Подострый склерозирующий панэнцефалит
| Подострый склерозирующий панэнцефалит | |
|---|---|
| Другие имена | болезнь Доусона |
 | |
| Подострый склерозирующий панэнцефалит. | |
| Специальность | Неврология , Инфекционные болезни |
| Симптомы | Изменения поведения, судороги , спастичность , нарушение координации , кома. |
| Обычное начало | 6-15 лет после заражения корью |
| Причины | Вирус кори |
| Факторы риска | Коревая инфекция |
| Метод диагностики | ЭЭГ, серологическое исследование, биопсия головного мозга |
| Профилактика | Вакцина против кори |
| Уход | Поддерживающее лечение |
| Медикамент | Интратекальный интерферон альфа, рибавирин внутривенно, изопринозин. |
| Прогноз | Обычно со смертельным исходом |
| Частота | 2 из 10 000 для всех возрастных групп; [1] До 1 из 609 среди непривитых младенцев в возрасте до 15 месяцев. [2] |
Подострый склерозирующий панэнцефалит ( ПСПЭ ), также известный как болезнь Доусона , представляет собой редкую форму прогрессирующего воспаления головного мозга , вызванного персистирующей инфекцией вирусом кори . Это заболевание в первую очередь поражает детей, подростков и молодых людей. По оценкам, примерно у 2 из 10 000 человек, заболевших корью, в конечном итоге разовьется ПСПЭ. [1] Однако исследование 2016 года показало, что уровень непривитых младенцев в возрасте до 15 месяцев достигает 1 из 609. [2] [3] Лекарства от ПСПЭ не существует, и это заболевание почти всегда приводит к летальному исходу. ССПЭ не следует путать с острым рассеянным энцефаломиелитом , который также может быть вызван вирусом кори, но имеет совсем другие сроки и течение. [4]
SSPE вызывается вирусом дикого типа, а не вакцинными штаммами. [5] [6]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]ПСПЭ характеризуется первичным коревым инфицированием в анамнезе, за которым следует бессимптомный период, который длится в среднем 7 лет, но может варьироваться от 1 месяца до 27 лет. После бессимптомного периода происходит прогрессирующее неврологическое ухудшение, характеризующееся изменением поведения, интеллектуальными проблемами, миоклоническими судорогами , слепотой, атаксией и, в конечном итоге, смертью. [7] [8]
Этапы прогресса
[ редактировать ]Симптомы развиваются в следующие 4 стадии: [9] [10]
- Стадия 1: Могут наблюдаться изменения личности, перепады настроения или депрессия. Также могут наблюдаться лихорадка, головная боль и потеря памяти. Этот этап может длиться до 6 месяцев.
- Стадия 2: Эта стадия может включать подергивания, мышечные спазмы, судороги, потерю зрения и деменцию.
- 3 стадия: рывковые движения сменяются корчащими (скручивающими) движениями и ригидностью. На этом этапе осложнения могут привести к слепоте или смерти.
- Стадия 4: Прогрессирующая потеря сознания до стойкого вегетативного состояния , которой может предшествовать паралич или сопровождать его , происходит на последней стадии, во время которой нарушаются дыхание, частота сердечных сокращений и артериальное давление. Смерть обычно наступает в результате лихорадки , сердечной недостаточности или неспособности мозга контролировать вегетативную нервную систему .
Патогенез
[ редактировать ]Большое количество нуклеокапсидов вырабатывается в нейронах и глиальных клетках . В этих клетках экспрессия вирусных генов , кодирующих белки оболочки, ограничена. [11] В результате инфекционные частицы, такие как белок М, не производятся, и вирус способен устойчиво выживать, не вызывая иммунного ответа. В конечном итоге инфекция приведет к SSPE. [12]
Диагностика
[ редактировать ]Согласно руководству Мерк : [8]
«SSPE подозревается у молодых пациентов с деменцией и нервно-мышечной возбудимостью. Проводятся ЭЭГ, КТ или МРТ, исследование спинномозговой жидкости и серологическое исследование на корь. На ЭЭГ выявляются периодические комплексы с высоковольтными двухфазными волнами, возникающими синхронно на протяжении всей записи. КТ или МРТ могут показать атрофия коры или поражение белого вещества. Исследование спинномозговой жидкости обычно выявляет нормальное давление, количество клеток и общее содержание белка, однако уровень глобулина спинномозговой жидкости почти всегда повышен, составляя от 20 до 60% белка спинномозговой жидкости. Сыворотка и спинномозговая жидкость содержат повышенный уровень кори; Уровень антител к вирусу IgG увеличивается по мере прогрессирования заболевания.Если результаты анализов неубедительны, может потребоваться биопсия мозга».
Уход
[ редактировать ]Лекарства не существует. [13] Если диагноз поставлен на стадии 1, возможно лечение заболевания пероральным изопринозином (инозиплексом) и внутрижелудочковым интерфероном альфа , но реакция на эти препараты варьируется от пациента к пациенту. [14] и единственным приемлемым лечением являются поддерживающие меры, такие как противосудорожные препараты . [8] После начала стадии 2 заболевание всегда приводит к летальному исходу.
Прогноз
[ редактировать ]При классической картине заболевания смерть наступает через 1–3 года. [15] но может происходить более быстрое и медленное прогрессирование. Более быстрое ухудшение в случаях острого молниеносного ПСПЭ приводит к смерти в течение 3 месяцев после постановки диагноза. [16] [17] Хотя прогноз для ПСПЭ после 1 стадии неутешительный, в 5% случаев наблюдается спонтанная ремиссия — это может быть либо полная ремиссия, которая может длиться много лет, либо улучшение состояния, приводящее к более длительному периоду прогрессирования или, по крайней мере, к более длительному периоду с течением времени. менее выраженные симптомы. [17] [18]
Эпидемиология
[ редактировать ]ПСПЭ является редким заболеванием, хотя в Азии и на Ближнем Востоке заболеваемость по-прежнему относительно высока. Однако число зарегистрированных случаев снижается с момента введения коревой вакцины: ликвидация вируса кори предотвращает мутацию SSPE и, следовательно, прогрессирование заболевания или даже само начальное заражение. [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б Беллини В.Дж., Рота Дж.С., Лоу Л.Е., Кац Р.С., Дайкен П.Р., Заки С.Р., Ши В.Дж., Рота П.А. (2005). «Подострый склерозирующий панэнцефалит: иммунизация против кори предотвращает больше случаев этого смертельного заболевания, чем считалось ранее» . Журнал инфекционных болезней . 192 (10): 1686–1693. дои : 10.1086/497169 . ПМИД 16235165 .
- ^ Перейти обратно: а б Вендорф, К., Винтер, К., Гарриман, К., Ципприк, Дж., Шехтер, Р., Хакер, Дж., Преас, К., Черри Дж.Д., Глейзер, К. (2016). «Подострый склерозирующий панэнцефалит: разрушительное осложнение кори встречается чаще, чем мы думаем» . Открытый форум Инфекционные болезни . 3 . дои : 10.1093/ofid/ofw194.81 .
- ^ Солнце, Лена (28 октября 2016 г.). «Новые данные показывают, что смертельное осложнение кори встречается чаще, чем предполагалось» . Вашингтон Пост . Проверено 28 октября 2016 г.
- ^ Фишер Д.Л., Дефрес С., Соломон Т. (2015). «Коревой энцефалит» . КДЖМ . 108 (3): 177–182. дои : 10.1093/qjmed/hcu113 . ПМИД 24865261 .
- ^ Джафри, Сидра К; Кумар, Раман; Ибрагим, Шахназ Х (26 июня 2018 г.). «Подострый склерозирующий панэнцефалит – современные перспективы» . Детское здоровье, медицина и терапия . 9 : 67–71. дои : 10.2147/PHMT.S126293 . ISSN 1179-9927 . ПМК 6027681 . ПМИД 29985487 .
- ^ Кэмпбелл, Х; Эндрюс, Н; Браун, Кентукки; Миллер, Э. (2007). «Обзор влияния вакцинации против кори на эпидемиологию ССПЭ» . Международный журнал эпидемиологии . 36 (6): 1334–1348. дои : 10.1093/ije/dym207 . ПМИД 18037676 .
- ^ «Розовая книга Центра по контролю и профилактике заболеваний» . 2019-03-29.
- ^ Перейти обратно: а б с «merckmanuals.com» .
- ^ «medline.gov» .
- ^ Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) (27 марта 2019 г.). «Информационная страница подострого склерозирующего панэнцефалита | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта» . ninds.nih.gov . Проверено 21 ноября 2021 г.
Начальные симптомы ПСПЭ слабо выражены и включают легкие умственные нарушения (например, потерю памяти) и изменения в поведении (например, раздражительность), за которыми следуют нарушения двигательных функций, включая неконтролируемые непроизвольные подергивания головы, туловища или конечностей, называемые миоклоническими подергиваниями. Также могут возникнуть судороги. Некоторые люди могут ослепнуть. На поздних стадиях заболевания люди могут потерять способность ходить, поскольку их мышцы напрягаются или спазмируются. Наблюдается прогрессирующее ухудшение до коматозного состояния, а затем до стойкого вегетативного состояния. Смерть обычно наступает в результате лихорадки, сердечной недостаточности или неспособности мозга продолжать контролировать вегетативную нервную систему.
- ^ Явец. Медицинская микробиология Мельника и Адельберга . Ланге. 2010. с. 586. ИСБН 978-0-07-174271-9 .
- ^ Картер, MJ; Уиллкокс, ММ; Тер Меулен, В. (1983). «Дефектная трансляция белка матрикса вируса кори в клеточной линии подострого склерозирующего панэнцефалита» . Природа . 305 (5930): 153–5. Бибкод : 1983Natur.305..153C . дои : 10.1038/305153a0 . ПМЦ 7094927 . ПМИД 6888557 .
- ^ Рок, Зоя; Беляева, Мария (2022), «Подострый склерозирующий панэнцефалит» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 32809508 , получено 10 марта 2023 г.
- ^
- Гаскон Г., Яманис С., Кроуэлл Дж. и др. Комбинированная терапия пероризопринозином и внутрижелудочковым альфа-интерфероном при подостром склерозирующем панэнцефалите. Мозговой разработчик. 1993 год; 15:346–55.
- Анлар Б, Ялаз К, Октем Ф; и др. (1997). «Долгосрочное наблюдение пациентов с подострым склерозирующим панэнцефалитом, получавших внутрижелудочковый альфа-интерферон». Неврология . 48 (2): 526–8. дои : 10.1212/wnl.48.2.526 . ПМИД 9040751 . S2CID 20412574 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - Чианкетти К., Марросу М.Г., Мунтони Ф.; и др. (1998). «Внутрижелудочковый альфа-интерферон при подостром склерозирующем панэнцефалите». Неврология . 50 (1): 315–16. дои : 10.1212/wnl.50.1.315 . ПМИД 9443512 . S2CID 33700234 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
- ^ «Информационная страница SSPE www.ninds.nih.gov» .
- ^ Риск WS, Хаддад FS (1979). «Изменчивое естественное течение подострого склерозирующего панэнцефалита: исследование 118 случаев с Ближнего Востока». Арч Нейрол . 56 (10): 610–14. дои : 10.1001/archneur.1979.00500460044004 . ПМИД 485888 .
- ^ Перейти обратно: а б Гарг, РК (1 февраля 2002 г.). «Подострый склерозирующий панэнцефалит» . Последипломный медицинский журнал . 78 (916): 63–70. дои : 10.1136/pmj.78.916.63 . ПМЦ 1742261 . ПМИД 11807185 .
- ^
- Грюневальд Т., Лампе Дж., Вайсбрих Б.; и др. (1998). «35-летний каменщик с гемимиоклоническими подергиваниями». Ланцет . 351 (9120): 1926. doi : 10.1016/s0140-6736(98)04091-4 . ПМИД 9654261 . S2CID 206010725 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - Сантошкумар Б., Радхакришнан К. (1998). «Существенная спонтанная длительная ремиссия при подостром склерозирующем панэнцефалите (ПСПЭ)». Дж. Нейрол Сци . 154 (1): 83–8. дои : 10.1016/s0022-510x(97)00303-1 . ПМИД 9543327 . S2CID 10635605 .
- Грюневальд Т., Лампе Дж., Вайсбрих Б.; и др. (1998). «35-летний каменщик с гемимиоклоническими подергиваниями». Ланцет . 351 (9120): 1926. doi : 10.1016/s0140-6736(98)04091-4 . ПМИД 9654261 . S2CID 206010725 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Бонтиус Д., Станек Н., Гроуз С. (2000). «Подострый склерозирующий панэнцефалит, осложнение кори, у ребенка, усыновленного за границей» . Экстренное заражение Dis . 6 (4): 377–81. дои : 10.3201/eid0604.000409 . ПМК 2640885 . ПМИД 10905971 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- 23-273л. в Руководстве по диагностике и терапии Merck, домашнее издание
- Подострый склерозирующий панэнцефалит в НИНДС
- PubMed Health: подострый склерозирующий панэнцефалит. Архивировано 8 августа 2014 г. в Wayback Machine.
- Synd/1889 в журнале «Кто это назвал?»