Ретикулоцитопения

Ретикулоцитопения
Ретикулоцитопения
Другие имена	Апластический криз , недостаточность костного мозга
Специальность	Гематология
Причины	Парвовирус B19 (апластический кризис) Чистая красноклеточная аплазия Апластическая анемия

Ретикулоцитопения — это медицинский термин, обозначающий аномальное снижение количества циркулирующих предшественников эритроцитов ( ретикулоцитов ), что может привести к анемии из-за снижения производства эритроцитов ( эритроцитов ). ^[1] Ретикулоцитопения может быть изолированной находкой или может не быть связана с аномалиями в других линиях гемопоэтических клеток, например, тех, которые продуцируют лейкоциты ( лейкоциты ) или тромбоциты (тромбоциты). Уменьшение всех трех этих линий называется панцитопенией . ^[1]

При изолированной ретикулоцитопении основной причиной является парвовирусом В19, приводящее к транзиторной анемии. инфицирование ретикулоцитов ^[2] У пациентов, которые полагаются на частую регенерацию эритроцитов, например, при серповидно-клеточной анемии , ретикулоцитопения может привести к тяжелой анемии из-за прекращения выработки эритроцитов ( эритропоэза ), называемой апластическим кризом. ^[3] Если присутствует панцитопения, костного мозга . недостаточность ^[4] оценку синдромов недостаточности костного мозга или апластической анемии необходимо учитывать и проводить . Лечение зависит от этиологии и может включать замену препаратов крови , поскольку у пациентов может развиться тяжелая анемия. ^[3]

Дифференциальный диагноз

Ретикулоцитопения может быть связана с аномалиями в других линиях гемопоэтических клеток . Ниже приводится дифференциальный диагноз для больных, у которых ретикулоцитопения является наиболее выраженной цитопенией. О состояниях, которые приводят к значительному снижению количества всех трех клеточных линий, см. панцитопения или апластическая анемия .

Парвовирусная инфекция B19 ^[5]
Транзиторная эритробластопения детского возраста ^[4]
Чистая красноклеточная аплазия ^[6]
Наследственные синдромы недостаточности костного мозга ^[4]
- Анемия Даймонда-Блэкфана (врожденная чистая красноклеточная аплазия)
- Синдром Пирсона костно-поджелудочной железы
- Врожденная дизэритропоэтическая анемия
Недоедание – (например, дефицит B12 , фолиевой кислоты , железа )
Последствия злокачественных новообразований, заболеваний соединительной ткани, аутоиммунных заболеваний ^[4]
Побочное действие лекарства ^[6]

Патофизиология

Конкретная патофизиология различается в зависимости от этиологии. Для состояний, которые приводят к панцитопении, см. апластическую анемию .

Парвовирусная инфекция B-19

Парвовирус способен проникать в костный мозг, проникать и реплицироваться в предшественниках эритроцитов, таких как ретикулоциты. ^[2] Репликация вируса в ретикулоцитах вызывает апоптоз (гибель клеток) пораженных клеток. ^[2] Уменьшение количества живых ретикулоцитов приводит к снижению выработки эритроцитов. Это временное прекращение производства эритроцитов приводит к снижению уровня гемоглобина, которое часто протекает бессимптомно у людей без сопутствующих гематологических заболеваний. Производство ретикулоцитов часто восстанавливается в течение одной недели. Парвовирусная инфекция у людей, зависящих от частого производства эритроцитов из-за низкого исходного производства или высокой скорости оборота, подвергается риску развития опасного для жизни состояния, называемого апластическим кризом (см. ниже).

Синдромы недостаточности костного мозга

Синдромы недостаточности костного мозга могут быть приобретенными или наследственными. Эти условия приводят к уменьшению одной или нескольких клеточных линий. Анемия Даймонда-Блэкфана является примером врожденного синдрома недостаточности костного мозга, который в первую очередь влияет на выработку эритроцитов. При DBA линия эритроидных клеток более восприимчива к гибели клеток из-за аномальной функции рибосом. ^[4] Это приводит к уменьшению популяции предшественников эритроцитов и, как следствие, к ретикулоцитопении и анемии.

Оценка

Для пациента с изолированной ретикулоцитопенией и анемией без значительных нарушений в других клеточных линиях первоначальная оценка может включать некоторые из следующих исследований: ^[7]

Общий анализ крови с дифференциалом
Мазок периферической крови
Тип и крест (в случае необходимости переливания)
Индекс продукции ретикулоцитов

Дальнейшая оценка

В зависимости от результатов первоначального обследования можно рассмотреть возможность изучения причины низкого количества ретикулоцитов с помощью некоторых из следующих исследований в зависимости от состояния пациента и дифференциального диагноза:

костного мозга Аспирация и оценка
Парвовирус B19 IgG/IgM ^[3]
эритропоэтина Уровень ^[7]
Ревматологические исследования
Вирусные исследования в дополнение к парвовирусу B19
B12, уровень фолиевой кислоты, исследования железа
Специализированные тесты, если есть подозрения на наследственный синдром недостаточности костного мозга.

Управление

Цель состоит в том, чтобы вылечить основное заболевание, если оно может быть выявлено, и обеспечить поддерживающую терапию. Если развивается симптоматическая анемия, препараты крови можно заменить. Специфическое лечение заболевания может включать глюкокортикоиды, ВВИГ, иммунодепрессанты, трансплантацию стволовых клеток или другие методы лечения в зависимости от этиологии ретикулоцитопении. ^[7]

Осложнения

Анемия

Тяжелая анемия может привести к таким осложнениям, как сердечная недостаточность из-за объемной перегрузки, некроз костного мозга и т. д. см. в разделе «Анемия» Более подробную информацию .

Апластический кризис

Преходящее снижение эритропоэза, приводящее к низкому количеству ретикулоцитов со снижением гемоглобина >/= 3 г/дл, считается апластическим кризом. ^[8] Уменьшение всех клеточных линий ( панцитопения ) — см. апластическая анемия . Большинство случаев апластического криза наблюдают у людей с гематологическими заболеваниями и наложенной инфекцией парвовирусом В19 . ^[3]^[8]

Предрасполагающие условия

Пациенты, которые полагаются на частую регенерацию эритроцитов из-за более короткой продолжительности жизни эритроцитов или снижения их производства, подвергаются риску развития апластического криза при нарушении эритропоэза, поскольку они не могут компенсировать снижение выработки эритроцитов. Продолжительность жизни типичного эритроцита составляет около 120 дней, тогда как средняя продолжительность жизни эритроцита у пациента с серповидноклеточной анемией составляет 12–15 дней. Ниже перечислены некоторые состояния, которые могут подвергнуть пациента риску развития апластического криза в случае нарушения эритропоэза. ^[2]

Гемолитические нарушения – наследственный сфероцитоз
Гемоглобинопатии . - серповидноклеточная анемия , талассемия
Энзимопатии эритроцитов - дефицит G6PD , дефицит PK
Аутоиммунные гемолитические анемии
Хронические анемии, кровопотери – низкое базовое производство, например, железодефицитная анемия.

Парвовирусная инфекция B19 и транзиторный апластический криз ^[5]

Большинство ТАС вызываются парвовирусом В19 у пациентов с гематологическими заболеваниями. У этих пациентов часто наблюдаются высокие титры вируса во время глубокой анемии, а при дальнейшем обследовании обнаруживается ретикулоцитопения. Дети болеют сильнее, чем взрослые, а иммунитет сохраняется в течение нескольких лет после заражения. ^[7] У пациентов с ТАС, вызванным парвовирусом B19, реже возникает типичная сыпь на щеках ( инфекционная эритема ), характерная для этой инфекции. Инфекции Salmonella , S. pneumoniae и другими патогенами также могут привести к TAC. При парвовирусной инфекции восстановление костного мозга обычно происходит в течение 10 дней и возобновляется эритропоэз. ^[8] Парвовирусные IgG/IgM можно получить для оценки активной инфекции. Пациентам может потребоваться ВВИГ или замена препаратов крови во время этой временной недостаточности костного мозга, чтобы снизить вероятность серьезных осложнений от тяжелой анемии. ^[7]

См. также

Эритропоэз – процесс образования эритроцитов.
Гемолитическая анемия – уменьшение количества эритроцитов из-за разрушения клеток после их образования.
Пищевая анемия – снижение количества эритроцитов из-за дефицита витаминов или других диетических факторов.
Сфероцитоз – форма эритроцита становится сферической, а не двояковогнутой.

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б Тачил, Джеко; Бейтс, Имельда (2017). «Подход к диагностике и классификации заболеваний клеток крови» . Практическая гематология Дэйси и Льюис : 497–510. дои : 10.1016/B978-0-7020-6696-2.00023-0 . ISBN 9780702066962 . ПМК 7150139 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Закшевска, К.; Арвиа, Р.; Буа, Г.; Маргери, Ф.; Галлинелла, Г. (1 января 2023 г.). «Парвовирус B19: понимание и значение патогенеза, профилактики и терапии» . Аспекты молекулярной медицины . 1 : 100007. doi : 10.1016/j.amolm.2023.100007 . hdl : 2158/1312653 . ISSN 2949-6888 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Славов, Святослав Н.; Касима, Симона; Пинто, Ана Кристина Силва; Ковас, Димас Тадеу (август 2011 г.). «Парвовирус человека B19: общие соображения и влияние на пациентов с серповидноклеточной анемией и талассемией, а также на переливание крови» . ФЭМС Иммунология и медицинская микробиология . 62 (3): 247–262. дои : 10.1111/j.1574-695X.2011.00819.x . ISSN 1574-695X . ПМИД 21585562 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Влахос, Адрианна; Липтон, Джеффри М. (01 января 2016 г.), Ланцковски, Филип; Липтон, Джеффри М.; Фиш, Джонатан Д. (ред.), «Глава 8 - Отказ костного мозга» , Руководство Ланцковского по детской гематологии и онкологии (шестое издание) , Сан-Диего: Academic Press, стр. 102–133, ISBN 978-0-12-801368-7 , получено 18 ноября 2023 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б Браун, Кевин Э. (01 января 2015 г.), Беннетт, Джон Э.; Долин, Рафаэль; Блазер, Мартин Дж. (ред.), «149 - Парвовирусы человека, включая парвовирус B19V и бокапарвовирусы человека» , Принципы и практика инфекционных заболеваний Манделла, Дугласа и Беннета (восьмое издание) , Филадельфия: WB Saunders, стр. 1840– 1847.e2, ISBN 978-1-4557-4801-3 , получено 10 ноября 2023 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б Минс, Роберт Т. (24 ноября 2016 г.). «Чистая красноклеточная аплазия» . Кровь . 128 (21): 2504–2509. doi : 10.1182/blood-2016-05-717140 . ISSN 1528-0020 . ПМИД 27881371 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Мангла, Анкит; Хамад, Хусейн (2023 г.), «Чистая красноклеточная аплазия» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 31751023 , получено 19 ноября 2023 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Ши, Патрисия А. (01 января 2013 г.), Шаз, Бет Х.; Хиллер, Кристофер Д.; Рошаль Михаил; Абрамс, Чарльз С. (ред.), «Глава 50 - Управление переливанием крови у пациентов с гемоглобинопатиями» , Трансфузионная медицина и гемостаз (второе издание) , Сан-Диего: Elsevier, стр. 327–336, ISBN 978-0-12-397164-7 , получено 19 ноября 2023 г.

Внешние ссылки

[Thachil-2017-1] Перейти обратно: ^а ^б Тачил, Джеко; Бейтс, Имельда (2017). «Подход к диагностике и классификации заболеваний клеток крови» . Практическая гематология Дэйси и Льюис : 497–510. дои : 10.1016/B978-0-7020-6696-2.00023-0 . ISBN 9780702066962 . ПМК 7150139 .

[Zakrzewska-2023-2] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Закшевска, К.; Арвиа, Р.; Буа, Г.; Маргери, Ф.; Галлинелла, Г. (1 января 2023 г.). «Парвовирус B19: понимание и значение патогенеза, профилактики и терапии» . Аспекты молекулярной медицины . 1 : 100007. doi : 10.1016/j.amolm.2023.100007 . hdl : 2158/1312653 . ISSN 2949-6888 .

[Slavov-2011-3] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Славов, Святослав Н.; Касима, Симона; Пинто, Ана Кристина Силва; Ковас, Димас Тадеу (август 2011 г.). «Парвовирус человека B19: общие соображения и влияние на пациентов с серповидноклеточной анемией и талассемией, а также на переливание крови» . ФЭМС Иммунология и медицинская микробиология . 62 (3): 247–262. дои : 10.1111/j.1574-695X.2011.00819.x . ISSN 1574-695X . ПМИД 21585562 .

[Vlachos-2016-4] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Влахос, Адрианна; Липтон, Джеффри М. (01 января 2016 г.), Ланцковски, Филип; Липтон, Джеффри М.; Фиш, Джонатан Д. (ред.), «Глава 8 - Отказ костного мозга» , Руководство Ланцковского по детской гематологии и онкологии (шестое издание) , Сан-Диего: Academic Press, стр. 102–133, ISBN 978-0-12-801368-7 , получено 18 ноября 2023 г.

[Brown-2015-5] Перейти обратно: ^а ^б Браун, Кевин Э. (01 января 2015 г.), Беннетт, Джон Э.; Долин, Рафаэль; Блазер, Мартин Дж. (ред.), «149 - Парвовирусы человека, включая парвовирус B19V и бокапарвовирусы человека» , Принципы и практика инфекционных заболеваний Манделла, Дугласа и Беннета (восьмое издание) , Филадельфия: WB Saunders, стр. 1840– 1847.e2, ISBN 978-1-4557-4801-3 , получено 10 ноября 2023 г.

[Means-2016-6] Перейти обратно: ^а ^б Минс, Роберт Т. (24 ноября 2016 г.). «Чистая красноклеточная аплазия» . Кровь . 128 (21): 2504–2509. doi : 10.1182/blood-2016-05-717140 . ISSN 1528-0020 . ПМИД 27881371 .

[Mangla-2023-7] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Мангла, Анкит; Хамад, Хусейн (2023 г.), «Чистая красноклеточная аплазия» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 31751023 , получено 19 ноября 2023 г.

[Shi-2013-8] Перейти обратно: ^а ^б ^с Ши, Патрисия А. (01 января 2013 г.), Шаз, Бет Х.; Хиллер, Кристофер Д.; Рошаль Михаил; Абрамс, Чарльз С. (ред.), «Глава 50 - Управление переливанием крови у пациентов с гемоглобинопатиями» , Трансфузионная медицина и гемостаз (второе издание) , Сан-Диего: Elsevier, стр. 327–336, ISBN 978-0-12-397164-7 , получено 19 ноября 2023 г.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]