Синдром Касабаха-Мерритта
| Синдром Касабаха-Мерритта | |
|---|---|
| Другие имена | Синдром гемангиомы-тромбоцитопении |
 | |
| Специальность | Гематология  |
Синдром Касабаха-Мерритта ( КСМС ), также известный как гемангиома с тромбоцитопенией , [ 1 ] Это редкое заболевание , обычно встречающееся у младенцев , при котором сосудистая опухоль приводит к снижению тромбоцитов количества , а иногда и к другим проблемам с кровотечением . [ 2 ] что может быть опасно для жизни. [ 3 ] Он также известен как синдром тромбоцитопении гемангиомы . Оно названо в честь Хейга Хайгуни Касабака и Кэтрин Кром Мерритт , двух педиатров, которые впервые описали это заболевание в 1940 году. [ 4 ] [ 5 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Первоначально на коже обычно отмечается сосудистое поражение, которое может быть плотным и твердым (уплотненным). Вокруг очага поражения или на других участках тела могут появляться участки крошечных красных точек (петехии). Если сосудистое поражение внутреннее, на коже можно увидеть петехии и синяки. Также могут возникнуть синяки и спонтанные кровотечения. Опухоли не являются гемангиомами. Обычно они наблюдаются у младенцев в возрасте до трех месяцев, но также сообщалось и в возрастной группе малышей. Эти опухоли встречаются в конечностях, груди, шее, животе и тазу. Они проникают через ткани и могут усугубляться вмешательствами, инфекциями и травмами. Когда опухоли, связанные с КМП, являются внутренними, например, в груди или брюшной полости, они могут вызвать серьезное заболевание и быть опасными для жизни из-за кровотечения. Диагностика внутренних поражений может занять больше времени.
![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/20px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png){kind=small} | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( ноябрь 2021 г. ) |
Патофизиология
[ редактировать ]Синдром Касабаха-Мерритта обычно вызывается гемангиоэндотелиомой или другой сосудистой опухолью, часто присутствующей при рождении. [ 6 ] [ 7 ] Хотя эти опухоли относительно распространены, они лишь в редких случаях вызывают синдром Касабаха-Мерритта. [ нужна ссылка ]
Когда эти опухоли большие или быстро растут, иногда они могут захватывать тромбоциты , вызывая тяжелую тромбоцитопению . Сочетание сосудистой опухоли и чахоточной тромбоцитопении определяет синдром Касабаха-Мерритта. Опухоли можно обнаружить на туловище, верхних и нижних конечностях, забрюшинном пространстве, в шейной и лицевой областях. [ 2 ]
Эта чахоточная коагулопатия также использует факторы свертывания крови , такие как фибриноген , что может усугубить кровотечение. Коагулопатия может прогрессировать до диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови и даже смерти. [ 2 ] Гемолитическая анемия, вторичная по отношению к микроангиопатической деструкции (физическому повреждению) эритроцитов, может проявляться как легкая, умеренная или тяжелая. [ 8 ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагностическое обследование [ 8 ] направляется имеющимися признаками и симптомами и может включать:
- анализы крови, исследования свертываемости крови и другие лабораторные исследования.
- визуализирующие тесты ( УЗИ , КТ , МРТ , иногда ангиография и редко с помощью ядерной медицины ) сканирование
- Биопсия опухоли противопоказана из-за риска кровотечения.
У пациентов одинаково наблюдается тяжелая тромбоцитопения, низкий уровень фибриногена , высокий уровень продуктов деградации фибрина (из-за фибринолиза ) и микроангиопатический гемолиз . [ 2 ]
Управление
[ редактировать ]Лечение синдрома Касабаха-Мерритта, особенно в тяжелых случаях, может быть сложным и требовать совместных усилий нескольких узких специалистов. Это редкое заболевание, для которого не существует согласованных рекомендаций по лечению или крупных рандомизированных контролируемых исследований для определения терапии. [ нужна ссылка ]
Поддерживающий уход
[ редактировать ]Пациент с синдромом Касабаха-Мерритта может быть тяжело болен и нуждаться в интенсивной терапии . Они подвержены риску кровотечений, включая внутричерепное кровоизлияние . Тромбоцитопению и коагулопатию лечат переливанием тромбоцитов и свежезамороженной плазмы , хотя необходима осторожность из-за риска перегрузки жидкостью и сердечной недостаточности в результате многократных переливаний. Вызывает беспокойство возможность диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови , опасного и трудно поддающегося лечению состояния. Антикоагулянты и антиагреганты можно использовать после тщательной оценки рисков и преимуществ. [ 8 ]
Окончательное лечение
[ редактировать ]Как правило, лечение основной сосудистой опухоли приводит к разрешению синдрома Касабаха-Мерритта. Если полная хирургическая резекция осуществима, это дает хорошие возможности для излечения (хотя оперировать сосудистую опухоль у пациента, склонного к кровотечениям, может быть опасно, даже с привлечением соответствующих хирургических специалистов). [ 8 ]
Если операция невозможна, применяются другие методы. [ 2 ] Для борьбы с опухолью можно использовать:
- эмболизация ( интервенционной радиологией ) может ограничить кровоснабжение опухоли.
- внешние компрессионные повязки могут иметь аналогичный эффект
- некоторые лекарства, в том числе:
- кортикостероиды
- альфа-интерферон
- химиотерапия (например, винкристин )
- лучевая терапия использовалась, часто успешно, но в настоящее время ее избегают, когда это возможно, из-за риска долгосрочных побочных эффектов (например, риска развития рака в будущем).
Прогноз
[ редактировать ]Уровень смертности при синдроме Касабаха-Мерритта составляет около 30%. [ 9 ] [ 10 ] Пациентам, пережившим острое заболевание, может потребоваться поддерживающая терапия посредством постепенного выздоровления. [ нужна ссылка ] Кроме того, пациентам может потребоваться помощь дерматолога или пластического хирурга при остаточных косметических поражениях или отоларинголога при поражении головы и шеи/дыхательных путей. При долгосрочном наблюдении у большинства пациентов наблюдается изменение цвета кожи и/или легкая деформация кожи из-за дремлющей опухоли. [ 11 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Кожные заболевания Эндрюса: клиническая дерматология (10-е изд.). Сондерс. п. 597. ИСБН 978-0-7216-2921-6 .
- ^ Jump up to: а б с д и Зал G (2001). «Синдром Касабаха-Мерритта: патогенез и лечение». Br J Гематол . 112 (4): 851–62. дои : 10.1046/j.1365-2141.2001.02453.x . ПМИД 11298580 . S2CID 28677474 .
- ^ Шим В. (1968). «Гемангиомы детского возраста, осложненные тромбоцитопенией». Я Джей Сург . 116 (6): 896–906. дои : 10.1016/0002-9610(68)90462-5 . ПМИД 4881491 .
- ^ Касабах Х.Х., Мерритт К.К. (1940). «Капиллярная гемангиома с обширной пурпурой: отчет о случае». Я Джей Дис Чайлд . 59 (5): 1063. doi : 10.1001/archpedi.1940.01990160135009 .
- ^ Синдром Касабаха-Мерритта в журнале Who Named It?
- ^ Анжольрас О, Вассеф М, Мазойер Э, Фриден И, Рье П, Друэ Л, Тайеб А, Сталдер Дж, Эсканде Дж (1997). «У младенцев с синдромом Касабаха-Мерритта нет «настоящих» гемангиом». J Педиатр . 130 (4): 631–40. дои : 10.1016/S0022-3476(97)70249-X . hdl : 2066/26075 . ПМИД 9108863 .
- ^ Эль-Дессуки М., Азми А., Рейн П., Янг Д. (1988). «Синдром Касабаха-Мерритта». J Педиатр Хирург . 23 (2): 109–11. дои : 10.1016/S0022-3468(88)80135-0 . ПМИД 3278084 .
- ^ Jump up to: а б с д Синдром Касабаха-Мерритта и электронная медицина
- ^ Ларсен, ЕС; Зинхэм, Вашингтон; Эгглстон, Джей Си; Зителли, Би Джей (июнь 1987 г.). «Синдром Касабаха-Мерритта: терапевтические соображения». Педиатрия . 79 (6): 971–80. дои : 10.1542/педс.79.6.971 . ПМИД 3108848 . S2CID 19678178 .
- ^ Осман, Нью-Мексико (2013). «Синдром Касабаха-Мерритта: описание случая» . Суданский педиатрический журнал . 13 (1): 49–52. ПМЦ 4949964 . ПМИД 27493358 .
- ^ Анжольрас О, Малликен Дж, Вассеф М, Фриден И, Рье П, Берроуз П, Салхи А, Леоте-Лабрез С, Козакевич Х (2000). «Остаточные поражения после феномена Касабаха-Мерритта у 41 пациента». J Am Acad Дерматол . 42 (2, ч. 1): 225–35. дои : 10.1016/S0190-9622(00)90130-0 . ПМИД 10642677 .