Крестцово-копчиковая тератома
| Крестцово-копчиковая тератома | |
|---|---|
| Специальность | онкология  |
Крестцово-копчиковая тератома ( СКТ ) — это тип опухоли, известный как тератома , которая развивается у основания копчика (копчика) и, как полагают, в первую очередь происходит из остатков примитивной полоски . [ 1 ] Крестцово-копчиковые тератомы являются доброкачественными в 75% случаев, злокачественными в 12% случаев, а остальные считаются «незрелыми тератомами», имеющими общие доброкачественные и злокачественные характеристики. Доброкачественные крестцово-копчиковые тератомы чаще развиваются у детей младшего возраста в возрасте до 5 месяцев, а у детей старшего возраста чаще развиваются злокачественные крестцово-копчиковые тератомы.
Синдром Куррарино , обусловленный аутосомно-доминантной мутацией гена MNX1 , состоит из пресакральной массы (обычно зрелой тератомы или переднего менингоцеле), аноректальной мальформации и крестцовой дисгенезии.
Презентация
[ редактировать ]Осложнения
[ редактировать ]Материнские осложнения беременности могут включать зеркальный синдром . [ 2 ] Осложнения родов у матери могут включать кесарево сечение или, альтернативно, вагинальные роды с механической дистоцией . [ 3 ]
Осложнения масс-эффекта тератомы в целом рассмотрены на странице тератомы . Осложнения масс-эффекта большой СКТ могут включать дисплазию тазобедренного сустава , непроходимость кишечника , непроходимость мочевыводящих путей , гидронефроз и водянку плода . Даже небольшая СКТ может вызвать осложнения массового эффекта, если она пресакральная (тип Альтмана IV). [ 4 ] У плода тяжелый гидронефроз может способствовать недостаточному развитию легких. Также у плода и новорожденного анус может быть неперфорированным . [ нужна ссылка ]
Более поздние осложнения масс-эффекта и/или хирургического вмешательства могут включать нейрогенный мочевой пузырь , другие формы недержания мочи , недержание кала и другие хронические проблемы, возникающие в результате случайного повреждения или разрушения нервов и мышц таза. [ 5 ] Удаление копчика может сопровождаться дополнительными осложнениями. В одном обзоре 25 пациентов [ 6 ] однако наиболее частым осложнением был неудовлетворительный внешний вид операционного рубца.
Поздние эффекты
[ редактировать ]Поздние последствия бывают двух видов: последствия самой опухоли и последствия хирургического вмешательства и других методов лечения опухоли. [ нужна ссылка ]
Осложнения неудаления копчика могут включать как рецидив тератомы, так и рецидив тератомы. [ 7 ] и метастатический рак . [ 7 ] [ 8 ] Поздние злокачественные новообразования обычно включают неполное иссечение копчика и представляют собой аденокарциному . [ нужна ссылка ] Хотя функциональная инвалидность у выживших встречается часто, [ 9 ] небольшое сравнительное исследование [ 10 ] обнаружили незначительную разницу между выжившими после SCT и соответствующей контрольной группой.
В редких случаях рубцевание органов таза может потребовать от беременной женщины , перенесшей ТСК, родов путем кесарева сечения . [ 11 ]
Причина
[ редактировать ]СКТ встречается у 1 из каждых 35 000 живорождений и является наиболее распространенной опухолью, возникающей у новорожденных. Большинство SCT обнаруживаются у младенцев и детей, но сообщалось о случаях SCT и у взрослых. [ 12 ] а все более рутинное использование пренатальных ультразвуковых исследований резко увеличило количество диагностированных СКТ у плода. Как и другие тератомы, SCT может вырасти до очень больших размеров. В отличие от других тератом, SCT иногда вырастает больше, чем остальная часть плода.
Крестцово-копчиковые тератомы — наиболее распространенный тип герминогенных опухолей (как доброкачественных , так и злокачественных ), диагностируемых у новорожденных , младенцев и детей в возрасте до 4 лет. [ 13 ] СКТ чаще встречаются у девочек, чем у мальчиков; Сообщалось о соотношениях от 3:1 до 4:1. [ 14 ]
Исторически крестцово-копчиковые тератомы проявляются двумя клиническими проявлениями, связанными с возрастом ребенка, расположением опухоли и вероятностью ее злокачественного новообразования. С появлением рутинных пренатальных ультразвуковых исследований появилась третья клиническая картина.
- плода Опухоли обнаруживаются во время пренатального ультразвукового исследования, с материнскими симптомами или без них. SCT, обнаруживаемые во время рутинных осмотров, обычно небольшие и частично или полностью внешние. Внутренние СКТ нелегко обнаружить с помощью УЗИ, если только они не достаточно велики, чтобы выявить их присутствие по аномальному положению мочевого пузыря и других органов плода, но большие ТСК плода часто вызывают осложнения у матери, которые требуют нестандартного диагностического ультразвукового исследования.
- Неонатальные опухоли, присутствующие при рождении, выступают из крестцовой области и обычно представляют собой зрелые или незрелые тератомы.
- У младенцев и детей раннего возраста опухоль представляет собой пальпируемое образование в крестцово-тазовой области, сдавливающее мочевой пузырь или прямую кишку. [ 15 ] Эти опухоли таза имеют большую вероятность быть злокачественными. Раннее исследование показало, что на момент постановки диагноза крестцово-копчиковой опухоли уровень злокачественности опухолей составлял 48% для девочек и 67% для мальчиков старше 2 месяцев, по сравнению с частотой злокачественных опухолей 7% для девочек и 10% для мальчиков младше 2 месяца на момент постановки диагноза. тазовая часть первичной опухоли является неблагоприятным прогностическим фактором, что, скорее всего, вызвано более высокой частотой неполной резекции. Сообщается, что
- У детей старшего возраста и взрослых опухоль может быть ошибочно принята за пилонидальный синус или ее можно обнаружить во время ректального исследования или другого обследования.
Диагностика
[ редактировать ]Во время пренатального УЗИ СКТ, имеющая внешний компонент, может выглядеть как заполненная жидкостью киста или твердое образование, выступающее из тела плода. Полностью внутренние СКТ плода могут быть не обнаружены, если они небольшого размера; Обнаружение (или, по крайней мере, подозрение) возможно, когда плодный пузырь находится в аномальном положении из-за того, что СКТ смещает другие органы.
При рождении обычным проявлением является видимая шишка или образование под кожей в верхней части складки ягодиц. Если не видно, то иногда можно почувствовать; если его слегка подтолкнуть, он ощущается как сваренное вкрутую яйцо. Небольшая СКТ, если она полностью находится внутри тела, может не проявляться в течение многих лет, пока она не станет достаточно большой, чтобы вызвать боль, запор и другие симптомы большого образования внутри таза , или пока она не начнет выходить за пределы таза. Даже относительно большой СКТ может быть пропущен, если он внутренний, поскольку костный таз скрывает и защищает его. Опухоли средостения , включая тератомы, аналогичным образом скрыты и защищены грудной клеткой .
Некоторые SCT обнаруживаются, когда ребенок начинает говорить примерно в возрасте 2 лет и жалуется на боли в ягодицах или чувство «какания», когда он едет в автокресле.
Другие опухоли могут возникать в крестцово-копчиковой и/или пресакральной областях. [ 16 ] и, следовательно, его необходимо исключить для проведения дифференциального диагноза . К ним относятся экстраспинальная эпендимома , [ 17 ] эпендимобластома , [ 18 ] нейробластома и рабдомиосаркома .
Меньшие SCT с внешним компонентом, видимые при пренатальном УЗИ или при рождении, часто ошибочно принимаются за расщелину позвоночника . [ нужна ссылка ] Особенно трудно отличить кистозную СКТ от терминального миелоцистоцеле; для более точной диагностики рекомендовано МРТ. [ 19 ]
Уход
[ редактировать ]Предпочтительным первым лечением СКТ является полное хирургическое удаление (т.е. полная резекция). Предпочтительный доступ к небольшой СКТ осуществляется через промежность ; большая СКТ может потребовать дополнительного доступа через брюшную полость . Резекция должна включать копчик, а также может включать части крестца . Операция должна включать повторное прикрепление мелких мышц и связок, ранее прикрепленных к копчику, что фактически восстанавливает заднюю часть промежности. В противном случае существует повышенный риск развития промежностной грыжи в более позднем возрасте.
SCT классифицируются морфологически в зависимости от их относительной протяженности снаружи и внутри тела:
- Тип Альтмана I — целиком снаружи, иногда прикрепляется к телу лишь узкой ножкой.
- Альтман тип II — преимущественно снаружи
- Альтман тип III — преимущественно внутри
- Альтман тип IV — целиком внутри; это также известно как пресакральная тератома или ретроректальная тератома.
Тип Альтмана важен в контексте ведения родов, хирургического подхода и осложнений СКТ. Серийный ультразвуковой и МРТ-мониторинг СКТ у плодов внутриутробно показал, что тип Альтмана может меняться с течением времени. По мере роста опухоли она может проникать между другими органами и через промежность на поверхность тела, где опухоль выглядит как выпуклость, покрытая только кожей. Иногда опухолевое выпячивание позже скользит обратно в промежность.
Как и все тератомы , крестцово-копчиковая тератома потенциально может быть злокачественной , и стандарт лечения требует длительного наблюдения у онколога .
Ведение фетальных СКТ
[ редактировать ]Ведение большинства ТСК плода предполагает тщательное ожидание перед началом любого лечения. Часто используемое дерево решений выглядит следующим образом:
- Выполните подробное ультразвуковое исследование, включая эхокардиограмму плода и допплеровский анализ потока.
- Если у плода недостаточность высокой продуктивности , плацентомегалия или водянка плода.
- Если плод не созрел, выполните прерывание беременности или внутриутробное вмешательство.
- В противном случае плод созреет, выполните экстренное кесарево сечение.
- В противном случае не возникло никаких проблем, выполните серийные нестрессовые тесты и ультразвуковые биофизические профили и спланируйте роды следующим образом.
- Если возникнут возникающие проблемы, вернитесь к началу дерева решений.
- В противном случае, если размер СКТ превышает 5–10 см или многоводие на ранних сроках (37 недель беременности). , выполните плановое кесарево сечение
- В противном случае СКТ небольшая и без осложнений, допускает срочные самопроизвольные роды через естественные родовые пути.
- Если у плода недостаточность высокой продуктивности , плацентомегалия или водянка плода.
Неотложные проблемы включают синдром материнского зеркала , многоводие и преждевременные роды . Неправильные управленческие решения, в том числе преждевременные или отложенные вмешательства, могут иметь ужасные последствия. [ 20 ] [ 21 ] Очень небольшое ретроспективное исследование 9 младенцев с СКТ диаметром более 10 см показало несколько более высокую выживаемость у младенцев, оставшихся в утробе матери немного дольше. [ 22 ]
Во многих случаях плод с небольшим ТКМ (менее 5 или 10 см) может родиться вагинально. [ 23 ] [ 24 ] [ 25 ] [ 26 ] До появления пренатального выявления и, следовательно, планового кесарева сечения, 90% детей с диагнозом ТСК рождались доношенными. [ 27 ]
Лечение взрослых SCT
[ редактировать ]СКТ у взрослых встречаются очень редко, и, как правило, эти опухоли доброкачественные и имеют крайне низкий потенциал злокачественности. Эта оценка потенциала основана на идее о том, что, поскольку опухоль существовала в течение десятилетий до постановки диагноза и не становилась злокачественной, у нее практически нет потенциала когда-либо стать злокачественным. По этой причине, а также потому, что кокцигэктомия у взрослых сопряжена с большим риском, чем у младенцев , некоторые хирурги предпочитают не удалять копчик взрослым, перенесшим СКТ. Есть сообщения о случаях хороших результатов. [ 28 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Сэдлер, ТВ (2010). Медицинская эмбриология Лангмана (11-е изд.). Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 63. ИСБН 9780781790697 .
- ^ Финамор П.С., Контопулос Э., Прайс М., Джаннина Г., Смулиан Дж.К. (2007). «Зеркальный синдром, связанный с крестцово-копчиковой тератомой: описание случая». Журнал репродуктивной медицины . 52 (3): 225–7. ПМИД 17465292 .
- ^ Налбански Б, Марков Д, Бранков О (2007). «Крестцово-копчиковая тератома - описание случая и обзор литературы». Акушерство и Гинекология (на болгарском языке). 46 (2): 41–5. ПМИД 17469451 .
- ^ Галили О, Могильнер Дж (2005). «Крестцово-копчиковая тератома IV типа, вызывающая задержку мочи: редкое проявление». Ж. Педиатр. Сург . 40 (2): Е18–20. дои : 10.1016/j.jpedsurg.2004.10.003 . ПМИД 15750911 .
- ^ Энгельскирхен Р., Хольшнайдер А.М., Рейн Р., Хеккер В.К., Хёпнер Ф. (1987). «[Сакральные тератомы в детском возрасте. Анализ отдаленных результатов у 87 детей]». Журнал детской хирургии (на немецком языке). 42 (6): 358–61. дои : 10.1055/s-2008-1075622 . ПМИД 3439358 .
- ^ Биттманн С, Биттманн В (2006). «Хирургический опыт и косметические результаты у детей с крестцово-копчиковой тератомой». Карр Сург . 63 (1): 51–4. дои : 10.1016/j.cursur.2005.04.011 . ПМИД 16373161 .
- ^ Jump up to: а б Ладенн П., Хейкинхеймо М., Никканен В., Клеми П., Сиимес М.А., Рапола Дж. (1993). «Неонатальная доброкачественная крестцово-копчиковая тератома может рецидивировать во взрослом возрасте и привести к злокачественному перерождению» . Рак . 72 (12): 3727–31. doi : 10.1002/1097-0142(19931215)72:12<3727::AID-CNCR2820721227>3.0.CO;2-J . ПМИД 8252490 . Сводка: Под наблюдением находились 45 человек, перенесших ТСК у младенцев. В двух случаях сообщалось о рецидивирующей доброкачественной тератоме, а в одном - о метастатической аденокарциноме, исходящей из остаточного копчика. На момент постановки диагноза им было от 21 до 43 лет.
- ^ Лак Э.Э., Глаун Р.С., Хефтер Л.Г., Сенека Р.П., Стейгман С., Атари Ф (1993). «Позднее возникновение злокачественного новообразования после резекции гистологически зрелой крестцово-копчиковой тератомы. Отчет о случае и обзор литературы». Арх. Патол. Лаб. Мед . 117 (7): 724–8. ПМИД 8323438 . Сводка: У 40-летнего мужчины обнаружена широко метастатическая аденокарцинома , возникшая из остаточного копчика, оставшегося после хирургического удаления очевидно доброкачественной ПКТ в возрасте 2 месяцев.
- ^ Дериккс Дж.П., Де Бакер А., ван де Шут Л. и др. (2007). «Долгосрочные функциональные последствия крестцово-копчиковой тератомы: национальное исследование в Нидерландах». Ж. Педиатр. Хирург. 42 (6): 1122–6. дои : 10.1016/j.jpedsurg.2007.01.050 . ПМИД 17560233 .
- ^ Коззи Ф., Скьяветти А., Зани А., Спаньоль Л., Тотонелли Г., Коззи Д.А. (2008). «Функциональные последствия крестцово-копчиковой тератомы: продольное и поперечное последующее исследование». Ж. Педиатр. Хирург. 43 (4): 658–61. дои : 10.1016/j.jpedsurg.2007.10.066 . ПМИД 18405712 .
- ^ Кольбергер П., Хельбих Т., Шаллер А. (1997). «[Роды после хирургического лечения крестцово-копчиковой тератомы у матери]». Z Geburtshilfe Neonatol (на немецком языке). 201 (4): 148–51. ПМИД 9410520 .
- ^ Киллен Д.А., Джексон Л.М. (1964). «Крестцово-копчиковая тератома у взрослых». Архив хирургии . 88 (3): 425–433. doi : 10.1001/archsurg.1964.01310210099017 . ПМИД 14088272 .
- ^ (PDQ) Крестцово-копчиковые опухоли у детей
- ^ Рескорла Ф.Дж., Савин Р.С., Коран А.Г., Диллон П.В., Азизхан Р.Г. (февраль 1998 г.). «Долгосрочный результат для младенцев и детей с крестцово-копчиковой тератомой: отчет Детской онкологической группы». Ж. Педиатр. Сург . 33 (2): 171–6. дои : 10.1016/S0022-3468(98)90426-2 . ПМИД 9498381 .
- ^ Рескорла FJ (март 1999 г.). «Детские герминогенные опухоли». Семин Сург Онкол . 16 (2): 144–58. doi : 10.1002/(SICI)1098-2388(199903)16:2<144::AID-SSU6>3.0.CO;2-M . ПМИД 9988869 .
- ^ Бэйл ПМ (1984). «Крестцово-копчиковые аномалии развития и опухоли у детей». Перспективы детской патологии . 8 (1): 9–56. ПМИД 6366733 .
- ^ Актуг Т, Хакгюдер Г, Сариоглу С, Акгюр ФМ, Ольгунер М, Пабуккуоглу У (2000). «Кресцово-копчиковые экстраспинальные эпендимомы: роль кокцигэктомии». Ж. Педиатр. Сург . 35 (3): 515–8. дои : 10.1016/S0022-3468(00)90228-8 . ПМИД 10726703 .
- ^ Санти М., Булас Д., Фазано Р. и др. (2008). «Врожденная эпендимобластома, возникающая в мягких тканях крестцово-копчиковой области: пример». Клин. Нейропатол . 27 (2): 78–82. дои : 10.5414/npp27078 . ПМИД 18402386 .
- ^ Ю Дж.А., Сохай Р., Кеннеди А.М., Селден Н.Р. (2007). «Терминальное миелоцистоцеле и крестцово-копчиковая тератома: сравнение ультразвуковой картины плода и перинатального риска» . AJNR Am J Нейрорадиол . 28 (6): 1058–60. doi : 10.3174/ajnr.A0502 . ПМЦ 8134136 . ПМИД 17569957 .
- ^ Мазнейкова В, Димитрова В (1999). «[Пренатальная ультразвуковая диагностика четырёх случаев крестцово-копчиковой тератомы]». Акушерство и Гинекология (на болгарском языке). 38 (1): 64–9. ПМИД 11965727 .
- ^ Шейл А.Т., Коллинз К.А. (2007). «Смертельная родовая травма из-за невыявленной тератомы брюшной полости: отчет о случае и обзор литературы». Американский журнал судебной медицины и патологии . 28 (2): 121–7. дои : 10.1097/01.paf.0000257373.91126.0d . ПМИД 17525561 . S2CID 26089472 .
- ^ Холкрофт С.Дж., Блейкмор К.Дж., Гуревич Э.Д., Дриггерс Р.В., Нортингтон Ф.Дж., Фишер AC (2008). «Большие крестцово-копчиковые тератомы плода: могут ли ранние роды улучшить исход?». Диагностика плода. Там . 24 (1): 55–60. дои : 10.1159/000132408 . ПМИД 18504383 . S2CID 35920064 .
- ^ Антеби Э.Ю., Ягель С. (2003). «Путь рождения плодов со структурными аномалиями». Евро. Дж. Обстет. Гинекол. Репродукция. Биол . 106 (1): 5–9. дои : 10.1016/S0301-2115(02)00033-7 . ПМИД 12475573 .
- ^ Руангтракул Р., Нитипон А., Лаохапенсанг М. и др. (2001). «Крестцово-копчиковая тератома: 25-летний опыт». Журнал Медицинской ассоциации Таиланда 84 (2): 265–73. ПМИД 11336088 .
- ^ Маккарди CM, Сидс JW (1993). «Путь рождения детей с врожденными аномалиями». Клиники перинатологии . 20 (1): 81–106. дои : 10.1016/S0095-5108(18)30413-5 . ПМИД 8458172 .
- ^ Кайнер Ф., Винтер Р., Хофманн Х.М., Карпф Э.Ф. (1990). «[Крестцово-копчиковая тератома. Пренатальная диагностика и прогноз]». Центральный журнал гинекологии (на немецком языке). 112 (10): 609–16. ПМИД 2205995 .
- ^ Гонсалес-Крусси Ф., Винклер Р.Ф., Миркин Д.Л. (1978). «Крестцово-копчиковые тератомы у новорожденных и детей: взаимосвязь гистологии и прогноза в 40 случаях». Арх. Патол. Лаб. Мед . 102 (8): 420–5. ПМИД 580884 .
- ^ Хука М., де Оливейра Ф.Ф., Гомес Э.Г., Ле Кампион Э. (сентябрь 2006 г.). «Кресцово-копчиковая тератома у взрослых: отчет о случае». Int J Gastrointest Рак . 37 (2–3): 91–93. дои : 10.1007/s12029-007-0004-6 . ПМИД 17827528 . S2CID 70971724 .