Внутриглазная шваннома
В медицинской внутриглазная офтальмологии шваннома , также называемая увеальной шванномой, представляет собой тип шванномы (гомогенной опухоли), обнаруживаемой в глазу. Эти опухоли почти всегда доброкачественные по своей природе, и хотя злокачественные формы были зарегистрированы в других областях тела, об этом не сообщалось в увеальной области. Эти образования , состоящие из шванновских клеток , обычно растут медленно и могут быть обнаружены в периферических нервных путях, часто вокруг головы и шеи. [ 1 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Есть несколько признаков и симптомов глаз, которые могут указывать на рост опухоли, к которым относятся:
- Белый или покрасневший зрачок
- Увеличение или выпучивание глаз
- Покраснение или раздражение
- Зрительные нарушения
- Потеря или изменения зрения
- Нависшее веко. [ 2 ]
Механизм
[ редактировать ]Шванновские клетки — это глиальные клетки , которые были первоначально открыты Теодором Шванном , сооснователем клеточной теории , в девятнадцатом веке. Сейчас известно, что эти клетки участвуют в поддержании периферической нервной системы (ПНС) и могут быть подразделены на два типа: миелинизированные и немиелинизированные. Эти клетки окружают аксоны ПНС и благодаря своей пластичности способны выполнять множество важных функций. [ 3 ]
Функция
[ редактировать ]Ключевой функцией шванновских клеток является миелинизация или просто изоляция аксонов. Это жировое покрытие способствует проведению нейрональных сигналов, обеспечивая эффективную передачу. Эти клетки также помогают в удалении клеточного мусора, регенерации и поддержании аксонов. Кроме того, шванновские клетки активно участвуют в создании реакции воспаления в ответ на повреждение ПНС. Поскольку травмы могут привести к повреждению аксонов, шванновские клетки помогают исправить повреждение аксонов и стимулировать новый рост. Благодаря своим целебным свойствам эти клетки можно использовать при травмах спинного мозга, чтобы стимулировать регенерацию поврежденных аксонов. Наконец, эти многоцелевые клетки играют ключевую роль в формировании защитного внешнего барьера или периневральной оболочки, которая создает жизненно важное разделение для периферических нервов. [ 3 ]
Сопутствующие условия
[ редактировать ]Следует также отметить несколько заболеваний, связанных со шванновскими клетками. Начнем с того, что к некоторым демиелинизирующим расстройствам относятся: рассеянный склероз , болезнь Шарко-Мари-Тута (ШМТ) и синдром Гийена-Барре . Хотя наука еще не предоставила убедительных доказательств того, что трансплантация шванновских клеток является эффективным методом лечения демилилинизирующих заболеваний, вполне возможно, что в будущем это может быть применено в клинической практике. Есть также два наследственных опухолевых заболевания, которые связаны со шванновскими клетками: нейрофиброматоз типа 1 и типа 2. Хотя оба являются генетическими состояниями, связанными с доброкачественными опухолями, нейрофиброматоз типа I представляет собой нейрофибромы и, следовательно, состоит из множества клеток и элементов, включая шванновские клетки. клетки и тучные клетки среди других. Напротив, нейрофиброматоз II типа характеризуется шванномами, расположенными на восьмом черепном нерве . Такое неудачное расположение приводит к нарушениям равновесия, слуха и иногда даже зрения. [ 3 ]
Описание
[ редактировать ]Хотя шванномы в общем смысле можно обнаружить в различных местах, где расположены шванновские клетки, внутриглазные шванномы представляют собой редкое, но серьезное заболевание, поражающее конкретно глаз. Считается, что эти опухоли происходят из шванновских клеток цилиарного нерва, и их также называют «псевдомеланомами», и не без оснований. [ 1 ] Такое название им дано в связи с тем, что они часто напоминают распространенную и опасную опухоль глаза — увеальную злокачественную меланому . Эта общность может привести к неправильному диагнозу и, к ненужной энуклеации глаза как следствие, . Из-за этой путаницы шванномы чаще всего диагностируются после удаления. Хотя провести различие на основе рутинного осмотра и диагностических мер может быть сложно, если не невозможно, важно знать о возможности внутриглазных шванном и искать любые атипичные особенности, которые могут проявиться. [ 4 ]
Диагностика
[ редактировать ]Учитывая вышеизложенные симптомы, практикующие врачи, скорее всего, будут обращать внимание на снижение зрения и внутриглазные образования при постановке диагноза, поскольку они документально подтверждены как наиболее частые проявления внутриглазных шванном. Кроме того, эти опухоли чаще всего обнаруживаются в сосудистой оболочке (60%) по сравнению с цилиарным телом (40%) и радужной оболочкой (11%). Шванномы обычно представляют собой гладкие яйцевидные образования без пигментации. Однако эти опухоли также редко могут быть окрашенными и дольчатыми. Это совпадение может привести к диагнозу увеальной меланомы , поскольку они могут быть характеристиками обоих. [ 1 ]
Уход
[ редактировать ]Внутриглазные шванномы поддаются лечению, и существует несколько вариантов лечения, которые могут быть рассмотрены в зависимости от размера и конкретного местоположения опухоли. При небольших опухолях, обнаруженных на ранних стадиях, первоначально можно использовать наблюдение, пока сохраняется хорошее зрение. Однако важно отметить, что в исследовании, проведенном You et al. все пациенты, у которых первоначально наблюдались опухоли, нуждались в дальнейшем лечении и энуклеации по мере ухудшения их состояния. Для опухолей, которые первоначально являются более агрессивными, большими по размеру или предположительно злокачественными, также возможны локальная резекция и энуклеация. Однако в этом случае нельзя использовать лучевую терапию , поскольку шванномы устойчивы к этому лечению. [ 1 ]
Прогноз
[ редактировать ]Системный и глазной прогноз при внутриглазной шванноме положительный. Хотя пациент может потерять глаз, он вряд ли столкнется с метастазами или опасными для жизни злокачественными изменениями. Хотя данные последующего наблюдения показали потенциальную необходимость повторного иссечения и побочные эффекты, эти проблемы незначительны, а общий результат для пациентов превосходен. [ 1 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Исследование You et al. смог оценить только 47 задокументированных случаев, которые были зарегистрированы на сегодняшний день. По данным этого исследования, внутриглазные шванномы чаще встречаются у женщин по сравнению с мужчинами в соотношении 3:1. Кроме того, у людей чаще возникают внутриглазные шванномы в более молодом возрасте, чем увеальные меланомы, наиболее распространенная внутриглазная опухоль. По словам участников, оцененных в этом исследовании, средний возраст возникновения заболевания составил 37 лет, однако важно отметить, что документально подтвержденный возрастной диапазон представлял людей в возрасте от 9 до 76 лет. [ 1 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж Вы, Джэ Ю. и др. «Внутриглазная шваннома». Обзор офтальмологии (2012): Печать.
- ^ Сент-Джон, Тина. «Симптомы опухоли глаза» . Живосильный . Проверено 30 марта 2011 г.
- ^ Jump up to: а б с Бхатея, Канав; Филд, Джеффри (2006). «Шванновские клетки: происхождение и роль в поддержании и регенерации аксонов». Международный журнал биохимии и клеточной биологии . 38 (12): 1995–1999. doi : 10.1016/j.biocel.2006.05.007 . ПМИД 16807057 .
- ^ Турелл, Мэри Э. и др. «Хирургия увеальной шванномы». Офтальмология 116.1 (2009): 163. Печать.