Пост-полиомиелитный синдром
| Пост-полиомиелитный синдром | |
|---|---|
| Другие имена | Постполиомиелитный синдром, последствия постполиомиелита |
 | |
| У писателя-фантаста Артура Кларка постполиомиелитный синдром развился в 1988 году после первого заражения полиомиелитом в 1962 году. [1] | |
| Специальность | Инфекционные заболевания  |
Постполиомиелитный синдром ( ППС , последствия полиомиелита ) представляет собой группу латентных симптомов полиомиелита (полиомиелита), встречающихся примерно в 25–40% случаев (последние данные более 80%). Они вызваны повреждающим воздействием вирусной инфекции на нервную систему и обычно возникают через 15–30 лет после первоначального острого паралитического приступа. Симптомы включают снижение мышечной функции или острую слабость с болью и усталостью . То же самое может произойти спустя годы после непаралитической полиомиелитной инфекции.
Точный механизм, вызывающий ППС, неизвестен. Оно имеет много общих черт с синдромом хронической усталости , но, в отличие от этого расстройства, имеет тенденцию прогрессировать и может привести к потере мышечной силы. Лечение в первую очередь ограничивается адекватным отдыхом, сохранением доступной энергии и вспомогательными мерами, такими как фиксаторы для ног и энергосберегающие устройства, такие как инвалидные коляски с электроприводом, анальгезия (облегчение боли) и средства для сна .
Признаки и симптомы
[ редактировать ]После периода продолжительной стабильности у некоторых людей, выздоровевших от полиомиелитной инфекции, начинают проявляться новые признаки и симптомы, характеризующиеся мышечной атрофией , слабостью , болью и утомляемостью конечностей . [2] ППС — это очень медленно прогрессирующее состояние, характеризующееся периодами стабильности, за которыми следует новое снижение способности выполнять обычную повседневную деятельность. [3] Большинство пациентов осознают снижение своей способности выполнять повседневную жизнь из-за значительных изменений в подвижности и снижения функции верхних конечностей и возможностей легких. Усталость часто является наиболее инвалидизирующим симптомом; даже небольшое напряжение часто приводит к инвалидизирующей усталости, а также может усилить другие симптомы. [4] Другими заметными симптомами являются проблемы с дыханием или глотанием, нарушения дыхания во сне, такие как апноэ во сне , и снижение толерантности к низким температурам. [2]
Повышенная активность в здоровые годы между первоначальным инфицированием и появлением ППС может усилить симптомы. Таким образом, заражение полиомиелитом в молодом возрасте может привести к особенно инвалидизирующим симптомам ППС. [5]
Возможным ранним и длительным признаком является легкое дрожание почерка. [ нужна ссылка ]
Механизм
[ редактировать ]Для объяснения постполиомиелитного синдрома было предложено множество теорий. Несмотря на это, не известны абсолютно определенные причины ППС. Наиболее широко распространенная теория механизма расстройства — «нейронная усталость». Двигательная единица — это нервная клетка (или нейрон) и мышечные волокна, которые она активирует. Полиовирус поражает определенные нейроны в стволе мозга и клетках передних рогов спинного мозга, что обычно приводит к гибели значительной части мотонейронов, контролирующих скелетные мышцы . Пытаясь компенсировать потерю этих нейронов, выжившие мотонейроны отрастают новые нервные окончания к осиротевшим мышечным волокнам. Результатом является некоторое восстановление движений и развитие увеличенных двигательных единиц. [3]
Теория нервного утомления предполагает, что увеличение волокон мотонейронов создает дополнительный метаболический стресс для тела нервных клеток, который питает дополнительные волокна. После многих лет использования этот стресс может оказаться больше, чем может выдержать нейрон, что приведет к постепенному ухудшению состояния проросших волокон и, в конечном итоге, самого нейрона. Это вызывает мышечную слабость и паралич. Восстановление функции нерва может произойти в некоторых волокнах вторично, но в конечном итоге происходит сбой в работе нервных окончаний и наступает стойкая слабость. [3] Когда эти нейроны перестают прорастать, возникает усталость из-за увеличения метаболических потребностей нервной системы. [6] Нормальный процесс старения также может играть роль. Денервация и реиннервация продолжаются, но процесс реиннервации имеет верхний предел, при котором реиннервация не может компенсировать продолжающуюся денервацию и происходит потеря двигательных единиц. [7] Однако что нарушает денервационно-реиннервационный баланс и вызывает периферическую денервацию, до сих пор неясно. С возрастом у большинства людей наблюдается уменьшение количества спинальных мотонейронов. Поскольку выжившие после полиомиелита уже потеряли значительное количество двигательных нейронов, дальнейшая возрастная потеря нейронов может существенно способствовать новой мышечной слабости. Чрезмерное и недостаточное использование мышц также может способствовать мышечной слабости. [8]
Другая теория заключается в том, что люди, выздоровевшие от полиомиелита, теряют оставшиеся здоровые нейроны быстрее, чем обычно. Существует мало доказательств, подтверждающих эту идею. [9] Наконец, считается, что первоначальная инфекция полиомиелита вызывает аутоиммунную реакцию организма , при которой иммунная система атакует нормальные клетки, как если бы они были чужеродными веществами. Опять же, по сравнению с нервным утомлением, доказательства, подтверждающие эту теорию, весьма ограничены. [9]
Диагностика
[ редактировать ]Диагностика ППС может быть затруднена, поскольку симптомы трудно отличить от осложнений, вызванных исходной полиомиелитной инфекцией, и от обычных возрастных недугов . Лабораторные тесты на постполиомиелитный синдром неизвестны, равно как и какие-либо другие специфические диагностические критерии. Признаны три важных критерия, включая предыдущий диагноз полиомиелита, длительный период после выздоровления и постепенное наступление слабости. [10]
В целом ППС — это диагноз исключения, при котором исключаются другие возможные причины симптомов. [11] Неврологическое обследование в сочетании с другими лабораторными исследованиями может помочь определить, какой компонент нервно-мышечного дефицита возник при полиомиелите, а какие компоненты являются новыми, и исключить все другие возможные диагнозы. Объективная оценка мышечной силы у пациентов с ППС может оказаться непростой задачей. Изменения мышечной силы определяются в конкретных группах мышц с использованием различных мышечных шкал, позволяющих количественно оценить силу, таких как шкала Совета медицинских исследований (MRC). магнитно-резонансная томография , нейровизуализация и электрофизиологические исследования, биопсия мышц или анализ спинномозговой жидкости также могут быть полезны для установления диагноза ППС. [11]
Управление
[ редактировать ]Лечение PPS касается комфорта (облегчения боли с помощью анальгетиков ) и отдыха (с помощью механизмов, облегчающих жизнь, таких как инвалидная коляска) и, как правило, представляет собой паллиативную помощь. Реверсивная терапия не известна. Усталость обычно является наиболее инвалидизирующим симптомом. Сохранение энергии может значительно уменьшить эпизоды усталости. Этого можно достичь путем изменения образа жизни, например, дополнительного (дневного) сна, снижения рабочей нагрузки и снижения веса при ожирении . нижних конечностей, Некоторым требуются ортопедические стельки чтобы снизить потребление энергии. [ нужна ссылка ]
Лекарства от усталости, такие как амантадин и пиридостигмин , неэффективны при лечении ППС. [12] Тренировка мышечной силы и выносливости более важна в борьбе с симптомами ППС, чем способность выполнять длительную аэробную активность. Менеджмент должен сосредоточиться на таких видах лечения, как гидротерапия и разработка других процедур, которые повышают силу, но не влияют на уровень усталости. [6] Недавняя тенденция к использованию внутривенного иммуноглобулина, которая дала многообещающие, хотя и скромные результаты, [13] но по состоянию на 2010 год [update] оказывается недостаточным, чтобы рекомендовать его в качестве лечения. [12]
ППС все больше подвергает костно-мышечную систему нагрузке из-за прогрессирующей мышечной атрофии. При обзоре 539 пациентов с ППС 80% сообщили о боли в мышцах и суставах, а 87% - о усталости. [14] Нестабильность суставов может вызывать сильную боль и требует адекватного лечения обезболивающими. Рекомендуется целенаправленная деятельность, например, снижение механического напряжения с помощью брекетов и адаптивного оборудования. [4] [6]
Поскольку PPS может утомлять мышцы лица, а также вызывать дисфагию (затруднение глотания), дизартрию (трудность с речью) или афонию (неспособность произносить речь), люди могут страдать от недоедания из-за трудностей с приемом пищи. Компенсирующие процедуры могут помочь облегчить эти симптомы, например, есть меньшими порциями и сидеть во время еды. [15] ППС с поражением дыхательных путей требует исключительной терапии, такой как дыхательные упражнения и перкуссия грудной клетки для удаления секрета (очистка легких) на периодической основе (контролируется с помощью стетоскопа). Неспособность правильно оценить ППС с поражением дыхательных путей может увеличить риск не заметить аспирационную пневмонию (опасную для жизни инфекцию нижних дыхательных путей, особенно если ее не обнаружить на ранней стадии). В тяжелых случаях может потребоваться постоянная вентиляция легких или трахеостомия . Также может возникнуть апноэ во сне . Другие стратегии управления, которые показывают улучшение, включают отказ от курения , лечение других респираторных заболеваний и вакцинацию против респираторных инфекций, таких как грипп . [4]
Прогноз
[ редактировать ]В целом ППС не опасен для жизни. Основным исключением являются пациенты с тяжелыми остаточными респираторными нарушениями, у которых могут возникнуть новые серьезные респираторные нарушения. По сравнению с контрольной группой у пациентов с ППС отсутствует повышение уровня антител против полиовируса, а поскольку полиовирус не выделяется с фекалиями, это не считается рецидивом исходного полиомиелита. Кроме того, нет никаких доказательств того, что полиовирус может вызывать стойкую инфекцию у людей. ППС путают с боковым амиотрофическим склерозом (БАС), который постепенно ослабляет мышцы. Пациенты с ППС не имеют повышенного риска развития БАС. [6]
Достаточных продольных исследований прогноза ППС не проводилось, но некоторые врачи высказали предположения, основанные на опыте. Усталость и подвижность обычно возвращаются к норме в течение длительного периода времени. Прогноз также различается в зависимости от различных причин и факторов, влияющих на пациента. [5] Общий уровень смертности составляет 25% из-за возможного паралича дыхания; в противном случае это обычно не смертельно. [16]
Прогноз может резко измениться в худшую сторону при использовании анестезии, например, во время операции. [17]
Эпидемиология
[ редактировать ]Старые данные показывают, что ППС встречается примерно у 25–50% людей, переживших инфекцию полиомиелита. [18] Новые данные из стран, которые опросили людей, переживших полиомиелит, показывают, что 85% респондентов имеют симптомы постполиомиелитного синдрома. [19] Обычно это происходит через 30–35 лет после этого, но были зарегистрированы задержки от 8 до 71 года. [20] [21] Заболевание возникает раньше у лиц с более тяжелыми начальными инфекциями. [21] Другие факторы, повышающие риск ППС, включают увеличение продолжительности времени после острой полиовирусной инфекции, наличие постоянных остаточных нарушений после выздоровления от острого заболевания, [20] [21] и быть женщиной. [22] Документально подтверждено, что ППС возникает в случаях непаралитического полиомиелита (НПП). В одном обзоре говорится, что слабость и утомляемость с поздним началом наблюдаются у 14–42% пациентов с НПП. [23]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Джонас, Джеральд (18 марта 2008 г.). «Артур Кларк, ведущий писатель-фантаст, умер в возрасте 90 лет» . Нью-Йорк Таймс . Проверено 19 марта 2008 г.
- ^ Jump up to: а б «Постполиомиелитный синдром: Симптомы» . MayoClinic.com . Проверено 23 февраля 2009 г.
- ^ Jump up to: а б с «Информационный бюллетень о постполиомиелитном синдроме: Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS)» . Архивировано из оригинала 29 июля 2011 года . Проверено 30 декабря 2008 г.
- ^ Jump up to: а б с Джубелт Б., Агре JC (июль 2000 г.). «Характеристика и лечение постполиомиелитного синдрома» . ДЖАМА . 284 (4): 412–14. дои : 10.1001/jama.284.4.412 . ПМИД 10904484 .
- ^ Jump up to: а б Ховард Р.С. (июнь 2005 г.). «Полиомиелит и постполиомиелитный синдром» . БМЖ . 330 (7503): 1314–18. дои : 10.1136/bmj.330.7503.1314 . ПМК 558211 . ПМИД 15933355 .
- ^ Jump up to: а б с д Хан Ф (август 2004 г.). «Реабилитация последствий постполиомиелита» (PDF) . Ауст Фам Врач . 33 (8): 621–24. ПМИД 15373379 . Архивировано из оригинала (PDF) 7 ноября 2014 года . Проверено 24 декабря 2008 г.
- ^ Далакас, MC; Старший, Г; Халлетт, М; Равитс, Дж; Бейкер, М; Пападопулос, Н.; Альбрехт, П; Север, Дж. (10 апреля 1986 г.). «Долгосрочное катамнестическое исследование пациентов с нервно-мышечными симптомами постполиомиелита». Медицинский журнал Новой Англии . 314 (15): 959–63. дои : 10.1056/NEJM198604103141505 . ПМИД 3007983 .
- ^ «Постполиомиелитный синдром: причины» . MayoClinic.com . Проверено 23 февраля 2009 г.
- ^ Jump up to: а б Столвейк-Свюсте Дж. М., Билен А., Ланкхорст Г. Дж., Ноллет Ф. (август 2005 г.). «Течение функционального статуса и мышечной силы у пациентов с поздними последствиями полиомиелита: систематический обзор». Арх Физ Мед Реабилитация . 86 (8): 1693–701. дои : 10.1016/j.apmr.2004.12.022 . ПМИД 16084828 .
- ^ «Постполиомиелитный синдром: тесты и диагностика» . MayoClinic.com . Проверено 23 февраля 2009 г.
- ^ Jump up to: а б Сильвер Дж.К., Гаун AC (2003). Постполиомиелитный синдром . Филадельфия: Хэнли и Белфус. ISBN 978-1-56053-606-2 . [ нужна страница ]
- ^ Jump up to: а б Купман, Фике София; Билен, Анита; Гилхус, Нильс Эрик; де Виссер, Марианна; Нолле, Франс (18 мая 2015 г.). «Лечение постполиомиелитного синдрома» . Кокрейновская база данных систематических обзоров (5): CD007818. дои : 10.1002/14651858.CD007818.pub3 . ISSN 1469-493X . ПМЦ 11236427 . ПМИД 25984923 .
- ^ Фарбу Э (2010). «Обновленная информация о текущих и новых вариантах лечения постполиомиелитного синдрома» . Ther Clin Risk Manag . 6 : 307–13. дои : 10.2147/TCRM.S4440 . ПМК 2909497 . ПМИД 20668713 .
- ^ Эде Д.М., Дженсен М.П., Энгель Дж.М., Тернер Дж.А., Хоффман А.Дж., Карденас Д.Д. (2003). «Хроническая боль, вызванная инвалидностью: обзор». Клин Джей Пейн . 19 (1): 3–17. дои : 10.1097/00002508-200301000-00002 . ПМИД 12514452 . S2CID 23276693 .
- ^ Силберглейт А.К., Уоринг В.П., Салливан М.Дж., Мейнард Ф.М. (март 1991 г.). «Оценка, лечение и результаты наблюдения за пациентами с дисфагией, перенесшими полиомиелит». Отоларингольная хирургия головы и шеи . 104 (3): 333–38. дои : 10.1177/019459989110400308 . ПМИД 1902934 . S2CID 33885580 .
- ^ Линдси, Кеннет В.; Ян Боун; Робин Калландер; Дж. ван Гейн (1991). Иллюстрированная неврология и нейрохирургия . США: Черчилль Ливингстон. стр. 489–90. ISBN 978-0-443-04345-1 .
- ^ Ламберт, Дэвид А; Джаннули, Элени; Шмидт, Брайан Дж (2005). «Постполиосиндром и анестезия». Анестезиология . 103 (3): 638–44. CiteSeerX 10.1.1.694.6334 . дои : 10.1097/00000542-200509000-00029 . ПМИД 16129991 . S2CID 3056696 .
- ^ Джубелт, Б; Дж. Друкет (1999). Полиомиелит и постполиомиелитный синдром при двигательных нарушениях . Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 381.
- ^ Такемура, Дж; Саэки, С; Хатисука, К; Аритоме, К. (2004). «Распространенность постполиомиелитного синдрома на основе перекрестного исследования в Китакюсю, Япония» . Журнал реабилитационной медицины . 36 (1): 1–3. дои : 10.1080/16501970310017423 . ПМИД 15074431 .
- ^ Jump up to: а б Джубелт, Б; Кэшман, Н.Р. (1987). «Неврологические проявления постполиомиелитного синдрома». Критические обзоры по нейробиологии . 3 (3): 199–220. ПМИД 3315237 .
- ^ Jump up to: а б с Рамлоу, Дж; Александр, М; Лапорт, Р; Кауфманн, К; Куллер, Л. (1992). «Эпидемиология постполиомиелитного синдрома». Американский журнал эпидемиологии . 136 (7): 769–86. дои : 10.1093/aje/136.7.769 . ПМИД 1442743 .
- ^ Аткинсон В., Хамборски Дж., Макинтайр Л., Вулф С. (ред.) (2012). «11. Полиомиелит» . Эпидемиология и профилактика болезней, предупреждаемых с помощью вакцин (Розовая книга) (12-е изд.). Вашингтон, округ Колумбия: Фонд общественного здравоохранения.
{{cite book}}:|author=имеет общее имя ( справка ) CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Бруно, Ричард Л. (2000). «Паралитический против «непаралитического» полиомиелита». Американский журнал физической медицины и реабилитации . 79 (1): 4–12. дои : 10.1097/00002060-200001000-00003 . ПМИД 10678596 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Бруно, Ричард Л. (2002). Парадокс полиомиелита . Нью-Йорк: Warner Books. ISBN 978-0-446-52907-5 .
- Мейнард, Ф.М., и Хедли, Дж.Х. (ред.) (1999). Справочник по поздним последствиям полиомиелита для врачей и выживших. Сент-Луис, Миссури: GINI (ныне Международная организация здравоохранения после полиомиелита). Информация по 90 постполиомиелитным темам; сборник исследований и опыта более 40 экспертов.
- Фонд борьбы с врожденными дефектами «Марш десятицентовиков». (1999). Определение лучших практик в диагностике и уходе. Уорм-Спрингс, Джорджия: Международная конференция March of Dimes по постполиомиелитному синдрому
- Ноллет Ф. «Воспринимаемое здоровье и физическое функционирование при синдроме постполиомиелита». Свободный университет Амстердама, 2002 г.
- Ноллет, Ф. «Постполиомиелитный синдром». Энциклопедия сирот, 2003 г.
- Сильвер, Джули К. (2001). Постполиомиелитный синдром: Руководство для людей, переживших полиомиелит, и их семей. Нью-Хейвен: Издательство Йельского университета. (Доктор Сильвер — медицинский директор амбулаторного центра Сполдинг-Фрамингем; доцент кафедры физической медицины и реабилитации Гарвардской медицинской школы.)
Внешние ссылки
[ редактировать ]| Базы данных органов управления : Национальные |
|---|