Печеночная вено-окклюзивная болезнь
| Печеночная вено-окклюзивная болезнь | |
|---|---|
| Другие имена | Вено-окклюзивное заболевание с иммунодефицитом Синусоидальный синдром обструкции |
| Специальность | Гастроэнтерология  |
| Симптомы | Увеличение веса , нежное увеличение печени , асцит , желтуха |
| Диагностический метод | Биопсия печени |
| Дифференциальный диагноз | Синдром Бадда -Чиари |
| Профилактика | Урсодеоксихолевая кислота |
| Уход | Дефротид |
| Летальные исходы | 10-20% |
Печеночное вено-окклюзивное заболевание ( VOD ) или вено-окклюзивное заболевание с иммунодефицитом является потенциально опасным для жизни состоянием, в котором некоторые из небольших вен в печени препятствуют . Это осложнение высокой дозы, химиотерапии приведенной перед трансплантацией костного мозга и/или чрезмерным воздействием гепатотоксических пирролизидиновых алкалоидов . Он классически отмечен увеличением веса из -за удержания жидкости , увеличения размера печени и повышенного уровня билирубина в крови. [ 1 ] ) название Синдром синусоидальной обструкции ( SOS предпочтительнее, если вено-окклюзика в печени происходит в результате химиотерапии или трансплантации костного мозга. [ 1 ] [ 2 ]
Помимо химиотерапии, вено-окклюзивное заболевание печени также может возникнуть после приема некоторых алкалоидов растений, таких как пирролизидиновые алкалоиды (в некоторых травяных чаях), [ 1 ] и был описан как часть редкого наследственного заболевания , называемого печеночным венокклюзивным заболеванием с иммунодефицитом (что является результатом мутаций в ген, кодирующем белок, называемый SP110 ). [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Особенности печеночной вено-окклюзионной болезни включают увеличение веса, нежное увеличение печени , асцит и желтое обесцвечивание кожи ; Это часто связано с острой почечной недостаточностью . [ 4 ]
Патофизиология
[ редактировать ]В обстановке трансплантации костного мозга вено-окклюзивное заболевание печеночного венового заболевания вызвано повреждением венозного эндотелия в печени от режима кондиционирования. Токсичные агенты, вызывающие вено-окклюзивное заболевание, включают растения, а также лекарственное циклофосфамид . [ Цитация необходима ]
Диагноз
[ редактировать ]Допплеровский ультразвук печени обычно используется для подтверждения или предположения диагноза. Распространенные результаты ультразвука допплера печени включают повышенную фазичность портальных вен с возможной разработкой обращения потока портала. Печень обычно увеличивается, но поддерживается нормальная эхогенность . биопсия печени . Для окончательного диагноза необходима [ Цитация необходима ]
Уход
[ редактировать ]Лечение, как правило, включает в себя поддерживающую помощь , включая лечение боли и, возможно, диуретики . [ 5 ] У людей с тяжелым заболеванием из -за пересадки костного мозга дефибротид является предполагаемым лечением. [ 6 ] Он был утвержден для использования в тяжелых случаях в Европе и Соединенных Штатах. [ 7 ] [ 8 ] . плацебо -контролируемое испытание Однако по состоянию на 2016 год не было сделано [ 5 ]
Прогноз
[ редактировать ]Легкое заболевание имеет риск смерти около 10%, в то время как умеренное заболевание имеет риск смерти 20%. [ 5 ] Когда это происходит в результате пересадки костного мозга и присутствующей многоорганной недостаточности, риск смерти превышает 80%. [ 6 ]
История
[ редактировать ]Первый отчет о вено-окклюзионном заболевании, в 1920 году, стал результатом Senecio отравления в Южной Африке . [ 9 ] Последующие сообщения были в основном у ямайцев, которые потребляли травяные чаи. [ 1 ] С появлением трансплантации костного мозга в большинстве случаев его вступления были в тех, кто проходит лечение от лейкемии . [ 1 ]
Смотрите также
[ редактировать ]- Синдром Бадд-Киари (крупная обструкция печени из-за печени тромбоза )
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Хелми А (январь 2006 г.). «Обзор статьи: обновления в патогенезе и терапии синдрома синусоидальной обструкции печени (SOS)» . Алимент. Фармакол. Существующий 23 (1): 11–25. doi : 10.1111/j.1365-2036.2006.02742.x . PMID 16393276 . S2CID 22462806 .
- ^ Делив Л.Д., Шульман Х.М., Макдональд Г.Б. (февраль 2002 г.). «Ядовитое повреждение печеночных синусоидов: синусоидальная обструкция (синусоидальная обструкция (вено-окклюзионное заболевание)». Семин Печень дис . 22 (1): 27–42. doi : 10.1055/s-2002-23204 . PMID 11928077 . S2CID 260317941 .
- ^ Roscioli T, Cliffe St, Bloch DB (июнь 2006 г.). «Мутации в гене, кодирующем белок ядерного тела PML SP110, связаны с иммунодефицитом и печеночным вено-окклюзионным заболеванием» (PDF) . НАТ Генет . 38 (6): 620–2. doi : 10.1038/ng1780 . PMID 16648851 . S2CID 1466106 .
- ^ Зарезервированный, инсмы, US14 - все права. «Сирота: печеночная окклюзионная болезнь венах» . www.orpha.net . Получено 2016-12-26 .
{{cite web}}: CS1 Maint: числовые имена: список авторов ( ссылка ) - ^ Jump up to: а беременный в Dalle, JH; Giralt, SA (март 2016 г.). «Печеночные вено-окклюзионные заболевания после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток: факторы риска и стратификация, профилактика и лечение» . Биология крови и трансплантации костного мозга . 22 (3): 400–9. doi : 10.1016/j.bbmt.2015.09.024 . PMID 26431626 .
- ^ Jump up to: а беременный Фулгензи, а; Ферреро, я (2016). «Дефрибротид в лечении печеночного вено-окклюзионного заболевания» . Печеночная медицина: доказательства и исследования . 8 : 105–113. doi : 10.2147/hmer.s79243 . PMC 5098529 . PMID 27843363 .
- ^ Китинг, GM (декабрь 2014 г.). «Дефрибротид: обзор его использования при тяжелой печеночной вено-циклизивной заболевании после трансплантации гематопоэтических стволовых клеток». Клиническое исследование лекарств . 34 (12): 895–904. doi : 10.1007/s40261-014-0242-x . PMID 25351934 . S2CID 21019656 .
- ^ «Объявления прессы - FDA одобряет первое лечение редкого заболевания у пациентов, которые получают пересадку стволовых клеток от крови или костного мозга» . www.fda.gov . Получено 18 июля 2017 года .
- ^ Willmot, F; Робертсон, Джордж (1920). «Болезнь Сенецио, или цирроз печени из -за отравления Senecio» . Lancet . 196 (5069): 848–849. doi : 10.1016/s0140-6736 (01) 00020-4 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Котран, Рамзи С.; Кумар, Виной; Фаусто, Нельсон; Нелус Фаусто; Роббинс, Стэнли Л.; Аббас, Абул К. (2005). Роббинс и патологическая основа болезни . Сент -Луис, Миссури: Elsevier Saunders. ISBN 978-0-7216-0187-8 .
- WINGARD JR, Nichols WG, McDonald GB (2004). «Поддерживающая помощь» . Гематология AM SOC GEMATOL EDEC программа . 1 : 372–89. doi : 10.1182/osheducation-2004.1.372 . PMID 15561693 .
- Dignan, Fiona L.; Винн, Роберт Ф.; Хадзич, Недим; Карани, Джон; Quaglia, Альберто; Паглиука, Антонио; Вейс, Павел; Поттер, Майкл Н. (1 ноября 2013 г.). «Руководство BCSH/BSBMT: диагностика и лечение вено-окклюзионных заболеваний (синусоидальный синдром обструкции) после трансплантации гематопоэтических стволовых клеток» . Британский журнал гематологии . 163 (4): 444–457. doi : 10.1111/bjh.12558 . ISSN 1365-2141 . PMID 24102514 .