Чистая красноклеточная аплазия
| Чистая красноклеточная аплазия | |
|---|---|
 | |
| Сканирующая электронная микрофотография клеток крови. Слева направо: эритроциты человека , тромбоциты (тромбоциты), лейкоциты . Чистая эритроцитарная аплазия особенно поражает эритроциты. | |
| Специальность | Гематология  |
Чистая аплазия красных кровяных клеток ( PRCA ) или эритробластопения относится к типу апластической анемии, поражающей предшественников эритроцитов , но обычно не лейкоцитов . При PRCA костный мозг перестает вырабатывать эритроциты. Существует несколько этиологий, которые могут вызвать PRCA. Это состояние было впервые описано Полом Казнельсоном в 1922 году. [ 1 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Признаки и симптомы могут включать:
- Бледный внешний вид
- Учащенное сердцебиение
- Усталость
Причины
[ редактировать ]К причинам PRCA относятся:
- Аутоиммунное заболевание .
- Тимома . [ 2 ]
- Вирусные инфекции, такие как ВИЧ , герпес , парвовирус B19 ( Пятая болезнь ), [ 3 ] или гепатит . [ нужна ссылка ]
- Лимфопролиферативный . Ассоциация чистой красноклеточной аплазии с Т-клеточным лейкозом крупных гранулярных лимфоцитов хорошо известна, особенно в Китае. [ 4 ]
- Идиопатический . Многие случаи PRCA считаются идиопатическими, поскольку видимая причина не обнаружена. [ 5 ]
- Лекарственные препараты, такие как микофеноловая кислота [ 6 ] или эритропоэтин . [ 7 ] [ нужна ссылка ]
- Врожденный . Термин «наследственная чистая эритроцитарная аплазия» использовался для обозначения анемии Даймонда-Блэкфана . [ 8 ]
Диагностика
[ редактировать ]![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/20px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png){kind=small} | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( февраль 2024 г. ) |
Уход
[ редактировать ]ПККА считается аутоиммунным оно реагирует на лечение иммунодепрессантами, такими как циклоспорин . заболеванием, поскольку у многих пациентов [ 9 ] хотя этот подход не лишен риска. [ 10 ]
Также было показано, что он реагирует на лечение ритуксимабом и такролимусом . [ нужна ссылка ]
В случаях, связанных с парвовирусом B19, введение коммерческого иммуноглобулина может лечить парвовирус путем замены нейтрализующих антител. [ 11 ]
См. также
[ редактировать ]- Анемия Даймонда-Блэкфана (генетическая аплазия красных клеток)
- Апластическая анемия (аплазия, поражающая и другие клетки костного мозга)
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Казнельсон П. (1922). «Об образовании тромбоцитов». Верх Дтщ Гес Инн Мед . 34 :557–8.
- ^ Хирокава М., Савада К., Фудзисима Н. и др. (январь 2008 г.). «Долгосрочный ответ и результат после иммуносупрессивной терапии при чистой красноклеточной аплазии, связанной с тимомой: общенациональное когортное исследование в Японии, проведенное совместной исследовательской группой PRCA» . Гематологическая . 93 (1): 27–33. дои : 10.3324/гематол.11655 . ПМИД 18166782 .
- ^ Гита Д., Закари Дж.Б., Балдадо Х.М., Кронц Дж.Д., Краус Э.С. (декабрь 2000 г.). «Чистая красноклеточная аплазия, вызванная инфекцией парвовируса B19 у реципиентов трансплантатов твердых органов: отчет о случае и обзор литературы». Клиническая трансплантация . 14 (6): 586–91. дои : 10.1034/j.1399-0012.2000.140612.x . ПМИД 11127313 . S2CID 39011566 .
- ^ Квонг Ю.Л., Вонг К.Ф. (1998). «Ассоциация чистой аплазии красных клеток с лейкемией крупных гранулярных лимфоцитов Т» . Дж. Клин. Патол . 51 (9): 672–5. дои : 10.1136/jcp.51.9.672 . ПМК 500904 . ПМИД 9930071 .
- ^ Миллер AC, Рашид Р.М. (2008). «Три эпизода приобретенной чистой эритроцитарной аплазии, связанной с беременностью». Журнал перинатальной медицины . 36 (3): 270–1. дои : 10.1515/JPM.2008.041 . ПМИД 18576941 .
- ^ Петрочко С (2009). «FDA ужесточает предупреждение о препаратах для трансплантации». Медпейдж сегодня. 14 августа 2009 г. По состоянию на 19 августа 2009 г.
- ^ Макдугалл, IC (ноябрь 2007 г.). «Эпоэтин-индуцированная чистая эритроцитарная аплазия: диагностика и лечение». Современное мнение по нефрологии и гипертонии . 16 (6): 585–8. дои : 10.1097/MNH.0b013e3282f0c4bf . ПМИД 18089975 . S2CID 24613046 .
- ^ Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM): 105650
- ^ Савада К., Хирокава М., Фудзисима Н. и др. (август 2007 г.). «Долгосрочные результаты пациентов с приобретенной первичной идиопатической чистой эритроцитарной аплазией, получающих циклоспорин А. Общенациональное когортное исследование в Японии для совместной исследовательской группы PRCA» . Гематологическая . 92 (8): 1021–8. дои : 10.3324/гематол.11192 . ПМИД 17640861 .
- ^ Савада К., Фудзисима Н., Хирокава М. (август 2008 г.). «Приобретенная чистая эритроцитарная аплазия: обновленный обзор лечения» . Бр. Дж. Гематол . 142 (4): 505–14. дои : 10.1111/j.1365-2141.2008.07216.x . ПМЦ 2592349 . ПМИД 18510682 .
- ^ Национальная организация редких заболеваний. (2003). Нордский справочник по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс.