Примитивная нейроэктодермальная опухоль
| Примитивная нейроэктодермальная опухоль | |
|---|---|
| Другие имена | ПНЕТ |
 | |
| Микрофотография окрашенного H&E участка периферической PNET. | |
| Специальность | онкология |
Примитивная нейроэктодермальная опухоль — злокачественная (раковая) опухоль нервного гребня . [ 1 ] Это редкая опухоль , обычно встречающаяся у детей и молодых людей в возрасте до 25 лет. Общая 5-летняя выживаемость составляет около 53%. [ 2 ]
Он получил свое название потому, что большинство клеток опухоли происходят из нейроэктодермы , но не развились и не дифференцировались так, как нормальный нейрон , и поэтому клетки кажутся «примитивными». ПНЭО принадлежит к семейству опухолей Юинга .
Генетика
[ редактировать ]С помощью переноса гена большого Т-антигена SV40 в клетки-предшественники нейронов крыс была создана модель опухоли головного мозга. PNET были гистологически неотличимы от человеческих аналогов и использовались для идентификации новых генов, участвующих в канцерогенезе опухолей головного мозга человека. [ 3 ] Модель использовалась для подтверждения того, что р53 является одним из генов, вовлеченных в медуллобластомы человека, но поскольку только около 10% опухолей человека обнаруживают мутации в этом гене, модель можно использовать для идентификации других партнеров по связыванию большого Т-антигена SV40. , кроме p53. [ 4 ] [ необходимы дополнительные ссылки ]
Диагностика
[ редактировать ]
Классификация
[ редактировать ]В зависимости от расположения в организме его подразделяют на два типа: периферический PNET и PNET ЦНС. [ нужна ссылка ]
Периферийная сеть PNET
[ редактировать ]В настоящее время считается, что периферическая PNET (pPNET) практически идентична саркоме Юинга :
«Современные данные указывают на то, что и саркома Юинга, и ПНЭО имеют сходный нервный фенотип, и, поскольку они имеют идентичную хромосомную транслокацию, их следует рассматривать как одну и ту же опухоль, отличающуюся только степенью нейронной дифференцировки. Опухоли, которые демонстрируют нервную дифференцировку под действием света микроскопия, иммуногистохимия или электронная микроскопия традиционно обозначаются как ПНЭО, а те, которые не дифференцируются с помощью этих анализов, диагностируются как саркома Юинга». [ 5 ]
ПНЭТ ЦНС
[ редактировать ]
PNET ЦНС обычно относятся к супратенториальным PNET.
- Раньше медуллобластомы считались ПНЭО; однако они генетически, транскрипционно и клинически различны. Таким образом, «инфратенториальные» ПНЭО теперь называются медуллобластомой. [ нужна ссылка ] .
- Пинеобластомы представляют собой эмбриональные опухоли, возникающие в шишковидной железе и, вероятно, отличаются от супратенториальных ПНЭО.
Уход
[ редактировать ]Подход к лечению ПНЭО ЦНС заключается в первую очередь в получении детальной визуализации с помощью МРТ, а также дополнительных сканирований тела пациента (рентгеновское исследование, КТ, ПЭТ и даже биопсия костного мозга) для поиска метастазов или других связанных с ними злокачественных новообразований. Затем для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию опухоли. После подтверждения диагноза ПНЭО ЦНС лечение включает неоадъювантную химиотерапию и лучевую терапию (для уменьшения размера опухоли), полную хирургическую резекцию с подтвержденными отрицательными краями и/или дополнительную адъювантную послеоперационную химиотерапию. CNS PNET агрессивен и требует соответствующего управления. Службы паллиативной помощи также должны участвовать в работе бригады по уходу за пациентом после постановки диагноза. [ 6 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Примитивная нейроэктодермальная опухоль» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Смолл, НР (2012). «Относительная выживаемость медуллобластом у детей и взрослых и примитивных нейроэктодермальных опухолей (ПНЭО)» . Рак . 118 (5): 1313–1322. дои : 10.1002/cncr.26387 . ПМИД 21837678 . S2CID 8490276 .
- ^ Эйбл Р.Х., Клейхуес П., Джат П.С., Вистлер О.Д. (март 1994 г.). «Модель примитивных нейроэктодермальных опухолей в трансгенных нервных трансплантатах, несущих большой Т-антиген SV40» . Являюсь. Дж. Патол . 144 (3): 556–64. ПМК 1887088 . ПМИД 8129041 .
- ^ Огаки Х., Эйбл Р.Х., Вистлер О.Д., Ясаргил М.Г., Ньюкомб Э.В., Клейхуес П. (ноябрь 1991 г.). «Мутации р53 в неастроцитарных опухолях головного мозга человека» . Рак Рез . 51 (22): 6202–5. ПМИД 1933879 .
- ^ Кумар, Винай; Фаусто, Нельсо; Аббас, Абул (2004) Патологическая основа болезней Роббинса и Котрана (7-е изд.). Сондерс. Страница 1301. ISBN 0-7216-0187-1 .
- ^ Хонрадо, Карло П. и Августин Л. Москателло. Примитивные нейроэктодермальные опухоли: предыстория, эпидемиология, клинические особенности, Medscape, 21 января 2021 г., emedicine.medscape.com/article/855644-overview#a7.