Синдром капиллярной утечки

Синдром капиллярной утечки
Синдром капиллярной утечки
Другие имена	SCLS, болезнь Кларксона, синдром гиперпроницаемости капилляров
Специальность	Гематология , иммунология , интенсивная терапия
Симптомы	гемоконцентрация , гипотония , гипоальбуминемия , отеки , компартмент-синдромы
Дифференциальный диагноз	полицитемия , истинная полицитемия , синдром гипервязкости , сепсис , диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови , другие случаи внутренней кровопотери
Уход	ВВИГ , теофиллин , тербуталин , монтелукаст

Синдром капиллярной утечки , или синдром сосудистой утечки , характеризуется выходом плазмы крови через стенки капилляров из системы кровообращения в окружающие ткани, мышечные отделы, органы или полости тела. Это явление чаще всего наблюдается при сепсисе , реже при аутоиммунных заболеваниях , синдроме дифференцировки , синдроме приживления , гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе , синдроме гиперстимуляции яичников , вирусных геморрагических лихорадках , укусе змеи и отравлении рицином . ^{[ 1 ]} Фармацевтические препараты, в том числе химиотерапевтические препараты гемцитабин и денилейкин дифтитокс , а также некоторые интерлейкины и моноклональные антитела , также могут вызывать утечку капилляров. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]} Эти условия и факторы являются источниками синдрома вторичной капиллярной утечки.

Синдром системной капиллярной утечки (SCLS), также называемый болезнью Кларксона или синдромом первичной капиллярной утечки, представляет собой редкое, тяжелое и эпизодическое заболевание, наблюдаемое в основном у здоровых людей, преимущественно среднего возраста. ^{[ 3 ]} Он характеризуется самореверсивными эпизодами, во время которых эндотелиальные клетки , выстилающие капилляры, обычно конечностей, разделяются на один-три дня, вызывая утечку плазмы главным образом в мышечные отделы рук и ног. Брюшная полость, центральная нервная система и органы (включая легкие) обычно не повреждены, но экстравазация в конечностях достаточно массивна, чтобы вызвать циркуляторный шок и компартмент-синдромы с опасной гипотензией (низким кровяным давлением), гемоконцентрацией (утолщением артерий). крови) и гипоальбуминемия (снижение уровня альбумина , основного белка) при отсутствии других причин таких нарушений. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]} Таким образом, SCLS представляет собой заболевание, опасное для конечностей и жизни, поскольку каждый эпизод может вызвать повреждение мышц и нервов конечностей, а также жизненно важных органов из-за ограниченной перфузии . ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]} Его часто ошибочно принимают за полицитемию , истинную полицитемию , синдром гипервязкости или сепсис . ^{[ 3 ]}

Симптомы

Большинство пациентов с SCLS заболевают вирусными инфекциями, проявляющимися гриппоподобными симптомами (например, насморком), желудочно-кишечными расстройствами (диарея или рвота) или общей слабостью или болью в конечностях, но другие не получают специального или постоянного предупреждения. знаки перед их эпизодами. Впоследствии у них развиваются жажда и головокружение, а также следующие состояния, которые можно измерить в условиях отделения неотложной помощи больницы: ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}

гемоконцентрация (повышение показателей гематокрита и гемоглобина , при этом уровень гематокрита >49% у мужчин и >43% у женщин не из-за абсолютного их повышения, а из-за утечки плазмы);
очень низкое артериальное давление (выраженная артериальная гипотензия , с уровнем систолического артериального давления <90 мм рт. ст.);
дефицит альбумина ( гипоальбуминемия <3,0 г/дл);
частичные или генерализованные отеки и похолодание конечностей;
парапротеин МГУС в крови ( примерно в 80% случаев).

Причина

Хотя точная молекулярная причина SCLS остается невыясненной, научные исследования последних лет, проводимые в основном в отделении ( NIAID США ) Национального института здравоохранения , пролили некоторый свет на его биологические и химические корни. Исследование периферической микрососудистой сети пациентов из образцов биопсии не выявило грубых аномалий, нарушения ангиогенеза или воспалительных клеток или других факторов, указывающих на заболевание, склонное к повреждению кровеносных сосудов вследствие воспаления. ^{[ 4 ]} Таким образом, отсутствие структурных аномалий согласуется с гипотезой о каком-то дефектном, но удивительно обратимом клеточном феномене в капиллярах. ^{[ 6 ]}

Исследования показывают, что присутствие различных воспалительных факторов во время эпизодов СКРС может объяснить временную аномальную проницаемость эндотелиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность капилляров. К ним относятся временные скачки уровня моноцитами и макрофагами. воспаления, связанных с медиаторов ^{[ 4 ]} и временное увеличение белков факторов роста эндотелия сосудов ( VEGF ) и ангиопоэтина-2 . ^{[ 6 ]} Поражение эндотелиальных клеток в лабораторных условиях, вызванное сывороткой, взятой у пациентов с эпизодами SCLS, также свидетельствует о действии биохимических факторов. ^{[ 6 ]}^{[ 7 ]}

Нет никаких доказательств того, что SCLS является наследственной, и не установлена роль специфических генных дефектов у пациентов с SCLS, которые могут программировать их эндотелиальные клетки на чрезмерную реакцию на внешние раздражители, такие как вирусные инфекции. ^{[ 4 ]} Значимость, если таковая имеется, парапротеина (MGUS), присутствующего у большинства пациентов с SCLS, неизвестна, за исключением того, что он был предшественником множественной миеломы у меньшинства (7% в самой большой зарегистрированной когорте ) пациентов с SCLS. ^{[ 4 ]}^{[ 8 ]}

Диагностика

SCLS часто трудно распознать и диагностировать при первом обращении, поэтому часты ошибочные диагнозы. Характерная триада: глубокая артериальная гипотензия, гемоконцентрация (повышенный гематокрит, лейкоцитоз и тромбоцитоз ) и гипоальбуминемия при отсутствии вторичных причин шока и инфекции требует диагностики в условиях стационара под наблюдением во время или после острого эпизода. Тот факт, что это заболевание встречается чрезвычайно редко (по оценкам, одно заболевание на миллион жителей) и что некоторые другие заболевания имеют признаки, сходные с SCLS, включая синдром вторичной капиллярной утечки или гипопротеинемию, препятствует раннему выявлению. ^{[ 3 ]}^{[ 8 ]} Сохранение сознания, несмотря на тяжелый шок и гипотонию, является дополнительным и наиболее интригующим клиническим проявлением, о котором часто сообщают во время эпизодов при поступлении в больницу. ^{[ 5 ]}

Уход

Естественное течение эпизодов SCLS показывает, что они обычно разрешаются спонтанно в течение 2–4 дней и состоят из двух отдельных фаз: ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}

Фаза капиллярной утечки

Начальная стадия — фаза капиллярной утечки, продолжающаяся от 1 до 3 дней, в течение которой до 70% общего объема плазмы проникает в полости тела, особенно в конечности. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]} Наиболее распространенными клиническими проявлениями являются гриппоподобные симптомы, такие как усталость; насморк; головокружение вплоть до обморока (обморока); боль в конечностях, животе или генерализованная боль; лицевые или другие отеки ; одышка ; и гипотония, которая приводит к циркуляторному шоку и потенциально к сердечно-легочному коллапсу и расстройству или повреждению других органов. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]} почек Острое повреждение или недостаточность представляет собой распространенный риск из-за острого тубулярного некроза, возникающего вследствие гиповолемии и рабдомиолиза . ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]} Выход жидкости из капилляров оказывает такое же воздействие на кровообращение, как и обезвоживание , замедляя как поток кислорода, доставляемого к тканям и органам, так и выделение мочи , вызывая олигурию .

Срочная медицинская помощь на этом этапе часто включает в себя инфузионную реанимацию, в основном внутривенное введение физиологического раствора плюс гетакрахмал или альбумин и коллоиды (чтобы увеличить остаточный приток крови к жизненно важным органам, таким как почки), а также глюкокортикоиды (стероиды, такие как метилпреднизолон , уменьшить или остановить капиллярную утечку). ^{[ 3 ]} Однако эффект такой инфузионной терапии всегда преходящ и приводит к повышенному накоплению внесосудистой жидкости, вызывая множественные осложнения, особенно компартмент-синдром и, следовательно, деструктивный рабдомиолиз конечностей.

Следовательно, инфузионную терапию следует свести к минимуму, насколько это возможно, у пациентов, испытывающих эпизоды СКРС, и за ними следует тщательно наблюдать в условиях больницы интенсивной терапии, в том числе в случае ортопедических осложнений, требующих хирургической декомпрессии. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]} Недавний клинический опыт показывает, что введение иммуноглобулинов (ВВИГ) с минимальным дополнительным внутривенным введением жидкости незадолго до начала эпизода СКРС является безопасным способом поддержки пациентов во время фазы утечки и связано с быстрым клиническим улучшением. ^{[ 9 ]}

Этап набора персонала

Второй этап характеризуется реабсорбцией первоначально экстравазационной жидкости и альбумина из тканей и длится обычно 1–2 дня. Перегрузка внутрисосудистой жидкостью приводит к полиурии и может вызвать резкий отек легких и остановку сердца с возможными фатальными последствиями. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]} Смерть от SCLS обычно наступает во время этой фазы рекрутирования из-за отека легких, возникающего в результате чрезмерного внутривенного введения жидкости во время ранней фазы утечки. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]} Тяжесть проблемы зависит от количества жидкости, поступившей на начальном этапе, повреждения, которое могло быть нанесено почкам, и быстроты введения диуретиков , чтобы помочь пациенту быстро вывести накопленную жидкость. ^{[ 3 ]} Недавнее исследование 59 острых эпизодов, возникших у 37 госпитализированных пациентов с SCLS, пришло к выводу, что терапия большими объемами жидкости независимо связана с худшими клиническими исходами, и что основными осложнениями эпизодов SCLS были отек легких в фазе восстановления (24%), сердечная аритмия (24%). 24%), компартмент-синдром (20%) и приобретенные инфекции (19%). ^{[ 5 ]}

Профилактика эпизодов SCLS предполагает два подхода. Самая ранняя из них была предложена клиникой Майо и рекомендовала лечение высокими дозами -агонистов, как тербуталин , фосфодиэстеразы теофиллин ингибитор таких и лейкотриеновых рецепторов бета антагонисты монтелукаст натрия . ^{[ 8 ]}^{[ 10 ]}

Обоснованием использования этих препаратов была их способность повышать внутриклеточные уровни циклического АМФ (аденозинмонофосфата), что может противодействовать воспалительным сигнальным путям, индуцирующим проницаемость эндотелия. ^{[ 4 ]} Это было стандартом лечения до начала 2000-х годов, но впоследствии от него отошли на второй план, поскольку у пациентов часто возникали возобновляющиеся эпизоды SCLS, а также потому, что эти препараты плохо переносились из-за их неприятных побочных эффектов. ^{[ 4 ]}^{[ 11 ]}^{[ 12 ]}

Второй, более поздний подход, впервые примененный во Франции в начале 2000-х годов, включает ежемесячные внутривенные инфузии иммуноглобулинов (ВВИГ) с начальной дозой 1-2 г/кг/месяц массы тела, что оказалось очень успешным в многочисленных случаях. сообщать доказательства со всего мира. ^{[ 4 ]}^{[ 11 ]}^{[ 12 ]}^{[ 13 ]}

ВВИГ уже давно используется для лечения аутоиммунных и MGUS-ассоциированных синдромов из-за его потенциальных иммуномодулирующих и антицитокиновых свойств. Точный механизм действия ВВИГ у пациентов с СКРС неизвестен, но вполне вероятно, что он нейтрализует провоспалительные цитокины , провоцирующие эндотелиальную дисфункцию. ^{[ 6 ]}^{[ 11 ]}^{[ 12 ]}^{[ 13 ]}

Обзор клинического опыта 69 пациентов с SCLS, в основном из Европы, показал, что профилактическое лечение IVIG было самым сильным фактором, связанным с их выживаемостью, поэтому терапия IVIG должна быть профилактическим средством первой линии для пациентов с SCLS. ^{[ 12 ]} Согласно опросу опыта пациентов, проведенному Национальным институтом здравоохранения (NIH), профилактика ВВИГ связана с резким снижением частоты эпизодов SCLS у большинства пациентов с минимальными побочными эффектами, поэтому ее можно рассматривать как терапию первой линии для людей с четким диагнозом SCLS. и история повторяющихся эпизодов. ^{[ 11 ]}

Недавнее исследование с участием 59 пациентов, целью которого было оценить безопасность постепенного снижения дозы и отмены ВВИГ у французских и итальянских пациентов с СКРС, пришло к выводу, что частота тяжелых обострений не различалась статистически при разных дозировках ВВИГ, но что отмена была связана с повышенной смертностью и более высоким уровнем смертности. частота рецидивов, так что пациентам с SCLS рекомендуется пожизненное лечение IVIG. ^{[ 14 ]}

Прогноз

В основном в европейском опыте с 69 пациентами в период 1996–2016 гг. 5- и 10-летняя выживаемость для пациентов с SCLS составляла 78% и 69% соответственно, но выжившие получали значительно более частое профилактическое лечение с помощью ВВИГ, чем выжившие. Пятилетняя и 10-летняя выживаемость у пациентов, получавших ВВИГ, составила 91% и 77% соответственно, по сравнению с 47% и 37% у пациентов, не получавших ВВИГ. ^{[ 12 ]} Более того, лучшее выявление и лечение этого состояния, по-видимому, в последнее время приводит к снижению смертности и улучшению результатов выживаемости и качества жизни. ^{[ 4 ]}

История

Синдром . был впервые описан группой врачей Нью-Йорка под руководством доктора Баярда Д. Кларксона в 1960 году ^{[ 15 ]} в честь которого он позже был неофициально назван. Помимо многочисленных сообщений о клинических случаях, опубликованных с тех пор, в 2017 году были опубликованы три всеобъемлющих обзора клинического и исследовательского опыта. ^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}^{[ 12 ]}

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б Сиддалл, Эрик; Хатри, Минеш; Радхакришнан, Джай (16 марта 2017 г.). «Синдром капиллярной утечки: этиология, патофизиология и лечение» . Почки Интернешнл . 92 (1): 37–46. дои : 10.1016/j.kint.2016.11.029 . ПМИД 28318633 .
^ Иззедин, Хасан; Матиан, Алексис; Амура, Захир; Нг, Цзя; Джавери, Кенар (25 февраля 2022 г.). «Синдром капиллярной утечки, вызванный противораковыми препаратами» . Международные отчеты о почках . 7 (5): 945–953. дои : 10.1016/j.ekir.2022.02.014 . ПМК 9091576 . ПМИД 9091576 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот Друи, Кирк М.; Грейпп, Филип Р. (2010). «Повествовательный обзор: синдром системной капиллярной утечки болезни Кларксона» . Анналы внутренней медицины . 153 (2): 90–8. дои : 10.7326/0003-4819-153-2-201007200-00005 . ПМК 3017349 . ПМИД 20643990 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с Друи, Кирк; Парих, Самир М. (22 декабря 2016 г.). «Идиопатический системный синдром капиллярной утечки (болезнь Кларксона)» . Журнал аллергии и клинической иммунологии . 140 (3): 663–670. дои : 10.1016/j.jaci.2016.10.042 . ПМЦ 5481509 . ПМИД 28012935 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Пинетон де Шамбрун, Марк; и др. (2017). «Клиническая картина тяжелых эпизодов системного синдрома утечки капилляров, требующих госпитализации в отделение интенсивной терапии». Медицина критических состояний . 45 (7): 1216–23. дои : 10.1097/CCM.0000000000002496 . ПМИД 28622216 . S2CID 198448 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Се, Чжихуэй; Гоша, Чандра С.; и др. (2012). «Гиперпроницаемость сосудистого эндотелия вызывает клинические симптомы болезни Кларксона (синдром системной капиллярной утечки)» . Кровь . 119 (18): 1145–7. doi : 10.1182/blood-2011-08-375816 . ПМЦ 3359743 . ПМИД 22411873 .
^ Се, Чжихуэй; Гош, Чандра К.; Парих, Самир М.; Друи, Кирк М. (2014). «Механистическая классификация синдрома системной капиллярной утечки: болезнь Кларксона» . Американский журнал респираторной медицины и медицины интенсивной терапии . 189 (9): 1145–7. doi : 10.1164/rccm.201310-1746LE . ПМЦ 4098109 . ПМИД 24787070 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Дродер, Роберт М.; Кайл, Роберт А.; Грейпп, Филип Р. (1992). «Контроль синдрома системной капиллярной утечки с помощью аминофиллина и тербуталина». Американский медицинский журнал . 92 (5): 523–6. дои : 10.1016/0002-9343(92)90749-2 . ПМИД 1580299 .
^ Пекер, Марк; Хаммуди, Мустафа; Мельхио, Ремо; и др. (2 августа 2022 г.). «Лечение острых эпизодов болезни Кларксона (синдрома системной капиллярной утечки, связанного с моноклональной гаммапатией) с помощью внутривенных иммуноглобулинов» . Клинические случаи АИМ . 1 (6). дои : 10.7326/aimcc.2022.0496 . ПМЦ 9481058 . ПМИД 36119848 .
^ Капур, Прашант; Грейпп, Патрисия Т.; Шефер, Эрик В.; Мандрекар, Сумитра Дж.; Камаль, Ариф Х.; Гонсалес-Пас, Наталья К.; Кумар, Шаджи; Грейпп, Филип Р. (2010). «Идиопатический системный синдром капиллярной утечки (болезнь Кларксона): опыт клиники Мэйо» . Труды клиники Мэйо . 85 (10): 905–12. дои : 10.4065/mcp.2010.0159 . ПМЦ 2947962 . ПМИД 20634497 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Се, Чжихуэй; Чан, Юнис; и др. (2015). «Внутривенная терапия высокими дозами иммуноглобулинов при синдроме системной капиллярной утечки (болезнь Кларксона)» . Американский медицинский журнал . 128 (1): 91–5. doi : 10.1016/j.amjmed.2014.08.015 . ПМЦ 4282822 . ПМИД 25193271 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Пинетон де Шамбрун, Марк; и др. (8 июня 2017 г.). «Внутривенные иммуноглобулины улучшают выживаемость при синдроме системной утечки капилляров, связанном с моноклональной гаммапатией» . Американский медицинский журнал . 130 (10): 1219.e19–1219.e27. doi : 10.1016/j.amjmed.2017.05.023 . ПМИД 28602874 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Ламберт, Марк; Лоне, Дэвид; Хачулла, Эрик; Морель-Дюбуа, Сандрин; Соланд, Винсент; Кейрел, Вивиан; Фурье, Франсуа; Атрон, Пьер-Ив (2008). «Высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов резко обращают вспять синдром системной капиллярной утечки». Медицина критических состояний . 36 (7): 2184–7. дои : 10.1097/CCM.0b013e31817d7c71 . ПМИД 18552679 . S2CID 41357732 .
^ Мойон, Квентин; и др. (2022). «Снижение и отмена внутривенных иммуноглобулинов при синдроме системной капиллярной утечки (болезнь Кларксона)» . Журнал аллергии и клинической иммунологии: на практике . 10 (11): 2889–95. дои : 10.1016/j.jaip.2022.07.006 . ПМИД 35870726 . S2CID 250970743 .
^ Кларксон, Баярд; Томпсон, Дэвид; Хорвит, Мелвин; Лаки, Э. Хью (1960). «Циклический отек и шок из-за повышенной проницаемости капилляров». Американский медицинский журнал . 29 (2): 193–216. дои : 10.1016/0002-9343(60)90018-8 . ПМИД 13693909 .

Внешние ссылки

Дополнительные ссылки:

RareShare Сообщество по синдрому системной капиллярной утечки
Кливлендская клиника
Номер клинического исследования NCT00936325 «Исследования патогенеза синдрома системной капиллярной утечки» на сайте ClinicalTrials.gov.

[Siddal2017ref-1] Перейти обратно: ^а ^б Сиддалл, Эрик; Хатри, Минеш; Радхакришнан, Джай (16 марта 2017 г.). «Синдром капиллярной утечки: этиология, патофизиология и лечение» . Почки Интернешнл . 92 (1): 37–46. дои : 10.1016/j.kint.2016.11.029 . ПМИД 28318633 .

[Izzedine2022ref-2] Иззедин, Хасан; Матиан, Алексис; Амура, Захир; Нг, Цзя; Джавери, Кенар (25 февраля 2022 г.). «Синдром капиллярной утечки, вызванный противораковыми препаратами» . Международные отчеты о почках . 7 (5): 945–953. дои : 10.1016/j.ekir.2022.02.014 . ПМК 9091576 . ПМИД 9091576 .

[druey-3] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот Друи, Кирк М.; Грейпп, Филип Р. (2010). «Повествовательный обзор: синдром системной капиллярной утечки болезни Кларксона» . Анналы внутренней медицины . 153 (2): 90–8. дои : 10.7326/0003-4819-153-2-201007200-00005 . ПМК 3017349 . ПМИД 20643990 .

[parikh-4] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с Друи, Кирк; Парих, Самир М. (22 декабря 2016 г.). «Идиопатический системный синдром капиллярной утечки (болезнь Кларксона)» . Журнал аллергии и клинической иммунологии . 140 (3): 663–670. дои : 10.1016/j.jaci.2016.10.042 . ПМЦ 5481509 . ПМИД 28012935 .

[pineton-5] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Пинетон де Шамбрун, Марк; и др. (2017). «Клиническая картина тяжелых эпизодов системного синдрома утечки капилляров, требующих госпитализации в отделение интенсивной терапии». Медицина критических состояний . 45 (7): 1216–23. дои : 10.1097/CCM.0000000000002496 . ПМИД 28622216 . S2CID 198448 .

[xie2-6] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Се, Чжихуэй; Гоша, Чандра С.; и др. (2012). «Гиперпроницаемость сосудистого эндотелия вызывает клинические симптомы болезни Кларксона (синдром системной капиллярной утечки)» . Кровь . 119 (18): 1145–7. doi : 10.1182/blood-2011-08-375816 . ПМЦ 3359743 . ПМИД 22411873 .

[xie3-7] Се, Чжихуэй; Гош, Чандра К.; Парих, Самир М.; Друи, Кирк М. (2014). «Механистическая классификация синдрома системной капиллярной утечки: болезнь Кларксона» . Американский журнал респираторной медицины и медицины интенсивной терапии . 189 (9): 1145–7. doi : 10.1164/rccm.201310-1746LE . ПМЦ 4098109 . ПМИД 24787070 .

[droder-8] Перейти обратно: ^а ^б ^с Дродер, Роберт М.; Кайл, Роберт А.; Грейпп, Филип Р. (1992). «Контроль синдрома системной капиллярной утечки с помощью аминофиллина и тербуталина». Американский медицинский журнал . 92 (5): 523–6. дои : 10.1016/0002-9343(92)90749-2 . ПМИД 1580299 .

[Pecker2022ref-9] Пекер, Марк; Хаммуди, Мустафа; Мельхио, Ремо; и др. (2 августа 2022 г.). «Лечение острых эпизодов болезни Кларксона (синдрома системной капиллярной утечки, связанного с моноклональной гаммапатией) с помощью внутривенных иммуноглобулинов» . Клинические случаи АИМ . 1 (6). дои : 10.7326/aimcc.2022.0496 . ПМЦ 9481058 . ПМИД 36119848 .

[kapoor-10] Капур, Прашант; Грейпп, Патрисия Т.; Шефер, Эрик В.; Мандрекар, Сумитра Дж.; Камаль, Ариф Х.; Гонсалес-Пас, Наталья К.; Кумар, Шаджи; Грейпп, Филип Р. (2010). «Идиопатический системный синдром капиллярной утечки (болезнь Кларксона): опыт клиники Мэйо» . Труды клиники Мэйо . 85 (10): 905–12. дои : 10.4065/mcp.2010.0159 . ПМЦ 2947962 . ПМИД 20634497 .

[xie4-11] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Се, Чжихуэй; Чан, Юнис; и др. (2015). «Внутривенная терапия высокими дозами иммуноглобулинов при синдроме системной капиллярной утечки (болезнь Кларксона)» . Американский медицинский журнал . 128 (1): 91–5. doi : 10.1016/j.amjmed.2014.08.015 . ПМЦ 4282822 . ПМИД 25193271 .

[pineton2-12] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Пинетон де Шамбрун, Марк; и др. (8 июня 2017 г.). «Внутривенные иммуноглобулины улучшают выживаемость при синдроме системной утечки капилляров, связанном с моноклональной гаммапатией» . Американский медицинский журнал . 130 (10): 1219.e19–1219.e27. doi : 10.1016/j.amjmed.2017.05.023 . ПМИД 28602874 .

[lambert-13] Перейти обратно: ^а ^б Ламберт, Марк; Лоне, Дэвид; Хачулла, Эрик; Морель-Дюбуа, Сандрин; Соланд, Винсент; Кейрел, Вивиан; Фурье, Франсуа; Атрон, Пьер-Ив (2008). «Высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов резко обращают вспять синдром системной капиллярной утечки». Медицина критических состояний . 36 (7): 2184–7. дои : 10.1097/CCM.0b013e31817d7c71 . ПМИД 18552679 . S2CID 41357732 .

[Moyon2022ref-14] Мойон, Квентин; и др. (2022). «Снижение и отмена внутривенных иммуноглобулинов при синдроме системной капиллярной утечки (болезнь Кларксона)» . Журнал аллергии и клинической иммунологии: на практике . 10 (11): 2889–95. дои : 10.1016/j.jaip.2022.07.006 . ПМИД 35870726 . S2CID 250970743 .

[clarkson-15] Кларксон, Баярд; Томпсон, Дэвид; Хорвит, Мелвин; Лаки, Э. Хью (1960). «Циклический отек и шок из-за повышенной проницаемости капилляров». Американский медицинский журнал . 29 (2): 193–216. дои : 10.1016/0002-9343(60)90018-8 . ПМИД 13693909 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

Классификация	Д МеШ : D019559 БолезниБД : 34090 СНОМЕД КТ : 87730004
Внешние ресурсы	NORD : синдром системной капиллярной утечки. GARD : синдром системной капиллярной утечки Сирота : 188