Морфей
| Морфей | |
|---|---|
| Другие имена | Локализованная склеродерма или ограниченная склеродермия |
 | |
| Специальность | Дерматология  |
Morphea - это форма склеродермии , которая в основном включает в себя изолированные участки закаленной кожи на лице, руках и ногах или где -либо еще на теле, обычно без участия внутреннего органа. [ 1 ] Однако в глубоком воспалении и склерозе можно найти в глубокой дерме , панникулусе , фасции , поверхностной мышце и кости. [ 2 ] : 130
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Morphea чаще всего представляет в качестве макул или бляшки диаметром несколько сантиметров, но также может происходить как полосы или в Guttate . поражениях или узелках [ 3 ] : 171
Morphea - это утолщение и затвердевание кожи и подкожные ткани из чрезмерного отложения коллагена . Morphea включает в себя специфические условия, начиная от очень небольших бляшек только с участием кожи до широко распространенного заболевания , вызывающего функциональные и косметические деформации . Morphea отличает от системного склероза по предполагаемому отсутствию вовлечения внутренних органов . [ 4 ] Эта схема классификации не включает смешанную форму морфей, в которой различные морфологии поражений кожи присутствуют у одного и того же человека. До 15% пациентов с морфеей могут попасть в эту ранее непризнанную категорию. [ 5 ]
Причина
[ редактировать ]Врачи и ученые не знают, что вызывает морфею. Отчеты о случаях и обсервационные исследования показывают, что существует более высокая частота семейного анамнеза аутоиммунных заболеваний у пациентов с морфеей. [ 5 ] Тесты на аутоантитела , связанные с морфов, показали результаты на более высоких частотах антигистоновых и анти-топоизомеразы IIA антител. [ 6 ] Сообщения о случаях морфеи, сосуществовающих с другими системными аутоиммунными заболеваниями, такими как первичный билиарный цирроз, витилиго и системная волчанка эритематозу, подтверждают морфею как аутоиммунное заболевание. [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]
Инфекция Borrelia Burgdorferi может иметь значение для индукции отдельного аутоиммунного типа склеродермии; Его можно назвать « Осведомленной о Borrelia ранней морфе» и характеризуется комбинацией возникновения заболевания в более молодом возрасте, инфекцией B. burgdorferi и очевидными аутоиммунными явлениями, отраженными с высокими титлевыми антителами. [ 10 ]
Диагноз
[ редактировать ]Классификация
[ редактировать ]- Morphea -Lichen Sclerosus et Atrophicus перекрытие характеризуется как поражениями морфа, так и лишайника Sclerosus et Atrophicus, чаще всего наблюдаемых у женщин. [ 3 ] : 171
- Генерализованная морфея характеризуется широко распространенными индурированными бляшками и пигментарными изменениями, иногда связанными с атрофией мышц, но без висцерального участия. [ 3 ] : 171
- Morphea profunda включает в себя глубокую подкожную ткань , включая фасцию , и существует клиническое перекрытие с эозинофильным фасциитом , синдромом эозинофилии-миалгии и синдрома испанского токсического масла . [ 3 ] : 171 Morphea profunda показывает небольшую реакцию на кортикостероиды и имеет тенденцию управлять более хроническим изнурительным курсом. [ 3 ] : 171
- Пансклеротическая морфея проявляется склерозом дермы, panniculus, фасции, мышц, а иногда и кости, все это вызывает ограничение движения суставов. [ 3 ] : 171
- Линейная склеродермия - это тип локализованной склеродермии [ 11 ] это аутоиммунное заболевание, характеризующееся линией утолщенной кожи, которая может влиять на кости и мышцы под ним. Это чаще всего встречается в руках, ногах или лбу, и может происходить в более чем одной области. Это также, скорее всего, будет только на одной стороне тела. Линейная склеродермия обычно впервые появляется у маленьких детей. [ 3 ]
- Фронтальная линейная склеродермия (также известная как переворот в Sabre или Morphea en Sabre ) - это тип линейной склеродермии, характеризующейся линейной полосой атрофии и борозды в коже, которая встречается во фронтальной или фронтальной коже головы . [ 12 ] [ 13 ] Многочисленные поражения En Coup Sabre могут сосуществовать у одного пациента, причем один отчет предполагает, что поражения следовали за линиями Блашко . [ 13 ] Он получает свое название от воспринимаемого сходства с саблевой раной. [ 14 ]
- Атрофодерма пасини и пирини (также известная как «Дисшромная и атрофическая вариация склеродермии». [ 12 ] "Morphea plana atrophica", [ 12 ] "Атрофическая склеродерма сразу" [ 12 ] ) является заболеванием, характеризующимся большими поражениями , с резкой периферической границей, падающей в депрессию, не озадачивая, что при биопсии эластин нормальный, в то время как коллаген может быть утолщен. [ 15 ] Атрофодерма Пасини и Пьерини поражает менее 200 000 американцев и классифицируется как редкое заболевание по http://rarediseases.info.nih.gov . Болезнь приводит к круглым или овальным пятнам гиперпигментированной кожи. Таревые кожные пятна иногда могут иметь голубовато -пурпурный оттенок, когда они впервые появляются, и часто бывают гладкими на ощупь и безволосая.
Уход
[ редактировать ]На протяжении многих лет было пробовано множество различных методов лечения, включая актуальные, внутриулосированные и системные кортикостероиды. Были использованы антималярии, такие как гидроксихлорохин или хлорохин. Другие иммуномодуляторы, такие как метотрексат , местный такролимус и пеницилламин , были опробованы. Дети и подростки с активной морфеей (линейная склеродермия, генерализованная морфея и смешанная морфея: линейная и ограниченная) могут испытывать большее улучшение активности заболевания или повреждения с помощью перорального метотрексата плюс преднизон , чем с плацебо плюс преднизон. [ 16 ] Некоторые пробовали рецепт витамин-D с успехом. Ультрафиолетовый свет (UVA) свет, с псораленом или без него также был опробован. UVA-1, более специфическая длина волны UVA Light, способна проникать в более глубокие части кожи и, следовательно, смягчает бляшки в морфее, действуя в двух моде: вызывая системную иммуносупрессию из ультрафиолетового света или вынуждением Ферменты, которые естественным образом разлагают матрицу коллагена в коже как часть естественного солнца кожи. [1] Архивировано 2019-02-03 на машине Wayback Однако есть ограниченные доказательства того, что UVA-1 (50 J/CM 2 ), низкодоза UVA -1 (20 J/CM 2 ), а узкополосные UVB отличаются друг от друга в эффективности при лечении детей и взрослых с активной морфеей. [ 16 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Morphea - это форма склеродермии, которая чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в соотношении 3: 1. [ 17 ] Морфея встречается как в детстве, так и во взрослой жизни. [ 3 ] Morphea - это необычное состояние, которое, как считается, затрагивает от 2 до 4 из 100 000 человек. [ 18 ] Адекватные исследования заболеваемости и распространенности не были выполнены. Морфея также может быть недооценена, поскольку врачи могут не знать об этом расстройстве, а меньшие таблички морфа могут реже передаваться дерматологу или ревматологу. [ Цитация необходима ]
Смотрите также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Фицпатрик, Томас Б. (2005). Цветный атлас Фицпатрика и синопсис клинической дерматологии (5 -е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Medical Pub. Разделение. ISBN 978-0-07-144019-6 .
- ^ Биельса, Изабель; Ариза, Аурелио (июнь 2007 г.). "Глубокая морфере" . Семинары в кожной медицине и хирургии . 26 (2): 90–95. doi : 10.1016/j.sder.2007.02.005 . ISSN 1085-5629 . PMID 17544960 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . (10 -е изд.). Сондерс. Страница 171. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Петерсон Л.С., Нельсон А.М., Су В.П. (1995). «Классификация морфа (локализованная склеродерма)». МАОС КЛИНА. Прокурор 70 (11): 1068–76. doi : 10.4065/70.11.1068 . PMID 7475336 .
- ^ Jump up to: а беременный Zulian F, Athreya BH, Laxer R (2006). «Младшая локализованная склеродермия: клинические и эпидемиологические особенности у 750 детей. Международное исследование». Ревматология (Оксфорд) . 45 (5): 614–20. doi : 10.1093/ревматология/kei251 . PMID 16368732 .
- ^ Hayakawa I, Hasegawa M, Takehara K, Sato S (2004). «Анти-ДНК-топоизомераза Iialpha аутоантитела в локализованной склеродерме». Артрит Рев . 50 (1): 227–32. doi : 10.1002/art.11432 . PMID 14730620 .
- ^ Majeed M, Al-Mayouf SM, Al-Sabban E, Bahabri S (2000). «Сосуществует линейная склеродермия и ювенильная системная волчанка». Педиатр дерматол . 17 (6): 456–9. doi : 10.1046/j.1525-1470.2000.01820.x . PMID 11123778 . S2CID 30359530 .
- ^ Bonifati C, Impara G, Morrone A, Pietrangeli A, Carducci M (2006). «Одновременное появление линейной склеродермии и гомолатерального сегментарного витилиго». J Eur Acad Dermatol Venereol . 20 (1): 63–5. doi : 10.1111/j.1468-3083.2005.01336.x . PMID 16405610 . S2CID 11523611 .
- ^ González-López MA, Drake M, González-Vela MC, Armesto S, Llaca HF, Val-Bernal JF (2006). «Обобщенная морфей и первичный желчный цирроз, сосуществующий у пациента мужского пола». J. Dermatol . 33 (10): 709–13. doi : 10.1111/j.1346-8138.2006.00165.x . PMID 17040502 . S2CID 29859708 .
- ^ Принц JC, Kutasi Z, Weisenseel P, Pótó L, Battyáni Z, Ruzicka T (2009). « Связанная с Borrelia, ассоциированная на ранних началах»: конкретный тип склеродермии в детстве и подростковом возрасте с высокими титрами антител к антителам? Результаты когортного анализа и представления трех случаев ». J Am Acad Dermatol . 60 (2): 248–55. doi : 10.1016/j.jaad.2008.09.023 . PMID 19022534 .
- ^ "Линейная склеродермия" в медицинском словаре Дорланда
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Дерматология: 2-публичный набор . Св. Луи: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Jump up to: а беременный Кац, Ка (октябрь 2003 г.). «Фронтальная линейная склеродермия (en coup de sabre)». Дерматология онлайн журнал . 9 (4): 10. PMID 14594583 .
- ^ "Coup De Saber" в медицинском словаре Дорланда
- ^ Freedberg, et al. (2003). Дерматология Фицпатрика в общей медицине . (6 -е изд.). Страница 1029. МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .
- ^ Jump up to: а беременный Альбукерке, Джулия против де; Андриоло, Бренда Нг; Vasconcellos, Monica RA; Civile, Vinicius T; Лиддиатт, Энн; Trevisani, Virginia FM (2019-07-16). «Вмешательства для морфеи» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2019 (7): CD005027. doi : 10.1002/14651858.cd005027.pub5 . ISSN 1465-1858 . PMC 6630193 . PMID 31309547 .
- ^ Laxer RM, Zulian F (2006). «Локализованная склеродерма». Curr Opin Rheumatol . 18 (6): 606–13. doi : 10.1097/01.bor.0000245727.40630.c3 . PMID 17053506 . S2CID 42839634 .
- ^ Петерсон Л.С., Нельсон А.М., Су В.П., Мейсон Т., О'Фаллон В.М., Габриэль С.Е. (1997). «Эпидемиология морфа (локализованная склеродермия) в округе Олмстед 1960-1993». J. Rheumatol . 24 (1): 73–80. PMID 9002014 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Джама Дерматология страница пациента. Morphea (Localized Scleroderma. Николь М. Фетт, Md. Jama Dermatol. 2013; 149 (9): 1124. DOI: 10.1001/jamadermatol.2013.5079. Сентябрь 2013 г.