Хоанальная атрезия
| Хоанальная атрезия | |
|---|---|
 | |
| Двусторонняя мембранозная атрезия хоан на КТ | |
| Специальность | Медицинская генетика , оториноларингология |
| Симптомы | затруднение дыхания , цианоз |
| Осложнения | цианоз , гипоксия |
| Обычное начало | с рождения |
| Типы | односторонний, двусторонний |
| Причины | проблемы развития полости носа и неба |
| Факторы риска | в значительной степени неизвестный |
| Метод диагностики | невозможность установки носового катетера , компьютерная томография |
| Уход | операция по открытию дыхательных путей |
| Прогноз | односторонний : очень хорошо двусторонний : хорошо при успешной операции |
| Частота | От 1 из 7000 до 1 из 5000 живорождений |
Атрезия хоан — это врожденное заболевание , при котором задняя часть носового прохода ( хоана ) блокируется, обычно аномальной костной или мягкой тканью (перепончатой) из-за неудачного развития отверстий носовых ямок во время внутриутробного развития . Он вызывает стойкую ринорею , а также двустороннюю атрезию хоан и обструкцию дыхательных путей, что может вызвать цианоз и гипоксию .
Хоанальная атрезия диагностируется на основании невозможности установки носового катетера и результатов радиологических исследований (особенно компьютерной томографии ). Лечение включает поддержание проходимости дыхательных путей открытыми и может включать хирургическое вмешательство по восстановлению проходимости дыхательных путей, возможно, с использованием стента . Хоанальная атрезия — довольно редкое заболевание, поражающее от 1 из 7000 до 1 из 5000 живорождений. Чаще встречается у женщин и чаще односторонний.
Презентация
[ редактировать ]Хоанальная атрезия может быть односторонней или двусторонней .
- Односторонняя атрезия хоан может быть обнаружена гораздо позже в жизни, поскольку ребенку удается обходиться только одной ноздрей, доступной для дыхания. Симптомы незначительные, включая упорную ринорею (в основном нормальная слизь ) и хронический синусит . [ 1 ]
- Двусторонняя атрезия хоан является опасным для жизни состоянием, поскольку ребенок не сможет дышать сразу после рождения , поскольку младенцы обязательно дышат через нос (они в основном используют нос для дыхания). [ 1 ] В некоторых случаях это может проявляться как цианоз во время кормления ребенка, поскольку дыхательные пути ротовой полости блокируются языком, что еще больше ограничивает дыхательные пути. [ 2 ] Цианоз может улучшиться, когда ребенок плачет, поскольку используются ротовые дыхательные пути. [ 1 ] Этим детям может потребоваться реанимация дыхательных путей вскоре после рождения.
Сопутствующие условия
[ редактировать ]Хоанальная атрезия связана с более высоким риском других проблем с дыхательными путями, в том числе: [ 1 ]
Иногда у детей, рожденных с атрезией хоан, наблюдаются и другие отклонения: [ 1 ]
- колобома .
- пороки сердца и сердечно-сосудистые заболевания .
- умственная отсталость .
- нарушение роста.
- гипоплазия половых органов.
- Синдром ЗАРЯДА . [ 1 ]
- другие.
Также любое состояние, вызывающее значительную депрессию переносицы или втягивание средней части лица, может быть связано с атрезией хоан. Примеры включают синдромы краниосиностоза , такие как синдром Крузона , синдром Пфайффера , синдром Тричера Коллинза , синдром Аперта и синдром Антли-Бикслера . [ 1 ]
Причина
[ редактировать ]Хоанальная атрезия обусловлена проблемами развития полости носа и неба . Развитие начинается с клеток нервного гребня . Лобно-носовые отростки складываются, образуя носовые плакоды (носовые ямки). Нособуккальная оболочка должна местами разорваться, чтобы образовались хоаны . Существует ряд теорий относительно того, как этот процесс развития вызывает атрезию хоан. [ 1 ]
Факторы риска
[ редактировать ]Выявлено очень мало факторов риска атрезии хоан. В целом атрезия хоан связана с более высоким риском других врожденных дефектов . Двусторонняя атрезия хоан встречается чаще, чем односторонняя атрезия хоан. [ 1 ]
Хотя причины неизвестны, предполагаются как генетические, так и экологические триггеры. [ 3 ] Одно исследование предполагает, что химические вещества, нарушающие работу эндокринной системы, могут подвергнуть риску нерожденного ребенка. 2012 года Эпидемиологическое исследование изучало атразин , широко используемый гербицид в США, и обнаружило, что женщины, живущие в округах Техаса , где самые высокие уровни этого химического вещества используются для обработки сельскохозяйственных культур, в 80 раз чаще рожают младенцев с атрезия или стеноз хоан по сравнению с женщинами, жившими в округах с самым низким уровнем. [ 4 ] Другой эпидемиологический отчет 2010 года обнаружил еще более тесную связь между увеличением числа случаев атрезии хоан и воздействием пассивного курения, потреблением кофе, высоким потреблением цинка и витамина B-12 матерью, а также воздействием противоинфекционных препаратов мочевыводящих путей. [ 5 ] Антитиреоидный триместре препарат метимазол в редких случаях был связан с развитием атрезии хоан, если его применять в первом беременности . [ 6 ]
Механизм
[ редактировать ]Атрезия хоан вызывает закрытие задних хоан в полости носа . Около 30% из них поражают только кость, а около 70% поражают как кости, так и оболочки. Пораженные кости могут включать тело клиновидной кости , сошник , медиальный крыловидный отросток клиновидной кости и горизонтальную пластинку небной кости . [ 1 ]
Диагностика
[ редактировать ]Носовой катетер
[ редактировать ]Атрезию хоан можно заподозрить, если невозможно ввести носовой катетер . [ 2 ] Длина катетера, который можно ввести, указывает на то, где произошла атрезия хоан: более короткие расстояния указывают на проблему с сошником , а большие расстояния указывают на проблему с задними хоанами . Слизь можно очистить (с помощью отсасывания), чтобы визуализировать патологию. [ 1 ]
Радиология
[ редактировать ]Диагноз подтверждается с помощью компьютерной томографии . [ 1 ] [ 2 ] Это также полезно для дифференциальной диагностики. [ 1 ]
Уход
[ редактировать ]Управление дыхательными путями
[ редактировать ]Поскольку двусторонняя атрезия хоан требует неотложной помощи, дыхательные пути обеспечены. можно ввести небольшую трубку В гортаноглотку . интубацию трахеи Также можно использовать . Если операцию невозможно провести вскоре после рождения, трахеостомия может дать лучшие результаты. [ 1 ]
Операция
[ редактировать ]Для открытия дыхательных путей может быть использовано хирургическое вмешательство. [ 7 ] особенно при двусторонней атрезии хоан. [ 1 ] Это можно осуществить через полость носа или через небо (доступ через рот ). [ 7 ] Стент может быть установлен , чтобы сохранить вновь сформированную проходимость дыхательных путей. [ 8 ] Может быть выполнена повторная дилатация. [ 9 ] Можно использовать руководство КТ. [ 7 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Хоанальная атрезия встречается довольно редко. [ 7 ] Частота этого заболевания может составлять от 1 на 7000 рождений до 1 на 5000 рождений. [ 1 ]
История
[ редактировать ]Хоанальная атрезия была впервые описана Рёдерером в 1755 году. [ 10 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д Квонг, Кельвин М. (2015). «Текущие новости о хоанальной атрезии» . Границы в педиатрии . 3 : 52. doi : 10.3389/fped.2015.00052 . ISSN 2296-2360 . ПМЦ 4460812 . ПМИД 26106591 .
- ^ Перейти обратно: а б с Хоанальная атрезия - PubMed Health
- ^ Хоаноловая атрезия , NIH PubMed Health, август 2011 г.
- ^ «Исследование: воздействие гербицидов может увеличить риск редкого заболевания» .
- ^ Эпидемиология атрезии хоан - Национальное исследование по предотвращению врожденных дефектов , Виджая Канчерла, Университет Айовы, 2010.
- ^ Барбер, Пол; Вальдес, Рита; Родригес, Хьюго; Тискорния, Карлос; Мансилья, Энрике; Аллонс, Адриана; Колл, Сильвия; Ляскович, Роза (12 августа 2008 г.). «Хоанальная атрезия, связанная с материнским гипертиреозом, обработанным метимазолом: исследование случай-контроль». Американский журнал медицинской генетики, часть A. 146А (18). Уайли: 2390–2395. дои : 10.1002/ajmg.a.32497 . ISSN 1552-4825 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Рамсден, Джеймс Д.; КАМПИЗИ, Паоло; Форте, Вито (1 апреля 2009 г.). «Хоанальная атрезия и хоанальный стеноз» . Отоларингологические клиники Северной Америки . Хирургическое лечение заложенности носа. 42 (2): 339–352. дои : 10.1016/j.otc.2009.01.001 . ISSN 0030-6665 . ПМИД 19328897 .
- ^ Садек С.А. (январь 1998 г.). «Врожденная двусторонняя атрезия хоан». Межд. Ж. Педиатр. Оториноларингол . 42 (3): 247–56. дои : 10.1016/S0165-5876(97)00142-0 . ПМИД 9466228 .
- ^ Гозепат Дж., Сантамария В.Е., Липперт Б.М., Манн В.Дж. (2007). «Сорок один случай врожденной атрезии хоан за 26 лет - ретроспективный анализ результатов и техники». Ринология . 45 (2): 158–63. ПМИД 17708465 .
- ^ Кумар, Сунил; Гупта, Сачин; Наглот, Шакунтала; Сахни, Дж. К. (2013). «Двусторонняя хоанальная атрезия: действительно ли это неотложная хирургическая помощь?» . Индийский журнал отоларингологии и хирургии головы и шеи . 65 (Приложение 2): 205–209. дои : 10.1007/s12070-011-0304-9 . ПМЦ 3738770 . ПМИД 24427647 .