Медуллоэпителиома
| Медуллоэпителиома | |
|---|---|
 | |
| Гистопатология медуллоэпителиомы демонстрирует характерные тяжи нервной трубки. | |
| Специальность | Нейрохирургия , Нейроонкология |
Медуллоэпителиома — редкая, примитивная, быстрорастущая опухоль головного мозга, происходит из клеток эмбриональной которая, как полагают , мозговой полости . [1] Опухоли, возникающие в цилиарном теле глаза, называются эмбриональными медуллоэпителиомами. [1] или диктиомы . [2]
высокозлокачественная Медуллоэпителиома , недифференцированная примитивная нейроэпителиальная опухоль у детей, может содержать кости , хрящи , скелетные мышцы и имеет тенденцию к метастазированию . экстракраниальному [2]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Сообщалось, что медуллоэпителиома поражает полушария головного мозга , ствол мозга , мозжечок и периферические участки . [3] [4] [5] [6]
Из-за быстрого роста опухоли у пациентов обычно наблюдаются повышение внутричерепного давления , судороги и очаговые неврологические симптомы . [7]
Диагностика
[ редактировать ]
Визуализирующие исследования, такие как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), могут помочь в диагностике . Медуллоэпителиома выглядит изоденсной или гиподенсивной с различной гетерогенностью и кальцификацией на КТ без контрастирования и усиливается при контрастировании. [3] Эта рентгенологическая находка согласуется с примитивной нейроэктодермальной опухолью, особенно у детей. [6] Для обнаружения метастазов можно использовать исследования крови и визуализационные исследования брюшной полости. [6]
игольчатую аспирационную биопсию . Для диагностики можно использовать [6] Для окончательного диагноза необходимо гистопатологическое исследование хирургически удаленных опухолевых тканей. [ нужна ссылка ]
Гистологически медуллоэпителиома напоминает примитивную нервную трубку с нейрональными, глиальными и мезенхимальными элементами. [8] [9] розетки Флекснера-Винтерштайнера . Также можно наблюдать [10]
Иммуногистохимически структуры, подобные нервной трубке, являются виментин -положительными в большинстве медуллоэпителиом. [11] Низкодифференцированные медуллоэпителиомы виментин-отрицательны. [ нужна ссылка ]
Классификация
[ редактировать ]как самое примитивное новообразование центральной нервной системы (ЦНС) в 1926 году. Медуллоэпителиома была первоначально классифицирована Бэйли и Кушингом [4] Рорке и др. [12] разделили эту опухоль на два подтипа:
- 1) медуллоэпителиома, не уточненная иначе
- 2) медуллоэпителиома с дифференцировкой в астроциты , олигодендроциты ; эпендимальные клетки ; нейрональные клетки ; другие ( меланин , мезенхимальные клетки ); и смешанные клеточные элементы.
Уход
[ редактировать ]тотальная резекция опухоли с последующей лучевой терапией . Стандартным методом лечения является [3] Медуллоэпителиома цилиарного тела может потребовать энуклеации глаза. [13] [14] Только лучевая терапия может продлить выживаемость. [3] Агрессивная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга применяется при метастатических медуллоэпителиомах. [6]
Прогноз
[ редактировать ]Медуллоэпителиома имеет мрачный прогноз со средней выживаемостью 5 месяцев. [3] [15] [16] [17]
Эпидемиология
[ редактировать ]Медуллоэпителиома чаще всего поражает детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет; редко эта опухоль может возникнуть врожденно или за пределами этого возрастного диапазона. [8] [18] [19] Заболеваемость одинакова у мужчин и женщин. [3]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Определение медуллоэпителиомы. Архивировано 25 декабря 2015 г. в Wayback Machine из медицинского онлайн-словаря. Проверено 7 января 2010 г.
- ^ Jump up to: а б Краткий словарь современной медицины Макгроу-Хилла. © 2002 Компания McGraw-Hill Companies, Inc.
- ^ Jump up to: а б с д и ж Молли П.Т., Яхнис А.Т., Рорк Л.Б. и др. Медуллоэпителиома центральной нервной системы: серия из восьми случаев, в том числе два, возникших в мосту. Журнал Нейросург 1996;84:430-6.
- ^ Jump up to: а б Бейли П., Кушинг Х. Классификация опухолей группы глиом на гистогенетической основе с коррелирующим изучением прогресса. Филадельфия: Дж. Б. Липпинкотт; 1926. С. 54–6.
- ^ Карч С.Б., Урих Х. Медуллоэпителиома: определение сущности. J Neuropathol Exp Neurol 1972;31:27-53.
- ^ Jump up to: а б с д и Сундарам С., Видехи Б.В., Редди Дж.Дж., Редди АК. Медуллоэпителиома: клинический случай. Нейрол Индия 2003;51:546-7.
- ^ Нечастые опухоли головного мозга , из UpToDate Online 17.3. Последнее обновление 21 июля 2009 г., дата обращения 7 января 2010 г.
- ^ Jump up to: а б Рассел Д.С., Рубинштейн Ж.Дж. Патология опухолей нервной системы, 5-е изд. Балтимор: Уильямс и Уилкинс, 1989; стр. 247-51.
- ^ Палуба JHN. Медуллоэпителиома головного мозга с созреванием в эпендимальные клетки и ганглиозные клетки. J Neuropathol Exp Neurol 1969; 28: 442-54.
- ^ Маклин И.В., Бернье М.Н., Циммерман Л.Е. и др. Опухоли сетчатки. В сб.: Атлас опухолевой патологии: опухоли глаза и глазных придатков. Вашингтон, округ Колумбия: Институт патологии Вооружённых сил; 1994: 97–154.
- ^ Трост Д., Янсен Г.Х., Дингеманс К.П. Медуллоэпителиома головного мозга - электронная микроскопия и иммуногистохимия. Acta Neuropathol 1990;80:103-7.
- ^ Рорк Л.Б., Жиль Ф.Х., Дэвис Р.И., Беккер Л.Е. Пересмотр классификации опухолей головного мозга Всемирной организации здравоохранения для опухолей головного мозга у детей. Рак 1985;56:1869-86.
- ^ аль-Торбак А., Аббуд Э.Б., аль-Шариф А., Эль-Окда М.О. Медуллоэпителиома цилиарного тела. Индийский Дж. Офтальмол. Июнь 2002 г.;50(2):138-40.
- ^ Ваджаранант, Т.С., Мафи, М.Ф., Капур, Р. и др. Медуллоэпителиома цилиарного тела и зрительного нерва: клинико-патологические, КТ и МРТ особенности. Neuroimaging Clin N Am 2005; 15:69.
- ^ Шарма MC; Махапатра АК; Гайквад С; Джайн АК; Саркар К. Пигментная медуллоэпителиома: отчет о случае и обзор литературы. Нервная система Чайлдса. 1998 январь-февраль;14(1-2):74-8.
- ^ Чидамбарам Б; Сантош В; Баласубраманиам В. Медуллоэпителиома зрительного нерва с интрадуральным распространением - отчет о двух случаях и обзор литературы. Нервная система Чайлдса. 2000 июня;16(6):329-33.
- ^ Деппер, М.Х., Харт, Б.Л. Детские опухоли головного мозга. В: Neuroimaging, Оррисон, В.В. (ред.), В.Б. Сондерс, Филадельфия, 2000. с. 1625.
- ^ Сато Т., Симода А., Такахиси Т. и др. Врожденная нейроэпителиальная опухоль мозжечка с множественной дивергентной дифференцировкой. Acta Neuropathol 1980;50:143-6.
- ^ Шайтауэр Б.В., Рубинштейн LJ. Церебральная медуллоэпителиома: сообщение о случае множественной дивергентной нейроэпителиальной дифференцировки. Чайлдс Мозг 1979;5:62-71.