Примитивная нейроэктодермальная опухоль центральной нервной системы

Примитивная нейроэктодермальная опухоль центральной нервной системы
Примитивная нейроэктодермальная опухоль центральной нервной системы
	Примитивная нейроэктодермальная опухоль центральной нервной системы у ребенка 5 лет.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль центральной нервной системы , часто обозначаемая сокращенно PNET , супратенториальная PNET или CNS-PNET . ^{[ 1 ]} является одним из 3 типов эмбриональных опухолей центральной нервной системы ( медуллобластома , атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль и ПНЭО). ^{[ 2 ]} Ее считают эмбриональной опухолью, поскольку она возникает из клеток, частично дифференцированных или еще недифференцированных с рождения. ^{[ 1 ]} Эти клетки обычно представляют собой нейроэпителиальные клетки . ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}^{[ 3 ]} стволовые клетки, которым суждено превратиться в глию или нейроны . ^{[ 4 ]} Он может возникнуть в любом месте спинного и головного мозга и может иметь несколько мест происхождения с высокой вероятностью метастазирования через спинномозговую жидкость (СМЖ). ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}

ПНЭО имеет пять подтипов опухолей: нейробластома , ганглионейробластома , медуллоэпителиома , эпендимобластома и неуточненная ПНЭО. ^{[ 1 ]} По гистологии она похожа на медуллобластому , но отличается от генетических факторов и локализации опухоли. Это редкое заболевание, встречающееся преимущественно у детей. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]} на их долю приходится от 1,9 до 7% опухолей головного мозга у детей. ^{[ 2 ]} Симптомы включают эмоциональные, зрительные, двигательные и речевые дефекты. ^{[ 2 ]} Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) используются для диагностики ПНЭО. ^{[ 2 ]} Несмотря на то, что универсальный план лечения еще не разработан, общие стратегии включают химиотерапию и лучевую терапию для лиц старше 3 лет. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]} Однако их эффективность до сих пор остается спорной. ^{[ 2 ]} Хирургическое вмешательство может быть использовано для удаления массы, пораженной опухолевыми клетками. ^{[ 2 ]} Прогноз заболевания более положительный для взрослых, чем для детей, у которых выше вероятность возникновения последствий опухоли. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}

Важно отметить, что этот классификационный термин был исключен из последней классификации опухолей ЦНС ВОЗ по состоянию на 2016 год. Вместо этого ПНЭО теперь включены в категорию «Эмбриональные опухоли с многослойными розетками» наряду с эпендимобластомой и эмбриональными опухолями с обильным нейропилем и настоящие розетки (ETANTR). ^{[ 5 ]}

Классификация

Всемирная организация здравоохранения классифицировала примитивные нейроэктодермальные опухоли центральной нервной системы на пять подтипов: нейробластома , ганглионейробластома , медуллоэпителиома , эпендимобластома и не уточненный ПНЭО. ^{[ 1 ]} Последний включает в себя PNET с различными характеристиками, которые еще не были четко определены. ^{[ 1 ]} Нейробластомы представляют собой PNETS, которые включают процесс дифференцировки клеток в нейроны. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]} в то время как ганглионейробластомы представляют собой PNET, в которых участвуют ганглиозные клетки . ^{[ 1 ]}

Медуллоэпителиома , с другой стороны, представляет собой опухоль, включающую постоянное деление клеток в эпителиальной ткани, где расположены пучки окончаний нейронов. ^{[ 1 ]} Такая ткань дифференцируется в форму, подобную эмбриональной нервной трубке, также известной как исходная структура центральной нервной системы . ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}^{[ 3 ]} Медуллоэпителиомы также имеют структуру, известную как розетки, характеризующуюся расположением пучка клеток круглой формы вокруг центра или нейропиля. ^{[ 1 ]} Эпендимобластома также имеет розетки и более высокую плотность клеток. ^{[ 1 ]}^{[ 3 ]} Он включает в себя процесс дифференцировки в эпендимальные клетки. ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}

Были предложены и другие типы классификации, но они еще не одобрены Всемирной организацией здравоохранения . ^{[ 1 ]} Термин «эмбриональная опухоль с обильным нейропилем и настоящими розетками» или ETANTR был предложен как шестой подтип ПНЭО. ^{[ 1 ]} Однако все еще неофициальный термин «эмбриональная опухоль с многослойными розетками» (ETMR) используется чаще и охватывает ETANTR, медуллоэпителиомы , эпендимобластомы и варианты PNET с наличием розеток и без четко определенной классификации. ^{[ 3 ]}

Факторы риска

Частота PNET не коррелирует с полом, но демонстрирует корреляцию с возрастом. ^{[ 1 ]} Большинство случаев встречается у детей в возрасте около 5 лет и очень редко встречается у взрослых. ^{[ 1 ]} Что касается генетических мутаций, то конкретный тип изменения гена, который непосредственно приводит к этой опухоли, еще не определен. ^{[ 1 ]} положительной корреляции между людьми с синдромом Ли-Фраумени с мутацией гена p53 и PNET. Однако сообщалось о ^{[ 2 ]} У значительного числа людей с мутациями гена rb -супрессора опухоли также развилась опухоль. ^{[ 2 ]} Такой ген кодирует белок Rb, ответственный за остановку клеточного цикла на фазе G1 . ^{[ 6 ]} Другим возможным фактором, способствующим этому, являются мутации в CREB-связывающем белке , функция которого включает активацию транскрипции. ^{[ 6 ]} но это взаимодействие еще требует дальнейшего изучения. ^{[ 2 ]} Также предполагалось, что опухоль может возникнуть в результате краниального облучения. ^{[ 2 ]}

Диагностика

У большинства детей, у которых развиваются примитивные нейроэктодермальные опухоли, диагноз диагностируется в раннем возрасте, обычно в возрасте 3–6,8 лет. ^{[ 2 ]} Симптомы, присутствующие у пациентов на момент постановки диагноза, включают раздражительное настроение, проблемы со зрением, летаргию и атаксию . ^{[ 2 ]} Окружность головы пациента также может увеличиться, и у него могут возникнуть судороги, особенно если его жизнь составляет менее одного года. ^{[ 2 ]}

Для определения наличия заболевания можно использовать несколько анализов. Физикальное обследование, показывающее отек диска зрительного нерва, дефекты полей зрения, паралич черепно-мозговых нервов , дисфазию и очаговый неврологический дефицит, свидетельствует о возможной опухоли. ^{[ 2 ]} ПНЭО также можно обнаружить с помощью компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). ^{[ 2 ]} На изображениях, полученных с помощью МРТ , неравномерное увеличение твердой массы будет указывать на наличие опухоли. ^{[ 3 ]} Однако результаты МРТ обычно неоднозначны в определении наличия этой конкретной опухоли. ^{[ 2 ]} При КТ на наличие ПНЭО будет указывать повышенная плотность и увеличение объема головного мозга. ^{[ 2 ]} КТ также может выявить кальциноз . ^{[ 3 ]} который присутствует в 41-44% случаев ПНЭО. ^{[ 2 ]} Поскольку опухоль может реплицироваться в других частях нервной системы через спинномозговую жидкость (СМЖ), также можно провести анализ СМЖ. ^{[ 2 ]} МРТ позвоночника — это четвертый тип анализа, который полезен при изучении уровня распространения опухоли в спинной мозг . ^{[ 2 ]}

Уход

Стандартизированной процедуры лечения примитивных нейроэктодермальных опухолей не существует. ^{[ 2 ]} с учетом риска Общие стратегии включают лучевую терапию в сочетании с химиотерапией и спасением стволовых клеток. ^{[ 1 ]} Для пациентов младше 2–3 лет лучевое лечение не применяется, поскольку они находятся в более уязвимой фазе и, следовательно, более склонны к рискам в развитии. ^{[ 1 ]} Такие исследования, как анализ спинномозговой жидкости и МРТ позвоночника, используются для изучения эффективности лечения в предотвращении метастазирования . ^{[ 2 ]}

Методом устранения опухолевой массы является хирургическое вмешательство, при котором лучшим результатом будет тотальная резекция, то есть полное удаление опухоли. ^{[ 2 ]} Наряду с операцией можно предпринять ряд мер, способствующих безопасной процедуре: исследование мочи, переливание крови и постоянный контроль артериального давления. ^{[ 2 ]} Возможные проблемы, возникающие в результате операции, включают кровоизлияние , отек мозга и гемипарез . ^{[ 2 ]} МРТ обычно проводят через 1 или 2 дня после операции, чтобы оценить количество оставшейся опухоли. ^{[ 2 ]}

Прогноз

Вероятность рецидива и метастазирования через спинномозговую жидкость примитивных нейроэктодермальных опухолей относительно высока. ^{[ 3 ]} Результат PNET более положительный, когда человек является взрослым, независимо от возрастных подгрупп, или ребенком старшего возраста. ^{[ 2 ]} Менее 50% детей доживают более 5 лет, ^{[ 1 ]} в то время как большинство взрослых доживают до 7 лет. ^{[ 2 ]} Причина, по которой прогноз для такой опухоли наихудший у детей, связана с более высокой вероятностью распространения опухоли на остальную часть нервной системы через спинномозговую жидкость и ее повторного роста. ^{[ 2 ]} существует вероятность развития нарушений когнитивных процессов, проблем в эндокринной системе и психологических препятствий. Более того, у детей после заболевания ^{[ 2 ]} Взрослые, напротив, не проявляют такой склонности. ^{[ 2 ]} Как следствие, 37,7% детей, пораженных опухолью, доживают до 4 лет. ^{[ 2 ]}

Влияние стратегий лечения, таких как химиотерапия и лучевая терапия, на прогноз заболевания до сих пор остается спорным: исследования заявляют либо об их пользе, либо об их неэффективности. ^{[ 2 ]} То же самое справедливо и для связи между объемом опухоли, удаленной хирургическим путем, и выживаемостью. ^{[ 2 ]} Кроме того, такие факторы, как размер опухоли, место происхождения, раса и пол человека, не оказывают никакого влияния на исход заболевания. ^{[ 2 ]} Однако взаимодействие некоторых факторов, таких как расположение опухоли, возраст и стратегия лечения, может повлиять на прогноз. ^{[ 2 ]} Например, когда у детей младшего возраста в возрасте до трех лет развиваются опухоли, возникающие не в шишковидной железе , и лечатся химиотерапией , результаты у них лучше, чем у детей с опухолями шишковидной железы , которых лечат химиотерапией . ^{[ 2 ]}

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х Караяннис, Матиас А.; Загзаг, Дэвид, ред. (2015). Молекулярная патология опухолей нервной системы . Библиотека молекулярной патологии. Том. 8. дои : 10.1007/978-1-4939-1830-0 . ISBN 978-1-4939-1829-4 . ISSN 1935-987X .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х ^и ^С ^аа ^аб ^и ^{объявление} ^но ^из ^в ^ах ^есть ^также ^и ^аль ^{являюсь} ^а ^к ^ап ^ак ^с ^как Хаят, Массачусетс, изд. (2014). Опухоли центральной нервной системы, Том 13 . Том. 13. дои : 10.1007/978-94-007-7602-9 . ISBN 978-94-007-7601-2 . ISSN 2215-096X .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Фуллер, Кристин Э. (23 октября 2009 г.), «Олигодендроглиальные опухоли», Атлас педиатрических опухолей головного мозга , Springer New York, стр. 39–46, номер документа : 10.1007/978-1-4419-1062-2_4 , ISBN 9781441910615
^ Нелесен, Ричард А. (март 2000 г.). «Биологическая психология: введение в поведенческую, когнитивную и клиническую нейронауку, 2-е издание. Марк Р. Розенвейг, Арнольд Л. Лейман и С. Марк Бридлав, Sinauer Associates, Inc., Сандерленд, Массачусетс, 1999. 561+92 стр. ISBN 0-87893-791-9». Биологическая психология . 52 (2): 185–186. дои : 10.1016/s0301-0511(99)00025-3 . ISSN 0301-0511 . S2CID 54349873 .
^ Луи Д.Н., Огаки Х., Вистлер О.Д., Кавени В.К. «Классификация ВОЗ опухолей центральной нервной системы. 4-е пересмотренное издание»
^ Перейти обратно: ^а ^б Бейкер, Генрих V (июнь 2003 г.). « Основная генетика: перспектива геномики . Третье издание. Дэниел Л. Хартл и Элизабет В. Джонс. Садбери (Массачусетс): Jones and Bartlett Publishers . $ 78,95 (бумага). Xxvi + 613 стр; илл.; индекс. ISBN: 0– 7637–1852–1. 2002» . Ежеквартальный обзор биологии . 78 (2): 225–226 . дои : 10.1086/377959 . ISSN 0033-5770 .

[:0-1] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х Караяннис, Матиас А.; Загзаг, Дэвид, ред. (2015). Молекулярная патология опухолей нервной системы . Библиотека молекулярной патологии. Том. 8. дои : 10.1007/978-1-4939-1830-0 . ISBN 978-1-4939-1829-4 . ISSN 1935-987X .

[:1-2] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х ^и ^С ^аа ^аб ^и ^{объявление} ^но ^из ^в ^ах ^есть ^также ^и ^аль ^{являюсь} ^а ^к ^ап ^ак ^с ^как Хаят, Массачусетс, изд. (2014). Опухоли центральной нервной системы, Том 13 . Том. 13. дои : 10.1007/978-94-007-7602-9 . ISBN 978-94-007-7601-2 . ISSN 2215-096X .

[:2-3] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Фуллер, Кристин Э. (23 октября 2009 г.), «Олигодендроглиальные опухоли», Атлас педиатрических опухолей головного мозга , Springer New York, стр. 39–46, номер документа : 10.1007/978-1-4419-1062-2_4 , ISBN 9781441910615

[:3-4] Нелесен, Ричард А. (март 2000 г.). «Биологическая психология: введение в поведенческую, когнитивную и клиническую нейронауку, 2-е издание. Марк Р. Розенвейг, Арнольд Л. Лейман и С. Марк Бридлав, Sinauer Associates, Inc., Сандерленд, Массачусетс, 1999. 561+92 стр. ISBN 0-87893-791-9». Биологическая психология . 52 (2): 185–186. дои : 10.1016/s0301-0511(99)00025-3 . ISSN 0301-0511 . S2CID 54349873 .

[5] Луи Д.Н., Огаки Х., Вистлер О.Д., Кавени В.К. «Классификация ВОЗ опухолей центральной нервной системы. 4-е пересмотренное издание»

[:4-6] Перейти обратно: ^а ^б Бейкер, Генрих V (июнь 2003 г.). « Основная генетика: перспектива геномики . Третье издание. Дэниел Л. Хартл и Элизабет В. Джонс. Садбери (Массачусетс): Jones and Bartlett Publishers . $ 78,95 (бумага). Xxvi + 613 стр; илл.; индекс. ISBN: 0– 7637–1852–1. 2002» . Ежеквартальный обзор биологии . 78 (2): 225–226 . дои : 10.1086/377959 . ISSN 0033-5770 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]