Трансфузионный гемосидероз
| Трансфузионный гемосидероз | |
|---|---|
| Специальность | Гематология |
| Причины | Частое переливание крови |
| Метод диагностики | тест крови Трансферриновый , биопсия печени |
| Дифференциальный диагноз | Другие причины гемосидероза |
| Уход | Кровопускание , эритроцитаферез |
| Медикамент | железа Хелатная терапия |
Трансфузионный гемосидероз — накопление железа в организме вследствие частых переливаний крови . Железо накапливается в печени и сердце , а также в эндокринных органах . Многим пациентам, например, с талассемией , серповидно-клеточной анемией , лейкемией , апластической анемией или миелодиспластическим синдромом , среди прочих, могут проводиться частые переливания крови. Его диагностируют с помощью анализа крови на трансферрин и биопсии печени . Для лечения применяют венепункцию , эритроцитаферез и терапию хелатированием железа .
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Трансфузионный гемосидероз может вызывать сердечную аритмию и кардиомиопатию . [1]
Причины
[ редактировать ]Трансфузионный гемосидероз является потенциальным побочным эффектом частых переливаний крови . [2] Они могут быть предоставлены при ряде условий, в том числе:
- талассемия .
- серповидно-клеточная анемия . [3]
- лейкемия .
- апластическая анемия .
- миелодиспластический синдром .
Механизм
[ редактировать ]Гемоглобин , молекула, переносящая кислород в эритроцитах , содержит железо. Организм имеет ограниченные способы хранения и удаления железа. Когда эритроциты (эритроциты) умирают, они поглощаются макрофагами . Перелитые эритроциты имеют более короткую продолжительность жизни, чем нативные, поэтому они умирают и чаще потребляются макрофагами, что приводит к гибели последних от избытка железа, которое затем выбрасывается в кровь. [2] Поэтому при частых переливаниях крови в организме со временем накапливается железо. [2] Он может попасть в печень , сердце , поджелудочную железу и эндокринные органы . [2] Свободное железо увеличивает выработку кислородных радикалов (в основном гидроксильных радикалов ), которые вызывают повреждение клеток (особенно их ДНК ). [2]
Диагностика
[ редактировать ]Трансфузионный гемосидероз можно выявить с помощью анализа крови на трансферрин . в крови Уровень ферритина может повышаться при ряде других заболеваний, поэтому он менее надежен для диагностики. [4] Может быть использована биопсия печени , которая является наиболее точным диагностическим методом. [4] Уровень сидероза, наблюдаемый при биопсии печени, можно классифицировать по степени тяжести. [2]
Уход
[ редактировать ]Трансфузионный гемосидероз лечат с помощью ряда методов лечения. Венепункция ( флеботомия ) удаляет кровь . Эритроцитаферез фильтрует эритроциты из крови. Хелатная терапия удаляет железо из крови. [5] Это включает доставку агентов, хелатирующих железо, таких как дефероксамин , деферипрон или деферазирокс . [5] Если перегрузка железом привела к повреждению органов-мишеней, это, как правило, необратимо и может потребовать трансплантации . [ нужны разъяснения ]
Прогноз
[ редактировать ]Трансфузионный гемосидероз может привести к необратимому повреждению тканей, что может привести к смерти. [2] Повреждения тканей могут остаться даже после хелатной терапии. [2] Результаты обычно хуже у пациентов, которым требуется переливание крови, по сравнению с теми, у кого есть альтернативные методы лечения. [2] Кардиомиопатия и сердечная аритмия часто являются причиной смерти. [1]
Общество
[ редактировать ]Тед ДеВита умер от трансфузионного переизбытка железа из-за слишком большого количества переливаний крови . [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Эрнандо, Диего; Левин Якир С.; Сирлин, Клод Б.; Ридер, Скотт Б. (2014). «Количественное определение железа в печени с помощью МРТ: современное состояние и оставшиеся проблемы» . Журнал магнитно-резонансной томографии . 40 (5): 1003–1021. дои : 10.1002/jmri.24584 . ISSN 1522-2586 . ПМК 4308740 . ПМИД 24585403 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Шандер, А.; Каппеллини, доктор медицины; Гудноу, LT (2009). «Перегрузка и токсичность железа: скрытый риск многократного переливания крови» . Вокс Сангвинис . 97 (3): 185–197. дои : 10.1111/j.1423-0410.2009.01207.x . ISSN 1423-0410 . ПМИД 19663936 .
- ^ Шарма, Дева; Огбенна, Энн Абиола; Кассим, Адетола; Эндрюс, Дженнифер (апрель 2020 г.). «Трансфузионная поддержка у больных с серповидноклеточной анемией» . Семинары по гематологии . Трансфузионная поддержка у пациентов с гематологическими заболеваниями: трансфузии в особых клинических обстоятельствах. 57 (2): 39–50. doi : 10.1053/j.seminhematol.2020.07.007 . ISSN 0037-1963 . ПМИД 32892842 . S2CID 221523056 .
- ^ Jump up to: а б Боргна-Пиньяти, К; Кастриота-Скандербег, А. (сентябрь 1991 г.). «Методы оценки запасов железа и эффективности хелатирования при трансфузионном гемосидерозе» . Гематологическая . 76 (5): 409–413. ISSN 1592-8721 . ПМИД 1806447 .
- ^ Jump up to: а б Хидер, Роберт С.; Конг, Сяоле (2013). «Глава 8. Железо: влияние перегрузки и дефицита». В Астрид Сигель, Хельмут Сигель и Роланд К.О. Сигел (ред.). Взаимосвязь между ионами незаменимых металлов и заболеваниями человека . Ионы металлов в науках о жизни. Том. 13. Спрингер. стр. 229–294. дои : 10.1007/978-94-007-7500-8_8 . ISBN 978-94-007-7499-5 . ПМИД 24470094 .