Аномалия Олдера-Рейли
Аномалия Альдера-Рейли , или аномалия Альдера , представляет собой наследственную аномалию лейкоцитов, связанную с мукополисахаридозом . При и микроскопическом исследовании мазков крови и препаратов костного мозга пациентов с аномалией Альдера-Рейли окраске можно обнаружить крупные, грубые гранулы в нейтрофилах , моноцитах и лимфоцитах . Это состояние можно ошибочно принять за токсическую грануляцию — тип аномальной грануляции нейтрофилов, которая возникает временно при воспалительных состояниях. [ 1 ] [ 2 ] : 477 [ 3 ]
Помимо мукополисахаридоза, аномалия Альдера-Рейли может наблюдаться при липофусцинозе. [ 4 ] : 32 и болезнь Тея-Сакса . [ 5 ] : 124 Хотя обычно считается, что аномалия имеет аутосомно-рецессивное наследование . [ 1 ] [ 2 ] : 477 это также может встречаться у носителей, гетерозиготных по мутации Тея-Сакса, хотя включения встречаются гораздо реже, чем у гомозигот. [ 5 ] : 124 Аномалия Альдера-Рейли не является диагностическим признаком какого-либо заболевания и не коррелирует с тяжестью заболевания. [ 4 ] : 32 Пораженные лейкоциты функционируют нормально. [ 2 ] : 477
Окраска включений Альдера-Рейли выглядит фиолетовой при обработке краской Райта-Гимзы , а при мукополисахаридозе - метахроматически окрашивается толуидиновым синим . Метахроматическое окрашивание не наблюдается при болезни Тея-Сакса. Гранулы имеют тенденцию иметь круглую или запятую форму и могут быть окружены просветами в цитоплазме . [ 5 ] : 124
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Джон П. Грир; Дэниел А. Арбер; Бертил Э. Глэйдер; Алан Ф. Лист; Роберт М. Минс; Джордж М. Роджерс (19 ноября 2018 г.). «Глава 59: Качественные нарушения лейкоцитов» . Клиническая гематология Винтроба (14-е изд.). Уолтерс Клювер Здоровье. ISBN 978-1-4963-6713-6 .
- ^ Jump up to: а б с Элейн Кеохейн; Ларри Смит; Жанин Валенга (20 февраля 2015 г.). Гематология Родака: клинические принципы и приложения . Elsevier Науки о здоровье. ISBN 978-0-323-23906-6 .
- ^ Американская ассоциация клинической химии (09.12.2018). «Мазок крови» . Лабораторные тесты онлайн . Проверено 25 декабря 2019 г.
- ^ Jump up to: а б Лила Пенчански (6 декабря 2012 г.). Детский костный мозг . Springer Science & Business Media. ISBN 978-3-642-18799-5 .
- ^ Jump up to: а б с Барбара Дж. Бейн (11 ноября 2014 г.). Клетки крови: Практическое руководство . Уайли. ISBN 978-1-118-81729-2 .