Синдром гипервязкости
| Синдром гипервязкости | |
|---|---|
| Специальность | Гематология |
Синдром гипервязкости — группа симптомов, вызванных вязкости крови увеличением . Симптомы повышенной вязкости крови включают спонтанные кровотечения из слизистых оболочек , нарушения зрения из-за ретинопатии и неврологические симптомы, варьирующиеся от головной боли и головокружения до судорог и комы .
Повышенная вязкость возникает в результате патологических изменений клеточных или белковых фракций крови, например, при полицитемии , множественной миеломе (особенно IgA и IgG3), лейкемии , моноклональных гаммапатиях, таких как макроглобулинемия Вальденстрема , серповидно-клеточной анемии и сепсисе . [ нужна ссылка ]
Типы синдромов гипервязкости различаются в зависимости от патологии; включая повышенную вязкость сыворотки , которая может вызывать неврологические или глазные расстройства; полицитемическая гипервязкость, которая приводит к снижению кровотока или капиллярной перфузии и увеличению застоя органов; синдромы повышенной вязкости, вызванные снижением деформируемости эритроцитов и , часто проявляющиеся при серповидноклеточной анемии. [1]
Причина
[ редактировать ]Высокое количество клеток наблюдается при таких состояниях, как полицитемия (повышенное количество эритроцитов) или лейкемия (больше лейкоцитов , особенно при остром лейкозном кризисе ).
Может возникнуть при количестве лейкоцитов более 100 000/мкл. 3 (100×10 9 /Л). [2]
Диагностика
[ редактировать ]Хотя повышенная вязкость цельной крови является лучшим показателем гипервязкости, более распространена и клинически важна, вязкость сыворотки и вязкость плазмы измеряют чаще. [3] Нормальная вязкость плазмы составляет от 1,4 до 1,8 сантипуаз , тогда как симптомы гипервязкости обычно возникают при вязкости более 4 сантипуаз (примерно в 4 раза более вязкой, чем вода) и требуют неотложного лечения. [3]
У пациентов также будут доказательства основного заболевания. У пациентов с миеломой обычно наблюдается образование столбиков в периферическом мазке и большой глобулиновый разрыв, что указывает на значительную парапротеиновую нагрузку. Хотя раньше получение результатов анализов занимало несколько дней, разработка нового поколения автоматизированных клинических вискозиметров означает, что теперь результаты можно получить в течение нескольких минут, что позволяет поставить точный диагноз и назначить более целенаправленную терапию. Если гипервязкость подтверждена, лечение можно начать на ранних стадиях диагностики. [4] При исследовании глазного дна выявляют расширение вен сетчатки и пламенеобразные кровоизлияния в сетчатку. [5]
Уход
[ редактировать ]Плазмаферез можно использовать для уменьшения вязкости в случае миеломы, тогда как лейкаферез или флеботомию можно применять при лейкемическом или полицитемическом кризе соответственно. Переливание крови следует применять с осторожностью, поскольку они могут повысить вязкость сыворотки. Гидратация является временной мерой, которую следует использовать при подготовке к ферезу. Даже после лечения заболевание будет рецидивировать, если не лечить основное заболевание. [ нужна ссылка ] Вязкость сыворотки и электрофорез рекомендуются до и после плазмафереза, чтобы соотнести вязкость и М-спайк с симптомами пациента. Эта корреляция может быть полезна для прогнозирования необходимости повторного плазмафереза. [6]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Кваан, Хау; Бонгу, Ануреха (1999). «Синдромы гипервязкости» . Семинары по тромбозам и гемостазу . 25 (2): 199–208. дои : 10.1055/s-2007-994921 . ПМИД 10357087 . S2CID 260319118 .
- ^ Обследование синдрома гипервязкости в eMedicine
- ^ Jump up to: а б Бекельман, Дж; Джексон, Н.; Донхауэр, Р. (2006). Неотложная онкологическая помощь (2-е изд.). Филадельфия: Сондерс Эльзевир. [ нужна страница ]
- ^ Герц, доктор медицины, Мори (1 мая 1995 г.). «Синдром гипервязкости». Мудрец . 10 (3): 128–141. дои : 10.1177/088506669501000304 . ПМИД 10155178 . S2CID 42876528 .
- ^ «Клиническая вязкость» . Майоклиника . 1 мая 1995 года. Архивировано из оригинала 4 ноября 2019 года . Проверено 4 ноября 2019 г.
- ^ «Тест клинической вязкости сыворотки VISCS» . Майоклиника . 1 мая 1995 года. Архивировано из оригинала 4 ноября 2019 года . Проверено 4 ноября 2019 г.
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Энциклопедия MedlinePlus : 000536 - «Гипервязкость - новорожденный»