Врожденный порок развития легочных дыхательных путей
| Врожденный порок развития легочных дыхательных путей | |
|---|---|
 | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
Врожденный порок развития легочных дыхательных путей ( ВПАМ ), ранее известный как врожденный кистозно-аденоматоидный порок развития ( ВКАМ ), представляет собой врожденное заболевание легких, сходное с бронхолегочной секвестрацией . При КПАМ обычно вся доля легкого заменяется неработающим кистозным участком аномальной легочной ткани. Эта аномальная ткань никогда не будет функционировать как нормальная легочная ткань. Основная причина CPAM неизвестна. Встречается примерно в 1 случае из каждых 30 000 беременностей. [ 1 ]
В большинстве случаев исход у плода с CPAM очень хороший. В редких случаях кистозная масса становится настолько большой, что ограничивает рост окружающего легкого и оказывает давление на сердце. В этих ситуациях CPAM может быть опасен для жизни плода. CPAM можно разделить на пять типов в зависимости от клинических и патологических особенностей. [ 2 ] CPAM типа 1 является наиболее распространенным, с большими кистами и хорошим прогнозом. CPAM типа 2 (с кистами среднего размера) часто имеет плохой прогноз из-за его частой ассоциации с другими значительными аномалиями. Остальные типы встречаются редко. [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Три четверти заболевших пациентов не имеют симптомов. Однако у 25% развивается цианоз , пневмоторакс и появляются признаки увеличения затруднения дыхания (тахипноэ и межреберные втягивания). При осмотре у них может наблюдаться гиперрезонанс при перкуссии, уменьшение везикулярного шума и асимметричная грудная клетка. [ нужна ссылка ]
Причина
[ редактировать ]Причина CPAM неизвестна.
Диагностика
[ редактировать ]
CPAM часто выявляются во время обычного пренатального УЗИ . Идентификационные характеристики сонограммы включают: появление эхогенного (яркого) образования в груди плода, смещение сердца от нормального положения, плоскую или вывернутую (опущенную вниз) диафрагму или отсутствие видимой легочной ткани. [ нужна ссылка ]
CPAM подразделяются на три различных типа в зависимости от их внешнего вида. Тип I – крупные (>2 см) многокамерные кисты. Тип II имеет более мелкие однородные кисты. Тип III не является грубым кистозным и называется «аденоматоидным». Микроскопически поражения не являются настоящими кистами, а сообщаются с окружающей паренхимой. Некоторые поражения имеют аномальное соединение с кровеносным сосудом аорты и называются «гибридными поражениями».
Визуализация
[ редактировать ]
Самый ранний этап, на котором можно обнаружить CPAM, — это пренатальное ультразвуковое исследование . Классическое описание — эхогенное образование в легких, которое постепенно исчезает при последующих ультразвуковых исследованиях. Исчезновение происходит из-за того, что в течение беременности порок развития заполняется жидкостью, что позволяет ультразвуковым волнам легче проникать в него и делает его невидимым на сонографических изображениях. Когда CPAM быстро растет, солидный или с доминирующей кистой, у них чаще развивается обструкция венозного оттока , сердечная недостаточность и, в конечном итоге, водянка плода . Если водянки нет, вероятность выживания плода составляет 95%. При наличии водянки риск гибели плода намного выше без внутриутробной операции по коррекции патофизиологии. Наибольший период роста приходится на конец второго триместра , между 20–26 неделями. [ нужна ссылка ]
был разработан показатель объема массы, разделенный на окружность головы, называемый соотношением объемов кистозно-аденоматоидной мальформации (CVR) Для прогнозирования риска водянки . Объем легочной массы определяют по формуле (длина × ширина × переднезадний диаметр ÷ 2), разделенной на окружность головы. CVR более 1,6 считается высоким риском. У плодов с CVR менее 1,6 и без доминирующей кисты риск развития водянки составляет менее 3%. После родов, если у пациентки есть симптомы, необходима резекция. Если у ребенка нет симптомов, необходимость резекции является предметом дискуссий, хотя обычно ее рекомендуют. о развитии рецидивирующих инфекций, рабдомиосаркомы , аденокарциномы in situ в пределах пороков развития легких. Сообщалось [ 4 ]
Уход
[ редактировать ]В большинстве случаев плод с CPAM находится под тщательным наблюдением во время беременности, а CPAM удаляется хирургическим путем после рождения. [ 5 ] Большинство детей с CPAM рождаются без осложнений и находятся под наблюдением в течение первых нескольких месяцев. Многим пациентам делают операцию, обычно до первого дня рождения, из-за риска рецидивирующих легочных инфекций, связанных с CPAM. Некоторые детские хирурги могут безопасно удалить эти образования, используя очень маленькие разрезы с использованием минимально инвазивных хирургических методов ( торакоскопия ). Однако некоторые пациенты с CPAM живут полноценной жизнью без каких-либо осложнений или происшествий. Предполагается, что тысячи людей живут с необнаруженным CPAM. Благодаря ультразвуковому тестированию, проведенному в последние годы, гораздо больше пациентов знают, что живут с этим заболеванием. Редко сообщается, что давние CPAM становятся раковыми. [ нужна ссылка ]
Очень большие кистозные образования могут представлять опасность во время родов из-за сдавления дыхательных путей. специальный хирургический тип родоразрешения, называемый процедурой EXIT В этой ситуации может быть использован .
В редких крайних случаях, когда сердце плода находится в опасности, можно провести операцию на плоде по удалению CPAM. Если развивается неиммунная водянка плода , без вмешательства наблюдается почти всеобщая смертность плода. Фетальная хирургия может повысить шансы на выживание до 50-60%. Недавно несколько исследований показали, что однократный курс пренатальных стероидов (бетаметазона) может увеличить выживаемость у отечных плодов с микрокистозными CPAM до 75–100%. [ 6 ] [ 7 ] Эти исследования показывают, что крупные микрокистозные поражения можно лечить пренатально без хирургического вмешательства. Большие поражения макрокист могут потребовать внутриутробной установки торакоамниотического шунта Харрисона.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ http://synapse.koreamed.org/Synapse/Data/PDFData/0003TRD/trd-72-501.pdf [ мертвая ссылка ]
- ^ Нихал Килинч и др., «Врожденный порок развития легочных дыхательных путей: отчет о случае». Перинатальный журнал , вып. 15, выпуск 1 (апрель 2007 г.)
- ^ Роббинс и Котран, Патологические основы болезней, 7-е изд.
- ^ Коли, Брайан Д. (2013). Детская диагностическая визуализация Каффи (Двенадцатое изд.). Филадельфия: Эльзевир Сондерс. ISBN 978-0323081764 .
- ^ Эренберг-Бюхнер, С; Стапф, AM; Берман, доктор медицинских наук; Дронговский, РА; Михалиска, ГБ; Тредвелл, MC; Кунисаки, С.М. (15 ноября 2012 г.). «Поражения легких плода: можем ли мы начать дышать легче?». Американский журнал акушерства и гинекологии . 208 (2): 151.e1–7. дои : 10.1016/j.ajog.2012.11.012 . ПМИД 23159697 .
- ^ Карран П.Ф., Джелин Э.Б., Рэнд Л., Хиросе С., Фельдштейн В.А., Гольдштейн Р.Б., Ли Х (2010). «Пренатальные стероиды при микрокистозных врожденных кистозно-аденоматоидных пороках развития» . J Педиатр Хирург . 45 (1): 145–50. дои : 10.1016/j.jpedsurg.2009.10.025 . ПМИД 20105595 .
- ^ Перанто В.Х., Уилсон Р.Д., Лихти К.В., Джонсон М.П., Беббингтон М.В., Хедрик Х.Л., Флейк А.В., Адзик Н.С. (2007). «Влияние материнского введения бетаметазона на пренатальный рост врожденных кистозно-аденоматоидных пороков развития и выживаемость плода» . Диагностика плода . 22 (5): 365–371. дои : 10.1159/000103298 . ПМИД 17556826 . S2CID 45954612 .