Микроцитарная анемия
| Микроцитарная анемия | |
|---|---|
 | |
| Микроцитоз — это наличие эритроцитов меньшего размера, чем обычно. Нормальные эритроциты взрослого человека имеют диаметр 7,2 мкм. Микроциты часто наблюдаются с гипохромией при железодефицитной анемии, талассемии, врожденной сидеробластной анемии и иногда при анемиях хронических заболеваний. | |
| Специальность | Гематология |
Микроцитарная анемия — это любой из нескольких типов анемии , характеризующийся меньшими, чем обычно, эритроцитами (называемыми микроцитами ). Нормальный средний объем эритроцитов (сокращенно MCV в результатах общего анализа крови , также известный как средний объем клеток) составляет примерно 80–100 фл . Когда MCV <80 фл, эритроциты описываются как микроцитарные, а когда >100 фл - как макроцитарные (последнее происходит при макроцитарной анемии ). MCV – это средний размер эритроцитов.
При микроцитарной анемии эритроциты содержат меньше гемоглобина и обычно гипохромны , то есть эритроциты кажутся более бледными, чем обычно. Это может быть отражено в низкой средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (MCHC), показателе количества гемоглобина на единицу объема жидкости внутри клетки; обычно около 320–360 г/л или 32–36 г/дл. Обычно поэтому анемию этой категории описывают как «микроцитарную, гипохромную анемию».
Причины
[ редактировать ]Типичные причины микроцитарной анемии включают:
- Детство
- Железодефицитная анемия [1] безусловно, наиболее распространенная причина анемии в целом и микроцитарной анемии в частности.
- Талассемия
- Взрослая жизнь
- Железодефицитная анемия
- Талассемия
- Анемия хронических заболеваний [2]
Редкие наследственные причины микроцитарной анемии включают сидеробластную анемию и другие Х-сцепленные анемии, наследственную гипотрансферринемию , наследственную ацерулоплазминемию , эритропоэтическую протопорфирию, железорефрактерную железодефицитную анемию и другие талассемические мутации (такие как гемоглобин Е и синдром Лепора гемоглобина ). [3]
Редкие приобретенные причины микроцитарной анемии включают отравление свинцом , дефицит цинка , дефицит меди , алкоголь и некоторые лекарства. [3]
Необходимо также учитывать другие причины, которые обычно считаются причиной нормоцитарной или макроцитарной анемии , поскольку наличие двух или более причин анемии может исказить типичную картину.
Железодефицитная анемия
[ редактировать ]Почти половина всех случаев анемии связана с дефицитом железа, поскольку это наиболее распространенное нарушение питания. [4] Хотя это распространенное нарушение питания, большинство причин железодефицитной анемии (ЖДА) обусловлены кровопотерей. [4] Чаще всего это происходит у детей и женщин во время менструации, но может случиться с любым человеком любого возраста. [3] Помимо низкого MCV, диагностические критерии включают низкий уровень ферритина в сыворотке и насыщение трансферрина . [4] Дифференциальный диагноз ЖДА включает отравление свинцом, анемию хронических заболеваний, гемоглобиновую болезнь CC, гемоглобиновую болезнь DD, аутоиммунную гемолитическую анемию, гемоглобиновую S-бета-талассемию и другие состояния, вызывающие усталость, такие как фибромиалгия, депрессия, гипотиреоз и т. д. [3] [5] У пациента могут наблюдаться бледность, конъюнктивит, тахикардия, учащенное дыхание, истощение или койлонихия (ногти в форме ложки); в тяжелых случаях также может наблюдаться стенокардия. [6]
Анемия хронических заболеваний
[ редактировать ]Анемия хронических заболеваний (АКЗ) является второй по распространенности причиной анемии после ЖДА. [4] Оно часто протекает довольно легко, а иногда и бессимптомно, с потенциальными симптомами, включая усталость, головную боль, бледность и одышку. [7]
Обычно это происходит у людей, страдающих хроническим воспалением из-за какого-либо заболевания. [3] Как диагностика, так и лечение могут быть трудными, поскольку может наблюдаться совпадение с дефицитом железа, и поэтому обычно это диагноз исключения . [4] [3] [8] Диагностика может включать изучение морфологии мазка крови и костного мозга, количество ретикулоцитов, анализ кала, анализ сывороточного билирубина и лактатдегидрогеназы, а также оценку функции почек. [8] Поскольку АКД вызвано основным заболеванием, полное разрешение заболевания маловероятно, и лечение направлено на контроль воспалительного заболевания, а не на лечение самого АКД. [4] Потенциальными воспалительными состояниями, которые могут вызвать АКД, являются туберкулез легких , ревматоидный артрит и злокачественные новообразования , а также многие другие. [3] АКД чаще встречается у пожилых людей. Ей страдают почти 80% пожилых людей, у которых не выявлено других явных причин анемии, что также предполагает многофакторную этиологию. [8]
Талассемия
[ редактировать ]Талассемия — это наследственное заболевание, при котором имеются варианты генов альфа- или бета-глобина, которые приводят к снижению уровня цепей глобина, необходимых для образования гемоглобина , что приводит к альфа-талассемии или бета-талассемии соответственно. [3] Диагноз ставится на основании анализа ДНК на альфа-талассемию и анализа гемоглобина на бета-талассемию. [3] Лечение талассемии включает хронические переливания крови, которые поддерживают уровень гемоглобина, что уменьшает симптомы анемии, а также подавляет экстрамедуллярный гемопоэз , что может привести к множественным заболеваниям. [9] Добавки фолиевой кислоты также рекомендуются в некоторых случаях талассемии. [9]
Оценка и диагностика
[ редактировать ]Теоретически три наиболее распространенные микроцитарные анемии (железодефицитная анемия, анемия хронических заболеваний и талассемия) можно дифференцировать по морфологии эритроцитов (эритроцитов). При анемии при хроническом заболевании эритроциты не примечательны, при дефиците железа наблюдаются анизоцитоз , анизохромия и эллиптоцитоз , а при талассемиях обнаруживаются клетки-мишени и грубые базофильные пунктиры . Однако на практике эллиптоциты и анизоцитоз часто наблюдаются при талассемии, а клетки-мишени иногда — при дефиците железа. [10] Все три могут иметь ничем не примечательную морфологию эритроцитов. Базофильная пунктирность является одним из морфологических признаков талассемии, который не появляется при дефиците железа или анемии хронических заболеваний. Пациент должен принадлежать к группе этнического риска, и диагноз не подтверждается без подтверждающего метода, такого как ВЭЖХ на гемоглобин, окрашивание H-тельцами, молекулярное тестирование или другой надежный метод. Грубая базофильная пунктирность встречается и в других случаях, как показано в Таблице 1. [10]
Поскольку IDA и ACD часто путают, важно оценить их лабораторные параметры. ЖДА связан с низким уровнем гемоглобина, ферритина, насыщения трансферрина и MCV. [4] Это также связано с нормальным С-реактивным белком и высоким содержанием трансферрина. [4] АКД также связан с низким гемоглобином, но ферритин может быть нормальным или высоким, а насыщение трансферрина, трансферрин и MCV могут быть низкими или низкими. [4] Дополнительное различие между ЖДА и АКД заключается в том, что АКД часто ассоциируется с высоким содержанием С-реактивного белка. [4]
Уход
[ редактировать ]Лечение микроцитарной анемии зависит от причины анемии. Железодефицитную анемию (ЖДА) лечат путем устранения основной причины, например, желудочно-кишечного кровотечения или недостаточного потребления железа с пищей. [11] В последнем случае анемию можно лечить либо диетическими, либо фармакологическими (пероральными или внутривенными) добавками железа. [11] Нефармакологические меры лечения ЖДА влекут за собой увеличение потребления железа с пищей, особенно из источников гема, таких как печень, морепродукты и красное мясо. [4] Однако эти меры часто требуют гораздо больше времени для пополнения запасов железа по сравнению с фармакологическими средствами, такими как добавки железа . [4] Фармакологические агенты также могут потребоваться в случаях, когда дефицит железа более серьезен, в случаях, когда потери железа превышают потребление с пищей, а также у людей, соблюдающих растительную диету , поскольку негемовые источники часто имеют более низкую биодоступность. [4] При использовании пероральных добавок железа их следует принимать натощак, чтобы улучшить всасывание. [4] Однако это может увеличить риск побочных эффектов, таких как тошнота и боль в эпигастрии . [11] Лицам с тяжелой ЖДА следует ограничить физическую активность до тех пор, пока дефицит не будет устранен. [5]
При АКД терапия железом может быть неэффективной, поскольку патогенезом является не абсолютный дефицит железа, а скорее относительный дефицит доступности железа для предшественников эритроцитов. [8] Однако в некоторых случаях железо можно назначать перорально или парентерально. [8] Другие потенциальные методы лечения включают переливание эритроцитов, введение полиненасыщенных жирных кислот ω-3 или введение агентов, стимулирующих эритропоэз. [8]
Талассемию лечат по-разному в зависимости от степени тяжести. Легкие случаи можно лечить назначением добавок фолиевой кислоты, чтобы помочь развитию эритроцитов. [12] В более тяжелых случаях может потребоваться переливание крови; Чтобы предотвратить перегрузку железом из-за переливания, может также потребоваться хелатная терапия для удаления избытка железа из организма. [12] В некоторых случаях могут быть использованы трансплантация костного мозга, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, генная терапия или другие методы лечения. [13]
Перспективы
[ редактировать ]Прогноз микроцитарной анемии зависит от причины анемии и скорости ее лечения. Для ЖДА прогноз отличный, если устранена основная причина дефицита. [11] Однако, если причина не устранена и дефицит становится хроническим, долгосрочный прогноз намного хуже, особенно у пожилых людей и людей с сопутствующими заболеваниями. [5] Нелеченный дефицит железа связан с когнитивными нарушениями, заболеваниями сердца, задержкой развития у детей, осложнениями беременности, депрессией и другими негативными последствиями. [11] [5]
Прогноз при АКД во многом зависит от того, можно ли устранить основную причину. [7]
Перспективы талассемии зависят от ее тяжести и того, насколько последовательно ее лечат. Наиболее тяжелые формы могут вызвать мертворождение или раннюю смерть, тогда как менее тяжелые формы и хорошо управляемые случаи часто не сокращают ожидаемую продолжительность жизни. [14]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Иоласкон А., Де Фалько Л., Бомонт С. (январь 2009 г.). «Молекулярные основы наследственной микроцитарной анемии из-за дефектов усвоения железа или синтеза гема» . Гематологическая . 94 (3): 395–408. дои : 10.3324/гематол.13619 . ПМЦ 2649346 . ПМИД 19181781 .
- ^ Венг, Швейцария; Чен Дж.Б.; Ван Дж; У СС; Ю Ю; Лин Т.Х. (2011). «Хирургически излечимая нежелезодефицитная микроцитарная анемия: болезнь Кастлемана» . Онкология . 34 (8–9): 456–8. дои : 10.1159/000331283 . ПМИД 21934347 . S2CID 23953242 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я Камашелла, Клара; Бругнара, Карло (март 2022 г.). «Микроцитоз/Микроцитарная анемия» . До настоящего времени . Проверено 16 апреля 2022 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н Лим, Венди (21 апреля 2021 г.). «Распространенные анемии» . Справочник фармацевтических препаратов и специальностей . Проверено 21 апреля 2022 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д Ханиф, Назма; Анвер, Фаиз (2022 г.), «Хронический дефицит железа» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 32809711 , получено 18 ноября 2022 г.
- ^ Чаудри, Хаммад С.; Касарла, Мадукар Редди (2022 г.), «Микроцитарная гипохромная анемия» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 29262222 , получено 18 ноября 2022 г.
- ^ Перейти обратно: а б «Анемия хронических заболеваний: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . medlineplus.gov . Проверено 18 ноября 2022 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж Маду, Аназоез Джуд; Угасоро, Мадука Донатус (январь 2017 г.). «Анемия хронических заболеваний: углубленный обзор» . Медицинские принципы и практика . 26 (1): 1–9. дои : 10.1159/000452104 . ISSN 1011-7571 . ПМЦ 5588399 . ПМИД 27756061 .
- ^ Перейти обратно: а б Бенц, Эдвард Дж; Анджелуччи, Эмануэле (март 2022 г.). «Лечение талассемии» . До настоящего времени . Проверено 21 апреля 2022 г.
- ^ Перейти обратно: а б Форд, Дж. (июнь 2013 г.). «Морфология эритроцитов» . Международный журнал лабораторной гематологии . 35 (3): 351–357. дои : 10.1111/ijlh.12082 . ПМИД 23480230 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Уорнер, Мэтью Дж.; Камран, Мухаммад Т. (2022 г.), «Железодефицитная анемия» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 28846348 , получено 18 ноября 2022 г.
- ^ Перейти обратно: а б Центр по контролю и профилактике заболеваний (03 февраля 2021 г.). «Талассемия: осложнения и лечение | CDC» . Центры по контролю и профилактике заболеваний . Проверено 18 ноября 2022 г.
- ^ Али, Шаукат; Мумтаз, Шумаила; Шакир, Хафиз Абдулла; Хан, Мухаммед; Тахир, Хафиз Мухаммад; Мумтаз, Самара; Могол, Тафаил Акбар; Хасан, Али; Казми, Сайед Акиф Раза; Садия, ноль; Ирфан, Мухаммед; Хан, Мухаммад Адиб (декабрь 2021 г.). «Современное состояние бета-талассемии и стратегии ее лечения» . Молекулярная генетика и геномная медицина . 9 (12): e1788. дои : 10.1002/mgg3.1788 . ISSN 2324-9269 . ПМЦ 8683628 . ПМИД 34738740 .
- ^ «Талассемия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . medlineplus.gov . Проверено 18 ноября 2022 г.