синдром Шницлера
| синдром Шницлера | |
|---|---|
| Другие имена | синдром Шницлера |
| Специальность | Иммунология  |
Синдром Шницлера или синдром Шницлера — редкое заболевание, характеризующееся началом примерно в среднем возрасте хронической крапивницы (крапивницы) и периодической лихорадкой , болью в костях и суставах (иногда с воспалением суставов ), потерей веса , недомоганием , утомляемостью , увеличением лимфатических узлов и увеличением селезенки. и печень . [ 1 ] [ 2 ]
Синдром Шницлера считается аутовоспалительным заболеванием и обычно лечится анакинрой , которая ингибирует интерлейкин-1 . Такое лечение контролирует состояние, но не излечивает его. Примерно у 15% людей развиваются осложнения, но обычно это заболевание не сокращает жизнь. [ 1 ]
Классификация
[ редактировать ]с поздним началом Синдром Шницлера — аутовоспалительное заболевание . [ 1 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Типичное начало заболевания наблюдается в возрасте около 55 лет, симптомами являются рецидивирующая крапивница , в основном на туловище и конечностях, часто с повторяющейся лихорадкой, болями в суставах, костях, мышцах, головной болью, усталостью и потерей веса. [ 1 ]
Причина
[ редактировать ]По состоянию на 2017 год причина заболевания не выяснена. [ 1 ] Обзор Брауда и Липскера 2024 года был направлен на «описание того, что в настоящее время известно о патогенезе этого своеобразного заболевания, а также на решение вопросов его диагностики и лечения» и пришел к выводу, что «физиология синдрома Шницлера остается неуловимой» и «основной вопрос относительно взаимосвязь между аутовоспалительными особенностями и моноклональной гаммапатией еще предстоит ответить». [ 3 ]
Диагностика
[ редактировать ]Анализы крови показывают высокую концентрацию специфических гамма-глобулинов (моноклональная гаммапатия) типа IgM . Он почти всегда имеет легкие цепи κ-типа. вариант, при котором повышается уровень IgG Описан , который встречается в десять раз реже. Иммуноглобулины могут обнаруживаться в моче в виде белков Бенс-Джонса . Часто присутствуют признаки воспаления: к ним относятся увеличение количества лейкоцитов ( лейкоцитоз ) и повышение скорости оседания эритроцитов и С-реактивного белка . Может быть анемия хронического заболевания . [ 4 ] Костные аномалии можно увидеть при рентгенологическом исследовании (часто повышенная плотность или остеосклероз ) или биопсии . [ 1 ]
Существует два набора диагностических критериев: критерии Липскера, опубликованные в 2001 году, и критерии Страсбурга, разработанные на встрече в этом городе в 2012 году. [ 1 ]
Критерии Липскера включают крапивницу, наличие моноклональных IgM и как минимум 2 из следующих признаков: лихорадка, боль в суставах или артрит, боль в костях, увеличение лимфатических узлов, увеличение селезенки или печени, повышенная скорость оседания эритроцитов , высокий уровень лейкоцитов. и обнаружение проблем при визуализации костей. [ 1 ] [ 4 ]
По Страсбургским критериям у человека должна быть крапивница и наличие моноклональных IgM или IgG. Болезнь Шницлера диагностируется, если у человека есть IgM и два из следующих признаков или IgG и три из следующих: рецидивирующая лихорадка, нарушения визуализации костей, с болью в костях или без нее, обнаружение нейтрофильной инфильтрации в биопсии кожи , высокий уровень лейкоцитов в крови. клетки или С-реактивный белок . [ 1 ] [ 5 ]
Другие состояния , которые могут вызывать периодическую лихорадку , парапротеиды или хроническую крапивницу, которые следует исключить, включают (помимо прочего) аутоиммунные или аутовоспалительные заболевания, такие как болезнь Стилла у взрослых , ангионевротический отек , гематологические заболевания, такие как лимфома или моноклональная гаммапатия неопределенного происхождения. значение (MGUS), другие причины крапивницы, криоглобулинемия , мастоцитоз , хроническое неонатальное мультисистемное воспаление. болезнь или синдром Макла-Уэллса . [ 1 ] [ 6 ]
Уход
[ редактировать ]По состоянию на 2017 год ни один препарат для лечения Шницлера не был одобрен. Препараты, ингибирующие активность интерлейкина 1, были предпочтительным лечением с момента их появления в 2005 году; с 2012 года в консенсусных рекомендациях рекомендовано лечение анакинрой . Могут быть эффективны иммунодепрессанты , такие как кортикостероиды , ингибиторы циклооксигеназы , интерферон альфа . [ 1 ] В обзоре 2020 года сообщалось, что канакинумаб является «эффективным долгосрочным лечением с благоприятным профилем безопасности у пациентов с синдромом Шницлера». [ 7 ]
В июне 2018 года Национальная служба здравоохранения Англии опубликовала Политику клинического ввода в эксплуатацию: Анакинра для лечения периодических лихорадок и аутовоспалительных расстройств (все возрасты), в которой говорилось, что «Анакинра может использоваться в качестве лечения первой линии у пациентов с подтвержденным диагнозом синдрома Шницлера». [ 8 ]
Поскольку анакинра очень быстро и эффективно вызывает полную ремиссию синдрома Шницлера, было высказано предположение, что у пациентов, которые не реагируют на анакинру, диагноз следует пересмотреть. [ 9 ] Однако Анакинра не лечит; симптомы повторяются вскоре после прекращения лечения. [ 10 ]
Результаты
[ редактировать ]Обычно лечение анакинрой предотвращает вспышки, но они возобновляются, если лечение прекращается. [ 1 ] Примерно у 15-20% людей развивается лимфопролиферативное заболевание в качестве осложнения , чаще всего макроглобулинемия Вальденстрема . об АА-амилоидозе у людей с синдромом Шницлера. Сообщалось также [ 1 ]
Продолжительность жизни пациентов с синдромом Шницлера не сильно отличается от общей популяции. [ 11 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Это редкое состояние; по состоянию на сентябрь 2014 г. зарегистрирован 281 случай. [ 10 ] и по состоянию на 2017 год было зарегистрировано около 300 случаев. [ 1 ]
История
[ редактировать ]Заболевание названо в честь французского дерматолога Лилианы Шницлер, впервые описавшей этот синдром в 1972 году. [ 12 ] [ 10 ] В исследовании Delphi по таксономии и определению аутовоспалительных заболеваний, опубликованном в 2018 году, рассматривалось альтернативное название «гаммопатия с поздним началом с рецидивирующей крапивницей и лихорадкой», но оно не получило особой поддержки. [ 13 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н Гусдорф Л., Липскер Д. (август 2017 г.). «Синдром Шницлера: обзор». Текущие отчеты по ревматологии . 19 (8): 46. дои : 10.1007/s11926-017-0673-5 . ПМИД 28718061 . S2CID 13780498 .
- ^ Чу, Цун-Цю (27 января 2022 г.). «Синдром Шницлера и шницлероподобные синдромы» . Китайский медицинский журнал . 135 (10): 1190–1202. дои : 10.1097/CM9.0000000000002015 . ПМЦ 9337259 . PMID 35089885 .
- ^ Брауд, Антуан; Липскер, Дэн (31 мая 2024 г.). «Синдром Шницлера: понимание его патогенеза, клинических проявлений и текущего лечения» . Биомолекулы . 14 (6): 646. doi : 10.3390/biom14060646 . ПМЦ 11202231 .
- ^ Перейти обратно: а б Липскер Д., Веран Ю., Груненбергер Ф., Крибье Б., Хайд Э., Гроссханс Э. (январь 2001 г.). «Синдром Шницлера. Четыре новых случая и обзор литературы» . Лекарство . 80 (1): 37–44. дои : 10.1097/00005792-200101000-00004 . ПМИД 11204501 . S2CID 6023980 .
- ^ Саймон А., Асли Б., Браун-Фалько М., Де Конинг Х., Ферманд Дж.П., Граттан С. и др. (2013). «Синдром Шницлера: диагностика, лечение и наблюдение» . Аллергия . 68 (5): 562–8. дои : 10.1111/all.12129 . ПМИД 23480774 . S2CID 12831354 .
- ^ Куриан А., Ли Дж. К., Вадас П. (декабрь 2010 г.). «Синдром Шницлера с холодовой крапивницей» . Журнал отчетов о дерматологических случаях . 4 (4): 50–3. дои : 10.3315/jdcr.2010.1060 . ПМК 3157821 . ПМИД 21886751 .
- ^ Бетренс, А; Стелс, Ф; Вандершуерен, С. (август 2020 г.). «Эффективность и безопасность лечения канакинумабом при синдроме Шницлера: систематический обзор литературы». Семинары по артриту и ревматизму . 50 (4): 636–642. doi : 10.1016/j.semarthrit.2020.05.002 . ПМИД 32502728 . S2CID 219398134 .
- ^ Национальная служба здравоохранения Англии (29 июня 2018 г.). Политика клинического ввода в эксплуатацию: Анакинра для лечения периодических лихорадок и аутовоспалительных заболеваний (все возрасты) (PDF) . п. 18 . Проверено 11 июля 2018 г.
- ^ Гусдорф, Л.; и др. (февраль 2017 г.). «Синдром Шницлера: валидация и применимость диагностических критериев у реальных пациентов» . Аллергия . 72 (2): 177–182. дои : 10.1111/all.13035 . ПМИД 27564982 .
- ^ Перейти обратно: а б с де Конинг HD (2014). «Синдром Шницлера: уроки из 281 случая» . Клиническая и трансляционная аллергия . 4:41 . дои : 10.1186/2045-7022-4-41 . ПМК 4405827 . ПМИД 25905009 .
- ^ де Конинг Х.Д., Бодар Э.Дж., ван дер Меер Дж.В., Саймон А. (декабрь 2007 г.). «Синдром Шницлера: помимо описаний случаев: обзор и наблюдение за 94 пациентами с упором на прогноз и лечение». Семинары по артриту и ревматизму . 37 (3): 137–48. дои : 10.1016/j.semarthrit.2007.04.001 . ПМИД 17586002 .
- ^ Л. Шницлер, Постоянные хронические крапивницы (лепестковая эритема?) Клинические случаи № 46 B, J Dermatol Angers (1972) Аннотация 46.
- ^ Бен-Шетрит, Эльдад; Гатторно, Марко; Гюль, Ахмет; Кастнер, Дэниел Л.; Лахманн, Хелен Дж; Туиту, Изабель; Руперто, Николино (ноябрь 2018 г.). «Консенсусное предложение по таксономии и определению аутовоспалительных заболеваний (СПИД): исследование Delphi» . Анналы ревматических болезней . 77 (11): 1558–1565. doi : 10.1136/annrheumdis-2017-212515 . ПМИД 30100561 .