ICAM4
| Молекула межклеточной адгезии-4 (система групп крови Ландштейнера-Винера) | |||
|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||
| Символ | ИКАМ-4 | ||
| Альт. символы | ДВ | ||
| ген NCBI | 3386 | ||
| HGNC | 5347 | ||
| МОЙ БОГ | 111250 | ||
| RefSeq | НМ_001039132 | ||
| ЮниПрот | Q14773 | ||
| Другие данные | |||
| Локус | Хр. 19 р13.2-цен | ||
| |||
Кровеносная система LW была впервые описана Ландштейнером и Винером в 1940 году. [1] Его часто путали с системой Rh , и до 1982 года он не стал отдельной антигенной системой. Антигены LW и RhD генетически независимы, хотя фенотипически они родственны, и антиген LW экспрессируется сильнее на RhD-положительных клетках, чем на RhD-отрицательных клетках. В большинстве популяций антитетические антигены LW, LW а и ЛВ б присутствуют как очень высокие и очень низкие частоты соответственно. [1] [2] [3]
Геномика
[ редактировать ]Локус LW расположен на коротком плече хромосомы 19 (19p13.3). [1]
Молекулярная биология
[ редактировать ]40 до 42 кДа, от мембраны эритроцитов массой Антигены LW расположены на гликопротеине называемом CD242 . [2] Гликопротеин LW недавно был переименован в ICAM-4 из-за его сходства с молекулой межклеточной адгезии , хотя какие именно интегрины связываются с ICAM-4, остается предметом споров.
Функция ICAM-4 до конца не изучена, но, по-видимому, ограничена эритроидными клетками. in vitro Во время эритропоэза LW появляется либо на стадии формирования эритроидных колоний, либо позже на стадии проэритробластов. Важнейшей частью эритропоэза является скопление эритробластов вокруг костного мозга макрофагов с образованием эритробластических островков. Затем эритробласт может удалить свое ядро , которое, в свою очередь, поглощается и расщепляется макрофагами, превращаясь в зрелый эритроцит . Во время этого процесса ICAM-4 связывается с VLA-4, сайтом связывания эритробластов, на соседних эритробластах и с интегринами αv на макрофагах, помогая стабилизировать эритробластические островки. Связывание эритроцитов с макрофагами селезенки с помощью ICAM-4 также может играть роль в удалении стареющих эритроцитов. [1] [2] [3]
Несмотря на функциональные аспекты ICAM-4, его очевидное отсутствие при фенотипах LW(ab-) и Rh null , по-видимому, не приводит к каким-либо очевидным патологическим эффектам. Экспрессия ICAM-4 повышена на серповидных эритроцитах, и его связывание с интегринами αv на эндотелиальных клетках может вызывать боль, связанную с серповидноклеточными кризами. [1] [2]
Аутоанти-LW не является чем-то необычным в виде аутоантител , но обычно проявляется временным подавлением антигена LW у генетически LW+ индивидуумов и, таким образом, представляется аллоантителом . Истинный аллоанти-LW — очень редкое явление: известны только два примера аллоанти-LW. аб , вырабатываемый пациентами с фенотипом LW(ab-). Анти-LW могут присутствовать в виде клинически незначимых аутоантител и не быть связаны с повышенным разрушением эритроцитов. Анти-LW также был связан со случаями аутоиммунной гемолитической анемии теплого типа ; Филип Левин предположил, что это наиболее распространенное антитело в случаях АИГА с положительным тестом Кумбса . [1] [4] [5]
Трансфузиологическая медицина
[ редактировать ]Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБПН), вызванная аллоанти-ЛВ, описывается как легкая и очень редкая, даже очень мощная анти-ЛВ. аб одной известной пациентки вызвало минимальные признаки HDFN во время трех ее беременностей. [6] На сегодняшний день аутоанти-LW считается причиной только одного случая HDFN. [7]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж Дэниелс Дж. (2002). Группы крови человека (2-е изд.). Молден, Массачусетс: Blackwell Science. ISBN 978-0-632-05646-0 . OCLC 48435824 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Кляйн Х.Г., Моллисон П.Л., Anstee DJ (2005). Переливание крови Моллисона в клинической медицине (11-е изд.). Оксфорд: Блэквелл. ISBN 978-0-632-06454-0 . OCLC 60348837 .
- ^ Перейти обратно: а б Хоффбранд А.В., Петтит Дж.Э., Мосс П.А. (31 октября 2006 г.). Основная гематология (5-е изд.). Оксфорд: Уайли-Блэквелл. ISBN 978-1-4051-3649-5 . ОСЛК 70402356 .
- ^ Горст Д.В., Роулинсон В.И., Мерри А.Х., Страттон Ф. (февраль 1980 г.). «Положительный прямой антиглобулиновый тест у нормальных людей». Вокс Сангвинис . 38 (2): 99–105. дои : 10.1111/j.1423-0410.1980.tb02337.x . ОСЛК 1769301 . ПМИД 6967653 . S2CID 34575224 .
- ^ Вос Г.Х., Петц Л.Д., Гарратти Дж., Фуденберг Х.Х. (сентябрь 1973 г.). «Аутоантитела при приобретенной гемолитической анемии с особым упором на систему LW» . Кровь . 42 (3): 445–53. дои : 10.1182/blood.V42.3.445.445 . OCLC 1536582 . ПМИД 4737659 .
- ^ Дэниелс Дж., Пул Дж., Де Силва М., Каллаган Т., МакЛеннан С., Смит Н. (октябрь 2002 г.). «Клиническое значение антител группы крови». Трансфузиологическая медицина . 12 (5): 287–95. дои : 10.1046/j.1365-3148.2002.00399.x . ОСЛК 26133630 . ПМИД 12383334 . S2CID 32354754 .
- ^ Дэвис Дж., Дэй С., Милн А., Рой А., Симпсон С. (август 2009 г.). «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного, вызванная аутоанти-ЛВ» . Трансфузиологическая медицина . 19 (4): 218–9. дои : 10.1111/j.1365-3148.2009.00936.x . ОСЛК 26133630 . ПМИД 19706140 . S2CID 205389513 .