
[ редактировать ]периферическая кровь , костный мозг , селезенка и печень Наиболее распространены , но нейтрофилами может быть инфильтрирован любой орган или ткань . [ 3 ] [ 4 ]
Биопсия костного мозга
[ редактировать ]Как в аспирате костного мозга, так и в основной биопсии: гиперклеточный костный мозг с повышенным соотношением миелоид: эритроид 20:1 или выше. Миелоциты и нейтрофилы увеличены, а бласты и промиелоциты не увеличены. Из-за миелопролиферативной природы заболевания увеличение количества мегакариоцитов может наблюдаться и предшественников эритроида, но диспоэз не наблюдается ни в одной клеточной линии. Кроме того, ретикулиновый фиброз встречается редко. [ 3 ] [ 4 ] Сообщается о связи между ХНЛ и множественной миеломой, поэтому биопсия костного мозга может выявить признаки дискразии плазматических клеток с увеличением количества атипичных плазматических клеток . [ 2 ]
Селезенка
[ редактировать ]Инфильтраты селезенки обычно обнаруживаются только в красной пульпе . [ 3 ] [ 4 ]
Печень
[ редактировать ]Печеночные инфильтраты могут быть обнаружены либо в синусоидах , либо в областях портальной триады , либо в обеих областях. [ 3 ] [ 4 ]
Иммунофенотип
[ редактировать ]Никаких явных иммунофенотипических нарушений при CNL не описано. [ 2 ] См. данные OHSU за 2013 г. по гену CSF3R, мутация, стр. Т6181.
Эпидемиология
[ редактировать ]Это редкое заболевание, зарегистрировано менее 100 случаев. В этих случаях наблюдалось равное соотношение мужчин и женщин, [ 3 ] со случаями, обычно наблюдаемыми у пожилых людей. [ 4 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Хронический нейтрофильный лейкоз | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Архивировано из оригинала 17 ноября 2019 года . Проверено 17 ноября 2019 г.
- ^ Jump up to: а б с д и Элейн Саркин Джаффе; Нэнси Ли Харрис; Харальд Штайн; Дж. В. Вардиман, ред. (2001). Патология и генетика: Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей . Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Лион: МАИР Пресс. ISBN 92-832-2411-6 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г Ю В., Вейсброт И.М. (август 1979 г.). «Хронический нейтрофильный лейкоз. Сообщение о двух случаях и обзор литературы». Американский журнал клинической патологии . 72 (2): 233–42. дои : 10.1093/ajcp/72.2.233 . ПМИД 289288 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г Зиттун Р., Реа Д., Нгок Л.Х., Рамон С. (февраль 1994 г.). «Хронический нейтрофильный лейкоз. Исследование четырех случаев». Энн. Гематол . 68 (2): 55–60. дои : 10.1007/BF01715131 . ПМИД 8148416 . S2CID 19097693 .
- ^ Стэнден Г.Р., Стирс Ф.Дж., Джонс Л. (апрель 1993 г.). «Клональность хронического нейтрофильного лейкоза, ассоциированного с миеломой: анализ с использованием Х-связанного зонда М27 бета» . Дж. Клин. Патол . 46 (4): 297–8. дои : 10.1136/jcp.46.4.297 . ПМК 501206 . ПМИД 8098719 .
- ^ Янагисава К., Оминами Х., Сато М. и др. (март 1998 г.). «Неопластическое поражение гранулоцитарной линии, а не гранулоцитарно-моноцитарной, моноцитарной или эритроцитарной линии, у пациента с хроническим нейтрофильным лейкозом» . Являюсь. Дж. Гематол . 57 (3): 221–4. doi : 10.1002/(SICI)1096-8652(199803)57:3<221::AID-AJH7>3.0.CO;2-X . ПМИД 9495373 .